食管T细胞淋巴瘤一例

患者女,63岁,4 d前出现发热、畏寒,咳嗽咳痰、胸闷气急,2 d前恶心呕吐,咖啡色物,每天5～6次,每次10～20 ml。经输液等治疗,患者呼吸道症状缓解,但呕吐症状逐渐加重。体检:体温36℃,血压26．5/12 kPa(1 mm Hg= 0．133 kPa),全身浅表淋巴结不肿大,腹软无包块。胸片、头颅CT、B超检查肝脾均无异常发现。实验室检查:白细     

NK／T 细胞淋巴瘤的治疗

结外 NK／T 细胞淋巴瘤（ENKTL）属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型,约占所有淋巴瘤的6％。ENKTL 在亚洲多见,而在欧美国家少见。其恶性度高,对常规化疗敏感性较低,容易产生耐药、常见治疗后早期复发,预后不佳。早期无伴高危因素的 ENKTL以放射治疗为主,治愈率较高;而中晚期疾病采用以化疗为主的综合治疗模式,整体预后较差。近年来,关于ENKTL 的综合治疗在不断进步,本文综述如下。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例报告并文献复习

目的：探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床和病理特征。方法：对2例SPTCL的临床资料进行分析，并结合文献复习，为其诊断和鉴别诊断提供一条思路。结果：临床上首发症状均表现为皮下结节，单发或多发。全身表现多种多样，但均出现持续高热、消瘦、肝功能严重受损，累及骨髓，伴致死性嗜血细胞综合征，病程进展迅速，生存不超过1年；病理检查见皮下脂肪组织内有原发的小、中或大的多形性T细胞，围绕脂肪细胞呈花环状外观。周围区组织细胞反应性增生活跃，伴有吞噬红细胞现象，并见多核巨细胞和肉芽肿样反应。瘤细胞浸润在脂肪小叶内，而脂肪小叶间隙无累及。肿瘤表达细胞毒T细胞的免疫表现。结论：SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤，伴嗜血细胞综合征者预后差。     

睾丸原发的NK/T细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的：探讨睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤的临床和病理特征及有效的诊治措施。方法：报道1例睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤,对手术标本行光镜观察、免疫组化检查及EB病毒DNA的PCR分析,并进行文献复习。结果：患者表现为无痛性左侧睾丸肿大,有向对侧睾丸、脾、中枢神经系统（CNS）等部位播散的自然倾向;肿瘤细胞免疫表型为CD56、CD45RO、CD3ε阳性,CD20、CD79α、CD5、Bcl-2、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）均为阴性;PCR检测肿瘤细胞EB病毒DNA为阳性;病理诊断为左侧睾丸NK/T细胞淋巴瘤。结论：睾丸原发的NK／T细胞淋巴瘤罕见,病情进展快,应尽早行病理组织学、免疫组化、EB病毒相关检查及T细胞受体（TCR）基因重排研究以确定诊断,目前治疗效果差,需探索新的治疗策略以提高生存率。     

NK／T细胞淋巴瘤的治疗进展

NK／T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型，占NHL的5％～15％左右。1982年Karcher等报道了口咽部发生T细胞淋巴瘤，同年Ishii等提出了鼻T细胞淋巴瘤为致死性中线肉芽肿的特殊类型。由于该肿瘤常侵犯并破坏血管，故1994年欧美改良淋巴瘤分类将其命名为血管中心性淋巴瘤。1997年WHO提出结外NK／T细胞淋巴瘤的概念，2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO关于恶性淋巴瘤的新分类，由于NK／T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK／T细胞淋巴瘤；原发于鼻以外的NK／T细胞淋巴瘤则称鼻型NK／T细胞淋巴瘤。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤一例误诊分析

NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的恶性疾病,曾被称为多形性网织细胞增生症、血管中心性T细胞淋巴瘤、致死性中线肉芽肿等.该病主要多发于亚洲及南美洲,有报道中国人T细胞淋巴瘤仅占所有淋巴瘤的10％,NK细胞淋巴瘤也仅约占6％[1].由于该病发病率低,早期临床表现多样,临床易误诊.我科收治了1例以反复咽痛起病的NK/T细胞淋巴瘤,发病半年后方确诊.现报道如下.     

肺部结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

<正>结外NK/T 细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma, ENKTL)是非霍奇金淋巴瘤的一种亚型,临床很罕见,且恶性程度高,进展快,预后很差。可累及鼻腔、上呼吸道、皮肤、胃肠道、大脑、睾丸等结外部位,累及肺部的ENKTL更为少见。肺部ENKTL临床及影像学表现缺乏特异性,在早期很容易被误诊为肺炎。本文报道2020年10月在我院确诊的一例肺部ENKTL,并对其临床表现、胸部CT特点、病理特征和预后进行了描述。     

发热伴扁桃体溃疡为主要临床表现的NK/T细胞淋巴瘤一例

患者,男,28岁,主因“发热伴咽痛二十余天”于2006年2月4日入院。二十余天前出现发热伴咽痛,无咳嗽、咯痰,无腹痛、腹泻,曾在社区医院按“化脓性扁桃体炎”给予多种抗生素治疗,上述症状无明显好转,故来我院。既往体健。入院查体:T 38.2℃,浅表淋巴结未及,口腔、咽部黏膜急性充血     

33例结外NK/T细胞淋巴瘤临床分析

目的:分析结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、生存时间及影响预后的因素。方法:回顾性分析我院收治的结外NK/T细胞淋巴瘤33例患者的临床资料,分析临床特征、生存时间及影响预后的因素。结果:共收集结外NK/T细胞淋巴瘤患者,男女比例为2∶1,发病年龄30～50岁。Ann Arbor分期:Ⅰ期10例(30.3%),Ⅱ期5例(15.2%),Ⅲ期2例(6.06%),Ⅳ期16例(48.5%)。B组患者21例(63.6%),乳酸脱氢酶升高23例(69.7%),血β2-微球蛋白升高26例(78.8%),病变组织中EBER阳性21例(63.6%)。33例患者中死亡22例,生存11例,中位生存时间12个月,2年总生存(OS)率39.4%。单因素分析结果显示,存在B组症状、体能状况差(ZPS≥2)、LDH/血β2-微球蛋白升高、EBER阳性、临床分期≥Ⅲ期者预后差。结论:NK/T细胞淋巴瘤患者预后差,影响预后的因素包括B组症状、ZPS评分、LDH/血β2-微球蛋白水平、EBV感染、临床分期等因素。     

NK/T细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征一例

患者,男性,31岁,既往体健.2个月余前无明显诱因出现发热,体温最高39.7℃.3～4天后出现颈部、腹部及腰背部充血性结节红斑,随后出现双下肢片状出血性皮疹,伴毛细血管扩张,皮疹疼痛显著.血常规检查显示血小板进行性下降;血脂正常;铁蛋白1062 μg/L;B超检查提示脾大,双侧颈部、腋窝及腹股沟多发肿大淋巴结.     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤68例临床分析

目的探讨鼻腔NK/T细胞淋巴瘤各种治疗方法及影响预后的因素。方法回顾性分析该院收治68例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,其中男性45例,女性23例,中位年龄46岁。32例采用了单纯放疗,7例单纯化疗,29例放疗与化疗联合治疗。放疗采用直线加速器6MV X线或电子线,或钴~(60)照射。IE期患者照射野采用"L"形野,"凸"形野,或耳前野加筛窦野,颈部淋巴结不做预防性照射。Ⅱ期患者在肿瘤侵及颈部时应用面颈联合野和下颈切线野,加或不加筛窦电子线野。中位放疗剂量50 Gy。化疗采用CHOP方案,4～8个疗程。结果单纯放疗组CR率87.5%,5年生存率68.75%;单纯化疗组CR率14.3%,5年生存率14.3%;放化疗联合组,其中先化疗后放疗者,CR率65.2%,5年生存率60.9%;先放疗后化疗者,CR率83.3%,5年生存率66.7%。Ⅰ期患者CR率78.2%,5年生存率65.5%;Ⅱ期患者CR率60%,5年生存率50%;Ⅲ/Ⅳ期患者CR率和5年生存率为0。结论鼻腔NK/T细胞淋巴瘤放疗的疗效明显优于化疗。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对放疗敏感,而对化疗相对抗拒。早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者应接受放射治疗或以放疗为主的综合治疗。晚期患者预后极差,晚分期是独立的预后不良因素。     

原发于十二指肠球部的T细胞淋巴瘤一例

患者男,64岁,因纳差、消瘦半个月入院。患者无明显诱因下起病,食欲不佳,进食以半流质为主,每餐约100g,较既往减少一半,伴有明显乏力,半个月来体质量下降3 kg,无畏寒、发热,无胸闷、气急,无恶心、呕吐,无腹痛、腹胀、腹泻,无返酸、嗳气,无皮肤眼白发黄,无夜间盗汗,     

十二指肠乳头黏膜相关恶性淋巴瘤一例

患者男 ,39岁。因上腹胀痛伴黄疸 18ｄ入院。入院前2 0ｄ曾大量饮酒 ,2ｄ后出现右上腹胀痛伴纳差 ,小便浓茶色 ,皮肤巩膜黄染并逐渐加重 ,10ｄ后发现颈部左侧有一黄豆大小无痛包块 ;Ｂ超示肝内外胆管显著扩张 ,胆总管下段絮状物。入院体检 :左侧胸锁乳突肌后缘触及一蚕豆大小淋巴结 ,压痛 ,余浅表淋巴结未及 ,ＡＬＴ 2 2 5Ｕ/Ｌ ,ＴＢＩＬ 178ｍｍｏｌ/Ｌ ,ＤＢＩＬ 15 6ｍｍｏｌ/Ｌ。ＥＲＣＰ检查 :食管、胃未见异常 ,十二指肠乳头肿大 ,占据近 1/ 3肠腔 ,表面黏膜呈细颗粒样 ,质脆易出血 ,乳头上、下区黏膜皱襞光滑 ,形态色泽正常 ;造影见…     

原发性肺结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤一例临床分析

目的报道国内第一例肺部原发性结外鼻型NK/T淋巴瘤,分析原发性肺鼻型NK/T淋巴瘤的临床特点和诊断治疗。方法通过1例病理证实的原发性肺结外鼻型淋巴瘤的病例分析,结合文献,对原发性肺NK/T淋巴瘤的免疫表型、发病机制、临床特点、影像学表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果NK/T细胞淋巴瘤是一种新近认识的恶性淋巴瘤,原发于肺部的比较罕见,具有特殊的免疫表型与临床病理特点,EB病毒在其发病中扮演重要角色。此瘤恶性程度很高,疾病进展快,治疗效果及预后差。结论原发性肺结外鼻型NK/T淋巴瘤临床罕见,诊断难度大,预后差,目前缺少有效的治疗方法。     

小肠结外NK/T细胞淋巴瘤1例报告

患者男性,46岁,因发热40 d间断腹痛15 d入院。患者于40 d前无明显诱因出现发热,伴有畏寒,体温为38℃左右,以下午及夜间发热为主,无鼻塞、流涕、咽喉部不适、咳嗽、咳痰,体温可自行降至正常。第2天可再次出现发热。到当地医院诊治,给予抗感染、抗病毒治疗后症状无缓解。逐渐出现     

NK／T细胞淋巴瘤中CDK6的表达及意义

目的探讨周期素依赖性激酶6（CDK6）在NK／T细胞淋巴瘤发生、发展中的作用。方法采用组织芯片及原位杂交技术检测CDK6在NK／T细胞淋巴瘤组织中的表达,并以5例反应性增生的淋巴结作对照。结果CDK6在NK／T细胞淋巴瘤中高表达,阳性率81．82％,其中强阳性55例;5例反应性增生的淋巴细胞均为阴性。结论CDK6参与NK／T细胞淋巴瘤的发生、发展,其可作为NK／T细胞淋巴瘤的特异性指标。     

累及肺脏的NK/T细胞淋巴瘤一例

患者男性，51岁，因体检发现左下肺阴影1个月，发热20入院。患者于2004年5月22日体检发现左下肺阴影，胸部CT示左下肺两处类圆形块状影，边缘不规则，可见毛刺（图1）。     

单倍体造血干细胞移植治疗难治复发NK／T细胞淋巴瘤1例

患者,男,16岁,2007年5月下旬出现鼻咽部疼痛,有异物感,随后出现持续发热,体温最高40℃。鼻咽部内镜示：鼻咽部顶后壁弥漫性隆起。病理检查示：非霍奇金淋巴瘤,T—NK型。免疫染色瘤细胞CD45RO（＋）,CD56（＋）,GrB（＋）,CD20（-）。体检：一般情况可,全身浅表淋巴结未触及肿大;咽部充血,软腭饱满,左侧弥漫隆起,无溃疡,扁桃体不大;心肺未见明显异常,肝脾不大。诊断非霍奇金淋巴瘤NK／T细胞型Ⅱ期B。给予BCHOP化疗1次,部分缓解。后给予鼻咽部放疗,     

38例肠道症状为主要表现的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的 分析以肠道症状就诊的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床和内镜特点,以提高对该疾病的认识.方法 总结回顾本院38例以肠道症状就诊的T/NK细胞NHL病例临床资料,分析其临床和内镜特点.结果 肠道主要首发症状为单纯腹痛或腹胀/腹部不适(11例)、腹痛伴有便血(12例)、腹痛伴有腹泻(11例)、腹痛伴腹部包块(2例)、黑便(2例).有B症状者30例,IPI评分为高危和高中危的患者33例.约一半患者LDH、ESR、CRP增高.31例患者行手术,主要原因为穿孔(19例).病变累及大肠12例,小肠15例,回盲部7例,小肠和大肠均受累4例.病变类型中多发弥漫溃疡为12例,局限性溃疡10例,肿块/占位11例,黏膜病变4例,其他病变1例.病理类型以周围T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)多见.对于原发肠道T/NK细胞性NHL,病变累及大肠10例,回盲部3例,小肠8例,多部位受累3例;病变类型以多发弥漫溃疡型为主(9例).结论 T/NK细胞淋巴瘤在小肠和大肠均常见,病变类型以多发弥漫溃疡和占位为主.临床工作中对以腹痛为主要表现,伴有B症状、LDH、ESR、CRP增高,病情进展快的患者,应警惕T/NK-NHL的可能,争取早期确诊.     

鼻腔NK／T细胞淋巴瘤的病理特征及治疗进展

NK／T细胞淋巴瘤属恶性淋巴瘤一种少见的特殊类型,绝大多数系NK细胞肿瘤,但少数病例不表达NK细胞标志物而表达细胞毒性T细胞标志物,故称为NK／T细胞淋巴瘤。