儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床分析及甲泼尼龙冲击治疗的随访研究

目的 探讨儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的临床特点,以及甲泼尼龙冲击治疗对ESES患儿的疗效。方法 对78例ESES患儿的临床资料进行回顾性分析。其中56例抗癫痫药物治疗失败患儿给予甲泼尼龙15~20 mg/（kg·d）冲击治疗,每疗程用3 d,停3 d,期间予口服泼尼松1~2 mg/（kg·d）,连续3个疗程,分析甲泼尼龙冲击治疗对消除ESES现象、控制临床发作及改善智力、行为方面的作用。结果 78例患儿平均癫痫发病年龄为6.8±2.4岁,首次出现ESES年龄为7.6±2.5岁。ESES患儿的智力发育落后于正常儿童,部分行为问题评分高于正常儿童。甲泼尼龙冲击治疗对癫痫发作控制的总有效率为73%（41/56）;治疗后脑电图棘慢波指数改善的总有效率为70%（39/56）。治疗后的言语智商、操作智商及总智商较治疗前均有提高,学习问题、冲动-多动及多动指数3个因子评分均明显降低（P < 0.05）。随访1年以后的总复发率为29%（11/38）。结论 ESES多在学龄期前后出现,可对患儿的智力及行为产生损伤。甲泼尼龙冲击治疗对控制ESES患儿临床发作及对脑电图放电的改善均有明显疗效,并可改善患儿的智力及行为发育,但有较高的复发率。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的分子遗传学研究进展

儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)是一种特殊的脑电图,涉及多种癫痫综合征,可导致不同程度的运动、认知、行为、语言退化。目前病因尚未明确,文献报道已发现8个致病基因与ESES发病有关,分别为GRIN2A、CNKSR2、SCN2A、K...     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的临床与脑电图特点

目的总结儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图特点及治疗反应。方法应用AEEG或VEEG 监测,对26例ESES患儿临床、脑电图、神经心理损伤及治疗进行随访观察。结果25例有癫痫发作。21例病前智力运动发育正常。病后16例精神行为异常,15例语言障碍,13例两者兼有。17例归于癫痫综合征。氯硝西泮、丙戊酸钠治疗反应良好,激素对于消除电持续状态效果明显。随访18例,15例发作控制。16例ESES消失后4例仍留有神经心理损伤。2例ESES 仍存在。结论ESES是一种特殊脑电图现象,非快动眼(NREM)睡眠期持续放电是神经心理损伤主要原因,有效控制癫痫发作,消除电持续状态,是改善神经心理损伤的关键。     

托吡酯、丙戊酸钠、硝西泮治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态的疗效

目的探讨托吡酯（TPM）、丙戊酸钠（VPA）、硝西泮（NZP）治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态（ESES）的疗效。方法将本院2000年1月-2006年7月首诊的ESES患儿30例，随机分为TPM、VPA二组，每组15例。分别予TPM、VPA治疗。随访6个月，有效者继续治疗；无效者加用NZP治疗，继续随访6个月，并对结果进行分析。结果治疗6个月TPM组有效7例，有效率46．7％；VPA组1例治疗1个月因肝功能损害改为氯硝西泮治疗，余14例中有效7例，有效率为50．0％。二组有效率比较无显著性差异（P〉0．05）。二组治疗有效者继续观察6个月后疗效良好。TPM与NZP合用8例，有效6例（75％）；VPA与NZP合用7例，有效5例（71．4％），二组疗效比较无显著性差异（P〉0．05）。结论TPM、VPA单药治疗ESES有一定疗效，合用NZP效果明显，可作为治疗ESES的首选方案。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的相关因素分析

目的：儿童睡眠中癫癎性电持续状态（ESES）的病因不明,该研究旨在分析ESES的相关因素,为有效预防和治疗此病提供依据。方法：以唐山市妇幼保健院2000年1月至2006年7月确诊为ESES的30例患儿为研究对象,选择与ESES组相匹配的非ESES癫癎组30例为对照组,设计问卷调查表获取资料。对癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、家族史及围生期情况、影像学、智商、癫癎综合征等多项因素采用χ2检验及t检验进行分析。结果：ESES组与对照组在癫癎家族史、智力低下及癫癎综合征、语言障碍之间比较差异有显著性（P<0.05）。癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、父母育龄、患儿出生史、热性惊厥家族史、影像学异常两组间差异均无显著性意义（P＞0.05）。既往患热性惊厥、脑瘫、颅内感染两组间比较,差异亦无显著性意义（P＞0.05）。结论：ESES与癫癎家族史、癫癎综合征、智力水平及语言障碍相关。［中国当代儿科杂志,2009,11（2）：110-112］     

睡眠中癫癎性电持续状态及其相关综合征

睡眠中癫癎性电持续状态是一种特殊的脑电图表现,可以出现于多种癫癎综合征,伴随癎性发作、神经心理损伤及运动倒退等,早期改善睡眠中癫癎性电持续状态可有效改善患儿预后。现就近几年来国内外对该病诊治方面的相关研究进展进行综述。     

左乙拉西坦对儿童睡眠中癫癎性电持续状态的影响

目的：探讨左乙拉西坦（levetiracetam, LEV）治疗儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疗效。方法：对2009年8月至2011年3月首诊的27 例ESES患儿使用LEV状况进行分析,并最少随访6个月。结果：27例ESES患儿起病年龄为9个月至9岁7个月,起病早期81%的患儿为局限性运动发作。23例为ESES确诊后加用LEV治疗,其中19例为良性癫癎伴中央颞区棘波（BECT）患儿,4例为非BECT的ESES患儿。LEV 开始治疗年龄为1岁8个月至11岁9个月, 随访时间为7~19个月。LEV控制发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P<0.05）。另4例患儿于ESES前已加用LEV治疗,其中2例临床发作得到控制或EEG有明显改善。结论：LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效。     

左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波伴睡眠中癫(癎)性电持续状态疗效观察

目的 探讨左乙拉西坦对儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT)伴睡眠中癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep, ESES)的疗效.方法 将2010年6月至2013年6月在我院癫(癎)门诊和住院就诊的35例BECT伴ESES患儿分为两组:ESES前期组和ESES组,分别用抗癫(癎)药左乙拉西坦治疗,观察左乙拉西坦对ESES前期和ESES患儿的癫(癎)发作频率、放电指数及神经心理的影响,通过比较治疗前后和不同时期疗效,探讨左乙拉西坦对ESES的预防作用和治疗作用.结果 ESES前期组患儿的临床控制率为55.00％,总有效率为85.00％,脑电图改善率60.00％;ESES组患儿的临床控制率为26.67％,总有效率为73.33％,脑电图改善率46.67％,但两组比较差异无统计学意义.左乙拉西坦治疗后患儿认知功能(语言智商:90.29±13.47;操作智商:93.83 ±11.12;总智商:94.26±10.96)和视觉注意力(反应控制商:100.77±7.91;注意商:94.66±7.22)较治疗前(语言智商:83.97±10.20;操作智商:87.03±11.15;总智商:86.71 ±11.29;反应控制商:87.40±9.68;注意商:79.46±12.52)明显改善,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论 左乙拉西坦可作为治疗BECT伴ESES和ESES前期的抗癫(癎)药物,且ESES前期治疗效果更佳,对ESES有一定预防作用.     

左乙拉西坦联合短程氯硝西泮治疗儿童Rolandic良性癫癎睡眠中癫癎电持续状态的效果

目的 探讨左乙拉西坦（LEV）联合短程氯硝西泮（CZP）治疗儿童Rolandic 癫癎（BECCT）睡眠中癫癎电持续状态（ESES）的效果。方法 采用24 h 便携式动态脑电（AEEG）或3 h 视频脑电（VEEG）监测,以非快速动眼（NREM）睡眠期出现持续广泛性棘慢波发放占整个NREM 期的85% 以上作为ESES 的诊断标准,回顾分析15 例（男9 例,女6 例）诊断为ESES 的BECCT 患儿临床表现及脑电图特点。患儿在口服LEV[20~40 mg/（kg · d）] 基础上联合2 个月短程CZP,并随访6~18 个月。结果 15 例患儿早期给予LEV 单药治疗过程中复查EEG 无改善或同时有癫癎发作,继而给予联合治疗（LEV+ 短程CZP）;治疗后第1、6 个月复查,14 例患儿EEG 放电明显减少（仅Rolandic 区少量放电）或消失,发作完全控制,1 例随访过程中ESES复发并癫癎发作2 次,重复上述联合治疗方案后第1、6 个月复查,EEG 正常范围,再次随访8 个月无发作。结论 LEV 联合短程CZP 对BECCT 患儿ESES 的控制相对理想、副作用少。     

儿童睡眠中癫(痫)性电持续状态相关综合征及治疗

癫(痫)性电持续状态是一种特殊的脑电现象,与之相关的综合征包括获得性癫(痫)性失语、不典型良性部分性癫(痫)、癫(痫)性脑病伴慢波睡眠期持续棘慢波.这些综合征代表着一个临床系谱,这个系谱疾病拥有一些共同的特征.虽然癫(痫)性电持续状态是自限性疾病,但是早期有效的治疗能改善电持续状态从而改善神经心理预后.目前仍没有统一的推荐治疗方案,临床上常见的治疗方案包括抗癫(痫)药物治疗、激素治疗、静脉丙种球蛋白、生酮饮食、手术治疗等,但疗效不一.急需开展更多的多中心临床试验的开展以获得最佳的治疗方案.     

儿童慢波睡眠期持续性棘慢复合波综合征的特征

目的：慢波睡眠期持续性棘慢复合波（CSWS）综合征为睡眠期癫癎性电持续状态（ESES）的表现之一。该研究旨在评价CSWS综合征的特征,提高对该病的认识。方法：对2007~2009年期间记录的778个夜间长程或24小时视频脑电图监测结果进行研究,对符合CSWS标准的患儿的脑电图、临床表现和神经影像学特征进行分析总结。结果：9例患儿的视频脑电图结果符合CSWS诊断标准,年龄6~13岁,脑电图表现为棘慢复合波在整个非快速眼动（NREM）睡眠期几乎持续存在,其放电时间占整个NREM期的85%~100%;临床上患者表现不同类型的癫癎发作,在神经精神方面存在不同程度的损害,存在言语和/或行为障碍;其中6例患儿显示有神经影像学异常,包括脑发育不全或萎缩、灰质异位、脑白质软化等。结论：对CSWS综合征的特征进行评价有助于对该病的认识及诊治。［中国当代儿科杂志,2010,12（2）：93-95］     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态的临床及脑电特征研究

目的探讨睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图(EEG)特征及治疗特点.方法用24小时便携式EEG或4～8小时Video-EEG进行监测,以睡眠中限局性或广泛性棘慢波持续发放,达到或超过非眼快动期(NREM)睡眠时间的85%作为ESES的诊断标准.结果共有12例各种类型的癫痫综合征患儿具有ESES的EEG特征,其共同特点为年龄依赖性发病,多种发作形式,慢波睡眠期持续棘慢波发放,精神发育或认知功能倒退,对氯硝基安定及丙戊酸治疗反应良好.结论ESES不是一个独立的癫痫综合征,而是一种特殊的EEG现象.长时间的持续睡眠中癫痫性放电是ESES引起高级皮层功能损伤的主要原因.抗癫痫药物治疗不仅要控制癫痫发作,而且应有效抑制EEG的癫痫性电活动.     

Treatment of electrical status epilepticus in sleep: Clinical and EEG characteristics and response to 147 treatments in 47 patients

Objective

Electrical status epilepticus in sleep (ESES) syndrome is characterized by near-continuous sleep-induced epileptiform activity and acquired cognitive deficits. Treatment is assumed mandatory to improve cognitive outcome. We aimed to compare EEG characteristics, subjective evaluation and objective neuropsychological assessment as measures to evaluate treatment efficacy, and to analyze possible predictors.

Recurrent aphasia with subclinical bioelectric status epilepticus during sleep

We present a six years follow up of a 6 1/2 year-old boy with recurrent aphasia, sporadic emotional regression and a convulsive disorder. The electroencephalogram reading during sleep showed continuous, generalized, hypersynchronous activity without clinical evidence of seizure (subclinical bioelectric status epilepticus). Clinical, laboratory and instrumental data revealed no evidence of a morphological lesion of the brain, either spaceoccupying, inflammatory, degenerative, or autoimmune. Remissions occured with and without anticonvulsant and steroid therapy. The hypothetical location, type, and etiology of the process are discussed. The syndrome appears to represent a functional disorganisation of speech-controlling areas of the brain.