小儿白血病的特性

白血病约占小儿癌的一半,一般比成人癌较易治愈,预后不良的约占４０％。本文以小儿白血病的特性为重点,兼谈治疗现状与存在的问题。１．小儿白血病的流行病学（１）小儿白血病的病型分类：急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）约占７０％;急性髓系白血病（ＡＭＬ）约占２５％...     

急性早幼粒细胞性白血病对维甲酸产生耐药的治疗研究

急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）是急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）中的特殊类型——ＦＡＢ分类的Ｍ３，伴特征性的染色体易位ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ２１）。日本一年内有２～３／１０万人发病，占ＡＭＬ的１５％～２０％。自１９８８年中国上海报道用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）使２３例ＡＰＬ９６％达到完全缓解（ＣＲ），其后各国都开始应用。日本自１９９０年以厚生省白血病研究班为中心，用ＡＴＲＡ治疗复发、难治的ＡＰＬ１０９例，９０例（８３％）得到ＣＲ。ＡＴＲＡ治疗后的骨髓ＡＰＬ细胞呈程序性死亡，直到恢复正常造血达到Ｃ…     

应用抗磷酸酪氨酸抗体诊断Ph＇阳性ALL

应用抗磷酸酪氨酸抗体诊断Ｐｈ＇阳性ＡＬＬｐｈ＇染色体系异常小染色体，在慢性骨化性白血病（ＣＭＬ）病例，其阳性率在９５％以上，在急性淋巴细胞白血病（ＡｎＬ）成年患者，阳性率亦达２０～３０％，但据报道在小儿ＡＬＬ中ｐｈ＇的百分数较低。ｐｈ＇阳性时，ｈｅｒ...     

诊断小儿白血病的必要检查

诊断小儿白血病的必要检查急性淋巴性白血病（ＡＬＬ）、急性非淋巴性白血病（ＡＮＬＬ）、慢性髓性白血病（ＣＭＬ）无论哪种都是很严重的疾病。与其他非恶性疾病一样，诊断时有必要作充分的检查。同时必须熟知这些检查的目的及异常值的意义。对形态学分类（ＦＡＢ分类）...     

脑血管性痴呆及其危险因素

脑血管性痴呆及其危险因素东仪英夫与阿尔茨海默病（ＡＤ）（或阿尔茨海默型老年痴呆，ＳＤＡＴ）并列的脑血管病是在老年期痴呆中所占比例最大的原因之一。在西欧，脑血管性痴呆约占６５岁以上老年人痴呆的１０～２０％，日本为４０～５０％，但据最近的统计，在日本ＡＤ...     

成人急性淋巴细胞性白血病的治疗对策

急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的治疗效果，在儿童约８０％可得到长期生存，成人的缓解率可达７０％～９０％，长期生存者只不过是缓解病例的三分之一以下。一、儿童ＡＬＬ和成人ＡＬＬ的比较成人ＡＬＬ比儿童ＡＬＬ疗效差的原因，与白血病细胞的生物学特征和患者治疗耐药性不同有关，特别是染色体、基因的异常。预后不良的Ｐｈ１染色体阳性的ＡＬＬ在成人为多，而据说预后良好的ＴＥＬ－ＡＭＬ１基因和高２聚体核型（染色体数＞５０）的异常，则儿童ＡＬＬ占多数。染色体、基因异常是白血病发病的根源，在ＡＬＬ中，染色体核型异常是杂合型…     

同种造血干细胞移植法——急性白血病第一缓解期的治疗对策

目前,急性白血病（ＡＬ）的治疗原则,首先是诱导缓解,日本最大的白血病研究组ＪＡＬＳＧ进行的临床试验,急性髓性白血病（ＡＭＬ）缓解率为７６％～７８％,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）缓解率为７０％～８４％,而这些病人的无病生存率（ＤＦＳ）,ＡＭＬ为３０％～３８％,ＡＬＬ为１６％～２４．５％,但现状是缓解后许多病人因复发而死亡。为达到长期缓解的目的,必须进行缓解后治疗,目前最有力的措施是造血干细胞移植。同种造血干细胞移植有强的抗肿瘤效果和免疫抑制作用。ＨＬＡ一致的供髓者只限于年轻患者,关于可能移植年龄１…     

末梢血干细胞的移植

末梢血干细胞的移植无锡市红十字中心血站杨国荣ＨＬＡ适合的同胞兄弟姐妹间的骨髓移植（ＢＭＴ），已有２０多年的历史。它是急性髓细胞性白血病（ＡＭＬ）第一次完全缓解期，预后不良的急性淋巴细胞性白血病（ＡＬＬ）第一次完全缓解期，慢性髓细胞性白血病（ＣＭＬ）慢...     

小儿实体肿瘤

小儿脑虽然并不多见，但作为患病类别其发病率为：白血病占35％－45％，绝对居多；其次是交感神经系统肿瘤占20％；恶性淋巴瘤、脑肿瘤、视网膜母细胞瘤、肾母细胞瘤（Wilms瘤）、肝母细胞等各占5％，在成人所见的胃癌、肺癌、子宫癌等在小儿几乎见不到。     

急性髓性白血病的今后治疗战略

急性白血病的治疗目标是无病存活时间延长,以致达到治愈目的。目前儿童７０％可得到长期生存,成人急性髓性白血病（ＡＭＬ）由于化疗和造血干细胞的移植,疗效在不断提高,缓解率达７５％以上,４年生存率约４０％。１９８７年ＪＡＬＳＧ研究组,用多种方法研究ＡＭＬ并进行客观评价,但结果仍不满意。一、基本治疗ＡＭＬ的治疗以化疗为主,包括诱导缓解、巩固疗法、维持强化,一般需要１～２年时间。以达到完全缓解（ＣＲ）为前提,用诱导缓解疗法使白血病细胞由１０１２减少到１０９以下、恢复正常造血、临床症状消失,这种状态称为形态…     

恶性淋巴瘤的问诊与检查

恶性淋巴瘤的问诊与检查阵内逸郎在日本，恶性淋巴瘤的全国平均患病率约是欧美的１／２～１／３。何态金病（ＨＤ）占全部恶性淋巴瘤的比例，欧美是１／３，日本是１／１０，相对说来较少。但九洲地区等恶性淋巴瘤的患病率与欧美大致相同，且７０％以上是成人Ｔ细胞白血病...     

急性白血病强力治疗后的感染性疾病与对策

一、急性髓性白血病（ＡＭＬ）伴感染性疾病在造血器官肿瘤中合并伴中性粒细胞减少的感染性疾病者，最多的是ＡＭＬ。日本成人白血病研究组（ＪＡＬＳＧ）的ＡＭＬ－８７和ＡＭＬ－８９方案中登记的ＡＭＬ５７７例缓解诱导疗法时合并感染的情况见表１。可确定原因菌的感染为１２１例（２１．０％），败血症６８例，肺炎３３例，其它２０例。不明原因菌但已确定感染灶的感染为１８４例（３１．０％），以肺炎和肛门周围脓肿发生率为高。有发热和炎症反应而原因菌和感染灶不明，所谓怀疑败血症为２３７例（４１．１％），轻度感染３５例（６．…     

急性早幼粒细胞性白血病的治疗展望

自１９８８年上海的Ｈｕａｎｇ报道用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）以来，ＡＰＬ的治疗有了很大的提高。１９９０年发现了ＡＰＬ的特异染色体异常的ｔ（１５；１７），并在其切断点上有维甲酸受体α链（ＲＡＲα）基因，与早幼粒细胞白血病（ＰＭＬ）基因形成融合基因。ＡＴＲＡ疗法已成为ＡＰＬ的首选疗法。因有耐药性，许多病例复发，因此ＣＲ后必须行缓解后的巩固化疗。本文介绍日本成人白血病研究组（ＪＡＬＳＧ）和国外的ＡＰＬ治疗概况。一、ＪＡＬＳＧ研究组ＡＰＬ９２对ＡＰＬ的治疗１．缓解…     

输血相关急性肺损害

输血相关急性肺损害大本英次郎输血相关肺损害（ＴＲＡＬＩ）是指以输血后发生与心脏无关的肺水肿为特征的输血相关副作用。虽然认为是ＡＲＤＳ的一种类型，但与ＡＲＤＳ的５０～６０％死亡率相比较，ＴＲＡＬＩ为１０％以下，即预后不同。一般输血后发生肺水肿是过多输血...     

早期诊断胆管系统酶类不升高的原发性胆汁性肝硬变

早期诊断胆管系统酶类不升高的原发性胆汁性肝硬变因原发性胆汁性肝硬变（ＰＢＣ）约１０％抗线粒体抗体（ＡＭＡ）阴性，所以，ＡＭＡ阴性不是诊断ＰＢＣ的必需条件。即使ＡＭＡ阴性，若肝组织活检符合ＰＢＣ，根据检查结果及除外其他疾病，也可诊为ＰＢＣ，但是，ＰＢＣ...     

日本同种骨髓移植的现状及未来

日本同种骨髓移植的现状及未来在每年必须接受同种骨髓移植的患者中（慢性骨髓性白血病、急性白血病、重度再生障碍性贫血、骨髓发育异常综合征），推测有２０００人。现在大部分移植由于需要ＨＬＡ一致同胞供者，故限制了移植患者数目的增长，至今每年不过５００人，疾病...     

乙型慢性肝炎的最新治疗

乙型慢性肝炎的最新治疗熊田博光一、ＨＢｅＡｇ阳性病例的治疗１．糖皮质激素（ＧＣ）（表１）表１ＧＣ撤除治疗３年后的远期疗效ＨＢｅＡｇ（＋）ＨＢｅＡｇ（－）计ＡＳＴ，ＡＬＴ正常１０（５．５％）１０１（５５．５％）１１１ＡＳＴ，ＡＬＴ异常４１（２２．５％）...     

小儿急性淋巴细胞性白血病的治疗

小儿白血病,约占小儿癌症的1/2,其中大多数为急性淋巴细胞白血病(ALL),在20年前还是预后不良的疾病,约90%病例在4年内死亡。但最近的治疗成绩,10岁以下的病例约70%以上达到完全治愈。美国有人估计到2000年,10～45岁人口中每6000人中就有1人在小儿时期患过ALL并得到了治疗。下面就ALL治愈率显著提高的原因加以论述。一、白血病诊断技术的进步10年前诊断ALL是根据细胞形态和细胞化学检查,常常依赖于主观判断。而目前,用FAB分类即细胞形态学分类为依据,应用电镜技术观察细胞超微结构,组织化学所见,根据     

3q21q26综合征

３ｑ２１ｑ２６综合征１９８２年Ｎｏｒｒｂｖ等注意到急性白血病及其类缘疾病可合并有３号染色体异常和血小板数增加者。此后有关ｑ２１和ｑ２６的异常，截止１９９２年就急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）、骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）、骨髓增殖综合征（ＭＰＤ）幼稚...     

高龄者急性白血病的治疗策略

二、高龄者急性白血病的定义关于高龄者急性白血病的年龄界限各家意见不一。欧美报告认为从５０岁开始为高龄者。骨髓移植（ＢＭＴ）规定上限为５０岁。日本实际上为高龄化社会，５０岁段的人，仍工作在第一线上，故作者推荐６５岁以上患者为高龄者白血病。二、高龄者脏器储备能力低下高龄者白血病治疗困难因素之一就是各个脏器的储备功能低下。白血病化疗时耐受程度取决于骨髓、肝、肾和心肺功能状态。骨髓造血能力在６５岁以上高龄者可减少到成人的约５０％，各种抗癌药有显著的骨髓毒性。肝功能低下，肝代谢中葡萄糖醛酸结合能力比氧代谢…