微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

Objective To study the morphologic characteristics, immunophenotype and differential diagnosis of a case of microcystic/reticular schwannoma occurring in cervical spine. Methods The pathologic features and immunophenotypic profile of a case of microcystic/reticular schwannoma were studied. Immunohistochemistry was performed using EnVision two-step method. Results The patient was a 35 -year-old male and presented with a bump over the fifth cervical spine on radiologic check up. Crossly,the bump was gray-white in color, soft, well-circumscribed but non-encapsulated. The tumor measured 3.5 cm ×3.0 cm × 1. 8 cm in size. Histologically, it was composed of two distinctive components. One component resembled the conventional schwannoma but showed focally nuclear pleomorphism, reminiscent of changes in degenerating schwannoma. The other component consisted of epithelial-like cells arranged in a reticular or lacelike pattern, amongst a myxoid matrix. Immunohistochemical study showed that the tumor cells were strongly positive for vimentin, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein and neuron-specific enolase, focally positive for CD68, CD10 and Ki-67, and negative for pan-cytokeratin, epithelial membrane antigen, neurofilament, carcinoembryonic antigen, smooth muscle actin, estrogen receptor, progesterone receptor and p53. Conclusions Microcystic/reticular schwannoma is a novel variant of schwannoma,arising mainly in internal viscera but seldom in bone. Awareness of this entity is helpful in distinction from chordoma, other mucoid tumors or sarcomas.     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理特点

Objective To study the morphologic characteristics, immunophenotype and differential diagnosis of a case of microcystic/reticular schwannoma occurring in cervical spine. Methods The pathologic features and immunophenotypic profile of a case of microcystic/reticular schwannoma were studied. Immunohistochemistry was performed using EnVision two-step method. Results The patient was a 35 -year-old male and presented with a bump over the fifth cervical spine on radiologic check up. Crossly,the bump was gray-white in color, soft, well-circumscribed but non-encapsulated. The tumor measured 3.5 cm ×3.0 cm × 1. 8 cm in size. Histologically, it was composed of two distinctive components. One component resembled the conventional schwannoma but showed focally nuclear pleomorphism, reminiscent of changes in degenerating schwannoma. The other component consisted of epithelial-like cells arranged in a reticular or lacelike pattern, amongst a myxoid matrix. Immunohistochemical study showed that the tumor cells were strongly positive for vimentin, S-100 protein, glial fibrillary acidic protein and neuron-specific enolase, focally positive for CD68, CD10 and Ki-67, and negative for pan-cytokeratin, epithelial membrane antigen, neurofilament, carcinoembryonic antigen, smooth muscle actin, estrogen receptor, progesterone receptor and p53. Conclusions Microcystic/reticular schwannoma is a novel variant of schwannoma,arising mainly in internal viscera but seldom in bone. Awareness of this entity is helpful in distinction from chordoma, other mucoid tumors or sarcomas.     

胃神经鞘瘤临床病理分析

目的：探讨胃神经鞘瘤（gastric schwannoma）的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法：对8例胃神经鞘瘤的临床特点、组织形态学和免疫组织化学结果进行分析,并复习相关文献。结果：患者女性5例,男性3例,平均年龄61岁（30~81岁）。8例胃神经鞘瘤直径1.0~7.0 cm（平均3.0 cm）,无包膜,切面灰白色,镜下,瘤细胞短梭形,束状、栅栏状排列,肿瘤的边缘见淋巴细胞套。免疫组织化学染色：S-100全阳性,胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）7例阳性,CD117、CD34、Dog1、a-平滑肌肌动蛋白（a-Smooth muscle actin,a-SMA）、结蛋白（Desmin）阴性。3例发现血小板衍化生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）阳性,但未发现c-kit和PDGFRα的基因突变。结论：胃神经鞘瘤是一种良性肿瘤,需与胃肠道间质瘤鉴别。     

会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

胃肠道神经鞘瘤16例临床病理特征

目的 探讨胃肠道神经鞘瘤(gastrointestinal schwannomas,GSs)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 对16例GSs进行形态观察,免疫组化标记,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤多见于胃部,临床表现多为腹部隐痛或进食哽噎,少数伴有黑便.肿瘤主要由纤细或肥胖的梭形细胞组成,胞质淡嗜伊红,细胞核可有一定异形性,排列成模糊的栅栏状,可见核仁,核分裂少见.多数病例可见外周淋巴细胞套及生发中心形成、或多或少的黏液变性区域、慢性炎细胞浸润和肿瘤边界的灶性浸润性生长.免疫组化:肿瘤细胞阳性表达S-100蛋白和GFAP,部分病例表达nestin,不表达CD34、CD117、DOG1和SMA.结论 GSs是消化道少见的间叶性肿瘤,绝大多数为良性,易误诊为胃肠道间质瘤(GISTs).外周淋巴细胞套是重要的形态学特征之一,确诊需要依靠S-100蛋白、GFAP等免疫标记物配合.     

消化系统神经鞘瘤11例临床病理特征及预后

目的：探讨消化系统神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析11例消化系统神经鞘瘤的临床资料,并复习相关文献。结果肿瘤位于胃部5例,腮腺、右颌下腺各2例,肛门、左腭各1例。5例表现为腹痛或腹胀,6例表现为病灶处包块。5例行CT检查示肿瘤均为边界清楚的圆形或椭圆形软组织结节影,未见囊性变和钙化,4例CT增强示肿瘤呈轻~中度均匀强化。肿瘤细胞以Antion A区为主,由梭形细胞组成,呈栅栏状或漩涡状排列,2例见淋巴细胞套,11例均未见Verocay小体。6例行免疫组化检测,6例肿瘤细胞S-100阳性,CD34、CD117、DOG1和SMA均阴性。11例均行手术切除,术后随访均未见神经鞘瘤相关的复发和转移。结论消化系统神经鞘瘤临床表现无特异性,确诊需依靠病理检查和(或)免疫组化检测,S-100蛋白是诊断消化系统神经鞘瘤的重要标志物。术前CT检查有助于术前诊断,手术完整切除肿瘤病灶预后良好。     

富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁.发生...     

肢体富于细胞性神经鞘瘤8例临床病理分析

目的探讨肢体富于细胞性神经鞘瘤(celluar schwannoma, CS)的临床病理特征。方法回顾性分析8例肢体CS的临床资料、病理学形态及免疫表型等,并复习相关文献。结果肢体CS好发于中青年男性,下肢以足部多见,上肢多见于手臂屈侧,表现为境界清晰的皮下结节,镜下具有假肉瘤样形态改变:密集丰富的梭形瘤细胞内夹杂深染粗糙的奇异核细胞。瘤组织S-100、SOX10均弥漫强阳性,H3K27Me3散在阳性,Ki-67增殖指数1%~2%。结论肢体CS是一种罕见的形态学具有假恶性特征,而生物学行为良善的体表肿瘤,结合临床特点、掌握其特征性的组织学形态及免疫组化标记可作出正确诊断,其病理鉴别诊断尤为重要。保护神经干功能的同时完整切除肿瘤,可取得良好的预后。     

上皮样恶性周围性神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨上皮样恶性周围性神经鞘瘤(epithelioid malignant peripheral nerye sheath tumor,EMPNST)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 收集9例EMPNST的临床病理资料,行光镜和EnVision法免疫组化观察,并复习文献.结果 9例EMPNST,女性4例;年龄20～67岁,中位年龄37.5岁;病变主要位于四肢,上肢3例,下肢4例,右季肋部和咽隐窝各1例;>5 cm 7例,其中1例>10 cm;<5 cm 2例,平均6.2 cm,无包膜.深在型8例,浅在型1例,组织学,纯上皮样型5例,其中2例见节细胞样或横纹肌样瘤样区域,4例混合型伴有梭形细胞区.免疫表型S-100蛋白及NSE 9例均呈阳性反应,纯上皮样型5例S-100蛋白呈强阳性,4例混合型呈灶性阳性,8例PGP 9.5阳性,7例MBP阳性,5例EMA灶性或弱阳性,4例vimentin阳性,3例CD57灶性阳性,而HMB-45、desmin、CD34、CK阴性.结论 EMPNST是恶性周围性神经鞘瘤的一种少见亚型,形态学上缺乏特征性,易与其他软组织上皮样肿瘤混淆.S-100蛋白及PGP9.5阳性是诊断EMPNST有价值的指标,但缺乏特异性,因此诊断时必须结合临床、组织形态和免疫表型的结果,综合判断以免引起误诊.     

浅表肢端纤维黏液瘤的临床病理特征

目的 探讨浅表肢端纤维黏液瘤(SAF)的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断.方法 对1例发生于左手中指末端SAF的临床表现、组织形态和免疫学表型进行回顾性分析,并复习文献.结果 患者男,62岁.因左手中指背侧末端肿块伴疼痛就诊,曾有外伤史.术中见肿块近甲床,并深达骨膜.大体观察,肿块周界不清,直径约2 cm,切面呈灰白色,实性,质韧.镜下观察,肿瘤位于真皮层内,略呈分叶状.瘤细胞由梭形至星形纤维母细胞样细胞组成,呈杂乱状分布于黏液样基质内,局部区域可呈条束状或疏松的席纹状排列.黏液样基质内含有丰富的纤细血管,并可见较多散在的肥大细胞.瘤细胞异型性不明显或仅显示轻度的异型性,核分裂象罕见.肿瘤内也未见坏死.免疫组织化学标记显示,梭形和星形细胞表达波形蛋白、CD34和CD99,灶性表达CD10,不表达上皮细胞膜抗原、肌动蛋白、结蛋白和S-100蛋白.结论 SAF好发于成年人指趾末端.熟悉其临床病理特点则有助于与其他发生于指趾的软组织黏液性肿瘤相鉴别.临床上宜将SAF作完整性切除,以预防局部复发.     

腹膜假黏液瘤

目的;探讨腹膜假黏液瘤（PMP）的病理形态和免疫组织化学特点,病理诊断、发生及预后。方法：复习11例PMP的临床资料并进行随访,分别对线例腹膜及原发瘤进行光镜和免疫组织化学观察。结果：11例PMP男女比为3：8;年龄36－76岁（平均56岁）。随访1例术后2年死亡,1例失访,余8例1－60个月健在。11例均表现腹腔大量黏液和腹膜多发包裹黏液性肿瘤;伴有阑尾黏液性肿瘤者8例,其中5例女性同时有卵巢黏液性病变;结肠黏液性肿瘤1例,伴有卵巢黏液性病变;单纯卵巢黏液性肿瘤2例。CK7、CK20和CA125标记示同一病例其阑尾和（或）卵巢及腹膜肿瘤标记结果常一致。结论：对PMP作病理诊断时,应综合分析做出良性、低度恶性或恶性PMP的诊断。阑尾与PMP的发生可能有更加直接的关系。PMP的预后取决于其生长速度。     

乳腺癌肉瘤1例报道及文献复习

目的探讨乳腺癌肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例乳腺癌肉瘤进行组织病理学和免疫表型观察并复习文献,了解该肿瘤的特征。结果镜检显示病变边界清楚,以软骨肉瘤为主,其边缘有少量分化较差的浸润性导管癌成分。免疫表型：软骨肉瘤细胞vimentin强阳性,S-100蛋白阳性,ER、PR,c-erbB-2和CK（AE1／AE3）均阴性;癌细胞CK（AE1／AE3）、ER、PR及c—erbB—2均阳性,vimenfin、S—100蛋白阴性。结论原发于乳腺的癌肉瘤较罕见,诊断需与乳腺恶性分叶状肿瘤以及软组织肉瘤鉴别。     

浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤的临床病理学观察

目的探讨浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤（superficial cervicovaginal myofibrohlastoma,SCVM）的临床病理学特点、免疫表型、超微结构和鉴别诊断。方法对1例发生于阴道和穹隆部的SCVM进行组织学观察、免疫组化标记和电镜检测。结果患者,63岁,因阴道分泌物增多1个月并扪及有肿物自阴道口突出就诊。妇检于阴道右前壁上方和阴道左上穹隆处可见直径分别为3cm和1．1cm的带蒂肿块。大体上,肿块均呈椭圆形,边界清晰。低倍镜下,肿瘤位于黏膜下,呈卵圆形,与周围组织分界清楚,但无包膜。位于肿瘤浅表或周边区域内的瘤细胞成分相对稀疏,间质呈黏液样或水肿样;位于中心区域内的瘤细胞相对密集,细胞之间可见纤细、致密的胶原纤维。高倍镜下,瘤细胞由形态基本一致、淡嗜伊红染的梭形细胞和星状细胞组成,瘤细胞无明显的异型性,核分裂象罕见（〈2个／50HPF）。在瘤细胞稀疏、问质呈黏液样的区域内,瘤细胞多呈短条束状、网格状、花边状或筛孔状排列,或排列紊乱,偶见多核性细胞;在瘤细胞密集、间质富含胶原纤维的区域内,瘤细胞多呈条柬状或波浪状排列,并与胶原纤维的走向一致。肿瘤内含有散在分布的薄壁血管,间质内可见丰富的肥大细胞,并见少量的慢性炎细胞浸润。免疫组化标记显示,瘤细胞强阳性表达vimentin、desmin、ER和PR,灶性表达CD34,不表达EMA、α-SMA、MSA、hcaldesmon、NF、S-100蛋白、CD57和calretinin等。电镜检测显示瘤细胞部分具肌纤维母细胞分化。结论SCVM是一种起自于女性阴道和宫颈黏膜下浅表基质的良性间叶性肿瘤,其独特的组织学形态提示SCVM可被视为一种新的病种。免疫表型和超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞分化。SCVM应注意与同样好发于女性下生殖道的一些间叶性病变相鉴别。     

胆囊原发性恶性黑色素瘤1例及文献复习

目的探讨胆囊原发性恶性黑色素瘤的I临床病理特征、组织发生及鉴别诊断。方法对1例原发于胆囊的恶性黑色素瘤进行光镜观察,并行组织化学及免疫组化染色标记。结果组织学特征为：在上皮和固有层交界处黑色素肿瘤细胞呈巢状或片状分布,肿瘤细胞大小不等,形态多样。瘤细胞内外可见粗大的黑色素颗粒,Masson—Fontana染色阳性,免疫表型HMB45、vimentin及S-100蛋白肿瘤细胞呈阳性表达。结论胆囊原发性恶性黑色素瘤罕见,诊断必须结合病史、全身检查及随访资料,以排除转移性恶性黑色素瘤。     

腮腺硬化性多囊性腺病临床病理分析

目的探讨腮腺硬化性多囊性腺病（SPCA）的临床病理特征和预后。方法报道1例腮腺SPCA,做HE和免疫组化染色,结合文献对该病的临床表现、病理形态特点及预后进行探讨。结果患者女性,29岁,发现左腮腺无痛性结节状瘤样肿块1年。组织学上类似于纤维性囊性乳腺病。镜下见病变以大片玻璃样变性的硬化的胶原组织为背景,包埋入囊性扩张的导管,形成不规则、模糊的小叶结构。导管上皮有的呈大汗腺样化生,有的胞质内含丰富、粗大的强嗜伊红酶原颗粒,有的呈泡沫细胞样外观。导管可见上皮增生及结构不良。结论SPCA应纳入大涎腺肿瘤的鉴别诊断之中。目前对该病的自然病程和确切的复发率尚不清楚,同时鉴于已有SPCA伴发导管原位癌的报道,因此患者术后应密切随访。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断与鉴别诊断

目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma)的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断要点.方法 收集5例血管瘤样纤维组织细胞瘤,分析其临床特点,观察病理组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 临床特点:5例患者中男性3例,女性2例,平均年龄21.4岁,平均病程约13个月.主要表现为真皮深层或皮下缓慢生长的无痛性肿块,3例位于头颈部,1例位于肘部,1例位于足部,均行完整切除,术后未予放疗和化疗等辅助治疗,随访10～29个月,无一例复发和转移.病理检查:5例均为单发肿块,瘤体最大径平均1.9 cm,周界清楚,切面呈灰褐色,质实,较硬,有不规则出血性囊腔.镜下观察:瘤细胞主要呈组织细胞样、梭形,略呈结节状分布,5例均有假血管样腔隙,3例有较厚纤维性假包膜及周围淋巴细胞浆细胞浸润.免疫组织化学:5例均表达波形蛋白,3例表达结蛋白,3例表达CD68,2例表达上皮细胞膜抗原,2例表达CD99,5例均不表达S-100蛋白、CKpan、CD34和CD31.结论 血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的交界性肿瘤,其诊断主要依靠病理形态学特征,免疫组织化学标记有助于诊断和鉴别诊断;局部适当扩大切除,术后随访患者是主要处理原则.     

肺原发性绒毛膜癌1例报道及文献复习

目的 探讨肺原发性绒毛膜癌临床病理特征、诊断标准、治疗及临床转归。方法 分析1例肺原发性绒毛膜癌的临床表现、组织病理学及免疫表型特征,并进行文献复习。结果 患者,男性,53岁。临床表现咳嗽、咳血痰。影像学检查示右肺下叶肿块,全身他处未见异常。病理学检查发现肿物几乎均可见出血、坏死,其中有少数肿瘤细胞呈簇团状或小片状分布。瘤组织由中等大小、胞质透明的细胞（细胞滋养层细胞）和大而异型、胞质丰富、粉染或空泡状的多核巨细胞（合体滋养层细胞）构成。免疫表型显示瘤细胞,特别是多核巨细胞表达CK（AE1／AE3）、CK7、HCG、PLAP、Ki-67及p53,但不表达CEA、TTF1、CK20、AFP等。术后联合化疗,无瘤生存12个月,仍在随访中。结论 肺原发性绒毛膜癌是一种罕见的高度侵袭性肿瘤,具有其独特的临床病理特征,手术联合化疗是最有效的治疗方案。