重症肌无力伴胸腺瘤和Graves病

重症肌无力伴胸腺瘤和Ｇｒａｖｅｓ病辛丽华陈宝成翟式春作者单位：１３６０００四平吉林省神经精神病院重症肌无力（ＭＧ）是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱（Ａｏｈ）受体的自身免疫性疾病。有文献报告１０％～１５％的ＭＧ患者有胸腺瘤［１］，６％～１５％...     

胸腺切除治疗重症肌无力围术期处理及疗效评价

目的对行胸腺切除术治疗的重症肌无力病人按围术期处理，进行疗效评估。方法应用胸腺切除术治疗的６４例重症肌无力病人，手术前后口服皮质类固醇、胆碱酯酶抑制剂，静脉滴注丙种球蛋白，并行血浆置换等以缓解肌无力症状。测定外周血乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲａｂ）和胸腺瘤相关抗体（ＣＡＥａｂ）的滴度。结果病人组术后ＡＣｈＲａｂ滴度明显下降，而ＣＡＥａｂ则无明显变化。术后随访１～１０年，总缓解率为８１．３％。结论所有重症肌无力病人，只要手术前后应用皮质类固醇调整免疫功能以及胆碱酯酶抑制剂、大剂量丙种球蛋白和血浆置换疗法等缓解症状，均可接受胸腺手术治疗，不受年龄、性别和病程的限制。     

胸腺切除对重症肌无力病人AChRAb,PsmRAb水平的影响

目的:观察胸腺切除对重症肌无力的影响。方法:采用ELISA法,对比了手术前后病人周围血中乙酰胆碱受体抗体及突触前膜受体抗体水平的变化。结果:伴发胸腺瘤的病者,乙酰胆碱受体抗体及突触前膜受体抗体水平高于伴发胸腺增生的病者;手术切除增生的胸腺可引起乙酰胆碱受体抗体水平的下降,而手术切除胸腺瘤可引起突触前膜受体抗体水平的增加。结论:术后周围血中抗PsmRAb水平增加,机制有待研究。     

眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关因素分析

目的 :探讨眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的临床相关预测因素。方法 :33例初诊为眼肌型重症肌无力的患者经过3年随访,根据疾病进展结局分为眼肌型重症肌无力组(13例)和进展为全身型重症肌无力组(20例)。对与疾病进展可能相关的临床因素进行分析。结果 :进展为全身型重症肌无力组患者初诊时的定量重症肌无力评分、乙酰胆碱受体抗体阳性率、抗核抗体阳性率、合并胸腺瘤的比例以及合并糖尿病的比例均高于眼肌型重症肌无力组(P值均0.05)。结论 :定量重症肌无力评分高、乙酰胆碱受体抗体阳性、抗核抗体阳性以及合并胸腺瘤和糖尿病可能是眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的预测指标。     

重症肌无力病人胸腺切除术后血清自身抗体水平变化和临床转归分析

６９例重症肌无力（ＭＧ）病人行胸腺切除术，术前血清乙酰胆碱受体抗体水平均高于正常，术后半年抗体水平明显下降，胸腺增生组（２０例）尤为显著．胸腺瘤组（４９例）术前胸腺瘤相关抗体水平增高，但术后半年内无明显变化．６９例ＭＧ患者胸腺切除术后４年，症状总缓解率为７６．８１％，其中胸腺增生组９５％，胸腺瘤组６９．３９％。作者认为，对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的ＭＧ患者，胸腺切除术是有效的，应该列为治疗的第一选择。     

55例重症肌无力胸腺MRI表现与临床病理对照分析

目的分析总结重症肌无力胸腺MRI特点，并与临床病理对照，探讨MRI对重症肌无力胸腺病变的诊断价值。方法回顾分析手术切除胸腺治疗55例重症肌无力患者的MRI表现及与临床病理对照。结果55例重症肌无力术前MRI诊断胸腺增生32例，胸腺瘤19例，胸腺正常4例；术后病理诊断胸腺增生32例，胸腺瘤20例，胸腺正常2例，萎缩1例。MRI对重症肌无力患者胸腺疾病诊断的敏感度为96．23％，特异度为100．00％，准确度为96．34％。MRI对胸腺增生、胸腺瘤、胸腺正常诊断的敏感度分别为93．75％、90．00％（50％；特异度分别为91．30％、97．12％、50％）。结论重症肌无力胸腺MRI表现有一定特点，MRI对重症肌无力胸腺病变有较高诊断价值，但对胸腺正常诊断有一定局限性。     

重症肌无力胸腺异常的影像改变与病理关系

重症肌无力胸腺异常的影像改变与病理关系韩凤郎森阳重症肌无力（ＭＧ）为一种获得性自家免疫性突触后膜乙酰胆碱受体病，多数患者伴有胸腺增生或胸腺瘤。为探讨胸腺的病理变化与其影像学的关系，对ＭＧ伴胸腺异常的４４例病人进行了研究，现报道如下：临床资料：４４例病...     

重症肌无力眼外肌易患性

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导并有补体参与的自身免疫性疾病。约90％左右的MG患者首先选择性累及眼外肌，出现眼外肌无力，其中约15％的患者肌无力症状终身仅局限于眼外肌。为何MG患者往往首先选择性受累眼外肌，其机制迄今不明。我们通过研究，对MG患者眼外肌肌无力易患性介绍如下。     

重症肌无力与胸腺外恶性肿瘤

重症肌无力约15％～30％并发胸腺瘤,胸腺外恶性肿瘤发生率较正常人高,胸腺瘤增加了重症肌无力患其它恶性肿瘤的风险。重症肌无力,尤其是伴胸腺瘤的重症肌无力应长期随诊观察,注意寻找潜在的恶性肿瘤。     

AChR胸腺中异位表达异常导致MG发病的研究

<正>重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种自身免疫性疾病,由抗体介导,主要攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体,引起全身骨骼肌无力和易疲劳。经研究分析,胸腺内的免疫耐受异常在发病机制中占重要作用,本研究将讨论在重症肌无力发病中胸腺内的自身免疫反应以及编码乙酰胆碱自身抗原α亚基的基因——CHRNA1基因位点多态性在重症肌无力发病机制中的相关作用。     

胸腺切除治疗儿童型重症肌无力(附10例报告)

目的:探讨儿童重症肌无力患者胸腺切除疗效。方法:对儿童重症肌无力患者进行胸腺切除,手术前后采取静脉血2ml,进行抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)、抗骨骼肌抗体(ASA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗核抗体(ANA)检测,并与正常健康儿童作对照,随访观察1～1．5年。结果:10例儿童重症肌无力患者,女性8例,男性2例,均为眼肌型;血清AchRab水平手术前后无显著性变化;术后ASA、SMA、ANA均转阴;胸腺病理改变以胸腺增生为主;随访发现术前病程越长,术后疗效越差。结论:儿童重症肌无力眼肌型多见,女性发病较多;眼肌型重症肌无力AchRab变化不明显;ASA、SMA阳性有助于MG的诊断;儿童重症肌无力眼肌型胸腺病理改变以增生为主;术前病程长短,影响术后疗效。     

肌肉特异性酪氨酸激酶抗体阳性重症肌无力的特点

近年来,在血清乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)阴性重症肌无力患者体内发现了一个特殊抗原———肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)。MuSKAb阳性重症肌无力患者在流行病学、临床特点、诊断、胸腺病理、治疗效果及预后转归均有自己的特点。     

重症肌无力与胸腺外恶性肿瘤相关性的研究

重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体的自身免疫病。许多自身免疫病与恶性肿瘤高发率相关，我们研究了2350例MG患者的胸腺外恶性肿瘤发生情况，报道如下。     

免疫吸附法治疗重症肌无力的研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)为累及神经肌肉接头处突触后膜烟碱型乙酰胆碱受体(nicotinic acetylcholine receptor,nAchR),由乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖性补体参与的自身免疫性疾病。目前胆碱酯酶抑制药、胸腺     

重症肌无力的研究历程与现状

生理学研究显示重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍性疾病。免疫学研究提示重症肌无力是一种自身免疫性疾病。识别抗乙酰胆碱受体抗体拉开了重症肌无力现代研究的序幕。免疫方面的变化导致了生理上的异常。重症肌无力中与抗体结合的是乙酰胆碱受体的α亚单位。自身免疫反应的分子基础已经明确。目前对自身免疫性重症肌无力的治疗虽有效但不理想。对先天性重症肌无力也有更深入的了解。     

重症肌无力的研究历程与现状

生理学研究显示重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍性疾病.免疫学研究提示重症肌无力是一种自身免疫性疾病.识别抗乙酰胆碱受体抗体拉开了重症肌无力现代研究的序幕.免疫方面的变化导致了生理上的异常.重症肌无力中与抗体结合的是乙酰胆碱受体的a亚单位.自身免疫反应的分子基础已经明确.目前对自身免疫性重症肌无力的治疗虽有效但不理想.对先天性重症肌无力也有更深入的了解.     

乙酰胆碱受体抗体及肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体均阳性的重症肌无力1例报告

<正>重症肌无力(MG)是一种累及神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。约80%的MG患者血清AchR-Ab(+),但约20%的患者为阴性,称为血清阴性MG(SNMG)[1]。目前国内将肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(Mu SK-Ab)阳性的MG归类于SNMG,乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)及Mu SK-Ab同时阳性的重症肌无力尚无报道。     

肌肉特异性酪氨酸激酶抗体、血清阴性能否解释重症肌无力

20％～40％的重症肌无力（MG）病人在他们的血清中没有发现乙酰胆碱受体抗体（AchRab），被称为血清阴性重症肌无力的病人（Seronegative MG，SNMG）。Hoch等最近在血清阴性重症肌无力体内发现了一个新特殊抗原——肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）。Lyanagi等发现38％～70％的血清阴性重症肌无力病人体内有肌肉特异性酪氨酸激酶抗体（MusKab）。随后，Scudefi等报道66％AchR阴性重症肌无力病人可用免疫沉淀法检查出MusK。但Jon Lindstrom提出了这样一个问题：抗MusK自身抗体能够解释血清阴性的重症肌无力吗？     

重症肌无力患者的护理体会

重症肌无力（MG）是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）的自身免疫性疾病.临床症状：主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂（ChEI）治疗后症状减轻[1].发病率为8～20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高.其中MG患者中65%～80%有胸腺增生,10%～20%伴发胸腺瘤.重症肌无力患者的治疗：包括药物治疗、放射治疗和手术治疗.其中药物治疗,口服肾上腺皮质激素和胆碱酯酶抑制剂是现今国际公认有效的常规保守疗法.手术治疗,胸腺切除加前纵隔脂肪清扫术是目前认为治疗MG最根本的方法.     

雌激素与重症肌无力胸腺细胞增殖及凋亡的关系

重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,主要累及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR).MG患者大多伴胸腺发育异常,85％的患者血清AchR-Ab阳性,而50％的患者伴胸腺增生,20％的患者有胸腺瘤[1].临床上MG青年患者女性多于男性,故认为雌激素在其发病过程中扮演了重要的角色[2,3].研究[4]报道,雌激素可以抑制胸腺细胞增殖并能促进胸腺细胞凋亡.同时,临床试验[5]证实,雌激素可以缓解MG的症状.尽管研究[6]表明,MG的始动原因是胸腺发育异常,而雌激素作用于胸腺可以使胸腺萎缩,但雌激素作用于MG胸腺细胞的详细机制尚不十分明确.现从雌激素及其受体的作用阐述其与MG胸腺细胞增殖及凋亡的关系.