法洛氏四联症

法洛氏四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病。Stensen于1671年首次做了解剖学描述,而Fallot氏于1888年对该病做了较完整报告。临床表现病理法洛氏四联症的病理特点是:(1)右心室流出道梗阻,(2)主动脉下室间隔缺损,(3)主劫脉骑跨;(4)右心室肥厚。右』。室流出道梗阻主要因漏斗部向前上     

应用自制牛心包片进行四联症右心室流出道重建术——附3例报告

法乐氏四联症(下称四联症)根治术成功的关键是彻底疏通右心室流出道及妥善修补室间隔缺损.由于右心室流出道堵塞的部位及程度不同,有些病例单纯切除漏斗部的壁束、隔束、肥厚的室壁肌肉及切开狭窄的肺动脉瓣等,不能达到疏通流出道堵塞的要求,应考虑作右心室流出道重建术.否则,由于疏通不彻底而出现低心排量综合征,容易导致术后死亡.我院心胸外科自1982年4月至1984年4月共用自制牛心包片作四联症右心室流出道重建术3例,现报告如下.     

法洛氏四联症根治术手术配合及护理

法洛氏四联症是一种先天性心脏血管联合畸形,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、右心室肥大、主动脉骑跨等四种情况。其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄[1]约占先天性心脏病的12%～14%,如不治疗,约25%的患儿在1岁内死亡,40%于3岁内死亡,目前死亡率国外报道为3%～10%[2]。近年来随着对法洛氏四联症的认识的深入及体外循环技术的进步,绝大部分在婴幼儿期接受治疗,成人法洛氏四     

20例婴幼儿法洛氏四联症根治术围手术期的护理

<正>法洛氏四联症(TOF)在青紫型先天性心脏病中居首位,占50%~90%,在先天性心脏病中占12%~14%。法洛氏四联症基本病变为右心室流出道狭窄、心室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。近年来随着对法洛氏四联症认识的深入及体外循环技术的进步,婴幼儿早期手术治疗已得到广泛     

各种类型肺动脉狭窄的手术适应症

肺动脉狹窄有两大类型,即漏斗部狭窄与瓣膜部狭窄。肺动脉狭窄可以是孤立的或合并有其他先天性心脏大血管缺损。较常見而有临床意义的是:①肺动脉狹窄合并心房间隔缺揖,即法乐氏三联症();②肺动瞼狹窄合并心室間隔缺損及主动脉同时接受来自两心室的血液,即法乐氏四联症()。     

右心室流出道补片重建术的应用

右心室流出道阻塞性病变常见于青紫型先天性心脏病,如法鲁氏四联症、三联症、右心室双出口等。可为漏斗部肌性肥厚,肺动脉瓣瓣膜狭窄,瓣环狭小,肺动脉狭小或多处狭窄。右心室流出道阻塞,解除得是否充分,为根治手术成功的关键之一。单纯漏     

三尖瓣下移畸形的X线诊断——(附6例报告)

本文报道6例三尖瓣下移畸形,X线平片表现心脏均为高度增大,呈球形(主要为右心房扩张所致),右心室漏斗部膨隆,肺动脉段凹陷,肺血管纹减少以及大血管影小。透视及记波片,除在心缘上部搏动较强外,其余心缘搏动均减弱。造影所见与以往文献报告一致。 文中强调了本症平片与法鲁氏四联症、三联症的鉴别诊断。四联症心影一般不大或轻度增大,右心室肥厚,主动脉增宽,心影呈靴状,故不难区别。下列各点有助于三联症的鉴别:(1)右房高/心高比值,本症比三联症更大。(2)三联症多有肺动脉段凸出,而本症则常见右心室漏斗部膨隆。(3)左肺动脉/右下肺动脉比值,三联症比本症增大显著(P<0.05)。 当本症平片诊断困难或因外科手术需要显示其病变解剖与血液动力学改变时,则必行右心导管及选择性右房造影检查。     

法洛氏四联症患儿术后肺部感染的分析与管理

法洛氏四联症又称发绀四联症,包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,约占先心病的10%左右,手术治疗是治愈法洛氏四联症的唯一方法。但术后并发症多,肺部感染是术后最常见的并发症之一,加强呼吸道管理是术后护理的重点,是防止呼吸系统并发症的关键。现将我科对此类患儿发生肺部感染的分析和管理办法介绍如下。     

法乐氏四联症根治术的系列研究

法乐氏四联症是一种常见的紫绀型心脏病,发生率占先天性心脏病的12％～14％,占紫绀型心脏病的50％以上:四种病变为右室流出道狭窄合并或不合并肺动脉细小或肺动脉瓣发育不良、狭窄,二瓣化、闭锁或缺如;较大的室间隔缺损;主动脉骑跨;继发性右心室肥厚,还可能合并其他心脏畸形。     

复杂法洛氏四联症术中多次停循环救治成功

报告1例右侧小切口行法洛氏四联症根治术中发现合并其它复杂畸型致多次停循环后救治成功。1 临床资料 患者,男,4岁,14kg,生后出现紫绀(口唇末梢)哭闹后加重并气促,未予重视。一岁时因肺炎就诊,诊断为“法洛氏四联症”,2岁后出现蹲踞,缺氧进一步加重,要求手术治疗。ECG:心房扩大,右心室肥厚。X线:两肺血少,肺动脉段平,左右心室增大。超声Doppler:心室间隔缺损(VSD)达14mm,骑跨于主动脉之上55％,右心室肥厚,肺动脉瓣狭窄。     

双腔右心室的多普勒超声心动图诊断

报告19例双腔右心室(TCRV),16例经手术证实。其中,单纯性双腔右心室2例(10.5％),双腔右心室合并心室间隔缺损9例(47.2％),双腔右心室合并肺动脉狭窄3例(15.7％),双腔右心室合并房间隔缺损或法鲁氏四联症务1例(各占5.7％)。16例均探及肌性隔膜将右室一分为二,分远近两腔以狭窄孔隙相通,并探及起源于右心室内的五色相嵌血流束。3例未探及肌性隔膜,仅见局限性肌性肥厚隆起,手术证实为单纯性右心室异常肌束。本文指出了TCRV的超声心动图诊断重要依据,并对其分型提出见解。     

法洛氏四联症合并智力障碍患儿术后护理体会

法洛氏四联症是一种常见的先天性心脏病,在紫绀型心脏畸形中占首位,包括肺动脉狭窄(又称右室流出道狭窄)、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。手术是唯一的治疗方法,目的是修补室间隔缺损,解除肺动脉狭窄。近年来,随着医学技术的进步,Ⅰ期根治术趋于小龄化,但由于小儿本身较成人自我约束及配合能力就差,加之个别患儿同时合并     

婴幼儿法乐氏四联症根治术的麻醉处理体会

法乐氏四联症（TOF）是一种严重的先天性畸形。在紫绀型先心病中占首位，其有4种特征：1．肺A狭窄；2．主动脉骑跨；3．高位室间隔缺损；4．右心室肥厚。现将1995年-2004年9月我院71例法乐氏四联症根治术的麻醉处理经验总结如下。     

肺动脉瓣关闭不全的实验研究

法乐氏四联症根治术中妥善地解除右心室流出道的堵塞是手术成败的关键之一。究竟如何解除右心室流出道的堵塞,这是四联症减少手术死亡率和提高疗效的重要问题。特别在高度漏斗部狭窄合并肺动脉瓣环或肺动脉干的狭窄者,应考虑施行右心室流出道成形术,但对应用补片扩大的手术指征尚有争论,因其术后可产生肺动脉瓣关闭不全,会影响右心室功能。为了探讨肺动脉瓣关闭不全的生理影响,在动物身上施行右心室流出道及肺总动脉补片扩大术,以产生肺动脉瓣关闭不全,并观察术后所产生的生理及形态的改变,以供临床工作的参考。     

法洛四联症

法洛四联症是紫绀型先心病手术中最常见的一种,占紫绀型先心病手术的80%.1888年,Fallot对此症作了较为完整的阐述,指出其病理解剖为：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,后人称之为法洛四联症.     

23例婴幼儿法洛氏四联症根治术围术期的护理体会

法洛氏四联症（TOF）是常见的一种复杂的先天性紫绀性心脏畸形,主要病变是肺动脉和（或）肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚,其发病率占各类先天性心脏病的10％～15％。手术是治愈本病的唯一手段。由于此类患者年龄小,合并畸形多,术前心功能差,术中体外循环时间相对较长,纠治术后大血管病理生理改变较明显,术后极易发生心、肺、脑、肾等脏器的并发症。     

法洛氏四联症合并妊娠2例

法洛氏四联症（tetralogy of Follot,TOF）是一种先天性心脏血管联合畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）、右心室肥大等4种情况,其中主要是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。TOF是一种严重的发绀型先心病,死亡率极高,未经手术矫治者很少有存活至生育年龄,因而有关未经手术矫治之法洛氏四联症患者合并妊娠的报道极少。2005年5月我科（中南大学湘雅二医院妇产科）连续收治TOF合并晚期妊娠患者2例,报告如下。     

小儿法洛氏四联症根治术26例护理体会

法洛氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右心室肥厚4种病变，约占先天性心脏病的12％-14％，约25％于1岁内死亡，40％于3岁内死亡。故幼儿手术治疗已得到广泛认同。由于此类患者畸形较复杂，术前心功能差，术中体外循环时间长，术后极易发生严重的心、肺、脑、肾等并发症甚至死亡。因此，做好围手术期的护理十分重要。现将护理体会总结如下。     

肺门瀑布征对右室双出口的提示性诊断意义

本文收集了我院80年3月到86年8月间13例右室双出口,其中12例由手术证实,另1例经右心导管和选择性右心室造影证实。13例中,不合并肺动脉狭窄者7例,合并肺动脉狭窄6例。经与心血管造影和手术结果对照,除4例平片显示文献上所描述的提示大动脉左右并列的心蒂部阴影增宽外,还有5例显示肺门瀑布征。此征象有助于提示本症与室间隔缺损和法乐氏四联症的区别。     

室间隔完整的肺动脉瓣狭窄外科治疗145例

目的 总结145例肺动脉辫狭窄外科治疗的经验。方法 回顾性分析145例肺动脉辫狭窄病人的手术治疗经过。其中男70例，女75例，年龄6个月-42岁；体重6.0-51kg。41例单纯肺动脉辫狭窄病人采用肺动脉辫交界切开术；27例采用肺动脉辫交界切开同时切除肥厚的肌束，疏通右室流出道；51例重度肺动脉辫狭窄患儿采用右心室漏斗部疏通及跨辫环补片扩大右室流出道的方法进行手术矫治。结果142例存活，17例术后有轻度低心排，需用小剂量多巴胺辅助心功能，随访5个月-3年，心脏超声检查无1例残留右室高压，右心室与肺动脉压力差＜30mmHg(1mmHg＝0．133kPa)。术后3例死于低心排。结论 根据病情，采用最佳的手术治疗方法可以减少或减轻术后低心排等并发症的发生，提高手术疗效及存活率，尤其是提高重度肺动脉狭窄的手术存活率。