成人头颈部朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞增生性疾病,病因不明,多见于儿童,发病率约为3-5/100万~([1]),成人相对较少,发病率约为1-2/100万~([2])。全身任何器官都可受到影响,常见累及部位包括骨骼、皮肤、淋巴结、肝脏、脾脏、黏膜、肺及中枢神经系统(CNS)。本文对我院近年来收治的20例成人头颈部LCH患者的临床资料进行回顾性分析,并结合文献对该病的临床表现、诊断、治疗及预后进行讨论。     

成人泛发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统受累临床及病理特征分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis,LCH）多系统受累临床病理特征。方法报道1例LCH累及结肠和肝脏病案,并回顾相关文献,总结LCH的发病机制、诊断标准及治疗方案。结果该病例在临床表现的基础上通过免疫组化CD1a（＋）、S-100（＋）以及病理检查电镜发现Birbeck颗粒得以证实,达到了三度确诊标准。结论LCH是一组临床表现不同的疾病,单核巨噬细胞在不同器官和组织中异常反应性增殖。     

成人朗格罕斯细胞组织增生症的护理体会

正朗格罕斯细胞组织增生症(LCH)是一种少见的以单核-吞噬细胞系统特定的树突细胞增生为特点的疾病,为儿童最常见的组织细胞疾病[1]。该病发病高峰年龄为1~4岁,也可出生即发病,成人发病率为1/100万~2/100万[2],男、女发病比例为1.2∶1~2∶1[3]。由于已发表的大宗样本研究的数据常来自转诊中心且该病易被漏诊误诊,因此该病真正的发病率难     

朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展

朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型。两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同。诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断。治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认最优治疗方案,治疗需个体化。LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差。本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述。     

朗格汉斯组织细胞增生症多系统累及一例影像学分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见的组织细胞病,病因不明,多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病,也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程,对其各系统影像学特征分析。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及股骨头骨骺1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistio-cytosis,LCH)是指一系列病因未明的、以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病[1],几乎可发生于身体各系统。LCH发生于骨时称嗜酸性肉芽肿(Eosinophilicgranulomaof bone,EGB),常单发,发病高峰年龄为5~15岁四。关于ECB的典型影像表现已有许多报道,但发生于附肢骨者较少见凹,同时累及骨骺者更鲜有报道146。本文回顾性分析1例累及股骨颈、股骨头骨骺的EGB的临床、影像及病理资料,总结该病的影像表现及鉴别诊断,以助于进一步认知骨LCH。     

肾癌的中西医结合诊治

肾肿瘤大多为恶性，在成人恶性肿瘤中，肾肿瘤占3％，在原发性肾恶性肿瘤中，肾癌占85％。欧美国家的发病率明显高于亚洲国家。男女发病比例为2～3：1。发病高峰年龄为50～70岁。2005年美国36160人被诊断为肾细胞癌，而12660人死于该病，并且这些数字将以每年2％～3％速度的增长。20世纪80年代我国调查的发病率和死亡率为男性3．66／10万和1．83／10万，女性为1．56／10万和0．75／10万，近来虽没有大样本的调查，但从临床情况看发病率也在逐年增加。     

宫颈朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组疾病,可表现为局灶性、多灶性或播散性病变。单一部位病变主要侵犯骨和邻近软组织,单发于女性生殖道而无其他部位受累的LCH少见,其中单发于宫颈的LCH更为罕见,文献仅见4例报道。本文报道1例发生于宫颈的LCH,结合文献对其临床病理特点、鉴别诊断及预后进行探讨。     

胰岛素瘤切除术病人的护理

胰岛素瘤是胰岛B细胞肿瘤。国外报道发病率为4／100万。临床表现复杂多样，易误诊。为了认识本病的特点，提高护理水平。将1998年1月-2004年12月收治的116例病人的典型表现及护理措施报告如下。     

11例朗格汉斯细胞组织细胞增多症病人的护理

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)又名组织细胞增生症X,主要包括勒—雪病(LSD)、韩—薛—柯病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿(EGB)。国际组织细胞协会将其分为单系统疾病和多系统疾病两大类,单系统疾病又分为单部位型和多部位型。本病临床罕见,任何年龄均可发病,男女比例约为2∶1[1],成人少见,多与吸烟有关。LCH的病因及发病机制不甚明确,目前普遍认为LCH是一种前体细胞克隆型增殖性疾     

成人郎格罕斯细胞组织细胞增多症的护理

<正>郎格罕斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是由单核细胞系统发育而来的郎格罕斯细胞异常增生和堆积所形成的一种免疫失调性疾病[1],临床以骨骼、皮肤、软组织病变多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体-中枢神经系统的其他部位。本病包括勒-雪氏病、韩-薛-柯氏病以及嗜酸性肉芽肿等疾病,前两种多发生于儿童,后者多发生于成人,发病率为0.02~0.04/万,男女比例2∶1[2]。目前主     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后.方法 分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER).结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁.组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润.免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CDla(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5％ ～ 15％.原位分子杂交示病变组织中EBER均(-).结论 成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的以朗格汉斯细胞增生为主的增生性疾病,属于炎性髓样肿瘤。其临床表现不一,好发于任何年龄、任何部位,成人较儿童少见。诊断的金标准是组织病理活检。由于成人LCH的罕见性及疾病的异质性,成人LCH的治疗应根据疾病程度和危险分层制定治疗方案。随着MAPK、PI3K、c-KIT信号通路激活的发现,尤其是BRAF V600E、MAP2K1突变,靶向治疗已成为治疗的研究热点。同时,M2极化的巨噬细胞和Foxp3⁺调节性T细胞(Treg)在LCH中高表达的发现,为免疫治疗的探索提供了重要依据。本文将重点综述近年成人LCH治疗的最新研究进展,为临床上成人LCH患者的治疗研究提供参考。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析并文献复习

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断及其预后与BRAF突变的相关性。方法 收集2012-10—2021-08中国人民解放军陆军第七十三集团军医院病理科确诊的15例LCH,研究其临床病理学及免疫组化特征,检测BRAF V600E突变,并进行随访,分析BRAF V600E突变与患者预后的关联。结果 15例中10例为男性,5例为女性,≥16岁者9例,<16岁者6例,15例均为单病灶,其中9例发生于骨骼,5例发生于淋巴结,1例发生于皮肤。组织学均见特征性的朗格汉斯细胞增生。免疫表型：肿瘤细胞Langerin、S-100、CD1a及CyclinD1均为阳性。15例中7例伴有BRAF突变(约53.3%)。结论 LCH多见于男性患者,单系统发病较多,免疫组化Langerin、S-100和CD1a表达对准确诊断必不可少,CyclinD1可区分肿瘤性朗格汉斯细胞与反应性朗格汉斯细胞,组织学形态及免疫组化检测为该疾病诊断的金标准,BRAF V600E突变在该疾病的发病及进展中有一定意义,但...     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断

目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的组织形态学和免疫表型，以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力。方法 复习曾病理诊断为“嗜酸性肉芽肿”（包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病）病例，按WHO（2001）造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片。并对病例进行随访。用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1／AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色。结果 19例“嗜酸性肉芽肿”中有11例被证实为LCH，3例为淋巴结Kimura病，2例为淋巴瘤，3例为慢性炎症。误诊率高达42．1％。11例LCH中男女之比为4．5：1（1～22岁），平均年龄10岁；9例为骨单发病变，其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例；另1例为骨多发性病变（Hand—Schuller-Christian病）；1例为皮肤病变。所有病例的肿瘤CD1a和S-100均（＋），不同程度表达CD68；6例CD31弱（＋），1例AE1／AE3（＋），4例表达Ki-67（＋）（阳性率5％-10％），2例p53弱（＋），其余抗体染色均（-）。随访8例均存活。结论 诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的lanserhans细胞，部分病例可表达CD31，个别病例表达AE1／AE3。病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别。     

多系统受累的朗格罕细胞组织细胞增生症1例

正朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种病因不明的免疫性疾病,因机体免疫功能紊乱所致的反应性非肿瘤增殖性疾患,可分为慢性局限型(嗜酸性肉芽肿)、慢性播散型(韩-薛-柯病)和急性播散型(勒-雪病)3种类型。该病临床上较少见,可表现为能够缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。该病预后与其分型及累及器官的多少密切相关。现报道我们收治的1例出现多系统受累的LCH患儿,探讨其临床表现、诊断、放射线、病理、免疫组化特点及治疗等多方面的内容,并复习有关文     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症的临床观察和护理

郎格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是小儿罕见的组织细胞反应性增生性疾病,原名称为组织细胞增生。本病病因尚不明确,临床表现多样化,早期表现不典型,易被误诊。病变累及全身各个器官系统,以肝、脾、皮肤、肺、骨髓、骨骼等为主,可导致多系统脏器功能衰竭,早期诊断对改善预后有重要意义。现将本院2003年5月～2008年3月收治的27例LCH患儿的临床特点及护理体会总结如下。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤。其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等。其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准。根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累。治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主。     

鞍区孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨鞍区孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法 对1例鞍区孤立性纤维性肿瘤进行临床资料、影像学、病理形态学观察及免疫组化检测,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨.结果 患者女性43岁.MIR提示鞍区占位,肿瘤向鞍上及海绵窦侵犯.镜下可见梭形细胞结构,局部细胞密度较高,可见红染无细胞区及退变,核分裂平均＜2个／10HPF,细胞呈编织状排列.免疫组化:CD34、CD99、bc1-2和vimentin (+),S-100和EMA(-).结论 发生于鞍区的孤立性纤维性肿瘤罕见.由于其发病部位特殊,需将临床资料、影像学资料与病理学及免疫组化特点相结合进行诊断,并注意与垂体细胞瘤、神经鞘瘤等鉴别.     

细针穿刺诊断甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症细胞病理学探讨

目的探讨细针穿刺诊断甲状腺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的细胞病理学特点及鉴别诊断要点。方法对4例甲状腺LCH的细针穿刺进行常规涂片并观察细胞学特点、沉渣包埋及免疫组化标记,对其中3例行BRAF V600E突变检测。结果 4例均为男性,发病年龄8~40岁,均为系统性LCH累及甲状腺,其中1例合并甲状腺乳头状癌。涂片见大量单个散在或松散聚集的组织细胞,细胞核略增大,核膜不规则,可见明显纵行核沟,核仁不明显,核分裂象少见。背景中嗜酸性粒细胞数量不等。免疫组化示肿瘤细胞S-100、CD1a和CD68(+),TTF-1和AE1/AE3(-)。基因突变检测BRAF V600E突变(-)。结论甲状腺LCH少见,临床表现不典型,细胞学形态易混淆,术前诊断难度高。诊断与鉴别诊断的关键在于对该疾病的认识及免疫组化的应用。