Chiari畸形的解剖学特点与分型

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常。除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形。1883年,英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。1891~1895年,奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型,即目前的传统分型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。近年来,随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入,许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型。在此基础上,Chiari畸形延伸出一些更细致的分型:Chiari畸形0型、1.5型和3.5型;同时,由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知,对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误。目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献,而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后,甚至影响基因研究的准确性。笔者旨在阐述这类畸形的准确分型,以便理解其中的差别。     

Chiari畸形后路减压手术术后近期并发症分析

Arnold Chiari畸形（Arnold Chiari malformation，ACM），也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形。Chiari畸形的手术目的是解除颈枕部组织对脊髓的压迫，恢复正常的脑脊液动力学，缓解脊髓空洞。我院1998年1月～2006年6月共手术治疗Chiari畸形154例，对术后1个月内出现的各种并发症进行总结，报告如下。     

小脑扁桃体下疝切除术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症

Chiari畸形并脊髓空洞症是神经外科常见疾病之一,近年来,随着MRI的广泛应用,该病的诊断、治疗均有较多进步,但对其确切的发病机理仍然不清楚,手术方式较多,疗效各异.我们采用后路减压,显微外科手术软膜下切除小脑扁桃体、正中孔开放+硬膜扩大修补治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症17 例,报告如下.     

微创手术治疗Chiari Ⅰ型畸形（附102例报告）

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，常合并脊髓空洞症，后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月，采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例，效果良好，现报道如下。     

Ⅰ型Chiari畸形和(或)脊髓空洞相关脊柱侧凸术前评估和治疗选择

Ⅰ型Chiari畸形是小脑扁桃体下疝畸形,为后脑的先天性畸形,其病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内,小脑低于枕骨大孔5mm以上。虽然非特发性脊柱侧凸中较少见的为伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,但随着诊断技术的提高,该类患者已变得不那么少见。检索Chiari畸形合并脊柱侧凸,得到相关中英文文献100篇,作者对相关文献进行综述,以了解Ⅰ型Chiari畸形合并脊柱侧凸研究进展。     

Chiari Ⅰ型畸形发病机理探讨

目的：探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机理。方法：回顾总结23例Chiari Ⅰ型畸形患者的临床及MRI资料,以16例正常人的MRI为对照,测量后颅凹的形态,结合临床,分析Chiari Ⅰ型畸形发生的可能机制。结果：与对照组相比,Chiari Ⅰ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形有较好效果。结论：Chiari Ⅰ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常。其中枕大孔区蛛网膜下腔的闭塞占有重要地位。     

Chiari畸形寰枕区后部硬膜的变化及组织学观察

目的:观察Chiari畸形患者颅颈交界寰枕区后部硬膜的变化及其组织学特征,探讨局部硬膜增厚在Chiari畸形发病的作用.方法:27例Chiari畸形患者,7例非颅颈交界区病变患者作为对照,均于手术中切取寰枕区后部硬膜外层和寰枕后筋膜,行常规HE染色,在光学显微镜下观察组织学改变.结果:Chiari畸形患者寰枕区后部硬膜外层和寰枕后筋膜明显增厚,HE染色可见纤维形态异常,排列不规则,出现断裂,并呈不连续分布,27例均出现透明变性,17例表现明显的胶原化,9例出现钙化,3例出现骨化等退行性改变:而对照组仅发现3例有轻度透明变性.结论:Chiair畸形患者颅颈交界寰枕区后部硬膜和寰枕后筋膜变性增厚,可能参与加重Chiari畸形的病理生理改变,提示手术中必须充分切开减压.     

Chiari畸形/脊髓空洞合并脊柱侧凸的病理机制及治疗研究进展

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾病,主要病理特征表现为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下,疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压或者牵拉导致的一系列功能障碍。流行病学研究显示Chiari畸形发病率约为1%,其中50%~75%的Chiari畸形患者合并存在脊髓空洞。而脊柱     

胸廓出口综合征伴小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症1例报道

胸廓出口综合征（TOS）指臂丛神经和锁骨下血管在左右第1肋骨所包围的胸出口处遭受压迫引起的综合征,包括骨性压迫（如颈肋、第1肋骨和锁骨）和肌性压迫（如前斜角肌、中斜角肌、锁骨下肌、胸小肌等）Ⅲ,在骨科临床中较为常见;小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形,是一种以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,其常见并发症为脊髓空洞症。我院近期收治1例罕见的双侧胸廓出口综合征伴I型小脑扁桃体下疝畸形性脊髓空洞症病例。现报告如下。     

19例Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与手术

目的:探讨Chiari畸形并脊髓空洞症的分型与术式的关系。方法:对19例Chiari畸形并脊髓空洞症病例,根据临床症状及其MRI影像分为三种类型。结果:根据不同类型采用不同的手术方式,并获得了较满意的效果。其中行枕下减压扩大硬膜囊术5例,枕下减压扩大硬膜囊并脊髓空洞穿刺抽吸术10例,枕下减压扩大硬膜囊小脑扁桃体部分切除并脊髓空洞穿刺抽吸术4例。结论:Chiari畸形并脊髓空洞症的分型有利于术式的选择。     

蛛网膜下腔引流治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的疗效观察

目的:探讨蛛网膜下腔引流治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的手术技巧,总结其临床效果。方法:对56例Chiari畸形伴脊髓空洞的患者进行后颅凹减压和蛛网膜下腔引流术。根据引流部位的不同分为两组,A组行椎板切除术后从正中切开脊髓放置引流;B组从神经根下入路切开脊髓放置引流。结果:两种手术方法术后患者疼痛和感觉减退均明显好转,临床效果满意。1例手术后3周因颈椎不稳猝死,3例手术后上肢麻木加重。结论:Chiari畸形伴脊髓空洞在枕骨大孔减压的同时行空洞蛛网膜下腔引流术效果好,不足之处为手术切口长,椎板打开节段数多,少数患者术后上肢麻木加重。     

Arnold-Chiari畸形

1883年Cleland最先描述了“脑干和第四脑室下移进入颈椎管”的疾病。8年后，Chiari描述了下列几种病例：(1)小脑扁桃体拉长，与部分小脑下叶向尾侧移人颈椎管，即Chiari Ⅰ畸形；(2)小脑扁桃体与部分小脑移人颈椎管，第四脑室拉长，也移向尾侧，50％的病例延髓扭曲，常见脑积水，多见于婴幼儿，即ChiariⅡ畸形；(3)最严重的     

脊髓空洞与脊柱侧凸

脊髓空洞是指脊髓中央管室管膜内外有液体积聚且呈筒样串联，可以在颈髓或上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。脊髓空洞形成的最常见原因为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝，即Chiari畸形，90％的脊髓空洞与Chiari畸形有关。临床上脊髓空洞也可呈“特发性”而单独存在。脊髓空洞可伴发脊柱侧凸。在各种类型的脊柱侧凸中，脊髓空洞的发生率为4％～8％，而在脊髓空洞患者中，脊柱侧凸的发生率高达25％～85％。     

Arnold-Chiari畸形伴脊柱后凸术后双棒断裂1例报告

ArnoldChiari畸形（基底压迹综合征），又称ArnoldChiari综合征, 指小脑下部畸形或同时有脑干下部和第四脑室畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，可伴发脊柱畸形，其中部分患者以脊柱严重畸形为首诊原因。现报告1例ArnoldChiari畸形伴脊柱后凸畸形术后双棒断裂的病例。     

Chiari Ⅰ畸形的发病机制及诊疗进展

ChiariⅠ畸形是后脑发育异常的先大性畸形,有关其发病机制有很多学说,如容积学说、遗传学说等.而近几年学者们又根据Chiari Ⅰ畸形伴发脊髓空洞症总结了一些新的学说,但具体机制至今未明确.本文从Chiari Ⅰ畸形的定义、发病机制、临床表现、诊断及治疗等角度对该疾病进行综述.     

Chiari畸形的研究进展

Chiari畸形是以小脑扁桃体下疝畸形为特，止的先天性疾患，目前较为公认的理论是起源于胚胎中胚叶轴旁的枕骨原节发育不良所敏，其诊断主要依赖于MRI。根据解剖上的异常，通常分为4型。临床分型有利于术式的选择，有Pillay、Bindal等分型，但尚无公认的分型。手术是治疗Chiari畸形的唯一有效方法，针对不同病情相位采取后颅窝减压、分流术或减压加分流手术，大部分患者的症状和体征可以得到改善。     

磁共振相位对比电影成像检测Chiari畸形Ⅰ型脑脊液流体力学的研究进展

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以后颅窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔内为主要病理学特征的先天性发育畸形,常导致颅颈部脑脊液循环障碍,引起临床症状。近年研究显示,枕骨大孔区域脑脊液流体力学的改变对Chiari畸形的治疗决策及预后判断起到重要作用。准确、量化评估脑脊液流体力学改变对指导该类患者的治疗及评估其预后有重要意义。磁共振相位对比电影成像(phase contrast cine magnetic resonance image,PC-MRI)是一种新兴、无创的流体定量技术,为研究脑脊液循环流体力学提供了有效方法。本文对PC-MRI在Chiari畸形患者中检测脑脊液流体力学的研究进展进行综述,以明确Chiari畸形的脑脊液流体力学变化,指导治疗方式选择以及预后评估。     

两种手术方法治疗Chiari Ⅰ型畸形疗效比较

目的 观察枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除与枕后减压硬膜扩大修补两种手术方法治疗ChiariⅠ畸形的疗效.方法 回顾性总结2006年1月-2012年6月新疆维吾尔自治区人民医院神经外科总共97例ChiariⅠ型畸形患者,A组行枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除55例;B组行枕后减压硬膜扩大修补42例,对比两组手术效果、空洞消退情况及术后近期并发症发病率.结果 门诊随访6个月～8年,共随访到85例患者,按Tator疗效标准,A、B组优、良、差率比较差异无统计学意义（P＞0.05）,促进空洞消退对比差异无统计学意义（P＞0.05）.A、B两组术后分别有5例、4例患者发生切口感染,术后一过性头痛分别为25例、18例,术后早期脑脊液漏并皮下积液分别为8例、6例,A组死亡1例,总并发症发病率差异无统计学意义（P＞0.05）.结论 枕后减压硬膜扩大修补和枕后减压硬膜扩大修补＋小脑扁桃体切除均是治疗Chiari Ⅰ畸形的可靠方法,两者手术效果无明显差异,而枕后减压硬膜扩大修补手术步骤较少,损伤更小.     

Arnold-Chiari畸形伴脊柱后凸术后双棒断裂1例报告

Arnold—Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征，指小脑下部畸形或同时有脑干下部和第四脑室畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，可伴发脊柱畸形，其中部分患者以脊柱严重畸形为首诊原因。现报告1例Arnold—Chiari畸形伴脊柱后凸畸形术后双棒断裂的病例。     

纤维蛋白封闭剂在Chiari畸形并脊髓空洞手术应用20例体会

在Chiari畸形并脊髓空洞手术治疗中,对硬膜表面及缝合针孔进行止血封闭防漏,效果满意,报告如下。临床资料1.一般资料:本组20例,男12例,女8例,年龄15～53岁,平均34.64岁,病程3个月～8年,平均3.5年。所有病例均经MRI检查:Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞15例,单纯Chiari畸形Ⅰ型3例,单纯脊髓空洞2例。空洞部位:C1～C713例,C1～T65例,全脊髓2例。2.方法:枕部正中切口约7cm,显露枕大孔后3cm枕骨及下至C2棘突,经枕大孔后缘咬除约2.5cm的枕骨及至C2椎板上缘,扩大枕骨大孔。镜下切除增厚的环枕筋膜,Y形切开硬膜,仔细分离松解粘连,电凝小脑扁桃体,使…