伴偏侧萎缩的偏侧帕金森氏症

偏侧帕金森氏症伴同侧偏身萎缩(HP/HA)是一种特殊的综合征.作者对15例Hp/HA患者进行了回顾性研究,并与100例非偏侧萎缩症的复发性帕金森氏病(IPD)作比较,以Hoehn和Yahr分级法(H和Y)对患者的病情,分期和疗效作评判.HP/HA患者的平均起病年龄为43.7岁,而IPD组的平均起病年龄为60.2岁,两组存在非常显著的差异(<0.01).HP/HA病人的震颤发生率(10/15)与对照组100例IPD相比(53/100)无显著性差异.10例HP/HA病人在接受左旋多巴治疗前,早期即有肌张力障碍.以起病到开始左旋多巴治疗时的病程,6例HP/HA病人平均为14.2年,对照组100例IPD病人平均为4.1年,两组存在非常显著的差异(P<0.001).在HP/HA组开始左旋多巴治疗时的     

交叉性偏侧萎缩1例报告

交叉性偏侧萎缩临床罕见 ,现报告 1例如下。1　病例　女 ,13岁。右侧肢体及背部皮肤色素沉着 7年 ,右侧躯体变细 5年 ,左面部变小 1年于 2 0 0 1年 12月 17日入院。患者 7年前右手足及右侧背部反复出现淡黄色色素沉着斑 ,按“皮炎”治疗时好时坏 ,5年前发现右侧躯干及上、下肢变细 ,逐渐加重 ;1年前患者又发现左侧面部较右侧小 ,且日益明显。查体 :智力正常 ,左侧面部眼裂以下皮肤菲薄 ,皮下组织、肌肉及骨骼均有不同程度萎缩 ,右侧上下肢较对侧明显细2～ 3cm ,短 1～ 2cm ,右侧胸、背及腹部皮肤、皮下组织、脂肪及肌肉均较对侧明显萎缩 ,皮…     

交叉偏侧萎缩一例报告

交叉偏侧萎缩一例报告丰宏林王德生张岩陈士谟患者，女，１６岁，学生，进行性左面部及右侧肢体萎缩５年来我院就诊。体检所见：智力正常，发及发际正常，左侧面部眼裂以下皮肤、皮下组织、肌肉、颧骨及下颌骨均有不同程度的萎缩，右侧乳房萎缩，右侧前胸、腹及背皮肤白瘢...     

偏侧帕金森氏病伴同侧偏身萎缩1例报告

男性,32岁;主要表现为右侧肢体不灵活伴有肌肉萎缩,病史2年,进行性加重。神经系统阳性体征为:右侧面部表情差,右侧肌体肌张力增高.可见静止震颤;右侧肢体较左细 0.5～3cm;病理反射阴性,感觉正常。头颅CT、腰穿、肌电图等检查均正常。无特殊出生史。经给予     

成胶质细胞瘤沿淋巴系统的转移

神经外胚层肿瘤颅外转移比较少见,但是近年足沁干来此类病例有所增加。按颅外转移的发生率,成髓细胞瘤占第一位,成胶质细胞瘤占第二位。前者可转移到骨、颈淋巴结、肺、肝、肾、'肾上腺、肌肉,后者可转移到颈淋     

偏侧帕金森—偏侧萎缩综合征:神经放射及神经生理发现

作者报告1例一种罕见的继发性帕金森综合 征,偏侧帕金森—偏侧萎缩综合征的神经放射学结果及诱发电位研究。 病例报告:男性41岁,无家族史,母亲妊娠及分娩时正常。儿童早期有点跛行及左手笨拙,并有左侧和右侧,特别是手不对称,但他能无困难地完成船长的工作。36岁时自觉发作性左侧静止性震颤,左上臂渐僵硬,以后又发展至左腿并伴左侧手指不灵活及左腿轻微拖行。检查发现有左侧中等程度震颤及     

症状性面偏侧萎缩的发病机制

本文报告面部有各种营养障碍的病人62例,确定19例为症状性面偏侧萎缩,并从分析神经症状和脑电图资料出发,探讨本病的发病机制.     

神经节胶质细胞瘤

神经节胶质细胞瘤孙振荣，赵继宗我院从１９８１年到１９９３年共收治神经系统肿瘤９８００例，其中神经节胶质细胞瘤３１例，发生率为０．３２％。现就这组资料并结合有关文献进行小结。临床资料１．一般情况：本组男１８例，女１３例。年龄分布３～５５岁，平均２３岁。...     

脑回肥厚合并躯体偏侧萎缩与局限性癫痫症1例

脑回肥厚是罕见的皮层异常,以皮质及脑回广泛的肥厚,脑沟浅为其特征,伴有外侧裂、被盖发育不全,过去对此病生前诊断困难,自头部CT 检查应用以来,脑回肥厚及脑沟浅和无脑回的生前诊断已有数例报导,本文报导1例女性,34岁,局限性癫痫发作8年,无遗传病及近亲结婚家族史。母孕期无异常,正常分娩,生长发育正常,但学语迟延,7岁时发现轻度跛行与左侧上下肢比右侧细而短,无急性灰白质炎及头部外伤史。26岁(初次妊娠劳动时)突然左手关节轻度背屈,无抽搐及意识丧失。     

少枝胶质细胞瘤

本文报道36例经病理证实的少技胶质细胞瘤。它分别占颅内肿瘤和胶质瘤的1.4％和3.1％;本病多见于中年人;病程比其他胶质瘤长,平均3.5年。肿瘤大部分位于幕上,特别额叶多见(58.3％)。本组肿瘤半数为囊性;35％的颅骨平片可见钙化斑。肿瘤全切3例,部分或大部切除33例,手术死亡率为11.1％。文章还对肿瘤的病理特征、临床、放射学表现、手术结果及术后复发等问题进行了讨论。     

婴儿大脑成结缔组织性星形细胞瘤一例

患者男性,3.5岁。系“发现左上肢不自主抖动半月”入院。体检:左侧鼻唇沟浅于右侧,左侧肢体肌力Ⅴ-级,左侧巴彬斯基征阳性。头颅CT示:右颞叶一直径约7cm等、低密度病灶,边界尚清,右侧基底节区、侧脑室皆受压,中线右移明显;头颅MRI示:右颞叶可见一大小7.8cm×7cm异常信号,边界光滑,形态欠规则,T1加权呈等、低混杂信号,T2加权呈等、高信号,增强扫描后肿瘤实质性部分明显强化,瘤周水肿不明显,中线向右移位。于全麻下经右侧改良翼点入路行肿瘤切除术。术中见硬膜张力极高,先穿刺囊腔将淡黄色囊液缓慢放出,再切除颞极暴露瘤体,肿瘤色红,实质部…     

大脑后部皮质萎缩

大脑后部皮质萎缩(PCA)是一种罕见的进展性痴呆,主要以皮层视觉功能障碍为特征的临床独立综合征。在行为和病理生理上类似阿尔茨海默病(AD),但与其又有明显的差异。常以视觉失认为首发症状,逐渐出现失读、失写、失命名、环境失认、结构性失认,最终发展为部分或完全性的Balint综合征和Gerstman综合征及经皮质感觉性失语。语言和记忆功能到疾病的晚期才受到损害。PCA的概念、流行病学、病理生理、临床表现、神经检查、评估和诊断将在本文中回顾。     

多形性成胶质细胞瘤的肿瘤基因组学及其信号通路

多形性成胶质细胞瘤(Glioblastoma Multiforme,GBM)是成年人中最常见的原发性脑瘤,包括原发性和继发性GBM。GBM的遗传学的变异主要包括杂合性的丧失(Loss of heterozygosity,LOH)以及众多的基因突变和表达异常。其产生的机理与DNA修复的错误以及许多生长因子和癌基因信号通路有关。具有无限自我更新能力的胶质细胞瘤的干细胞(Gloima stem cells)可能来自停止发育的神经祖细胞或来自去分化的星形胶质细胞,是GBM复发的主要原因,有可能成为GBM治疗的新的靶点。     

伴脑干偏侧萎缩的基底节生殖细胞瘤二例

例1 男,19岁.近2个月来无任何诱因觉左下肢力弱,1个半月后发现左手力弱于2007年6月4日入院.症状呈隐袭进展,持物时手抖,不伴其他异常.体检:意识清楚,语言流利.左侧鼻唇沟稍浅于右侧;左上肢肌力Ⅴ~-级,下肢近端肌力Ⅳ级,左足背曲肌力Ⅱ级,趾屈肌力Ⅳ级;左侧腱反射亢进,病理征阳性.     

YKL-40与脑胶质细胞瘤

人脑胶质细胞瘤发病率呈上升趋势,其浸润性生长,治疗效果差,复发率高.近年来,一些与肿瘤发生、发展相关的标志性分子基因学改变,对临床诊断及治疗具有一定的指导意义.YKL-40是壳质酶家族的一种分泌型糖蛋白,对细胞外基质的降解和再形成有作用,在多种肿瘤病人的血清中表达增高,并可预测其预后.本文就YKL-40在脑胶质细胞瘤中的病理生理作用及其监测应用相关的研究进展作一综述.     

脑干神经节胶质细胞瘤

目的：探讨脑干神经节胶质细胞瘤的临床特点和手术治疗。方法：在我们手术治疗并经病理证实的560例脑干占位病变中，有4例神经节胶质细胞瘤，复习献中报道的24例进行临床分析。结果：脑干神经节胶质细胞瘤的主要发生在儿童及青年人，多位于延髓背部。其生长极为缓慢，病史长，顺MRI上显示为限局性肿瘤影像，显强化，可有囊变及钙化。4例中，1例肿瘤大部分切除，其余3例均完全切除。本组无死亡。结论：在不增加功能障碍的情况下，可将肿瘤完全切除；否则，行部分切除，必要时加行脑室分流手术，也能显延长患生存期。该病不需常规放疗。     

脑梗塞后同侧丘脑、大脑脚和小脑的萎缩

脑梗塞慢性期同侧非梗塞的大脑脚发生萎缩,推测是由于锥体系的Waller 变性引起。近年来还发现大脑中动脉区的脑梗塞,虽丘脑没有直接缺血但在缺血的同侧出现慢性进行的丘脑萎缩。本文报告1例右偏瘫14年的患者,MRI 发现除左放射冠,壳核的梗塞灶外,同侧丘脑、大脑脚、中脑、桥脑、小脑也有萎缩:患者71岁,男性,即往有高血压史。1976年12月12日突起右上下肢不全瘫痪,当地诊断为脑卒中,未行CT 及脑血管造影检查。经康复治疗瘫痪逐渐好转,一直服用抗凝和降压药。为排除脑内出血灶和确定进一步的药物疗法,于1990年11月15日转诊。神查:右上下肢肌力4～4~+级,轻度构音障碍,右     

大脑后动脉偏侧优势对同侧大脑中动脉病变卒中严重程度及预后的影响

目的探讨同侧大脑后动脉偏侧优势(posterior cerebral artery laterality,PCAL)对同侧大脑中动脉(middle cerebral artery,MCA)M1段严重狭窄或闭塞后急性卒中患者梗死范围、卒中严重程度和短期预后的影响。方法于2010年1月-2015年11月,前瞻性连续性纳入郑州大学第一附属医院MCA M1段严重狭窄(狭窄率70%~90%)或闭塞的161例急性缺血性卒中患者,根据患者有无PCAL分组,比较两组临床基线资料及3个月随访改良Rankin量表(modified Rankin scale,mRS)评分的差异。结果 161例患者中共76例PCAL阳性,85例PCAL阴性。PCAL阳性组既往卒中者少(P=0.021),基于弥散加权成像的Alberta卒中项目早期CT评分(diffusion weighted imaging-Alberta Stroke Programme Early CT Score,DWI-ASPECTS)更高(P=0.045),出院时美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale,NIHSS)评分更低(P=0.009),3个月mRS评分更低(P=0.002),临床短期预后更好,差异有显著性。多因素Logistic回归分析可见,入院NIHSS评分[OR(odds ratio)1.266,95%CI(confidence interval)1.139~1.407,P0.01]是预后不良的预测因子,PCAL阳性(OR 0.355,95%CI 0.146~0.864,P=0.022)是预后良好的预测因子。结论 MCA M1段严重狭窄或闭塞的急性缺血性卒中患者,PCAL阳性者梗死范围更小,短期临床预后更好。     

大脑后动脉偏侧优势对大脑中动脉闭塞与急性缺血性卒中体积的关系研究

目的探讨大脑后动脉偏侧优势(posterior cerebral artery laterality,PCAL)对同侧大脑中动脉闭塞(middle cerebral artery occlusion,MCAO)及对急性缺血性卒中(AIS)体积的预测价值。方法 47例MCAO的AIS患者,根据梗死体积的小、中、大和有无PCAL及患者有无PCAL分组,比较两组患者脑梗死体积程度差异及判定梗死体积与PCAL的关系。结果 47例MCAO的AIS患者中,小、中、大体积梗死PCAL阳性分别为12例、3例和5例,经卡方检验,病灶体积各程度之间PCAL阳性率差异有统计学意义(χ~2=10.741,P=0.0040.05);经趋势性卡方检验,PCAL阳性率随着病灶体积程度增加而减小(统计量为9.813,P=0.0020.05);47例MCAO的AIS患者中,PCAL阳性、阴性的梗死体积分别为14.18±22.00 cm~3、66.31±72.15 cm~3,采用Mann-Whitney U检验,两组脑梗死体积的大小差异有统计学意义(Z=-3.873,P=0.0000.05),PCAL阳性组病灶体积小于阴性组。结论 MCAO的AIS患者出现同侧PCAL阳性代表PCA向MCA缺血区周围侧支循环建立且梗死体积有一定的相关性,有助于预测AIS患者的预后。