恶性胃肠道外上皮样GIST临床病理观察

目的：探讨上皮样胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）的临床病理学特征及免疫表型。方法：对1例胃肠外上皮样GIST进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果：上皮样GIST镜下形态似圆形、卵圆形,瘤细胞中等大小,胞浆呈细颗粒状,核呈圆形、卵圆形。肿瘤细胞呈片状分布。免疫组化：CD117（＋＋＋）,Dog1部分（＋）,CD34（＋）,Vimentin（＋）。结论：胃肠外上皮样GIST是一罕见的软组织肿瘤,结合临床病理学特征及免疫组化,可作出正确诊断。     

肠道胃肠间质瘤的临床病理改变

目的：了解肠道胃肠间质瘤（gastrintestinal stromal tumors GIST）的特殊临床病理改变。方法：收集31例肠道胃肠间质瘤的临床病理资料,每例常规光镜切片观察,作免疫组化CD34、CD117、SMA、S100、CKp标记。结果：肠道胃肠间质瘤临床症状以腹痛、肿块、便血为主。分布在十二指肠、小肠和直肠。以高危险度胃肠间质瘤为主。免疫组化标记：肿瘤细胞以CD34和CD117阳性为主。结论：肠道胃肠间质瘤临床症状与肠恶性肿瘤相似,诊断依据组织学改变和免疫组化标记,并以此判断肿瘤的危险度。     

阴道侵袭性血管黏液瘤临床病理观察

目的：探讨侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma,AAM）的临床病理特征。方法：回顾性分析1例侵袭性血管黏液瘤的临床病理学资料。结果：采取手术治疗,术中见：肿瘤无包膜,剖面均一灰白色、胶质样,有黏液性间质分隔。病检示：镜下见瘤细胞呈梭形或星形疏松排列于黏液间质背景中,有厚壁血管。免疫组化显示：Vimentin（＋）,Actin（＋）,CD34（＋）,HMB45（-）,S-100（-）,Myoqlobin（-）。结论：AAM是一种罕见的、局部浸润性间质肿瘤。侵袭性、复发性是其重要特征,需提高首次诊断的正确性,首次治疗以局部广泛切除为宜,且需长期随访监测。     

胃肠道间质瘤的诊断与外科治疗

目的探讨胃肠道间质瘤的临床特点、诊断及治疗。方法对27例胃肠道间质瘤的临床资料进行回顾分析。结果肿瘤发生部位：胃间质瘤20例（74.1%）,小肠间质瘤5例（18.5%）,结直肠间质瘤2例（7.4%）。主要症状为腹痛、腹胀,消化道出血,腹部包块,贫血及肠梗阻。免疫组化CD117阳性23例,CD34阳性21例。全部病例均行手术治疗,无手术死亡。结论胃肠道间质瘤消化道症状无特异性,术前确诊率低,容易造成误诊;CD117和CD34阳性可作为胃肠道间质瘤诊断标志;根治性手术仍是目前G IST的首选治疗,靶向治疗将成为G IST治疗的重要手段。     

胃神经鞘瘤11例临床病理分析

目的：探讨胃神经鞘瘤的临床特征,免疫组化特征,病理诊断及间叶性肿瘤鉴别诊断,治疗方法及预后.方法：收集11例经手术确诊胃神经鞘瘤的临床资料,并行S-100、Vim、CD34、CD117、SMA和Des检测.光镜观察,结合文献进行回顾性分析.结果：所有11病例胃镜检查均考虑胃肠道间质瘤可能性大,术前诊断都不确定,经手术获取标本,术后经病理免疫组化进一步确诊.患者女性7例、男性4例,年龄49-61岁,中位年龄52岁,3例位于胃窦,一例为远端胃大弯侧浆膜面,6例位于胃体.巨检：肿瘤直径1-6cm,平均3.5cm,均无明显包膜,切面均实性.结论胃神经鞘瘤是一类发生于胃肠道的间叶性肿瘤大多为良性,预后良好,很少有恶变及复发,影像学检查及胃镜检查缺乏特异性,诊断主要依据病理检查,镜下形态主要由梭形细胞组成,呈小束状,多排列编织状结构,小束的两端及瘤细胞之间有粗细不等的胶原纤维,间质内均见少数弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤周边可见淋巴细胞,＋反应带.免疫组化：vimetmin和S-100强（＋）,3例CD34少数瘤细胞灶状（＋）.结论：胃神经鞘瘤与发生于软组织部位的临床、巨检、及形态学有不同之处,镜下很难与胃肠道间质瘤、平滑肌肿瘤相鉴别,诊断主要借助免疫组化检测.手术切除是主要的治疗方式,术后注意随访.     

胃肠道间质瘤20例临床分析

目的探讨胃肠道间质瘤的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2001年10月～2005年10月收治的20例胃肠道间质瘤的临床和病理资料。结果主要l临床表现为腹部不适（6例），消化道出血（14例）。病变部位在胃（12例）、小肠（6例）、直肠（1例）、结肠（1例）。均行手术治疗。20例镜下均见梭形细胞，其中良性9例，交界性5例，恶性6例。免疫组化CD117（＋）90％，CD34（＋）85％。随诊率100％，患者均存活。结论内镜和影像学检查是发现胃肠道间质瘤的主要手段，术前确诊较网难，手术切除是病理确诊和治疗的主要方法。     

胃肠道间质瘤37例诊治体会

目的：探讨胃肠道间质瘤的诊断与治疗。方法：回顾分析2000年-2005年收治的37例胃肠道间质瘤（GIST）的临床资料。结果：本组患者平均年龄52．3岁，男女比为1．6：1。免疫组化表型CD117、CD34阳性率均为84％，SMA阳性率38％，S-100蛋白阳性率2％。病理诊断GIST良性9例，交界性10例，恶性18例。其中36例行根治性手术或局部切除。结论：GIST的诊断有赖于内镜及影像学与免疫组化的结合，手术切除是最有效的治疗手段。     

直肠间质瘤11例诊治分析

目的：探讨位于直肠的胃肠间质瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法：对我院1995年1月～2005年12月间收治的11例直肠间质瘤的临床资料、病理及治疗进行回顾性分析。结果：11例均经手术及病理确诊，免疫组化检测CDll7、CD34阳性率分别为100％、72．7％，其临床表现无特异性。术前考虑为GIST者3例（27．3％），本组均经手术治疗，行Dixon术6例，Miles术3例，局部切除2例。经随访18～150个月，死亡2例，其余9例均存活且无复发。结论：直肠间质瘤临床少见，生物学行为多变，具有潜在恶性，手术是唯一能治愈的方法，根治性切除较局部切除效果好。     

原发胃肠外间质瘤的诊断与治疗

目的:探讨胃肠外间质瘤(EGISTs)的病理特征、免疫组化表达与临床特点,研究胃肠外间质瘤的诊断要点及治疗方法。方法:回顾性分析我院2000年1月至2011年12月收治的EGISTs患者的临床资料、组织学、免疫组化表达及预后。结果:8例EGISTs患者平均年龄59.9岁,临床上以腹部肿块伴疼痛为主,偶见胃肠道症状。肿瘤平均直径为16.2cm,细胞类型以梭形细胞多见。核分裂数4例﹤5个/50HPF,2例﹤10个/50HPF,2例﹥10个/50HPF,肿瘤中心坏死6例。免疫组化CD117阳性8例、CD34阳性5例、SMA阳性2例、S-100阳性1例。2例患者术后因肿瘤复发和转移死亡,1例患者带病生存,1例失访,余4例患者随访期间肿瘤无复发、转移。结论:EGISTs好发于中老年,具有胃肠间质瘤(GISTs类似的病理特征与免疫表型。恶性潜能高,预后差;瘤体直径>5 cm、核分裂数>2个/50HPF、瘤细胞密度高和坏死是诊断恶性的主要指标。治疗以手术切除为主,对于中、高风险患者术后应给予伊马替尼等靶向治疗。     

肠道胃肠间质瘤的临床病理改变

目的:了解肠道胃肠间质瘤(gastrintestinal stromal tumors GIST)的特殊临床病理改变。方法:收集31例肠道胃肠间质瘤的临床病理资料,每例常规光镜切片观察,作免疫组化CD34、CD117、SMA、S100、CKp标记。结果:肠道胃肠间质瘤临床症状以腹痛、肿块、便血为主。分布在十二指肠、小肠和直肠。以高危险度胃肠间质瘤为主。免疫组化标记:肿瘤细胞以CD34和CD117阳性为主。结论:肠道胃肠间质瘤临床症状与肠恶性肿瘤相似,诊断依据组织学改变和免疫组化标记,并以此判断肿瘤的危险度。     

子宫外子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的：探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤（extrauterine stroma sarcoma,ESS）的临床病理学特点,诊断及鉴别诊断。方法：应用光镜和免疫组化标记对4例子宫外ESS进行回顾性研究。结果：4例子宫外ESS光镜下组织形态均显示瘤组织由浸润性弥漫性增生的单一性圆形或梭形细胞组成,核分裂〈5/10HP,其中1例伴子宫内膜异位症。免疫组化：CD10＋、Vimentin＋、CK-、SMA-、desmin-。结论：子宫外原发性ESS非常少见,瘤细胞形态类似子宫内膜间质细胞,可伴上皮样及间叶分化,CD10是其较为特异的抗体。     

胃肠间质瘤47例临床分析

目的总结胃肠间质瘤的临床病理和免疫组织化学（免疫组化）特征，探讨其诊断和治疗，并评价预后。方法对2002年1月-2007年3月5年期间收治的47例胃肠间质瘤病人的临床资料进行回顾性分析，并完成随访。结果47例病人中CD117阳性40例（85．1％），CD34阳性39例（83．0％），S-100阳性10例（21．3％），平滑肌肌动蛋白SMA阳性3例（6．4％），结蛋白desmin全部阴性。结论CT结合内镜检查可提高诊断率，最终确诊主要依靠病理及免疫组化，CD117是诊断GIST的重要标记物，手术完整切除肿瘤效果满意．恶性GIST宜行较大范围的切除术，必要时须行联合脏器切除。     

青少年胃肠道间质瘤研究进展

胃肠道间质瘤是一种胃肠道最常见的间叶组织来源的肿瘤,多见于中老年人,青少年罕见。青少年胃肠间质瘤临床诊断参考成人胃肠间质瘤的诊断标准,更加注重基因诊断。青少年胃肠间质瘤主要依靠外科治疗,对于晚期不可切除的患者根据基因检测结果可考虑伊马替尼或索尼替尼靶向治疗。     

1例双侧隐睾患者腹膜后精原细胞瘤并颈部淋巴结转移病案报道及文献回顾

目的：报道1例双侧隐睾患者腹膜后精原细胞瘤并颈部淋巴结转移病例,探讨其临床病理学特征。方法：对1例双侧隐睾患者腹膜后精原细胞瘤并颈部淋巴结转移的病例进行临床、组织病理学及免疫组化的观察。结果：显微镜下,瘤细胞被纤维组织分隔呈巢状,间质中可见淋巴细胞浸润。瘤细胞大小基本一致,圆形或多角形,细胞胞界清楚,胞质丰富透亮,核大规则,核分裂像可见;免疫组化示肿瘤细胞表达PLAP（＋＋）、CD117（＋）,CIM3和CIM5RO淋巴细胞表达阳性,不表达CK（-）、EMA（-）、Vimentin（-）、CHA（-）、S-100（-）、Syn（-）、HCG（-）、AFP（-）。结论：颈部淋巴结肿大患者,特别是成年男性,除了要考虑原发性病变．转移痛、淋巴瘤与神绎内分泌痛外．还席考虑转移件精原细胞瘤．     

食管间质瘤与平滑肌肿瘤的临床鉴别及治疗

背景与目的：食管间质瘤与平滑肌肿瘤虽然具有不同的病理学特征,但是临床上不易鉴别。本研究比较食管间质瘤和平滑肌肿瘤的临床特征,并探讨其治疗原则。方法：用免疫组织化学法检测原诊断为食管平滑肌（肉）瘤20例和间质瘤1例肿瘤组织中CD117和CD34等一组抗体表达。结合病理学形态表现和临床表现进行分析,并总结各自的治疗原则及疗效。结果：16例原诊断为食管平滑肌瘤有5例CD117（＋）,按照间质瘤评定标准,均为非高度侵袭危险性食管间质瘤,余11例CD117（-）;1例原间质瘤CD117（＋）和CD34（＋）,为高度侵袭危险性食管间质瘤;4例食管平滑肌肉瘤CD117（-）和CD34（-）。食管非高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌瘤的病理学形态表现、临床表现、治疗方法和预后没有明显差异;食管高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌肉瘤的病理学形态表现、临床表现、治疗方法和预后也没有明显差异。结论：病理学形态表现和临床表现无法区分食管间质瘤和平滑肌肿瘤,CD117等抗体的免疫组织化学法检测是区分食管间质瘤和平滑肌肿瘤必不可少的手段。食管非高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌瘤局部切除术或部分食管切除术可以达到根治,预后良好;高度侵袭危险性食管间质瘤和平滑肌肉瘤需行食管部分切除术。     

伊马替尼在胃肠间质瘤术后辅助治疗中的20年回溯

胃肠间质瘤是最常见的消化道间叶源性肿瘤。胃肠间质瘤对放疗和化疗不敏感,外科手术是目前治疗原发局限性胃肠间质瘤的首选治疗方式。在没有辅助治疗的情况下,超过40%的患者在完整切除术后会出现复发或者转移。伊马替尼将胃肠间质瘤的治疗从单一手术切除转变为手术与靶向治疗相结合的模式。伊马替尼最初被应用在晚期患者的治疗中,并取得了显著疗效。ACOSOG Z9000、ACOSOG Z9001、EORTC-62024等临床试验结果证明了伊马替尼也可显著改善中高危原发局限性胃肠间质瘤患者的预后,提高无复发生存率和总生存率。笔者以胃肠间质瘤的术后辅助治疗为主题,总结辅助治疗在胃肠间质瘤中的历程及现状,探讨目前伊马替尼在胃肠间质瘤辅助治疗中应用的现状及挑战。     

52例胃肠道间质瘤诊治分析

目的 探讨胃肠道间质瘤的临床表现、发病部位、诊断、免疫组化特点及治疗现状.方法 回顾性分析经病理组织学和免疫组化检查确诊的52例胃肠道间质瘤患者的临床表现、病变部位、诊断方法 、免疫组化特点及治疗.结果 胃肠道间质瘤男女均有发病,男女之比为1.26∶1,50～60岁年龄段发病率最高.临床表现缺乏特异性,常以腹块或消化道出血为首发症状.胃肠道间质瘤的临床诊断困难,确诊依赖于手术或活检标本的病理组织学和免疫组化检查.治疗以手术彻底切除病变为目前唯一有效的方法 .胃肠道间质瘤对放疗、化疗均不敏感,格列卫(甲磺酸伊马替尼)对其有一定的作用.结论 胃肠道间质瘤确诊依赖于病理组织学和免疫组化检查,手术切除是目前唯一有效的治疗方法 ,分子靶向治疗创造了新的治疗途径.     

胃间质瘤79例临床病理分析

目的探讨胃肠道间质瘤（GIST）的临床表现、诊断和治疗方法以及与预后相关的因素。方法回顾性分析79例发生于胃的GIST的临床和病理资料,分析影响预后的相关因素。结果临床表现无特异性,多通过超声内镜、CT、消化道钡餐造影等影像学检查发现肿瘤,明确诊断需通过病理组织学及免疫组化检查,79例中,CD117＋ 73例（93％）、CD34＋ 466例（83％）,经手术治疗5年生存率83％,5年无瘤生存率72％。结论发生于胃的GIST首选治疗方法是手术切除,肿瘤出血、坏死及Fletcher分型是影响预后的重要指标。     

膀胱无功能性副神经节瘤2例报告及文献复习

目的：探讨膀胱无功能性副神经节瘤的临床病理特点和诊断治疗方法。方法：HE及免疫组化染色观察2例膀胱无功能性副神经节瘤并复习文献。结果：膀胱无功能性瘤不具有内分泌功能引起的相应症状，如头痛，心悸，多汗，排尿后血压一过性升高等。病理见肿瘤细胞排列成片状、巢状结构，部分呈菊形团样，周边血窦围绕形成器官样结构。免疫组化示神经特异性烯醇化酶（NSE），嗜铬粒蛋白（CHGA），突触囊泡蛋白（SYN），S-100蛋白阳性，CK，AE1／3阴性。2例均行膀胱部分切除术，效果满意。结论：膀胱无功能性副神经节瘤是膀胱肿瘤中较少见的一种类型，有其特殊的临床表现与病理特点。诊断需结合临床，病理及免疫组化结果，建议长期随访。     

甲磺酸伊马替尼治疗手术无法切除的晚期胃肠间质瘤

目的:探讨甲磺酸伊马替尼用于治疗晚期胃肠间质瘤的疗效及生存获益。方法:收集2004年9 月至2015年6 月天津医科大学肿瘤医院收治的无法手术切除的61例晚期胃肠间质瘤患者的临床资料,接受初始剂量400 mg/d 的口服甲磺酸伊马替尼治疗,定期随访,评价生存获益及药物不良反应。结果:61例患者开始接受治疗1 年后,治疗有效率为57.4%（35/ 61）,疾病控制率为88.5%（54/ 61）,Logic二元回归分析显示性别、年龄和腹盆腔多发病灶是影响治疗有效率的因素（P < 0.05）。 本组患者5 年累积生存率为53% ,Cox 回归模型分析提示腹盆腔的多发病灶是影响患者生存获益的重要因素（P < 0.05）。 除2 例患者出现出血,其余患者不良反应轻微。结论:甲磺酸伊马替尼显著改善晚期胃肠间质瘤的生存获益,可作为无法手术切除的晚期胃肠间质瘤的首选治疗。