重症监护病房获得性肌无力的临床、电生理及病理特点分析

目的 分析ICU获得性肌无力(intensive care unit acquired weakness,ICUAW)的临床、电生理和病理特点.方法 对16例ICUAW患者的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析.结果 16例患者中男11例,女5例;发病年龄21～81岁,平均65岁.其中危重病性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)2例,危重病性肌病(critical illness myopathy,CIM)3例,危重病性多神经肌病(critical illness polyneuromyopathy,CIPNM) 11例.气管插管后呼吸机辅助呼吸15例,气管切开8例;鼻饲喂养15例;卧床制动1例;并发肺部感染12例,全身炎症反应综合征(systemic inflammatory response syndrome,SIRS)4例;10例插管过程中曾使用镇静剂.所有患者均出现四肢无力并肌肉萎缩.肌电图示四肢运动和感觉神经传导不同程度减慢13例,潜伏期延长12例;运动神经复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降5例,可见自发电位4例.腓肠神经病理示有髓神经纤维密度下降和轴索再生;肌肉病理示肌病样改变和(或)神经源性骨骼肌损害.结论 ICUAW是危重症患者的常见并发症,临床、电生理和神经肌肉病理有助于本病的诊断.     

ICU获得性衰弱防治进展

<正>ICU获得性衰弱(intensive care unit acquired weakness, ICU-AW)是指危重症患者出现的除疾病本身外不能用其他原因解释的全身性肢体无力综合征[1],是重症患者常见并发症之一，与患者短期和长期预后不良有关。ICU-AW包括一系列病理，如危重症多发性神经病(CIP)、危重症肌病(CIM)和肌肉萎缩，而危重症神经肌病(CINM)是上述病理的组合。     

危重病相关多发性神经病和肌病

1984年Bolton等发现在5例脓毒血症和多脏器功能衰竭的患者中出现肢体软弱和腱反射消失,并伴有脱机困难,神经电生理检查及形态学研究提示为原发轴索性多发性神经病,这种获得性神经病变与危重病状态密切相关,因此提出危重病相关性多发性神经病(critical illness polyneuropathy,CIP)的概念.     

脓毒症和重症多神经病变的研究进展

脓毒症（Sepsis）是感染引发的全身炎症反应,是感染与全身炎症反应的综合征,它常常导致机体重要实质脏器（如肺、肝和肾脏）的功能障碍,此外,脓毒症也可以导致患者的周围神经和骨骼肌损伤和功能不全。自20世纪80年代,有关重症监护病房（intensive care unit,ICU）患者并发周围神经病变的研究成为热点,并提出了重症多神经病变（critical illness polyneuropathy,CIP）的概念。CIP是一种急性轴突神经病变,会使患者的周围神经受损、骨骼肌去神经化,是造成ICU患者肌肉无力及萎缩的主要原因,严重影响患者肢体的运动,因此而延迟患者呼吸机的脱离时间、延长ICU停留天数、住院天数,甚至增加住院死亡率。其病因不详,     

Ia型遗传性运动感觉神经病的临床严重程度和轴突功能障碍

背景:Ia型遗传性运动感觉神经病(H M SN Ia)是一种原发性周围神经脱髓鞘病。越来越多的证据显示:轴突的损害程度决定该病的进程。方法:评估51例患者的肢体残障和损害程度,采用神经传导速度(NCV s)间接测量髓鞘形成状态,肌肉/感觉神经复合动作电位(CM AP/SNA P)的振幅间接测量轴突功能。结果:患者的中位年龄为39岁(极差6～69岁)。肌无力和感觉障碍下肢比上肢明显,远端较近端更重,但是超过40%的患者存在下肢近端肌无力。三指握力代表上肢远端复合肌群的肌力,在阐明三指握力和4个不同参数关系的多线性回归模型中,CM AP振幅是最重要的…     

多灶性运动神经病电生理诊断的初步研究

多灶性运动神经病(Mulitfocal Motor Neruopathy，MMN)为一临床少见却又极有特点的周围神经病，表现为慢性、进行牲、非对称性肢体运动无力，肌肉萎缩，以远端为主；伴有持续的运动神经传导阻滞(Conduction B1ick，CB)，部分病人伴有血抗GM1抗体升高，应用大剂量静脉注射免疫球蛋白治疗效果显著。     

远端遗传性运动神经病的临床特征及DNAJB2基因型研究

<正>远端遗传性运动神经病(distal hereditary motor neuropathies, dHMN),又称远端脊髓性肌萎缩症(distal spinal muscular atrophy, dSMA),是一种遗传异质性疾病。dHMN最常见的特征是缓慢进行性的远端肢体肌肉无力和萎缩,罕有感觉累及^[1]。迄今为止,已发现30多个与dHMN相关的致病基因^[1-2]。在不同的研究中,dHMN的遗传诊断率和遗传分布各不相同。     

多灶性运动神经病诊治分析

多灶性运动神经病(MMN)是Lewis于1982年首先描述,Roth G于1986年首先报道为单纯累及运动神经的周围神经病。其表现为慢性进行性、非对称性肢体运动无力,肌肉萎缩,感觉正常或轻度受累;电生理示多灶性运动神经传导阻滞(CB)或部分阻滞,而感觉传导多正常;血抗神经节苷脂(GM1)抗体常     

3例肌萎缩侧索硬化症的护理体会

<正>肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为:首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍。由于病因和发病机制不明,目前尚无阻止本病进展的     

格林-巴利综合症临床康复治疗体会

格林-巴利综合症又称急性感染性多发性神经根炎,是一种神经脱髓鞘疾病,临床非常常见,急性起病,肢体瘫痪往往始于肢体远端,然后逐渐向近段发展,患者常呈渐进性无力,可有某些感觉障碍,有的病例病后遗有乏力或瘫痪,但多无感觉障碍,本病多采用综合治疗方法,从运动疗法考虑可以从以下方面入手,早期肢体处于功能位,防止肌肉萎缩及关节挛缩,对呼吸肌受累,帮助患者进行呼吸训练及排痰训练,必要时行气管切开术,呼吸机辅助呼吸,应用矫形器,施行维持及增大关节活动度的训练,克服肌肉短缩训练和渐进性站立,行走功能恢复性训练.     

转甲状腺素蛋白Ser50Ile和Tyr114Cys型淀粉样变性患者的肌肉淀粉样血管病

在家族性淀粉样多神经病(FAP)患者中,转甲状腺素蛋白(TTR)为Val30M et型的患者主要表现为远端肌无力及萎缩,而一些TTR为Ser50Ile和Tyr114Cys型的FAP患者主要表现为近端肌无力和萎缩,这与肌病相似。为明确TTR为Ser50Ile和Tyr114Cys型的FA P患者出现近端肌萎缩的原因,对3例TTR分别为V al30M et、Ser50Ile和Tyr114Cys型的FAP患者的肌肉标本进行了分析。所有肌肉标本的血管、肌束膜周围都出现了淀粉样变性的TTR,同时还发现了一些神经源性的去神经组织。对于Ser50Ile和Tyr114Cys型FA P患者的血管周围淀粉状蛋白的数量要远多…     

多发性神经病疑似病例中诊断性电生理学检查的临床应用

尽管下肢远端的感觉异常是多发性神经病的特征性症状,但这种感觉异常也可在局灶性神经病、多神经根病或脊髓病中出现。肌电图和神经传导检查(EMG/NCS)已被广泛用来评估这些症状,但其效果还未得到严格的确认。本文研究了采用肌电诊断评估可疑性多发性神经病的临床意义。与临床诊断相比,仅39%的患者肌电诊断为多发性神经病,43%的患者修正诊断或发现其他诊断。当存在肌无力(78%)或出现Achilles腱反射(48%)时,其诊断只能是其中之一。上述研究结果表明,可采用EMG/NCS诊断末梢感觉异常的患者,尤其是存在Achilles反射或运动障碍者。多发性神…     

肢体近端对称性肌萎缩

肢体近端肌萎缩,最常见于以下各种肌病 　　1.多发性肌炎本病多见于50～60岁女性.肢体近端肌萎缩及肌无力大致对称.最早为骨盆带肌肉无力,常有上楼困难.以肩胛带无力起病者较少见,远端肌力常保持良好,面肌并不受累.在晚期才出现肌萎缩,可发生吞咽困难及呼吸肌无力,多伴有关节疼痛,腱反射存在或减弱,极少有客观感觉障碍.……     

腓骨肌萎缩症2型一个家系的临床和病理及分子遗传学研究

目的:报道一个腓骨肌萎缩症2型(CMT2)大家系.方法:对家系中所有成员进行详细的体格检查,6名患者进行肌电图和神经传导速度检查,先证者进行腓肠神经活检,采用高度多态性短串联重复(STR)法检测PMP22基因大片段重复突变,对PMP22、MPZ和NEFL基因编码区致病突变,采用聚合酶链式反应-单链构象多态(PCR-SSCP)技术结合DNA测序进行检测.最后对该家系进行全基因组扫描.结果:除了2名患者同时有下肢近端和远端肌肉萎缩和无力外,所有患者都表现为不同程度的以下肢为重的肢体远端肌肉萎缩和无力,轻到中度的感觉障碍.6名患者正中神经运动神经传导速度都正常,肌电图检查均可见巨大运动单元电位、纤颤电位和正锐波,腓肠神经活检证实为轴突型周围神经病.STR法未检测到PMP22基因大片段重复突变,PCR-SSCP技术未检测到PMP22、MPZ和NEFL基因编码区致病突变.全基因组扫描最终将其疾病基因定位在12q24.2-q24.3.结论:检查结果符合CMT2型的诊断,该家系是一种罕见的CMT2亚型.     

1例肌萎缩侧索硬化症的护理体会

肌萎缩侧索硬化症（amyotrophiclateralsclerosis,AI。s）是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型。它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为：首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍。由于病因和发病机制不明,     

多灶性运动神经病临床特点分析

目的 探讨多灶性运动神经病的临床、神经电生理、病理特点及诊断与治疗,提高临床的诊断与治疗水平.方法 回顾分析首都医科大学宣武医院神经内科2007-2016年收治的23例多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)患者的临床表现、电生理表现、实验室检查、病理结果,并随访患者.结果 男性19例,女性4例,平均发病年龄为45岁,均以单肢无力首发,18例伴有肌肉萎缩,9例伴有肌束颤动.其中15例腱反射减低,少有感觉症状,颅神经不受累;11例脑脊液蛋白升高,12例血肌酸激酶(creatine kinase,CK)升高;9例电生理检查出现运动神经多发神经传导阻滞(conduction block,CB),最常见的发生部位是正中神经、尺神经和胫神经,发生CB的神经均有不同程度的运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)减慢;4例患者经腓肠神经活检多数表现为脱髓鞘改变,有的表现为慢性轴索损害,无炎性细胞浸润.20例患者使用丙种球蛋白治疗,其中12例症状明显好转,8例症状平稳,经随访后16例病情缓慢进展,3例死亡,4例目前情况不明.结论 MMN男性多见,主要表现为肢体远端无力、萎缩,FMG可见传导阻滞,对丙种球蛋白治疗有效.     

从"奇经"治疗肌萎缩

人体肌肉之间的协调动作保证了人体和各器官的正常工作和运动。如果部分或全身的肌肉萎缩,轻则生活不便,重则瘫痪在床,尤其一些关键部位的肌肉萎缩,如呼吸肌萎缩会直接导致病人死亡,手部肌肉萎缩患者连一双小小的筷子都拿不住。 肌萎缩指骨骼肌肉体积减少,肌纤维变细甚至消失。医学上认为肌萎缩是一个症状,如运动神经元病、重症肌无力、肌营养不良、多发性肌炎、脊髓空洞症等疾病都可以出现肌萎缩。其中,肌萎缩侧索硬化症是由于多种原因导致的脊髓前角细胞和锥体束损害的慢性疾病,临床上首先出现上肢远端肌肉无力     

远端型遗传性运动神经病的临床特征分析

目的:分析远端型遗传性运动神经病(dHMN)的临床特征。方法:对国内文献报道及本院收治的dHMN患者的临床资料进行回顾性分析。结果:男女为1.321,发病年龄13~60岁,平均(38.2±10.4)岁。下肢起病、上肢起病和四肢同时起病者分别为84.7%、5.6%、9.7%,上肢反射减退、消失,下肢反射减退和消失者分别为30.4%、65.3%,13.0%、87.0%;上肢肌力3~4级、2级、0~1级,下肢肌力3~4级、2级和0~1级者分别为55.4%、37.5%、7.1%,50.0%、37.5%、12.5%。所有患者均无感觉障碍。26例患者行肌电图检查,均提示神经源性损害,运动传导速度和感觉传导速度均正常;8例患者行肌肉活检,均提示神经源性肌萎缩。结论:dHMN多于中年起病,以下肢起病多见,主要表现为四肢末端的肌无力或萎缩,腱反射减退或消失,无感觉障碍,神经电生理及病理检查对dHMN的诊断有重要作用。     

帕金森-运动神经元病复合征一例

帕金森病、运动神经元病同属神经系统变性疾病,临床表现明显不一,前者以运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势障碍为主要特征,后者以损害上、下运动神经元部位不同组合表现,特征为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征.两者极少复合存在,我院近来遇见1例帕金森病、运动神经元病复合存在,临床非常罕见,现报道如下: 1 病例简介 患者,男,76岁,小学文化.6年前患者出现行走困难,步行前倾,渐行走不稳,独自步行困难,并出现双上肢震颤,未行诊治;近1年患者步行不能,双上肢震颤加重,全身无力并四肢肌肉萎缩,卧床、生活不能自理,并伴反应迟钝、进食呛咳、吞咽困难,无胡言乱语,无头昏头痛,无恶心呕吐,无肢体抽搐,有便秘及小便潴留,于2015年1月22日入院.有高血压史,血压控制可,无家族遗传疾病及长期毒物接触史.查体:神清,口齿欠清,反应迟钝,能对答,颅神经阴性,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,四肢肌张力齿轮样增高,双上肢及右下肢有静止性震颤,四肢肌肉萎缩明显,以大小鱼际肌、肢带肌萎缩为甚,双侧感觉对称存在,双侧腱反射+,病理征阴性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验不能完成.     

印度首例报道HIV-1C亚型相关的“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”样疾病

报道1例感染HIV-1C亚型的异性恋男性出现ALS样疾病。患者37岁,表现为亚急性、进展型、不对称起病,双上肢无力、肌肉萎缩伴肌肉牵张反射亢进,但无感觉异常和括约肌病变。神经传导试验正常,双侧近端及远端肢体肌电图显示为去神经支配和神经支配恢复现象。血、尿常规检查及运动神经元病潜在病因的相关检查均不支持以上表现。血清学检查示HIV-1C亚型阳性,考虑诊断为HIV相关的前角运动神经元病,使用叠氮胸苷、拉米夫定和奈韦拉平治疗1个月后,主观感觉症状改善约10%,双上肢近端肌力MRC评分提高1级。HIV患者患ALS样疾病罕有报道。该患者A…