我国Sturge-Weber综合征癫痫病例临床特点分析

目的：研究我国Sturge-Weber综合征癫痫病例临床表现、神经影像、脑电图、诊断及治疗特点,并探讨与之相关的可能的发病机制,提高对该病的认识,减少误诊。方法通过分析1994~2012年我国报道的398例Sturge-Weber综合征病例临床、神经影像、脑电图及治疗资料并复习国内外文献,总结分析该病癫痫患者的临床特点。结果该病我国华北地区报道的病例最多118例；癫痫334例,有确切发病年龄病例144例,小于3岁81例,全身强直阵挛发作30例,有脑电图检查的病例69例,47例有癫痫波,难治性癫痫手术治疗42例；头CT及MR检查,钙化病灶242例,枕叶106例,顶叶99例；脑萎缩、软脑膜、脉络丛、深静脉血管病变56例,血管畸形36例；误诊5例。结论本文统计数据进一步阐明我国Sturge-Weber综合征癫痫病例临床特点,大部分数据与该病国外研究报道比较,具有一致性。     

颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘致Ondine＇s curse综合征一例

Ondine＇s curse综合征是一种由呼吸中枢调节机制紊乱导致的中枢性睡眠呼吸暂停综合征[1].Ondine＇s curse综合征分为原发性和继发性,前者又称先天性中枢性低通气综合征,病因未明,大多见于婴儿,也可发生于成人;后者可由延髓病变所致,见于中枢神经系统手术、外伤、感染、卒中等[2-3].收治1例继发于颅颈交界区硬脊膜动静脉瘘的Ondine＇s curse综合征,现报告如下.     

脑-面血管瘤2例报告

脑-面血管瘤是一种罕见的神经皮肤综合征,为先天性家族性疾病,1879年Sturge发现癫痫患者的颅面部有血管痣,1929年Weber从颅片上发现脑膜有大片钙化影,     

儿童神经皮肤综合征的颅脑CT及磁共振成像表现和诊断

<正>神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)是一组先天性疾病,既有皮肤又有神经系统畸形,又称斑痣性错构瘤病(phakomatoses),系源于外胚层组织和器官发育异常的常染色体显性遗传性疾病。常见的有神经纤维瘤病(neurofi bromatosis,NF)、结节性硬化(tuberous sclerosis)和脑三叉神经血管瘤病(Sturge-Weber syndrome)。但是,近年来许多遗传性疾     

颅外脑血管狭窄的血管内支架成形术的疗效观察

目的：探讨颅外脑血管狭窄采用血管内支架成形术治疗的临床疗效。方法对80例颅外脑血管狭窄，并均实施血管内支架成形术治疗患者的临床资料进行回顾性分析，将所得资料给予统计学分析并得出结论。结果80例颅外脑血管狭窄患者经血管内支架成形术治疗后，83.75%患者血管狭窄部位恢复正常（包括形态及直径）67例（83.75%），临床治疗总有效率高达100.00%；所有患者均给予1年有效随访（随访成功率100.00%），其中支架内再狭窄15例（18.75%），与未发生再狭窄几率81.25%比较，差异有统计学意义（ P﹤0.05）。结论血管内支架成形术治疗颅外脑血管狭窄疗效显著，可有效提高患者预后效果，保障其生活质量及生命安全。     

彩色多普勒超声诊断锁骨下动脉盗血综合征

锁骨下动脉盗血是一种少见但不罕见的临床疾病,以往检查多依赖血管造影检查。近年来,随着超声技术的发展,综合运用经颅多普勒．颈部血管及四肢血管多普勒检查,可对锁骨下动脉盗血综合征获得准确的诊断信息。     

如何应付小儿血管痣

当发现自己的小孩皮肤上出现红点或紫红色斑块时,家长就要注意小孩是否患上了血管痣。 血管痣是婴儿最常见的良性肿瘤,是由胚胎期血管网增生所形成。血管痣分两种,血管瘤和血管畸形。血管畸形为血管发育不良,可终生不消退。血管瘤,则由血管内皮细胞的增生所致。临床上以草莓状血管瘤和海绵状血管瘤较为多见。一般认为,血管瘤的自然病程可分为:增生期、稳定期、消退期。血管瘤在新生儿期生长快速,一般不威胁生命。在1岁至1岁半即进入稳定期。75％～80％的患儿在7岁时,血管瘤可望达到完全自行消退。 对于血管瘤的治疗,一般应树立积极治疗的观念,在正确诊     

脑面血管瘤病的临床疗效分析

目的 观察Sturge-Weber综合征的临床特点.方法 报告2例Sturge-Weber综合征.探讨其病因、病理、临床表现、诊断和治疗.结果 2例患者均有抽搐、一侧颜面的焰色痣,偏瘫、智能减退和同侧青光眼.结论 Sturge-Weber综合征是一种罕见的神经皮肤综合征,增强MRI是首选的诊断方法,可对症治疗、用药物或手术控制癫痫和青光眼.     

Sturge-Weber综合征5例

Sturge-Weber综合征,又称脑面血管瘤病,脑-三叉神经血管瘤病,皮肤-软脑膜血管瘤等,为一少见先天性疾病,国内报告不多,本文报告5例如下:1 临床资料例1,男,3岁。生后发现面部有一血管痣,逐渐长大,二年来反复发作性抽搐,近10个月,右侧上、下肢活动逐渐受限。体检智力差,左额部血管瘤10cm×6cm,上界入发际内4cm,右侧肌张力偏高,右上、下肢肌力Ⅲ级,右侧肌肉略萎缩,右侧巴彬斯基征阳性。CT表现:双额叶、左颞叶及顶叶皮质下均可见脑回状钙化斑,左侧裂池及纵池扩大,右额叶、顶叶脑沟明显加深加宽,     

晕复静治疗Hunt‘s综合征的临床观察

晕复静治疗Ｈｕｎｔ＇ｓ综合征的临床观察隋军＊丰庆华Ｈｕｎｔ＇ｓ综合征又名嘹状神经节综合征、耳带状疱疹等。它为水痘带状疱疹病病毒感染所致，主要侵犯面神经及其邻近之颅神经而出现面瘫、耳聋、耳鸣、眩晕及外耳带状疮疹等征候群。该组患者为经常规治疗后眩晕及耳鸣...     

VEGF-C在皮肤恶性黑素瘤中的表达及其意义

目的研究血管内皮细胞生长因子-C(vascular endothelail growth factor-C,VEGF-C)在皮肤恶性黑素瘤(cutaneous malignant melanoma,CMM)中的表达。方法应用免疫组化S-P法检测血管内皮细胞生长因子-C在交界痣30例、皮肤恶性黑素瘤30例及15例正常皮肤组织中的表达。结果皮肤恶性黑素瘤中血管内皮细胞生长因子-C的阳性表达率明显高于交界痣和正常对照组(P<0.05),交界痣与正常对照组相比,无显著性差异(P>0.05)。结论血管内皮细胞生长因子-C的高表达可能与皮肤恶性黑素瘤的发生发展有关,有望作为临床治疗黑素瘤的突破点。     

K lippel-T renaunay 综合征的诊治研究进展

1900年,两名法国医师 Klippel 和 T renaunay首次报道以患侧下肢皮肤表面血管痣（瘤）、骨骼及软组织较健侧肢体肥大,同时伴有浅静脉蚓状曲张为特征的病例,并命名为 Klippel-T renaunay 综合征（Klippel-Trenaunay Syndrome ,KTS）,又名静脉畸形骨肥大综合征或静脉曲张性骨肥大血管痣。1907年Parkes和Weber两名学者也报道了相似病症,但患肢有动静脉瘘改变,称之为 Klippel-Trenaunay-Weber Syndrome （KTWS）,作为 K-T综合征的 Parkes-Weber 亚型［1］。 Klippel-T renau-nay综合征是一类以血管发育异常为主的少见疾病,其病因与发病机制、诊断及治疗仍在不断的研究探索中。近年来随着本病报道不断增多及研究的深入,取得了一定进展,现综述如下。     

低颅压综合征19例分析

低颅压综合征(IHS)是指由各种原因引起的侧卧位腰椎穿刺测脑脊液压力在70mmH2O以下,以体位性头痛为主要临床特征的一组临床症候群.临床少见,容易误诊.为探讨低颅压综合征的临床特点,我们对我院2002年12月至2007年1月收治的低颅压综合征患者19例的临床资料进行分析总结,报道如下:     

短暂性脑缺血发作患者 CT 血管成像结果的相关性研 究简

目的研究短暂性脑缺血发作（TIA）患者cT血管成像（CTA）的临床特点和责任血管病变分类。方法对66例TIA患者行CTA检查,比较颅内、外动脉病变分布情况。结果颈内动脉系统TIA以颅内血管狭窄为主,椎基底动脉系统TIA以颅外血管狭窄为主。结论颅内血管病变是颈内动脉系统TIA的主要病因,颅外血管病变是椎基底动脉系统TIA的主要病因。     

锁骨下动脉盗血综合征的经颅多普勒超声（TCD）诊断研究

锁骨下动脉盗血综合征（Subsclavian steal syndrome）是一侧锁骨下动脉或无名动脉在椎动脉的近心端显著狭窄或闭塞,因虹吸作用引起同侧椎动脉血流逆流入锁骨下动脉,对侧椎动脉血流也部分被盗取,经患侧椎动脉进入锁骨下动脉,供应患侧上肢,从而引起椎动脉．基底动脉供血不足症状。经颅多普勒超声应用临床以来,临床诊断锁骨下动脉盗血综合征逐渐增多,因为经颅多普勒检查可以准确判断椎动脉反向血流,判断盗血程度,血管狭窄程度及临床分型之间的关系。     

Sturge-Weber综合征CT与MRI的影像学诊断分析

目的 探讨Sturge-Weber综合征的病理变化和CT、MRI表现特征,评价其诊断价值.方法 回顾分析15例Sturge-Weber综合征的临床及影像学资料.所有病例均行常规螺旋CT扫描,其中2例有面部三叉神经分布区皮肤血管瘤的患儿,CT扫描未见异常,而进行MRI增强检查.结果 15例CT图像中,13例平扫显示患侧皮...     

颈部血管超声多普勒检查应用在缺血性脑梗死早期预防中的临床价值探讨

目的分析在缺血性脑梗死早期预防中应用颈部血管彩超诊断的临床价值。方法将我院2014年2月至2016年5月收治的42例缺血性脑梗死患者与42例健康体检人员分别分为实验组和对照组,给予颈部血管彩超检查,分析其颈部动脉斑块、血管内径的差异性。结果实验组扁平斑、软斑与溃疡斑的检出率分别为7.14%、54.76%、33.33%,与对照组成显著性差异,(P<0.05);实验组左侧颈总动脉内径、右侧颈总动脉内径、左侧颈内动脉颅外段内径以及右侧颈内动脉颅外段内径分别为(4.03±0.03)mm、(5.42±0.08)mm、(5.14±0.06)mm、(4.01±0.12)mm,显著窄于对照组(P<0.05),差异具有统计学意义。结论应用颈部血管彩超在缺血性脑梗死早期预防中进行诊断,无论是血管内径情况,还是颈部动脉斑块发生情况,都能够被清晰的显示出来,临床应用价值极高。     

颅神经血管压迫综合征微血管减压术后并发症分析

颅神经血管压迫综合征是指脑血管压迫相应的神经根所产生的一系列临床症状，根据血管压迫的神经不同，可以表现为三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛。而针对此类疾病病因的治疗是微血管减压术。但有些病例术后出现并发症。我院行微血管减压术（MVD）术后的患者中共165例出现并发症分析如下。     

继发性低颅压综合征8例误诊分析

继发性低颅压综合征在临床工作中并不少见，但由于被原发病表现的临床症状掩盖，或对低颅压概念的认识不足，常延误疾病的治疗。现将2000年4月至2005年12月所遇8例继发性低颅压综合征误诊病例总结报告如下。     

血管内支架成形术治疗颈内动脉高度狭窄的临床研究

目的 评价血管内支架成形术(CAS)治疗颈内动脉狭窄的临床应用价值。方法 选择颈内动脉狭窄≥80％的患者38例，全部均行全脑血管造影(CAG)、颈部超声和经颅多普勒(TCD)检查，并采用3种不同支架治疗；6月后复查上述检查。结果 38例操作顺利，临床并发症少，3例(7．9％)发生短暂性脑块血发作(TIA)，1例(2．6％)发生脑栓塞，3例(7．9％)发生过度灌注综合征；所有病例影像学评价成功，TCD检查血流恢复正常或明显好转；33例(86．8％)临床症状完全消失，3例(7．9％)好转；6月后CAG显示仅2例(5．3％)发生血管再狭窄。结论 CAS技术治疗颈内动脉高度狭窄是一种安全有效的新方法，值得推广应用。