肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素分析

目的探讨肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围的相关因素。方法该研究为横断面分析性研究,入选2016年1月至2020年5月在云南省第一人民医院住院的肥厚型心肌病患者。通过病案管理系统收集入选患者的一般临床资料。入选者均行心脏磁共振(CMR)检查,以CMR钆对比剂延迟强化(LGE)识别是否存在心肌纤维化及其部位,应用视觉分析法计算LGE范围(LGE%)。根据是否存在LGE分为LGE阳性组和LGE阴性组,进一步根据左心室舒张末期最大室壁厚度(LVMWT)将LGE阳性组患者分为轻度肥厚组、中度肥厚组和重度肥厚组。入选患者均测定外周血N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)和心肌肌钙蛋白I(cTnI)水平。结果该研究共入选患者48例,年龄(46.4±14.3)岁,其中男性42例(87.5%)。CMR检查示LGE阳性患者34例(LGE阳性组)占70.8%,阴性者14例(LGE阴性组)。与LGE阴性组比较,LGE阳性组患者较为年轻(P=0.038),纽约心脏协会心功能Ⅲ/Ⅳ级者占比较高(P=0.00)。与LGE阴性组比较,LGE阳性组患者LVMWT较厚(P=0.008),左心室质量指数(LVMI)较大(P=0.001),左心室舒张末期容积(LVEDV)较大(P=0.043),左心室射血分数(LVEF)和心脏指数(CI)均较低(P均<0.05)。LGE阳性组患者血NT-proBNP和cTnI水平均明显高于LGE阴性组[分别为2760.5(1503.4,3783.6)ng/L比861.3(552.2,1092.8)ng/L,P=0.002;0.970(0.448,1.684)μg/L比0.147(0.033,0.251)μg/L,P=0.041]。LGE阳性组患者心肌轻度肥厚者15例(轻度肥厚组)、中度肥厚者10例(中度肥厚组)、重度肥厚者9例(重度肥厚组),3个亚组间LGE%以及NT-proBNP和cTNI均随着心肌肥厚程度增加而增加(P均<0.05)。LGE%与年龄呈负相关性(r=-0.618,P=0.011),与NT-proBNP、cTnI水平呈正相关(分别为,r=0.271,P=0.010;r=0.111,P=0.013),与LVEDV、LVMWT及LVMI均呈正相关(分别为,r=0.438,P=0.09;r=0.735,P=0.001;r=0.532,P=0.034)。结论肥厚型心肌病患者心肌纤维化范围与年龄呈负相关,与血NT-proBNP、cTnI水平以及LVEDV、LVMWT、LVMI均呈正相关。     

心尖肥厚型心肌病患者188例临床特点及预后

目的 研究中国人心尖肥厚型心肌病(AHCM)的临床特点及预后.方法 对188例AHCM患者进行回顾性分析及随访,并对其临床表现、心血管原性病死率及心血管事件发生率进行分析.结果 188例AHCM患者中男性139例(73.9%),女性49例(26.1%),占同期肥厚型心肌病患者的16.0%,平均年龄(51.9±12.6)岁.其中,单纯型AHCM患者120例(63.8%),混合型AHCM患者68例(36.2%).171例(91.0%)患者平均随访时间(5.0±3.0)年,2例发生心血管原性死亡,心血管原性总病死率为1.2%,随访期间共28例(16.4%)患者发生心血管事件.结论 中国人AHCM患病率较高,单纯型AHCM多见,预后较好.

Abstract：

Objective To analyze the clinical characteristics and prognosis of Chinese patients with apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM). Methods A total of 188 patients with AHCM diagnosed at Fuwai Hospital were included in this retrospective study. Clinical characteristics, mortality and cardiovascular morbidity were analyzed. A multiple logistic regression was performed to adjust for potential confounding factors. Results Males predominated with a number of 139 (73.9%) in this cohort. Patient's age ranged from 15 to 81 (51.9 ± 12. 6) years. There were 120 patients (63. 8% ) with "pure" type and 68 patients (36.2%) with "mixed" type of AHCM, 171 patients were followed up for (5.0 ± 3.0)years,cardiovascular mortality was 1.2%, 28 patients (16.4%) experienced one or more cardiovascular events. Conclusion The prevalence of AHCM is high in Chinese HCM patients, pure type AHCM is more common, and AHCM patients have a benign clinical course.     

肥厚型心肌病延迟增强磁共振成像与心律失常的相关性

目的 探讨肥厚型心肌病延迟增强磁共振成像(MRI)显示的心肌纤维化与心律失常的相关性.方法 对48例未经治疗的肥厚型心肌病患者进行了MRI心功能分析、钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)延迟增强MRI、常规心电图和24 b动态心电图检查.分别探讨延迟增强MRI与频发室性期前收缩(PVCS总数≥200个)、阵发性室上性心动过速(SVT)、非持续性室性心动速(NSVT)、房室传导阻滞(AVB)、室内传导阻滞(IVB)之间的关系.计算延迟强化心肌质量、延迟强化心肌质量百分比,并分析其与24 h内PVCS、SVT和NSVT总数,传导阻滞(PR间期、QRS时限)间的相关性.描述肥厚型心肌病延迟强化节段的分布和特征.结果 48例肥厚型心肌病患者中35例出现延迟强化.出现PVCS、SVT、NSVT、AVB、IVB等心律失常的肥厚型心肌病患者中,延迟增强阳性患者出现PVCS、SVT、NSVT的数目显著大于延迟增强阴性患者(P=0.001～0.03).延迟强化心肌质量百分比与QRS时限呈正相关(r=0.33,P＜0.001).结论 延迟增强MRI显示的心肌纤维化与心律失常相关,可能为存在(或潜在)并发心律失常的肥厚型心肌病患者提供更多评估病情和预后的信息.     

心脏磁共振成像识别肥厚型心肌病患者不良预后危险因素的研究进展

肥厚型心肌病（HCM）是最常见的遗传性心血管疾病之一,以不能由全身系统性疾病或其他心脏疾病解释的左心室肥厚为主要临床特征。HCM患者的不良事件主要包括猝死、心力衰竭、心房颤动等,而心脏猝死（SCD）是年轻HCM患者的主要死亡原因。心脏磁共振成像以多序列多参数成像为HCM高危患者的识别和植入式心律转复除颤器的植入提供了参...     

肥厚型心肌病和限制型心肌病合并心内血栓患者的临床特点分析

目的:分析合并心内血栓的肥厚型心肌病（HCM）和限制型心肌病（RCM）患者的临床特点。方法:该研究为回顾性观察性研究。连续入选2008年9月至2018年9月于中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心重症监护病区住院的HCM或RCM且合并心内血栓（包括左、右心房或心室血栓）的患者,排除心肌梗死患者。通过电子病历系统收集入选患者...     

肥厚型心肌病研究的进展

肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心肌病,其特征是在无异常负荷的情况下心室壁异常增厚,主要累及室间隔。HCM目前主要的治疗目的是缓解症状,包括药物治疗和减少室间隔肥厚的治疗。本文将对HCM的临床诊断方法、药物及手术治疗等方面研究的进展作一综述。     

不同类型的非梗阻性肥厚型心肌病患者的临床及遗传学特征

目的:分析非梗阻性肥厚型心肌病（HCM）各临床亚型的临床及遗传学特征。方法:该研究为队列研究。入选1999年1月至2019年4月在中国医学科学院阜外医院就诊的非梗阻性HCM患者。根据超声心动图所示心脏形态及功能特点将入选患者分为普通型、扩张型、限制型及射血分数降低型。记录入选患者的临床资料,并应用全外显子测序或Pane...     

肥厚性心肌病患者的年龄与左室壁肥厚关系

本文回顾分析了我院收治确诊为肥厚性心肌病患者 6 3例 ,着重探讨了肥厚性心肌病患者年龄与左心室壁肥厚的关系。1　资料与方法本组资料系住院及专科门诊以超声心动图检查证实并诊断为肥厚性心肌病的患者 6 3例。年龄 2 3～ 77(平均 4 7)岁 ,其中男性 38例 ,女性 2 5例。临床症     

肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗

肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传的心脏病,主要是由于编码心肌肌小结蛋白的基因发生变异所致[1,2]。其主要特征为没有明确原因的心肌肥厚,心肌肥厚主要累及左心室,室间隔亦可累及右心室,导致心室腔容量减少。心肌肥厚的分布通常为非对称性,因而具有明显的结构变异。根据有无左心室流出道(LVOT)梗阻可以将HCM分为梗阻性和非梗阻性。肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)治疗的主要目标在于预防猝死和缓解梗阻症状。1临床表现和诊断1·1临床症状HOCM大多数患者发病年龄在20~40岁之间,偶尔也有大于50岁者;起病多隐匿,进展缓慢,30%~40%有…     

肥厚型心肌病原位心脏移植后心肌再肥厚初探

目的 探讨原位心脏移植治疗肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)的经验和疗效以及移植后心肌再肥厚分析.方法 9例晚期HCM患者接受同种异体原位心脏移植,男7例,女2例,采用免疫诱导方案,维持治疗采用环孢素A+霉酚酸酯+泼尼松三联方案.结果 1例移植后因肾动脉栓塞发生急性肾功能衰竭、急性排斥反应,行持续肾脏替代治疗及冲击治疗后好转,移植后32个月心跳骤停死亡.1例并发额顶叶脱髓鞘病变经内科治疗后好转.8例长期存活,3例移植后半年发现心肌再肥厚,未发现移植物血管病.结论 心脏移植是治疗晚期HCM的最佳方法之一,临床疗效良好,移植后心肌再肥厚可能与心肌微环境等有关.

Abstract：

Objective To investigate the outcome of orthotopic heart transplantation for patient with end-stage hypertrophic cardiomyopathy. Methods This retrospective review analyzed the clinical data of nine patients (7 males ) undergoing orthotopic heart transplantation for end-stage hypertrophic cardiomyopathy in our center. All patients received induced therapy protocols peri-operative and standard triple maintenance immunosuppressive therapy postoperative. Results One recipients developed acute renal failure due to renal artery embolism and allograft rejection in the early posttransplantive course, symptoms and signs were improved under continuous renal replacement therapy and steroid-pulse therapy, this patient died of sudden cardiac arrest at 32 months post transplantation. Another recipient developed demyelinating disease in frontal and parietal lobe and finally recovered with medical therapy. Eight patients survived the operation with good quality of life and there was no episode of rejection or infection or chronic graft arteriosclerosis during follow-up time. Three recipients developed left ventricular hypertrophy and there were no signs of grapg-vessle diseases in the survivals. Conclusion Heart transplantation is the best therapeutic option for selected patients with end-stage hypertrophic cardiomyopathy.     

心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

目的 通过与典型的肥厚型心肌病(HCM)比较,探讨中国汉族人心尖肥厚型心肌病(AHCM)的临床特征及其诊治方法.方法 回顾性收集160例HCM住院患者的临床资料,分成3组进行比较.AHCM组:AHCM 41例.典型HCM患者(室间隔以及左心室壁肥厚),根据是否存在流出道梗阻分成2组,即非梗阻性肥厚型心肌病(NOHCM)组,52例,左心室流出道压差＜30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);梗阻性肥厚型心肌病(OHCM)组,67例,左心室流出道压差≥30mm Hg.比较3组患者的临床症状、诊治方法以及血浆生物标记物水平.结果 (1)AHCM组患者的发病年龄较OHCM组晚[(49.9±13.6)岁比(41.4±14.6)岁,P＜0.01],无猝死家族史,较少出现劳力性呼吸困难,血浆血N末端B型利钠肽原(NT-pro BNP)水平较OHCM组低(P＜0.01).血浆心肌酶中肌酸激酶同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌钙蛋白I(TnI)和肌红蛋白(MYO)的水平在3组间差异均无统计学意义.(2)31例AHCM患者因冠心病收治入院,经检查后,18例(18/41,43.9%)排除了冠心病.(3)AHCM组、NOHCM组和OHCM组心电图上深尖倒置T波(GNT)出现的频率分别为43.9%、13.5%和4.4%(P＜0.01),且AHCM组多伴有左心室高电压.(4)心脏核磁共振诊断AHCM明显优于心脏超声,与诊断典型HCM相比更有优势.结论 AHCM与典型OHCM的临床特点比较差异有统计学意义,而与典型的NOHCM比较差异无统计学意义.心脏核磁共振检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可为确诊AHCM提供依据.

Abstract：

Objective To evaluate the clinical features in Chinese patients with apical hypertrophic cardiomyopathy (AHCM) and typical hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Methods This retrospective analysis included 160 patients hospitalized in Fuwai hospital. Patients were divided into three groups: apical hypertrophic cardiomyopathy ( AHCM, n = 41 ) group, non-obstructive typical hypertrophic cardiomyopathy group[NOHCM, LVOT ＜30 mm Hg(1 mm Hg =0. 133 kPa) at rest, n =52] and obstructive typical hypertrophic cardiomyopathy (OHCM, LVOT ≥ 30 mm Hg at rest, n = 67). Clinical features, diagnosis,therapy, and plasma levels of biomarkers of these three groups were analyzed. Results ( 1 ) The age at disease onset was older in AHCM group than in OHCM group [(49. 9 + 13. 6) years vs. (41.4± 14. 6)years, P ＜ 0. 01]. Exertional dyspnea appered more often in HCM patients than in AHCM patients, NT-proBNP level was significantly lower in AHCM patients than in OHCM patients (P =0. 001 ). Plasma CK-MB, LDH, TnI and MYO levels were similar among the three groups. (2) Thirty-three AHCM patients were first hospitalized for suspected coronary heart disease (CHD) and CHD was excluded in 18 cases (43.9%).(3) The frequency of giant negative T waves (depth≥10 mm) on ECG was 43.9%, 13.5% and 4.4%(P ＜ 0. 01 ) in AHCM, NOHCM and OHCM respectively. Half of AHCM patients showed left ventricular high voltage on ECG. (4) Cardiac magnetic resonance imaging is superior to echocardiography on correctly diagnosing AHCM. Conclusion AHCM patients differ from typical OHCM patients in clinical characteristics. There were significant differences on echocardiography and electrocardiography features among three groups. Cardiac magnetic resonance imaging and giant negative T waves on ECG are helpful for the diagnosis of AHCM.     

心尖肥厚型心肌病的临床诊断(附13例临床报告)

目的：探讨心尖肥厚型心肌病的心电及影像学检查的特点及临床诊断价值。方法：对13例心尖肥厚型心肌病的心电图、超声心动图、放射核素心肌断层显像、冠状动脉造影及左室造影、磁共振成像等检查方法进行分析总结。结果：心电图的典型改变是胸前导联巨大倒置的T波伴ST段下降和QRS波群高血压,以V4导联最为显。超声心动图示心尖部肥厚,心尖部心室腔狭小甚至闭塞。磁共振成像清晰显示心尖部心肌肥厚。心室造影左心室舒张末期呈“黑桃”样改变,但部分呈“非黑桃”样改变。结论：心电图胸前导联巨大倒置T波TV4＞TV5伴QRS波群高血压RV4＞RV5是诊断AHCM的重要线索。超声心动图是诊断AHCM的重要手段。磁共振成像对确诊该病最有价值。心血管造影及放射性核素心肌显像是AHCM的鉴别诊断手段但不是必备检查。     

肥厚型心肌病的特殊表现形式

目的分析不典型肥厚型心肌病的特殊表现（临床及影像），提高临床诊断能力。方法系统分析9例病人的病史、临床表现及其影像学特征，互为补充印证以得出正确的结论。结果5例以胸痛伴缺血性ST－T改变者中3例被诊断为左室非对称肥厚型，2例确诊为心失肥厚型；2例以心源性哮喘为特征者均被诊断为左室梗阻型；2例以进行性浮肿伴浆膜腔积液为特征者1例确诊为双心室肥厚型，另1例则为肥厚型心肌病伴进行性心脏扩大。结论重视肥厚型心肌病的特殊表现，综合系统分析是得出正确诊断的关键。     

老年人肥厚型心肌病70例临床特点分析

目的 探讨老年人肥厚型心肌病的临床特点。方法 回顾性分析70例老年肥厚型心肌病患者的临床资料。结果 3所医院1993～2002年间共检索出住院肥厚型心肌病患者196例，其中老年肥厚型心肌病患者70例。70例中，临床怀疑肥厚型心肌病7例(10．0％)，怀疑其他心脏疾病29例(41．4％)，因其他原因发现肥厚型心肌病34例(48．6％)。70例中，有脑血管病史者12例(17．1％)。54例(77．1％)临床症状出现在45岁以后，4例(5．7％)无明显症状。70例中有18例在1～15年间曾2次行超声心动图检查，第1次超声心动图检查未诊断肥厚型心肌病，第2次检查时确诊。结论 老年人肥厚型心肌病不是一种罕见疾病，其临床症状出现较晚，误诊较多，且常见脑血管病。     

左心室中部肥厚型梗阻性心肌病临床及造影特征分析

目的 分析左心室中部肥厚型梗阻性心肌病患者的临床及心血管造影特征.方法 5例(男:女=3:2)临床诊断为左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的患者,年龄16～73(44±22)岁.所有患者均接受左心导管及心血管造影检查,并记录左心室心尖部-左心室基底部-左心室流出道-升主动脉连续压力.结果 5例患者中胸闷气短者4例,其中2例合并晕厥.所有患者心前区均可闻及收缩期杂音,且均存在左心室壁肥厚,室间隔厚度为19～31(23.8±5.4)mm,左心室舒张末期横径为35～55(43.4±7.4)mm,左心室射血分数为53%～70%、平均为(64.2±6.9)%.5例患者均存在左心室高电压伴异常Q波,其中1例患者合并阵发性室性心动过速,另有1例患者合并完全性左束支传导阻滞.左心导管检查证实收缩期左心室中部均存在梗阻,其中1例患者同时合并左心室流出道梗阻.左心室中部收缩期压力阶差为45～102(68.6±24.1)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).心血管造影检查提示前降支中段肌桥1例,冠状动脉粥样硬化性心脏病1例.另外,2例患者合并左心室心尖部室壁瘤.结论 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的临床特征不同于其他类型的肥厚型心肌病,完善的左心导管检查及造影有利于诊断并指导临床治疗.     

肥厚型心肌病伴心房颤动患者临床特点分析

目的分析32例肥厚型心肌病伴心房颤动患者的临床特点。方法选择1994-2005年在解放军总医院心脏中心就诊的肥厚型心肌病患者158例，平均随访（4．2±2．8）年，按病史、心电图、动态心电图是否记录到心房颤动分为房颤组和非房颤组，观察并比较2组患者的临床特点。结果（1）肥厚型心肌病伴房颤患者共32例，占全部肥厚型心肌病患者的20．3％，其中阵发性房颤14例（43．7％），持续性房颤18例（57．3％），无症状性房颤5例（15．6％）；（2）与非房颤组患者比较，房颤组患者平均年龄偏大（58±10．4vs46±12．6）岁（P〈0．01），左房直径大（42±3．5vs34±5．3）mm（P〈0．01）；（3）房颤组12例（心力衰竭8例，猝死4例）发生心血管事件，非房颤组9例（心力衰竭6例，猝死3例）发生心血管事件。房颤组患者中，房颤引发室颤1例（3％），脑栓塞2例（6．3％），下肢动脉栓塞2例（6．3％）。结论（1）20．3％肥厚型心肌病患者伴心房颤动，其中43．7％为阵发性房颤，57．3％为持续性房颤，15．6％为无症状性房颤；（2）与肥厚型心肌病不伴房颤患者相比，伴房颤患者年龄偏大，心血管事件发生率高。     

多巴酚丁胺在肥厚型心肌病激发试验的应用

目的 评价多巴酚丁胺激发试验在肥厚型心肌病激发试验中的安全性及有效性,比较潜在型肥厚型梗阻与静息型肥厚型梗阻性心肌病的临床特点. 方法 对22例确诊肥厚型心肌病患者(左心室流出道压力阶差正常或轻度增加)进行多巴酚丁胺激发试验,以5 μg·min-1·kg-1为起始剂量静脉泵人多巴酚丁胺,每隔5 min增加5 μg·min-1·kg-1,最大剂量20 μg·min-1·kg-1.每一次剂量泵入2 min后进行超声心动图检查,并对其临床特点与57例静息型肥厚型梗阻性心肌病患者进行比较. 结果 入选22例患者激发状态时左心室流出道流速峰值为(5.39±1.60)m/s,左心室流出道压力阶差(LVOTPG)峰值为(125.7±62.4)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);达到峰值时多巴酚丁胺给药平均速率为(13.9±6.85)μg·min-1·kg-1.16例(72.7%)患者达到阳性标准;6例(27.3%)患者虽达到阴性标准,但LVOTPG也有显著升高.潜在型梗阻患者的年龄、性别、各房室腔内径、左心室射血分数、室间隔厚度、LVOTPG等与静息型梗阻患者比较,差异均无统计学意义,但二尖瓣前向运动(SAM)现象发生率较低(62.5%比100%),Maron Ⅱ型较多[50.0%(8/16)比29.8(17/57)]. 结论 在肥厚型心肌病激发试验中,小剂量多巴酚丁胺负荷超声是一种较为安全和敏感性高的方法.潜在型较静息型肥厚型梗阻性心肌病患者的SAM现象发生率低,Maron Ⅱ型占优势.