心内畸形合并降主动脉缩窄一期矫治1例

病儿 男，13岁。自幼发现心脏杂音，活动后心悸、胸闷2个月。查体口唇无发绀；血压：右上肢134／71mmHg（1mmHg=0．133kPa），左上肢109／63mmHg，右下肢99／56mmHg，左下肢91／67mmHg。胸骨左缘3、4肋间可闻及3／Ⅵ级收缩期喷射样杂音，主动脉瓣听诊区可闻及3／Ⅵ级舒张期哈气样杂音。心电图示左心室肥大伴劳损。心脏彩色超声和大血管磁共振（MRA）检查见干下型室间隔缺损（VSD）1．0cm，主动脉瓣右冠瓣脱垂伴中度关闭不全，降主动脉起始处内径缩窄，最窄处约0．6cm。     

一期手术治疗主动脉缩窄合并动脉导管未闭一例

临床资料 患者，女．28岁反复头痛、心悸1个月。查体：右上肢血压170／80mmHg．下肢血压110／65mmHg，胸骨左缘第2肋间闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。     

主-肺动脉窗合并左肺动脉缺如1例

病人女，12岁。胸闷、气促10余年，近2年加重。查体：轻度发绀，胸骨左缘第2肋间闻及2／VI级收缩期杂音。血压80／60mmHg(1mmHg=0．133kPa)。动脉血气测得氧分压81．8mmHg，CO2分压32．0mmHg。升主动脉造影示升主动脉与肺动脉同时显影，左肺动脉缺如。彩色超声心动示左房、左室内径增大，主动脉瓣上1．2cm处主动脉环呈“C”形改变，中断约2．0cm，该处主、肺动脉相通。     

镶嵌治疗成人室间隔缺损合并动脉导管未闭、主动脉缩窄1例

病人男，3-4岁。发现心脏杂音17年，活动后心悸3个月。入院查体：上肢血压160/65mm hg（1 mm Hg=0．133kPa），下肢血压118／45 mm Hg只。胸骨左缘第4肋间可闻及3/Ⅵ级吹风样收缩期杂音，左缘第2肋间可闻及连续性机械样杂音。胸部X线正侧位片示双肺纹理增多，肺动脉段稍突出。心电图示T波改变。超声心动图示室间隔上部回声中断约5mm，左室壁向心性肥厚。     

右上腔静脉缺如伴永存左上腔静脉合并心内畸形2例

例1 男，28岁。发现心脏杂音20余年。10年前曾在本院诊断为先天性心脏病室间隔缺损伴重度肺动脉高压，病人拒绝手术。查体：胸骨左缘第3肋间可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。心电图示P波I导联倒置，aVR导联直立，电轴右偏，右心室增大，左房心律。胸部X线检查示肺动脉呈瘤样突出，心胸比率0．68。超声心动图检查示先天性心脏病，嵴下型室间隔缺损2．5cm，肺动脉增粗5．0cm，右室壁增厚0．8～1．0cm。动     

主动脉缩窄合并心脏复杂畸形1例分析

患儿，女，4岁，以“发现心脏杂音4年”入院。活动无明显受限，易感冒，口唇无紫绀。血压：左上肢为110mmHg／65mmHg，左下肢130mmHg／75mmHg。心前区隆起，可触及震颤，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器轰鸣样杂音，胸骨左缘3、4肋间可闻及收缩期3／6级喷射样杂音，P2〉A2。彩超示：①室间隔膜周部10mm缺损；②房间隔中央6mm缺损；③降主动脉与左肺动脉间可见6mm×8mm管状通道；     

介入与全胸腔镜外科杂交手术治疗复杂先心病1例

病儿 男,8岁.体检时闻及心脏杂音1个月.心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间锁骨中线外侧1cm处,心浊音界明显扩大,心率113次/min,律齐.胸骨左缘2、3肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期加强的连续性机器样杂音,向两肺及左锁骨下传导.     

全部体静脉异位连接合并法洛四联症1例

病儿 男，1．5岁；体重10kg。口唇及四肢末稍青紫1年。查体：血压90／45mmHg（1mmHg：0．133kPa），全身皮肤发绀伴杵状指（趾）。胸骨左缘2～4肋间可触及细震颤并闻及3／Ⅵ级收缩期杂音，P2减弱。心功能Ⅲ级。红细胞压积0．55，血红蛋白152g，Lo动脉血氧饱和度0．71。心电图示电轴左偏，左室肥厚。超声心动图示法洛四联症，动脉导管未闭，房间隔缺损，上、下腔静脉及冠状静脉窦均引流到左房。     

Shone综合征1例

病人男,13岁.发现心脏杂音7年入院.查体:发育较同龄儿童差.血压100/80 mm Hg(1 mm Hg:0.133 kPa),胸骨左缘第2肋间闻及3/Ⅵ级连续性机器样杂音,伴震颤;胸骨右缘第2肋间可及4/Ⅵ级收缩期喷射性杂音.超声心动检查示重度主动脉瓣狭窄,压差90 mm Hg,瓣环直径14mm,先天性主动脉瓣单叶畸形;二尖瓣狭窄伴轻中度反流,瓣口面积1.0 cm3;降主动脉缩窄,压差20 mm Hg;动脉导管未闭,直径1 cm;左室舒张末内径51 mm,左室收缩末径34mm左心室壁明显增厚,射血分数(EF)0.61.     

法洛四联症并感染性心内膜炎致三尖瓣穿孔1例

病人 男，35岁。活动后心悸、气促、胸闷30年余，高热伴进行性活动后症状加重2个月。查体：体温37℃，血压120／53mmHg（16／7kPa）。颈静脉怒张、肝大，双肺闻及捻发音，心界扩大、胸骨右缘隆起，胸骨左缘3、4肋间可闻及4／Ⅵ级收缩期杂音。血培养发现星座链球菌。X线胸片示心影扩大，主动脉结缩小。超声心动图示主动脉明显前移，骑跨在室间隔50％，主动脉前壁与室间隔连续中断2．3cm，右心室流出道嵴样突起，流出道明显变窄，三尖瓣隔瓣及前瓣上有赘生物。三尖瓣口重度反流并穿孔，右心房内径6cm。给予大量抗生素并强心利尿1周后，病人体温正常，血培养阴性，心衰症状减轻。     

伴细菌性心内膜炎的法洛四联症根治术、三尖瓣成形和腱索移植术1例

病人 男，19岁。心脏杂音、口唇发绀19年，反复发热伴活动后气促4个月。查体：体温38℃，血压93／62mmHg（12．4／8．3kPa），杵状指，胸骨左缘3、4肋间可闻及3／VI级收缩期杂音。血培养阴性。X线胸片示右室扩大，主动脉结略突出，肺动脉段低平。超声心动图示主动脉明显前移增宽，骑跨在室间隔40％，室间隔膜周部连续中断3．0cm，右室流出道及肺动脉狭窄，三尖瓣前瓣及隔瓣均有融合赘生物，隔瓣下可见长条状游离赘生物，三尖瓣中度反流。给予足量联合应用抗生素后，病人体温持续正常4周。     

罕见复杂先天性心脏畸形1例

病儿女，4岁。体重13．5kg。出生后即发现全身青紫并进行性加重。查体：胸骨左缘2～4肋间闻及3／Ⅵ级粗糙吹风样收缩期杂音。心电图示心房扩大，右心室肥厚，心电轴右偏。胸部X线检查示双肺血略增多，肺动脉段稍突，右心房、室大，心胸比率0．57。经超声心动图及右心导管及造影检查，术前诊断：先天性心脏病，矫正型大动脉转位，完全     

外伤性右心房室假性瘤外科治疗2例

例1 男，7岁。胸部跌倒伤伴低热1个月，有昏厥史4h。查体：心界明显向两侧扩大，心率120次／min，心音低钝，胸骨左缘4-5肋间可闻及收缩期3，Ⅵ级杂音。X线胸片示心胸比率0．65，心影呈烧瓶状。心电图示房性心动过速。心脏超声见右心房、室增大，三尖瓣前瓣瓣环撕裂，右心室内壁部分肌层撕裂，形成假腔，三尖瓣少量反流，右心房内血流舒张期进入右心室外侧假腔，收缩期假腔内血流回流入右心房。诊断：创伤性心脏病，三尖瓣及右心室内壁撕裂，右心室假性瘤。2005年3月在全麻体外循环下手术。[第一段]     

左心室双出口矫治术2例

例1男，4岁。生后即发现心脏杂音，剧烈活动后气促、发绀3年。查体：心尖搏动位于右第5肋间锁骨中线内约1．5cm，叩诊心界位于右胸，无明显扩大；胸骨右缘2．4肋间可闻及4／Ⅵ级收缩期杂音，伴震颤。心电图示窦性心律，右位心，双室肥大。X线胸片示心影不大，主动脉弓为右弓右降，右肺血偏多，左肺血少，胃位于右侧膈下。心脏彩色超声示先天性心脏病，镜像右位心，     

肺动脉起源右冠状动脉合并室间隔缺损一例

肺动脉近端狭窄并起源于右冠状动脉十分罕见，现报告一例如下。患者男，５岁。哭闹及活动后口唇青紫５年，不喜蹲踞。查体：口唇及皮肤中度紫绀，轻度杵状指，胸骨左缘３、４肋间可闻及３／Ⅵ级收缩期杂音，胸骨左缘第２肋间可闻及２／Ⅵ级连续性机器样杂音，Ｐ２消失，肝...     

分隔手术治疗左室型心室双入口合并肺动脉高压1例

病人 病儿男，9岁。运动性心悸、气促9年。查体：无发绀，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3—4／Ⅵ收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣听诊区第2音分裂、亢进。心电图示右心室肥厚。X线胸片示双肺血多，肺门影增大，左侧二弓凸出，心胸比率0．57。心脏彩色超声示两组房室瓣开向共同左心室腔，左心室舒张末期容积163ml，射血分数0．80。心导管和造影示心室主腔为左心室结构，小的残留右心室位于主腔的左前上方，两者通过室间隔缺损相通，主动脉起源于残留右心室，肺动脉从左心室主腔的右侧后上方发出，形成左侧大动脉转位，未见肺动脉狭窄，右肺动脉显著扩张；测左室压132／3mmHg（1mmHg=0．133kPa），肺动脉压52／31mmHg，     

右心室毛细血管瘤一例

患者男，19岁，体重75kg。因突发心悸、气促4d入院。查体：心率86次／分，律齐，胸骨左缘第2肋间可闻及3／6级收缩期吹风样杂音，杂音性质和强度随体位改变而稍有改变，P2减弱。彩色超声心动图提示：右心室内有一肿块（图1），大小约3．4cm×2．8cm，形态、边界基本规则，内部回声不均匀，可见一蒂与室间隔相连，蒂长约0．65cm，肿块于收缩期撞击肺动脉瓣，致右心室流出道狭窄；     

主动脉窦外伤性破裂1例

病人男，49岁。左胸部被螺丝刀刺伤约10h，出现胸闷、气促、胸痛，活动后加剧。查体：心率103次／min，呼吸21次／min。血压160／90mmHg(21．3／12．0kPa)，颈动脉搏动明显，心前区可触及连续性震颤，胸骨左缘2、3肋间可闻及4／VI级连续性杂音。心电图示窦性心律，左心室高电压，V2、V3有ST-T改变。胸部CT示纵隔气肿、血肿。双肺未见异常阴影，心包     

双胞胎同患肺动脉瓣狭窄

病儿1对同卵双生的双胞胎，女，9岁。体检发现心前区杂音1年。查体：无发绀，心前区均可触及收缩期震颤，胸骨左缘第2肋间可分别闻及5／Ⅵ级、4／Ⅵ级收缩期杂音，P2减弱。X线胸片示双肺野清晰，肺血少，1例可见明显的狭窄后扩张。心电图均正常。超声心动图检查肺动脉瓣均明显增厚，反光增强，开放受限，各房室腔均无明显扩大，无伴发畸形。     

严重高脂血症致瓣膜病变1例

病人女,22岁.心悸、气促10余年.其父、母系堂兄妹近亲结婚,出生后生长、智力发育基本正常,但全身体表有多处脂肪瘤及脂质沉着,曾在外院行臀部脂肪瘤切除术.查体：一般情况良好.脸部、躯干、四肢多处脂质沉着及多个大、小不等的脂肪瘤.心率80次/min，心尖部可闻及4/Ⅵ级舒张期杂音以及3/Ⅵ级收缩期杂音，胸骨左缘第2肋间可闻及3/Ⅵ级舒张期及收缩期杂音。