一种有利于 Creutzfeldt-Jakob 氏病鉴别诊断的分类方法(附生前确诊一例报道)

Creutzfeldt-Jakob 氏病一般又称为亚急性脑海绵状变性。自1920年 Creutzfeldt 及1921年Jakob 报道以后又陆续有过报道。此病颇为罕见,临床诊断困难,最终往往死亡。在1955年以后开始有少数患者在生前经脑组织活检作出诊断。1968年 Gibbs 等发现用患者的脑组织混悬液接种于黑猩猩可使之出现相似的临床及病理表现。此后有不少证据提示此病是由     

肾血管平滑肌脂肪瘤16例临床及病理报告

肾血管平滑肌脂肪瘤(Renal Angiomyolipoma)又称肾错构瘤,是一种不常见的肿瘤。但系肾脏良性肿瘤和瘤样病变中最常见的一种。此病是否有恶性或恶变存在不同的看法。国内报道此病的材料偏重于临床,且例数较少,病理材料较简单。现将我们近20年来遇到的16例的临床及病理材料作一报道。     

肝豆状核变性伴多囊肾二代五例报告

肝豆状核变性伴多囊肾二代五例报告朱贵成，朱香兰我们在临床中遇见同一家系内二例确诊的肝豆状核变性伴多囊肾患者，另三例可疑患此病者，现报告如下：例１，先证者：候××，男，２６岁，间断腹胀、乏力、伴牙龈出血一年，左手粗大震颤一周，咳嗽、发烧两天。查体：神清...     

电脑中频治疗仪治疗肩周炎疗效观察

肩关节周围炎是关节囊和关节周围软组织的一种退行性性疾病。表现为肩关节周围广泛性粘连,限制肩关节的正常活动。临床上以单侧或双侧肩关节酸、肿、疼痛及运动受阻为主症。肩周炎的发病与慢性劳损有关,患者多无外伤史。一般认为此病主要病理系慢性退行性改变,多继发于肱二头肌     

外阴白色病变及瘙痒的临床辩证论治

<正> 外阴白色病变系指女阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病,因病变区域皮肤和粘膜多呈白色,故称其为外阴白色病变。长期以来对此病的命名和看法不一,认识混乱,不同学者往往冠以不同病名。为了统一认识,我们采用1975年国际外阴病研究协会上所确定的命名为慢性外阴营养不良,临床上根据其组织病理的不同,分为3型。到目前为止,此病的     

163例IgM肾病的临床病理联系及临床资料分析

提要本文对经肾活检证实的163例IgM肾病患者的临床表现、肾组织学改变及随访资料进行全面分析,总结出我国IgM肾病的临床、病理特点及其相互间联系,并对此病的正确治疗及预后也作了进一步的探讨。认为此病无论在临床表现上、在治疗的反应及预后上都有其特点,而不同于原发性系膜增殖型肾炎及IgA肾病。本文从临床角度上证实了IgM肾病是一组独立的疾病。     

肝豆状核变性7例临床分析

肝豆状核变性（hepatolentieular degeneration，HID），1912年由wilson首先描述，故又称wilson病（WD），系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病，有家族倾向。本病好发于儿童和青年，男女发病相等，病变主要损害大脑的基底节和肝脏，引起豆状核变性和肝硬化。本病因起病隐匿，临床表现多样，早期诊断较困难，故应引起警惕。为提高对本病的认识和诊断率，笔者对7例此病患者的临床资料作一回顾性分析。     

视网膜色素变性-家系分析

视网膜色素变性是一类视力进行性损害的遗传性眼病,遗传方式可有常染色体显性,常染色体隐性和性连锁隐性遗传.笔者遇见此病一家系4代8例患者,现报告如下.     

围生期心肌病10例临床护理体会

围生期心肌病是一种发生在妊娠后期或产后首次发生的一种特异性心肌病,其主要病理改变是心肌细胞的水肿、变性及坏死。妊娠高血压、多胎妊娠易患此病,与营养缺乏、感染、内分泌紊乱等有一定关系。     

肝豆状核变性(附3例报告)

肝豆状核变性又名Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的进行性变性疾病,约半数患者有家族性特征。常侵犯儿童及青年人,其病理改变为豆状核变性及结节性肝硬化。临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌强直、构音困难、吞咽不便及精神障碍,肝     

27例子宫肌瘤变性临床分析

目的探讨子宫肌瘤的临床特征及诊疗。方法对经病理检查证实为子宫肌瘤变性患者27例的临床资料进行回顾性分析。结果变性的子宫肌瘤与非变性的子宫肌瘤的临床表现极为相似（红色变性除外），其症状与肿瘤生长部位及大小有关。结论变性子宫肌瘤的特殊临床症状，结合超声检查的声像图分析，总结出子宫肌瘤变性的诊断要点及手术方法，提高了子宫肌瘤变性的诊断率和治疗效果。     

23例肝豆状核变性临床分析及早期诊断

２３例肝豆状核变性临床分析及早期诊断首都医学院宣武医院儿科田莉莉肝豆状核变性是一种铜代谢障碍所致疾病，主要病理改变为基底神经节变性、肝硬化。及时治疗症状可停止发展或获缓解［１］。现将我院自１９８３年至１９９１年收治的２３名本病患者进行临床分析并探讨早...     

马兜铃酸肾病的临床与病理表现

目的 总结马兜铃酸肾病病人的临床及病理表现,进行分型,以提高对此病的认识。方法 对经中日友好医院治疗的58例马兜铃酸肾病病人进行了肾功能、电解质、尿酸化功能检查,并做肾穿刺进行了光镜、免疫荧光及电镜检查。并对部分病人所服药物的马兜铃酸成分及含量进行检测（薄层析扫描法）。结果 根据临床－病理表现特点,马兜铃酸肾病可分为3型：（1）急性型（4例）：病理呈急性肾小管坏死,临床出现急性肾衰竭;（2）肾小管功能障碍型（7例）：病理呈肾小管变性及萎缩,临床出现肾小管酸中毒和／或Fanconi综合征;（3）慢性型（47例）：病理呈寡细胞性肾间质纤维化,临床出现慢性进行性肾衰竭,部分病例肾损害进展迅速。用类固醇激素对本病部分病人进行治疗,前二型个别病例病情好转。药物分析已证实马兜铃酸存在。结论 含马兜铃酸成分的中草药确可引起肾小管－间质肾病,此病至少可分为3种临床－病理类型,各项预后不同。类固醇激素是否对此病确具疗效尚需进一步探讨。     

牙周—牙髓联合症52例的临床分析

近年来牙周—牙髓联合症在临床上正逐渐被口腔科医师所认识。过去对此病作为单独的疾病报道较少。笔者根据近１０年来的临床观察，认为此病应是一种独立存在的疾病，它同时累及牙周和牙髓组织，此病的发生是由牙周和牙髓组织的生理解剖和病理特点决定的。此病多发生在２０～４５岁的患者，因其发病情况较复杂，症状常不典型，而容易误诊。但如果治疗得当，预后较好。对５２例患者的有关发病因素、诊断依据、治疗及预后等问题作了分析和探讨。     

外阴白色病变及瘙痒的临床辩证论治

<正> 外阴白色病变系指女性外阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病。因病变区域皮肤和粘膜多呈白色,故称其为外阴白色病变。长期以来对此病的命名和看法不一,认识混乱,不同学者往往冠以不同病名。为了统一认识,我们采用1975年国际外阴病研究协会上所确定的命名为慢性外阴营养不良。临床上根据其组织病理的不同,分为3型,到目前为止,此病的确切病因仍不明了,所以临床单用西药治疗往往收效欠佳,且易反复不易根治。近两年来,我们采用中     

肝豆状核变性

肝豆状核变性又名Wilson氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的进行性变性疾病,约半数患者有家族性特征。常侵犯儿童及青年人,其病理改变为豆状核变性及结节性肝便化。临床特征为进行性加重的肢体震颤、肌强直、构音困难,吞咽不便及精神障碍,肝硬化及角膜色素环等。本病并非罕见,国内外文献均已有报道,兹将本院的三例临床报告如下,以供参     

肾淀粉样变性病4例临床及病理特点分析

目的通过对4例肾淀粉样变性患者的临床及病理分析,提高对该病认识。方法回顾性分析4例经肾活检确诊为淀粉样变性病患者的临床资料及病理特点。结果 4名患者年龄≥58岁,均出现肾病综合征,2例伴多系统受累;刚果红染色阳性,4例均为AL型,其中3例免疫荧光λ链阳性。结论伴多系统损害或激素治疗欠佳的中老年肾病综合征患者,要考虑到肾淀粉样变性病的可能;肾活检应常规行刚果红染色及电镜检查。     

翼状胬肉切除合并使用纯石炭酸烧灼后的疗效观察

翼状胬肉是一种常见的眼病,根据文献报告及作者在临床的长期观察,此病患者一般男性多于女性,而且多见于在30岁以上在户外劳动之工农群众们。关于此病之病原与病理,到目前为止尚不十分明了。一般认为与沙眼及外界风麈的刺激有关;亦有人认为是一种良性肿瘤。     

14例肝豆状核变性误诊原因分析

<正> 肝豆状核变性为一种青少年人进行性疾病。Wilson氏于1912年发现一组病人有锥体外系统受损害症状,经尸检和病理检查发现病人肝脏和豆状核有变性改变,因此得以命名。故又称Wilson氏病。此病症状复杂,极易引起误诊。本文报告我院1975年至1986年间收住院的14例肝豆状核变性,并分析其误诊原因。一、临床资料一般资料:男4例,女10例。起病年龄(开始出现症状时年龄)从10岁至39岁不等,平均为22.2岁。14例中一例有家族史。延误诊断时间最短为2个月,最长为6年,平均为23.6个月。 14例肝豆状核变性病例中,有5例首先出现厌食、恶心、腹胀、发热及黄疸等消化     

感冒病毒基因工程的研究新进展

来自人体实验的首次报告表明,科学家使用基因工程改造的感冒病毒将正常基因输送到囊性纤维变性患者的鼻道细胞里,取得成功。这项研究的目的是检验能否修复有生物化学缺陷的囊性纤维变性细胞而不是治疗该种疾病。这一结果为临床基因治疗此病奠定了基础。囊性纤维变性是白人中最常见的致死性遗