氢质子磁共振波谱检测小儿热性惊厥及癫癎临床价值研究

目的 探讨氢质子磁共振波谱(proton maglletic resonance spectrpscopy,1H-MRS)检测在热性惊厥(febrile seizure,FS)及癫瘖(epilepsy,EP)中的临床应用价值及意义.方法 2006-2007年收治惊厥患儿共41例,其中FS组25例.其中单纯性热性惊厥(simple febrile seizure,SFS)组15例及复杂性热性惊厥(complex febrile sei-zure.CFS)组10例;EP组16例,按有无合并热性惊厥史分为伴有热性惊厥组7例和不伴热性惊厥组9例.对热性惊厥和癫癎患儿进行常规头颅磁共振(MRI)及颞叶海马区1H-MRS检查,并选择6例神经系统正常儿童作对照组.1H-MRS检测指标:N-乙酰天门冬氨酸(NAA)、肌酸(Cr)、胆碱(Cho)、谷氨酸-谷氨酰胺复合物(Glx)和乳酸(Lac)的信号强度,计算NAb/(Cho Cr)和Lac/Cr的比值,并进行比较.结果 头颅MRI检查结果:FS组及对照组均正常,EP组除1例髓鞘发育不良外余均正常.1H-MRS检查结果显示:NAA(Cho Cr)比值SFS组为0.71±0.05.CFS组为0.65±0.04,EP组为0.62±0.04(其中伴有热性惊厥史EP组为0.60±0.03,不伴有热性惊厥史的EP组为0.64±0.04),对照组为0.73±0.05.NAA/(Cho Cr)比值在CFS组与EP组之间无明显差异(P>0.05),但两组均低于对照组(P<0.01);CFS组明显低于SFS组及对照组(P<0.01),但后两者差异无统计学意义(P>0.05);伴有热性谅厥史的EP组低于不伴有热性惊厥史的EP组(P<0.05). Lac/Cr比值SFS组(0.32±0.21)和CFS组(0.63±0.30)不仅高于对照组(0.05±0.04)(P<0.05),也明显高于EP组(0.11±0.09)(P<0.05);CFS组Lac/Cr高于SFS组,P<0.01;EP组Lac/Cr与对照组比较无明显差异.结论 (1)NAA/(Cho Cr)比值是反映脑损伤的客观指标,该指标在CFS及EP患儿脑组织中下降,提示存在神经元丢失或功能失常.(2)Lac/Cr比值是反映脑急性缺氧的指标,该指标在SFS及CFS患儿脑组织中升高,提示惊厥过程中存在脑局部缺血,即使是短暂单次的惊厥发作亦存在脑损伤.(3)1H-MRS作为一项无创的检查,能更敏感地发现FS及EP惠儿的早期脑损伤.有助于弥补MRI的不足及其他有创检查的损伤,为FS及EP患儿治疗、评估预后提供客观依据.     

癫和热性惊厥患儿血清及脑脊液神经元特异性烯醇化酶测定的临床意义

目的探讨癫(EP)和热性惊厥(FC)患儿血清和脑脊液神经元特异性烯醇化酶(NSE)的含量及其与脑损伤的关系。方法采用电化学发光法测定EP和FC患儿惊厥发作后24h内血清和脑脊液NSE的水平。结果EP组和FC组惊厥发作后24h内血清和脑脊液NSE水平均明显高于对照组(P<0.05) ;惊厥严重组 (24h内发作≥3次和/或单次发作时间≥15min)EP患儿血清和脑脊液NSE水平也明显高于较轻组 (24h内发作<3次及单次发作时间<15min) ,P<0.05 ;FC严重组患儿血清和脑脊液NSE水平也明显高于较轻组(P<0.05)。结论EP和FC发作可引起血清和脑脊液NSE水平的升高 ,NSE水平与惊厥发作的严重程度有关 ;提示EP和FC发作可导致神经元损伤 ,频繁发作或长时间持续发作神经元损伤更严重。     

癫痫和热性惊厥患儿脑脊液生长抑素的变化

目的探讨癞痫(EP)和热性惊厥(FC)患儿脑脊液(CSF)生长抑素(SS)含量及其与EP和FC发病机制关系。方法采用放射免疫法(RIA)测定EP和FC患儿CSF中SS含量。结果EP组CSF中SS水平(139.59±45.95)ng/L明显高于FC组(89.71±37.51)ng/L和对照组(77.31±37.10)ng/L(P均<0 05);FC组CSF中sS水平(89 71±37 51)ng/L与对照组比较无显著性差异(P>0.05);严重组EP和FC患儿CSF中SS水平与普通组比较均无显著性差异(P均>0.05)。结论SS参与EP发作,可能有致EP发作作用,而与FC的惊厥发作无关。     

癫癎和热性惊厥患儿血清及脑脊液神经元特异性烯醇化酶测定的临床意义

目的探讨癫癎(EP)和热性惊厥(FC)患儿血清和脑脊液神经元特异性烯醇化酶 (NSE)的含量及其与脑损伤的关系.方法采用电化学发光法测定 EP和 FC患儿惊厥发作后 24 h内血清和脑脊液 NSE的水平.结果 EP组和 FC组惊厥发作后 24 h内血清和脑脊液 NSE水平均明显高于对照组 (P<0.05);惊厥严重组( 24 h内发作≥ 3次和 /或单次发作时间≥ 15 min) EP患儿血清和脑脊液 NSE水平也明显高于较轻组( 24 h内发作 <3次及单次发作时间 <15 min), P<0.05; FC严重组患儿血清和脑脊液 NSE水平也明显高于较轻组 (P<0.05).结论 EP和 FC发作可引起血清和脑脊液 NSE水平的升高, NSE水平与惊厥发作的严重程度有关;提示 EP和 FC发作可导致神经元损伤,频繁发作或长时间持续发作神经元损伤更严重.     

癫癎和热性惊厥患儿脑脊液生长抑素的变化

目的探讨癫癎(EP)和热性惊厥(FC)患儿脑脊液(CSF)生长抑素(SS)含量及其与EP和FC发病机制关系.方法采用放射免疫法(RIA)测定EP和FC患儿CSF中SS含量.结果 EP组CSF中SS水平(139.59±45.95)ng/L明显高于FC组(89.71±37.51)ng/L和对照组(77.31±37.10)ng/L(P均＜0.05);FC组CSF中SS水平(89.71±37.51)ng/L与对照组比较无显著性差异(P＞0.05);严重组EP和FC患儿CSF中SS水平与普通组比较均无显著性差异(P均＞0.05).结论SS参与EP发作,可能有致EP发作作用,而与FC的惊厥发作无关.     

癫痫和热性惊厥病儿一氧化氮一氧化氮合酶的研究

目的　探讨癫痫 (EP)和热性惊厥 (FC)病儿血清和脑脊液 (CSF)一氧化氮 (NO)和一氧化氮合酶(NOS)的含量及其与EP和FC的发病机制的关系。方法　分别采用硝酸还原酶法、酶测定法测定EP和FC病儿惊厥发作后 2 4h内血清和CSFNO和NOS的含量。结果　EP组和FC组CSFNO水平均明显低于对照组 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 ) ;而EP组和FC组血清NO水平均明显高于对照组 ,差异有显著性 (P <0 .0 5 )。FC组CSFNOS活性也明显低于对照组 (P <0 .0 5 )。结论　EP和FC病儿CSFNO水平明显低于对照组 ,提示NO可能与阻止惊厥发作有关 ,并可能有抗惊厥作用。FC病儿CSFNOS活性明显低于对照组 ,与FC病儿CSFNO水平下降一致 ,进一步支持NO在FC中可能有抗惊厥作用 ,这一结果可为EP的临床药物治疗和研制开发提供新的思路。     

癫痫儿童的认知功能障碍

癫痫(EP)对高级神经机能的损害作用较大,尤其对学龄患儿的认知功能、行为和心理活动影响更为明显,并随着患病时间的延长,智商水平有逐渐下降的趋势,认知功能障碍日趋明显。 一、EP类型与认知功能障碍 1.新生儿惊厥 新生儿惊厥80％以上为缺氧缺血性脑病及暂时性代谢障碍所致。智力损害多较严重,在惊厥发作后一年仍有异常神经体征者,可能终身遗留智力障碍。抽搐当时高能磷酸化合物显     

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目的探讨热性惊厥(FC)继发癫癎(EP)的危险因素,以便早期干预.方法对1988年1月至2000年6月在内蒙古医学院第四附属医院儿科住院的253例FC患儿,进行5年至17年5个月随访观察.以第1次FC发作住院为随访起点,再次住院或家庭访问为随访方式,观察FC患儿继发EP的年发生率.并对FC患儿的发作持续时间、发作总次数、发作体温、首次发作24h内的发作次数、初发年龄、惊厥家族史、发作形式、首次发作48h内的脑电图、性别、原发病等可能继发EP的危险因素详细观察记录.所得资料应用生存分析寿命表和生存分析+COX回归作多元回归分析.结果随访253例FC继发EP 19例.5,10,17年继发EP年发生率分别是0.53%,1.69%,8.70%.FC发作持续时间和发作总次数,经分析分别P<0.05和P<0.01,B分别为负值和正值,分别RR<1和RR>1,其95%可信区间内均不包含1;发作形式和惊厥家族史,均P<0.01,B均为正值,均RR>1,其95%可信区间内均不包含1.结论 FC的发作持续时间长、发作总次数增多、局灶性发作及有惊厥家族史是继发EP的危险因素.     

惊厥患儿血β-内啡肽和神经元特异性烯醇化酶变化的意义

目的探讨惊厥患儿血β-内啡肽（β—EP）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）水平变化的意义。方法选择惊厥患儿（惊厥组）62例，根据病因不同，分为病毒性脑炎（VE，16例）、癫痫（EP，22例）、热性惊厥（FC，24例）3组。依据病情分为严重组29例，普通组33例。健康对照组20例。采用放射免疫法测定各组血浆β—EP水平，采用酶联免疫法测定其血清NSE水平。结果1.惊厥各组惊厥发作24h内血浆β-EP和血清NSE水平均显著高于健康对照组（Pa〈0．01）。但3组不同病因之间比较无显著性差异（Pa〉0．05）。2．普通与严重组惊厥发作24h内血液β-EP和NSE水平均显著高于健康对照组（Pa〈0．01）。严重组β-EP和NSE水平显著高于普通组（Pa〈0．01）。惊厥发作次数越多，持续时间越长，惊厥程度越重，β-EP和NSE水平越高。3．惊厥患儿急性期血β—EP与NSE呈显著正相关（r=0．86P〈0．01）。结论惊厥发作后血液β—EP和NSE水平与脑损伤严重程度密切相关，可作为早期判断惊厥性脑损伤的客观指标之一。     

新生儿缺氧缺血性脑病血中β-内啡肽的变化

检测了31例缺氧缺血性脑病（HIE）新生儿日龄＜3日（Ⅰ）次及7日（Ⅱ）次及30例尺月正常新生儿血浆中β－内啡肽（β－EP）。结果表用，HIE患儿血浆中β－EP不论Ⅰ或Ⅱ次均明显高于对照组，P＜0．05及0．01，提示HIE时β－EP参与并加重了该病的发生。此外惊厥组15例均比无惊厥组16例及正常组明显增高P各为＜0．01及＜0．05。提示β－EP可能对导致HIE惊厥有一定的影响。文章指出对重度患儿及早采用纳洛酮及β－EP抗血清治疗可以预防及减轻HIE的脑损伤。     

小儿热性惊厥600例分析

热性惊厥(Febrile seizure FS)是儿科常见的急症．严重者会造成缺氧性脑损伤，导致智力不同程度低下、学习和行为障碍，甚至转为继发性癫癎(EP)。现将我科1986年1月-2003年6月收治的600例FS分析如下。l临床资料与方法1．1一般资料17年间共收治FS患儿600例，占同期住院患儿的3．1％(19251例)，其诊断及分型均根据国内标     

神经系统及精神疾病

060432热性惊厥220例继发癫痫的危险因素随访研究/车桂华…∥中国基层医药.-2005,12(8).-1072～1074220例热性惊厥(FC)继发癫痫(EP)16例,未继发204例的危险因素生存分析 COX回归作多元回归分析显示:发作持续时间和发作总次数分别为负值和正值,分别RR<1和RR>1,其95%可信区间内均     

反复热性惊厥患儿免疫功能的改变

目的　近代医学研究证实免疫功能异常参与了部分癫痫及惊厥性疾病发生、发展的病理过程。该文通过观察反复热性惊厥 (FC)患儿免疫功能的异常情况 ,探讨热性惊厥复发的高危因素 ,为防治反复热性惊厥提供实验依据。方法　采用散射速率比浊法 ,流式细胞法及双抗体夹心间接ELISA法分别测定了热性惊厥组和正常对照组患儿的血清免疫球蛋白水平 (Ig)、T细胞亚群及血清可溶性白介素 2受体 (sIL 2R)浓度。 结果　热性惊厥组 :IgG 5 .32± 2 .2 1g/L ,IgA 0 .6 3± 0 .16g/L均降低 ;CD4+ 36 .6 1%± 5 .39%降低、CD8+ 30 .80 %± 7.36 %增高、CD4+ /CD8+ 1.2 2± 0 .11降低 ;sIL 2R 70 5± 2 84U/L增高 ,与对照组比较差异有显著性意义 (P <0 .0 1)。结论　反复热性惊厥患儿存在细胞免疫及体液免疫功能的紊乱 ;这一紊乱的机制可能参与了热性惊厥的发生 ,也可能是复发的重要原因之一 ;提示免疫调节剂的治疗对改善FC的预后和防止其复发有重要的临床意义。     

癫患儿血清及脑脊液神经元特异性烯醇化酶和肿瘤坏死因子-α测定的意义

目的探讨癫(EP)患儿血清和脑脊液(CSF)神经元特异性烯醇化酶(NSE)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的表达及其与脑损伤的关系。方法EP患儿62例,分为严重组28例(首次采集标本前24 h内发作≥3次和(或)单次发作时间≥15 min),轻症组34例(24 h内发作<3次及单次发作时间<15 min)。采用电化学发光法测定62例EP患儿惊厥发作后24 h内和30例对照组血清和CSF中NSE水平;采用放射免疫法测定其血清NSE和CSF中TNF-α水平。结果EP严重组、轻症组和对照组血清和CSF中NSE、TNF-α经方差分析均有显著性差异(Pa<0.01)。严重组血清和CSF中NSE、TNF-α明显高于轻症组(P<0.01,0.05)。二组血清和CSF中NSE、TNF-α与对照组比较,均有显著性差异(Pa<0.01)。NSE血清和CSF水平有相关性[r(重)=0.579,r(轻)=0.55Pa<0.01];TNF-α水平也有相关性[r(重)=0.525,r(轻)=0.488 Pa<0.01]。CSF中NSE、TNF-α水平呈高度正相关[r(重)=0.512,r(轻)=0.454 Pa<0.01]。结论EP患儿血清、CSF中NSE和TNF-α水平明显增高,NSE上升水平与癫发作的频率、持续时间密切有关,能反映癫发作脑损伤的严重程度。TNF-α与NSE相关,参与EP脑损伤的病理过程。     

癫(癎)患儿血清及脑脊液神经元特异性烯醇化酶和肿瘤坏死因子-α测定的意义

目的 探讨癫(癎)(EP)患儿血清和脑脊液(CSF)神经元特异性烯醇化酶(NSE)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)的表达及其与脑损伤的关系.方法 EP患儿62例,分为严重组28例(首次采集标本前24 h内发作≥3次和(或)单次发作时间≥15 min),轻症组34例(24 h内发作＜3次及单次发作时间＜15 min).采用电化学发光法测定62例EP患儿惊厥发作后24 h内和30例对照组血清和CSF中NSE水平;采用放射免疫法测定其血清NSE和CSF中TNF-α水平.结果 EP严重组、轻症组和对照组血清和CSF中NSE、TNF-α经方差分析均有显著性差异(Pa＜0.01).严重组血清和CSF中NSE、TNF-α明显高于轻症组(P＜0.01,0.05).二组血清和CSF中NSE、TNF-α与对照组比较,均有显著性差异(Pa＜0.01).NSE血清和CSF水平有相关性[r(重)=0.579,r(轻)=0.55 Pa＜0.01];TNF-α水平也有相关性[r(重)=0.525,r(轻)=0.488 Pa＜0.01].CSF中NSE、TNF-α水平呈高度正相关[r(重)= 0.512,r(轻)=0.454 Pa＜0.01].结论 EP患儿血清、CSF中NSE和TNF-α水平明显增高,NSE上升水平与癫(癎)发作的频率、持续时间密切有关,能反映癫(癎)发作脑损伤的严重程度.TNF-α与NSE相关,参与EP脑损伤的病理过程.     

儿童紫癜性肾炎临床分型 病理分级及预后相关性分析

目的探讨儿童紫癜性肾炎(HSPN)临床、病理与预后关系。方法研究对象为2008年5月至2013年4月收住于中国医科大学附属第一医院HSPN患儿40例,对其临床、病理及预后等资料进行统计学分析。结果 40例病理分级中I级14例(35.0%)、Ⅱ级13例(32.5%)、Ⅲa级6例(15.0%)、Ⅲb级3例(7.5%)、Ⅴ级1例(2.5%)、Ⅵ级3例(7.5%)。其中临床分型血尿和蛋白尿型最多,为25例(62.5%),临床分型越重,病理分级亦越重(P0.05)。皮疹出现次数与病理分级有相关性(χ2=5.1673,P0.05)。单纯Ig A沉积型22例(55.0%)、Ig A+Ig G型8例(20.0%)、Ig A+Ig M型5例(12.50%),Ig A+Ig G+Ig M型5例(12.50%)。HSPN肾小管间质病变(+)级32例,(++)级4例,(+++)级3例,(++++)级1例,肾小管间质病变与病理分级显著相关(r=0.50119,P0.05)。随访临床治愈30例(75.0%)、轻微尿异常8例(20.0%)、活动性肾脏病2例(5.0%),无肾功能不全患儿。免疫复合物沉积类型与病理分级分布差异无统计学意义(χ2=0.8225,P0.05)。HSPN患儿病理分级、肾小管间质病变程度和预后均为正相关(r=0.55826、0.56697,P0.05)。结论儿童HSPN皮疹反复发作多次,应警惕肾脏损伤。病理分级、小管-间质损害程度与预后正相关,尽早肾活检对了解肾脏病变情况十分必要。     

普通变异型免疫缺陷病临床表型及TACI基因研究

目的总结普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID)儿童患者的临床特点,对CVID相关基因进行研究,为临床诊断和治疗提供依据。方法回顾性分析2003年1月至2013年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心和新华医院就诊的53例CVID儿童患者临床资料,探讨其人口学特征、临床表现、免疫学特征、治疗和转归,并对其中22例患儿进行TACI基因测序。结果发病中位年龄为5.34(1~16)岁,诊断延迟的中位时间为5.05(0~17.9)年。反复呼吸道感染为CVID主要表现(79.2%);77.4%患儿合并其他症状,如肝脾肿大、自身免疫性疾病等。56.6%患儿在确诊后未能接受规范静脉输注丙种球蛋白(IVIG)治疗,规范治疗组患反复呼吸道感染例数显著低于未规范治疗组(P0.05)。6例死亡。多数患儿血清Ig G、Ig A和Ig M三种免疫球蛋白均明显减低,其中血清Ig G水平1.39(0.33~1.93)g/L,Ig A 0.22(0.04~0.87)g/L,Ig M 1.36(0.04~1.44)g/L。CD8+T淋巴细胞的百分比值增高,52.8%患儿CD4/CD8比值倒置。TACI基因测序发现了2种新的突变:Cys100Tyr和Ser165Asn。结论在我国大陆地区,CVID仍未获得临床医师的充分重视,早期诊断和规范IVIG治疗对CVID患儿的预后可产生明显影响。基因突变对CVID患儿发病机制及治疗方向的影响,仍有待进一步研究。     

67例新生儿惊厥病因分析

新生儿惊厥病因十分复杂,为早期明确病因诊断,有效的控制惊厥发作,减少后遗症,现将我院1984年至1988年收治的67例新生儿惊厥病因进行分析,并与1977年至1981年收治的98例新生儿惊厥进行比较。资料分析一、发病率、年龄、性别五年间新生儿住院病人共1490例,其中低出生体重儿(体重≤2500g)197例,惊厥病例67例,占住院病人的4.5％,惊厥病例中低出生体重儿17例,占住院低出生体(P<8.6％,比足月儿(3.9％)明显增高     

神经系统及精神疾病

950666,J、)L发热惊厥与脑膜炎关系的探讨:附350例临床分析/朱艳婷…//江西医药一1 994,29(3).一1 51一153 对1989年1月一1992年12月收治的350例第一次发热伴惊厥的3个月一6岁患儿进行l右床回顾性分析、试图对其患脑膜炎可能性及掌握腰穿指征等方而做一探讨。调查结果,在首次发热伴惊厥者350例中.高热惊厥318例,化脓性脑膜炎17例,病毒性脑膜炎(脑炎)15例。又从318例高热惊厥中随机抽洋96例,做为对照组与脑膜炎组,从临床表现、腰穿、外周血白细胞检查、年龄与脑膜炎的关系进行了比较。结果说明:凡高热惊厥有脑膜刺激征、昏迷、自门改变,惊厥…     

特殊健康状态儿童预防接种专家共识之七——热性惊厥与预防接种

<正>1概况目前对热性惊厥(febrile seizures,FS)全国尚无统一定义,中华医学会儿科学分会神经学组在制定《热性惊厥诊断治疗与管理专家共识(2016)》时,根据2011年美国儿科学会(AAP)标准,将FS定义为一次热程中(肛温≥38.5℃,腋温≥38℃)出现的惊厥发作,无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因,既往也没有无热惊厥史~([1])。FS是婴幼儿最常