神经白塞病4例并文献复习

目的探讨神经白塞病的诊治方法,以期早期诊断及治疗,最大限度降低病死率及致残率。方法分析本院近年来4例神经白塞病患者的临床和辅助检查资料、诊治经过。结果 4例神经白塞病患者均有白塞病的基本临床表现,但神经系统表现多种多样,并可先于其他症状出现,易误诊为脑血管病、脑占位性病变、多发性硬化等疾病。结论神经白塞病在中枢神经系统表现多样,诊断主要依赖于详细的病史询问、影像学检查等。糖皮质激素和免疫抑制剂对神经白塞病治疗有一定效果。提高对本病认识,早期诊断对治疗及预后有重要意义。     

白塞病合并中枢性尿崩症1例并文献复习

白塞病是一种反复发作的炎症性自身免疫性疾病,该病可累及黏膜、皮肤、眼睛、消化道、神经、心脏、肺脏、肾脏、关节、附睾等多系统损害。中枢性尿崩症是一种临床综合征,临床主要表现为多饮、多尿、烦渴、低渗透压尿。白塞病合并中枢性尿崩症在临床发病率极低,临床易误诊、误治。笔者结合相关文献对白塞病合并中枢性尿崩症的临床表现、机制、诊断、治疗进行总结,以提高临床对该病的认识。     

神经白塞病的临床及头颅MRI表现

[目的]研究神经白塞病临床及头颅MRI表现,以提高对不同阶段神经白塞病的认识.[方法]对6例神经白塞病患者的临床和头颅MRI资料作动态观察,分析不同阶段的变化特点.[结果]6例病人均为急性或亚急性起病,起病时可有意识障碍,精神行为异常,肢体瘫痪,锥体束征常见;头颅MRI检查,早期以T2加权呈高信号,T1加权正常或低信号表现为主.6例患者中3例有复发缓解的特点,另外3例呈单病程进入后遗症期;大部分病人会逐渐出现脑干体征.晚期头颅MRI异常信号病灶减少或消失,并出现小脑、脑干等脑实质萎缩性改变.[结论]了解神经白塞病临床和头颅MRI表现有利于认识该病的病程变化规律.     

心脏白塞病临床诊断分析

白塞病是涉及多个系统的全身性疾病 ,以广泛的血管炎为基本病理特征 ,心脏受累时称为心脏白塞病 (ＣＢＤ)。本文总结我院住院患者中 9例白塞病合并心血管系统病变的病例 ,并结合文献 ,对临床表现、诊断及治疗进行讨论。1　资料与方法1 1　一般资料　我院 1990年 1月至 2 0 0 0年 5月收治白塞病合并心血管系统病变 9例 ,男女之比 8∶1,年龄 2 0～ 44岁 ,平均33 8岁。其中主诉胸闷、气短、乏力者 7例 ;胸骨左缘闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期及舒张期杂音者 6例 ;心尖部闻及Ⅱ～Ⅳ级杂音者 3例 ,4例心衰。1 2　实验室及辅助检查　心电图示 :房室传导阻滞 …     

神经梅毒13例临床分析并文献复习

目的：探讨神经梅毒诊断要点,提高临床医生对该病的认识,降低误诊和漏诊率.方法：回顾性分析13例神经梅毒患者的临床资料特点,结合文献分析其临床表现、分型及诊断要点.结果：13例中无症状神经梅毒3例,脑（脊）膜血管梅毒5例,脊髓痨2例,麻痹性痴呆3例,其中4例误诊.常见症状有精神行为异常、癫痫发作及多发性脑梗死症状.影像学表现为脑萎缩、脑积水、脑梗死及大脑中动脉狭窄或闭塞.结论：神经梅毒临床表现复杂多变,无特异性,误诊和漏诊率高,影像学检查对诊断有提示作用.     

肠型白塞病3例临床分析并文献复习

目的:探讨肠型白塞病的临床表现、诊断及治疗。方法:回顾性分析3例肠型白塞病的临床诊疗过程,结合文献复习,总结临床经验。结果:1例表现为反复的消化道出血,1例以急性胃肠炎样症状就诊,1例消化道症状轻微。针刺试验均阳性,结肠镜检查均提示回盲部溃疡,胶囊内镜均见小肠多发溃疡、糜烂。1例未成年女性患者口服强的松,另2例成年患者口服沙利度胺,均治愈,随访6个月,均无复发。结论:肠型白塞病无特异性临床表现,易漏诊、误诊,早期诊断、恰当的治疗可改善预后。     

神经白塞病32例临床分析

目的:分析总结神经白塞病(NBD)的临床表现、实验室检查及磁共振表现,探讨该病的诊断和预后.方法:回顾性分析32例NBD患者的临床表现、实验室检查、MRI表现,观察临床疗效.结果:32例患者,其中14例患者治疗后神经系统异常症状基本消失,无明显后遗症.16例患者治疗后神经系统异常症状没有完全消失,遗留神经系统后遗症.2例死亡.结论:NBD临床表现复杂多样,实验室检查及MRI可提高NBD的检出率.该病治疗后复发率和后遗症发生率均较高,预后差.提高对本病临床特征的认识,早期诊断、积极治疗,长期监测病情变化,预防感染等诱发疾病复发的因素,警惕疾病复发而导致的病情加重、致残率或死亡率升高尤为重要.     

神经白塞病5例

神经白塞病(NBD)临床少见,因本病有多种的神经系统症状,无特异血清学改变,易与多发性硬化(MS)相混淆,给诊断带来困难。1临床资料5例患者的临床表现及检查结果见表1。所有患者均无高血压,体温正常。实验室检查血沉、血常规、抗“O”、血糖均正常,5例患者均符合白塞病的国际诊断标准[1,2]。在出现神经系统损害前均被确诊为白塞病。表15例患者的临床表现及检查结果序号病史(年)性别年龄神经系统体征CSFEEGCTMRI定位118男42右后组颅神经受累,左上、下肢肌力II级,左锥体束征阳性蛋白0.55mmol L轻度异常正常右延髓长T1长T2信号延髓210男3…     

107例白塞病的系统损害特点

白塞病 (Ｂｅｈ ｅｔｄｉｓｅａｓｅ,ＢＤ)是一种病因和发病机制尚不完全清楚的疾病 ,可侵犯口腔、生殖器、眼、皮肤等全身各系统。由于正确诊断是正确治疗的前提 ,所以掌握此病的各系统损害特点非常重要。本文回顾了1 980～ 1 998年我院收治的 1 0 7例ＢＤ患者 ,对其临床表现中系统损害特点进行了分析和总结。1　资料和方法1 1　一般资料　我院自 1 980～ 1 998年收治白塞病患者共 1 0 7例。起病年龄 5岁～ 69岁 ,2 0岁～ 4 0岁为主 (占 77% ) ,病程 6个月～ 2 9年。其中男性 63名 ,女性 4 4名 ,男∶女 =1 4∶1。1 2　诊断标准　本文 1 …     

神经白塞病1例

患者,男性,32岁。因反复出现口腔、生殖器溃疡8年,右侧肢体无力2月,吐词不清1月,视物模糊5天于2005年11月16日入院。患者于1997年5月无明显诱因出现口腔及舌表面黏膜溃烂,1月后发现外生殖器溃疡,治疗后有好转。但不久又复发。每年不少于20次,并发现四肢皮肤时有溃烂,无关节红肿、疼痛。2005年9月感左侧肢体力量较右侧弱,10月出现言语吐词不清,饮水呛咳。2005年10月29日曾在某大医院行头部MRI示右侧基底节、桥脑见长T1、长T2信号。入院前5天又出现视物模糊,无重影。患者病前身体健康,无发热及预防接种等前驱诱因。查体:生命体征正常,面部可…     

12例睾丸微结石报道及文献复习

目的 提高睾丸微结石症的临床诊治水平.方法 回顾性分析12例睾丸微结石的临床资料,并结合文献进行讨论. 结果 12例患者均为双侧睾丸同时发病,均因其他疾病而偶然发现,通过阴囊高频彩超都能够准确诊断.12例患者没有进行特异性的治疗,10例患者随访1年,睾丸微结石的临床表现无改变.结论 睾丸微结石患者无特异症状,阴囊高频彩超检查对睾丸微结石的诊断具有重要意义,对睾丸微结石患者进行严密随访是必要的.     

巨大淋巴结增生症45例临床分析

回顾分析45例巨大淋巴结增生症（CD）患者的临床特点及诊疗情况。45例中,26例为局灶型,19例为多中心型;局灶型主要表现为局部压迫症状,多中心型临床复杂,早期诊断有一定困难。26例局灶型患者均行手术切除,仅2例术后复发;19例多中心型患者中,16例行联合化学治疗或糖皮质激素治疗,其中14例病情有不同程度好转。结果说明,CD临床表现多样,诊断主要依靠CT及病理检查;局灶型可经手术切除治愈,多中心型应用联合化学治疗或糖皮质激素治疗可获得一定疗效。     

青少年上肢远端肌萎缩症二例并文献复习

通过分析总结青少年上肢远端肌萎缩症（平山病）的临床、神经电生理、影像学和病理学特点并结合文献复习,提高其诊断水平。分析2005年至2008年本院诊治的2例平山病患者临床资料,并进行文献复习。平山病男性多见,常于青春期发病,单或双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍和锥体束征。肌电图以第4颈椎至第1胸椎支配区为中心呈神经源性异常。颈椎MRI示下颈髓轻度萎缩,屈颈位下颈髓程度不等受压扁平、前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分可见血管流空影;增强扫描新月形信号影有强化。肌肉活检可呈轻度神经源性异常,部分病例正常。平山病少见,结合症状、电生理和影像学检查一般可诊断。     

Kimura病2例报告并文献复习

目的：介绍2例Kimura病的诊治过程,对其临床表现和病理特点进行分析。方法：回顾该病相关文献并结合本组病例进行分析。结果：2例均为青少年男性,表现为双侧颈面部慢性软组织肿块和淋巴结肿大,累及涎腺,外周血嗜酸性粒细胞明显增高,血清IgE升高。行单侧肿块切除明确病理后,术后予皮质激素治疗,残留肿块消失。结论：KD是一种罕见的原因不明的慢性炎症性疾病,由于临床医生认识不足易误诊。外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE升高对该病的诊断具有重要意义。皮质激素对本病的治疗效果较好,应首先考虑。     

川崎病临床特征与猝死--附2例报告并文献复习

目的探讨川崎病的临床特征与猝死机制。方法收集2例经法医病理学尸检证实的川崎病猝死的病例资料,回顾分析其临床特征与猝死机制。结栗此2例惠儿,1男1女,年龄分别为1岁和3岁,均因其它不适在输液过程中突然死亡,之前2周有发热,皮肤红斑,尸检证实2例猝死患者均并发冠状动脉瘤,瘤腔内血栓形成。结论川崎病临床特征不典型,早期诊治是防治因并发冠状动脉瘤而猝死的关键。     

3例成人斯蒂尔病并发噬血细胞综合征患者的临床特点分析并文献复习

目的：探讨成人斯蒂尔病（AOSD）并发噬血细胞综合征（HPS）患者的临床表现、实验室指标特点和治疗预后情况,为其临床诊治提供依据。方法：收集3例AOSD并发HPS患者的性别、年龄、发热峰值温度、皮疹、关节肿痛、肝脾淋巴结肿大及治疗和预后情况等临床数据以及外周血白细胞（WBC）数量、中性粒细胞绝对值（NE#）、淋巴细胞绝对值（LY#）、单核细胞绝对值（MO#）、红细胞（RBC）、血红蛋白（HGB）、血小板（PLT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、谷丙氨酸氨基转移酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、胆碱酯酶（CHE）、血清铁蛋白（SF）、纤维蛋白原（FBG）及骨髓象等实验室数据,并对其进行回顾性分析。结果：一般情况,3例患者均为50岁以上女性,出现HPS的时间分别为AOSD发病后的1个月、1个月和5个月。临床表现,3例AOSD患者均以发热、皮疹和关节疼痛为首发症状,均无肝脾肿大,仅患者3在AOSD初期出现淋巴结肿大,经糖皮质激素治疗后发热、皮疹、关节肿痛及淋巴结肿大症状均好转。并发HPS后3例患者均再次首先出现发热症状,体温均在39℃以上,其中2例患者出现黄疸,出现HPS后均未发现肝脾及淋巴结肿大。实验室指标特点,血细胞减少和持续升高的SF为AOSD并发HPS的早期敏感指标,肝功能酶学及FBG水平的变化均滞后于血细胞和SF变化。AOSD并发HPS患者肝功能异常以ALT水平升高最为明显。血细胞减少早期行骨穿活检即可发现吞噬现象。结论：AOSD并发HPS患者的临床特点为不明原因的再发持续高热,实验室指标的特点为血细胞减少（尤其是血小板减少）、SF持续升高、重度肝损伤（以ALT水平升高为主）、纤维蛋白原减少和骨穿活检出现吞噬现象;AOSD并发HPS患者应早发现、早治疗,以降低其复发率及死亡率。     

爱滋病14例报道并文献综述

爱滋病是人类T淋巴源型病毒Ⅲ型感染所引起的特殊细胞内免疫缺陷病,无有效疗法,病死率高,有超级癌症之称。本文报道14例爱滋病,并对其传播途径、临床表现、诊断、处理、预后及预防结合文献加以讨论。     

IgG4相关性疾病6例分析及文献复习

目的分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果 6例患者中男5例,女1例,年龄51~69岁,主要表现为乏力和食欲不振;实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高,ALT 65~539.4 U/L,TBil 20.3~260.2μmol/L,DBil 6.9~132.9μmoL/L,ALP 172.0~1344.4 U/L,GGT 279.0~1074.1 U/L,血清IgG 15.3~41.2 g/L,其中IgG4为2.4~21.1 g/L;影像学检查提示多系统损害,主要表现为肝内外胆管不同程度扩张,其次是胆总管狭窄、胰腺饱满,还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查,1例行胰腺病理检查,均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡,另5例患者给予糖皮质激素治疗,初始剂量在0.8~1.0 nmg·kg~(-1)·d~(-1),治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显,减少激素剂量后逐渐平稳;1例患者发生上消化道出血,停用激素后出血停止,15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15~40 d后监测肝功能均恢复正常,然后激素按照5 mg/月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为醋酸泼尼松龙片10 mg/d口服,门诊随访病情平稳。结论 IgG4相关性疾病一般均有血清IgG4升高,损伤部位多样,影像学表现差异较大,激素治疗有效,必要时可作为明确诊断的依据。激素治疗时需监测并发症,如果部分应答不佳,可加用其他免疫抑制剂治疗。     

大骨节病5例报告并文献复习

目的 了解大骨节病的研究成果及进展;从发病机制、家族聚集性特点、临床表现、影像学检查、诊断与鉴别诊断、防治等方面对大骨节病进行总结,提高对本病的认识.方法 报告5例大骨节病的临床表现、流行病学背景及X线特点,并复习文献.结果 大骨节病的发病机制与环境密切相关,并具有家庭聚集性特点.诊断主要依靠病区接触史、临床表现以及X线检查,并应与骨关节炎、类风湿关节炎等疾病相鉴别.我国对本病的预防已取得可喜成绩,但药物治疗仍在继续探索之中.结论 国内外学者在大骨节病的研究方面已取得很多成果,但仍有很多未知领域,需要继续深入研究.     

胸腺脂肪瘤二例报道及文献复习

目的 探讨胸腺脂肪瘤(Thymolipma)的临床病理特征和鉴别诊断.方法 回顾性分析2例胸腺脂肪瘤的临床表现、组织病理学特点,并复习相关文献.结果 2例肿瘤均位于前纵隔,包膜完整,呈淡黄、实性;显微镜下肿瘤由分叶状胸腺组织和成熟的脂肪组织均匀的混合在一起,并被纤细的纤维性被膜所包绕.结论 胸腺脂肪瘤为胸腺少见良性肿瘤...