1992年至2008年间约翰霍普金斯医院血栓性血小板减少性紫癜的临床结果和复发风险因素

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见疾病,特点是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、弥散性小动脉闭塞、以及器官缺血和损害造成的不同症状和体征.TTP曾经是一个几乎公认的致命性疾病,死亡率为90%.自采用血浆置换疗法后,TTP的死亡率已下降至10%～20%.然而在首次发作后存活的患者中有20%～50%TTP复发.     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜福建医科大学附属第一医院血液科（３５０００５）黄子洲概述血栓性血小板减小性紫癜（ｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｔｈｒｏｍｂｏ－ｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ，ＴＴＰ）１９２５年由Ｍｏｓｃｈｃｏｗｉｔｚ首先报道。１９４７年Ｓｉｎｇｅｒ首先...     

血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic purpura.TTP)是一种病因未明的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy),其临床特征为广泛的微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热及肾功能异常。Moschowitz在1924年首先对该病进行描述,故开始称之为Moschcowitz’s syndrome.TTP的名称是由Karl Singer在1947提出的。 1 病因学 大多数病例无明确原因或潜在疾病,部分可能有以下几种原因损伤内皮细胞而诱发。     

血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现、辅助检查特征及治疗方法,以提高TTP的诊断和治疗水平.方法 选择2000年1月至2011年3月,于南昌大学第一附属医院确诊为TTP的12例患者为研究对象.对其临床表现、实验室检查结果、诊治及疗效进行回顾性分析.结果 12例患者中,8例为原发性TTP,4例为继发性TTP.患者典型临床表现：血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经精神症状、发热、肾损伤的发生率分别为100％,100％,100％,75％和33％,所有患者均表现为三联征症状,仅4例患者表现为五联征.所有患者的乳酸脱氢酶（LDH）水平均升高,其中LDH水平升高超过正常值上限3倍者为7例,其LDH水平为521～2 936 U/L,平均值为1 258 U/L.5例患者给予血浆置换治疗,其中4例治愈,治愈率为80％（4/5）;7例患者行血浆输注治疗,仅1例治愈,治愈率为14％（1/7）.血浆置换治疗治愈率显著高于血浆输注治疗,且差异有统计学意义（P=0-045）.结论 TTP患者起病多无明显诱因;临床表现以神经精神症状为主;LDH明显升高可作为早期诊断TTP的参考指标;血浆置换是TTP的首选治疗方法.     

血栓性血小板减少性紫癜研究进展

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)典型临床表现包括发热,血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经系统症状和肾脏损害五大主征.典型病理改变为微循环广泛透明血栓形成,引起相应供血的组织器官功能障碍.该病临床症状及体征变异度大,容易误诊或漏诊.近年来研究发现部分TTP患者存在血浆vWF裂解酶ADAMTS13活性缺陷,但仍无足够证据表明ADAMTS13活性测定能够帮助TTP治疗的临床抉择,可能还存在其他TTP发病机制有待进一步研究.     

血栓性血小板减少性紫癜两例

例1患者,女,22岁,因"发现血小板减少半个月余,神志不清半天"入院.患者妊娠22周余,入院半个月前发现血小板减少(21×109L-1)并伴发热、双下肢浮肿、尿少,入院时出现神志不清.查体:体温36.8℃,脉搏102次/min,呼吸22次/min,血压120/70mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),烦躁,双下肢皮肤散在瘀斑并呈轻度可凹陷性水肿,右侧巴宾斯基征(+),左侧巴宾斯基征(+).     

血栓性血小板减少性紫癜的临床病理特征

Moschcowitz(1924)观察到1例发热、紫癜、贫血和镜下血尿的16岁女性患者,发病13天后死亡。尸检时镜检发现,终未小动脉和毛细血管中广泛存在着被纤维母细胞包裹的透明样血栓,推测是由一种具有极强聚集血小板和溶血作用的毒素导致红细胞凝集和透明化样作用。Baehr等(1936)在4例有严重的进行性贫血和血小板减少的9—48岁女性患者中,观察到微血栓周围的纤维母细胞被增殖的内皮细胞所覆盖。形态学观察和姬姆萨染色表明血栓由纤维蛋白和凝聚的血小板组成,提示本病患者存在着广泛的血管损害。1947年该病被Singer等定名为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。Bernheim等称之为Moschcowi-tz’s病。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是以临床一种少见的、致命的血栓栓塞性微血管病,其临床特点包括微血管病性溶血性贫血、严重血小板减少以及弥散性的富含血小板的血栓所引起的器官缺血,实验室检查出现血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性10%。早在1924年,Moschcowitz首次在临床上描述了TTP,但是直到1980—1990年,TTP的病理生理机制才逐渐阐明,当时该病的病死率高达     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用，血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗ＴＴＰ方面研究的进展的同时，概述对血浆输注，药物，脾切除和支持疗法等治疗ＴＴＰ作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的最近研究进展作一综述.     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

由于血浆置换疗法的推广应用,血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的预后有了很大改善。本文在重点介绍近年来血浆置换治疗TTP方面研究的进展的同时,概述对血浆输注、药物、脾切除和支持疗法等治疗TTP作用的评价及临床应用这些疗法的注意事项。     

血栓性血小板减少性紫癜16例临床分析

目的分析16例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床资料,以提高临床的早期诊断率。方法收集2007年～2011年苏州大学附属第一医院临床诊断为TTP的住院患者资料共16例,分析其临床资料,包括首发症状、病程、临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果16例患者均有溶血性贫血、血小板减少、神经系统损害表现,15例有发热,8例有肾功能不全。12例ADAMTS13活性明显降低,其中8例ADAMTS13抑制物阳性。15例患者进行了血浆置换,12例患者治愈或好转,有效率为80％。结论ADAMTS13活性及抑制物检测有利于TTP早期诊断,尽早开始血浆置换可改善预后。     

血栓性血小板减少性紫癜9例临床分析

目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点及治疗,以提高对该病早期诊治的能力.方法:回顾性分析2005年1月至2012年1月收治的9例,TTP患者的临床资料.结果:6例早期确诊患者给予输注新鲜冰冻血浆或血浆置换治疗,5例存活,1例死亡;未能早期确诊的3例均死亡.结论:TTP多具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经异常,但早期确诊困难,及时输注血浆和血浆置换是治疗TTP的有效方法.     

血栓性血小板减少性紫癜1例临床护理

2009年1月,我们收治血栓性血小板减少性紫癜1例,经精心治疗与护理,效果满意.现报告如下. 1 临床资料 患者女,24岁.因"头痛6 d,反复抽搐、发热、四肢瘫痪3d,皮肤紫癜2 d"入院.6 d前患者无明显诱因地出现持续性头痛,无发热、鼻塞,去当地医院行脑电图检查未见异常,行"上呼吸道感染"治疗.3 d前患者突然出现抽搐并反复发作,四肢瘫痪,继而意识丧失伴高热,体温达40℃.2 d前皮肤出现散在紫癜.     

血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫疲(TTP)的临床诊断和治疗方法。方法 对8例住院TTP患者临床资料进行回顾分析，同时复习相关文献。结果 8例患者均表现有微血管病性溶血性贫血、血小板减少及发热，6例分别有精神神经症状和肾脏损害。患者均接受血浆置换(PE)治疗，其中6例(75％)缓解。随访5例，最长者迭6年，仅1例复发，经PE治疗后再次缓解。结论 TTP为多系统损伤的严重痰病，多可通过临床特征及实验室检查确诊，PE是目前治疗TTP最有效的首选方法。