脾脏硬化性血管瘤样结节性转化四例分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理表现、诊断和鉴别诊断要点及治疗方法 .方法 对4例SANT的临床资料、病理学表现、免疫组化特征和术后随访情况进行分析、讨论.结果 4例SANT患者的临床表现无特异性.病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维.免疫组化检测示部分结节内毛细血管内皮细胞呈CD34和F8阳性反应,但不表达CD8,而部分血管内皮细胞呈CD8阳性反应,但不表达CD34;血窦周围散在少量CD68阳性的组织细胞;结节周围梭形细胞呈Vimentin、SMA、Actin及Collage IV阳性反应;CD21、Desmin和NSE均阴性.术后随访,患者均未发现病变复发和转移.结论 SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点.行脾切除术可治愈,预后良好.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理分析

目的探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）的临床病理表现、诊断及治疗方法。方法对3例SANT的病理学、免疫组化特征以及影像学表现进行分析。结果 3例SANT患者的临床表现无特异性。CT表现为脾脏占位性病变。病理学检查示病灶呈灰白色结节,边界不清;镜下见多发性血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,血管腔隙周围散在卵圆形的组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维。免疫组织化学显示结节内为CD34阳性表达呈枝芽状的毛细血管及窦腔样腔隙的内皮细胞,少量CD8阳性表达的窦性腔隙,CD31阳性表达的内皮细胞且构成复杂的网状结构,局灶性内衬细胞CD68亦为阳性。此外,SMA（＋）细胞成簇分布在血管腔隙之间,结节间梭形细胞局灶性act（＋）。而CD21、CD35、Des,S-100、CK和EMA均（-）。术后随访,患者均未发现病变复发和转移。结论 SANT是一种罕见的良性增生性病变,易与脾脏恶性肿瘤相混淆,诊断依靠病理组织学表现及免疫组化特点。行脾切除术可治愈,预后良好。     

7例脾硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理观察

目的 探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征及相关鉴别诊断.方法 收集7例SANT病例的临床资料和病理切片,选取典型蜡块进行相关标记物的免疫组织化学染色,检测主要指标包括SMA、CD34、CD31、CD4、CD8、CD68、IgG4、IgG等.结果 7例中3例为女性,4例为男性;年龄从28岁到43岁不等,平均年龄37岁;7例中4例为直接诊断为SANT,3例原诊断分别为脾脏错构瘤、脾炎性假瘤和结节性血管瘤,复查后更正为SANT;肿瘤大小从直径4.0 cm到10.5 cm不等,平均直径为6.3 cm;组织学病变呈多结节状,结节周围广泛纤维化和玻璃样变;结节内呈血管瘤样病变,可表现为毛细血管瘤样构象或窦岸血管瘤样构象.免疫组织化学示结节内血管CD31恒定阳性,但CD34和CD8表达有所差异.结论 SANT是一种罕见的脾脏原发的良性瘤样病变,具有特征性的组织学和免疫组织化学表现,应和脾脏原发的其他良恶性肿瘤进行鉴别.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化4例临床病理分析

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）临床病理学特征和发生机制.方法 收集4例SANT患者的资料,观察其临床、病理组织学形态及免疫组化特征并进行文献复习.结果 4例均为体检发现脾脏占位,无特殊临床表现.大体检查：均为单发类圆形结节、界限清楚,无明显包膜,2例结节中央为白色瘢痕状.镜下：结节中央为裂隙样、窦样或不规则血管腔,内衬肿胀的内皮细胞.血管腔隙之间为梭形细胞或短梭形细胞,结节周围为硬化的纤维组织,多量淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫组化显示窦内皮细胞CD34（-）、CD31（＋）、CD8（＋）,毛细血管内皮细胞CD34（＋）、CD31（＋）、CD8（-）,小静脉CD31（＋）、CD34（-）、CD8（-）,3例含有多量IgG4＋的浆细胞.结论 脾脏SANT是一种少见的良性病变,表现为孤立性或多发结节,可以伴发腹腔多发性钙化性纤维性肿瘤,IgG4＋浆细胞数量增高,该病是否与IgG4相关的硬化性疾病相关有待进一步研究.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化的临床病理观察

[目的]探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征及鉴别诊断.[方法]对1例SANT的临床资料、病理表现及免疫组化结果进行回顾性分析.[结果]本例SANT为影像学检查偶然发现,大体为孤立结节,无包膜,界限不清,切面为棕黄色细结节状,镜下可见大小不等的血管瘤样结节,单个或融合,结节内可见裂隙状、圆形、不规则形血管腔,内衬肥胖内皮细胞,血管间穿插分布梭形、卵圆形细胞,有多种炎细胞浸润.结节周围为向心性分布的平滑肌及胶原纤维,结节间为硬化的纤维间质,血管壁玻璃样变性.免疫组化显示结节内不同血管的免疫表型不同,所有血管CD31+,部分血管CD8+,部分血管CD34+,部分血管D68+.[结论]SANT是脾的一种良性非肿瘤性血管增生性病变,具有独特的病理组织学表现及免疫表型,行脾切除可治愈.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化6例临床病理特征

目的:探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床表现、病理特征、免疫表型特征,以期为临床诊断提供参考。方法:选取6例SANT患者为研究对象,采用EnVision两步法进行免疫组化染色,系统分析6例SANT患者的临床资料临床表现、病理特征和免疫表型特征,并进行术后随访。结果:2例患者因左上腹不适就诊发现脾脏占位,其他4位患者均为偶然性发现脾脏占位而确诊。6例SANT患者均行脾脏切除术,术中见肿块全部位于脾脏实质内,肿块直径为3.5⁷cm。SANT患者表现出各种表型,分别是在结节内毛细血管内皮细胞中CD34阳性、CD31阳性和CD8阴性;在窦内皮细胞中CD34阴性、CD31阳性和CD8阳性;在结节内的小静脉中CD34阴性、CD31阳性CD8阴性;在结节周围梭形细胞中主要是vimentin和SMA阳性,CD21、NSE和desmin阴性;在炎细胞中CD68阳性。结论:SANT的治疗和预后效果良好,临床治疗多采用手术切除,一般均可治愈,术后随访患者几乎不会复发和转移。     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的MRI特征与病理对照

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的磁共振成像(MRI)特征性表现与病理.方法 回顾性分析经手术病理证实的8例脾脏SANT患者的病理和MRI资料,8例患者均行MRI平扫和动态增强扫描,结合文献对SANT的临床、MRI表现及病理学特征进行分析.结果 8例脾脏SANT患者的影像学特点多为单发、类圆形、无包膜、坏死及囊变,T2 WI多为低信号,增强呈渐进性向心性充填的辐轮状强化,并伴有始终无强化的星芒状瘢痕病理特征,脾脏纤维硬化性间质中间见多个血管瘤样结节,结节内或结节周围见含铁血黄素沉积及结节间纤维化.结论 脾脏SANT的MRI表现具有一定的特征性,熟悉其特征性表现对诊断脾脏SANT具有一定价值.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析

目的：探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的临床病理特征,以提高对该病的认识。方法对3例SANT的临床资料、病理特征及免疫组化进行研究并复习相关文献。结果脾SANT由多个血管瘤样或肉芽肿样结节构成,结节内主要成分为微细血管,结节间多有纤维化。免疫组化显示结节CD31和CD34（+）、CD68和SMA不同程度(+)。结论 SANT是一种脾具有特征性病理改变的良性病变,在临床和病理上易引起误诊,确诊依赖病理诊断。     

乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤2例及文献复习

目的探讨乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对2例乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤的组织病理学、免疫组织化学结果进行观察分析,并复习相关文献。结果 2例表现均为皮下肿块伴疼痛。光镜下肿瘤呈海绵状血管瘤样改变,囊性扩张的薄壁血管腔内被覆靴钉样内皮细胞,并呈乳头状、肾小球样突入管腔内,核分裂相少见。免疫组化示:瘤细胞CD31(+)、CD34(+)、FVIIIRag(+)、Vimetin(+)、CK(-)、NSE(-)。结论乳头状淋巴管内血管内皮细胞肿瘤是罕见的血管源性肿瘤,有独特的病理特征,免疫组化可协助诊断。应与其他血管源性肿瘤相鉴别。     

脾脏窦岸细胞血管瘤1例并文献复习

目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例脾脏窦岸细胞血管瘤的临床病史资料、病理学特征及免疫组化表型,并复习相关文献。结果患者为中老年女性,组织学上脾脏内暗红色结节由大小不一、相互吻合的血管腔构成,衬覆单层扁平或高柱状内皮细胞,内皮细胞无异型性。免疫表型:内皮细胞CD31、F8、CD68均阳性,CD8、CD21均阴性,CD34扁平内皮细胞阳性、高柱状内皮细胞阴性,Ki-67增殖指数约4%。结论脾脏窦岸细胞血管瘤是发生于脾脏的罕见特殊类型血管源性肿瘤,临床表现及影像学检查均不典型,术前诊断困难,主要依靠术后病理形态特征及免疫组化检查。     

Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: report of five cases and review of literature

Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) of the spleen, a newly defined primary lesion of the spleen, is very rare. Immunohistochemistry is the only way to confirm the diagnosis of SANT. We present the clinical characteristics and postoperative outcomes of five SANT cases that underwent splenectomy from January 2007 to October 2010. Although SANT had specific imaging findings, differential diagnosis from other splenic tuomrs or malignant lesions preoperatively was difficult. The hand-assisted laparoscopic splenectomy was a useful and effective technique for the management and postoperative diagnosis of SANT. All SANT patients had good prognosis without recurrence after splenectomy.     

脾硬化性血管瘤样结节性转化的影像分析（附4例报告及文献复习）

目的 分析脾硬化性血管瘤样结节性转化（SANT）的影像学表现.方法 4例患者均行CT平扫和动态增强扫描,其中2例同时行MRI平扫和动态增强扫描;均经手术治疗.结合文献对SANT的临床和影像学表现及病理学特征进行讨论.结果 4例SANT的影像学特点为单发、无包膜和囊变坏死、伴有始终无强化的星芒状瘢痕、以及特异的从动脉期到延迟期呈现逐渐向心性充填的“辐轮状”强化.SANT的影像学表现与病理有一定的相关性.结论 SANT的CT与MRI表现有一定的特征性,熟悉其影像表现有助于该病的诊断,但最终确诊依赖于病理组织学检查.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的CT、MRI表现

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT）的影像学特征,提高对脾脏SANT的术前诊断水平。方法 回顾性收集并分析经手术病理证实的7例脾脏SANT患者的临床及影像学资料,分析患者临床特点、病理基础及CT和（或）磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）的特征表现。结果 7例脾脏SANT患者中女性4例,男性3例,患者年龄28~62岁,中位年龄50岁。病理学特征为纤维硬化间质中形成多个血管瘤样结节。病灶在MRI的T₂-weighted imaging （T₂WI）及增强扫描动脉期表现为"轮辐征",增强扫描5min延迟期中心区域见星芒状延迟强化。病灶在CT上表现为动脉期周边结节样强化及后期渐进性强化,强化特点与MRI增强类似,但因延迟时间不够,中心纤维延迟强化的特点不明显。结论 脾脏SANT的典型MRI征象包括在T₂WI及动脉期的"轮辐征",以及延迟期的中心星芒状纤维组织延迟强化。MRI对脾脏SANT基本征象的显示优于CT。     

Multimodality imaging of splenic sclerosing angiomatoid nodular transformation

Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT) is an exceedingly rare, benign and proliferative vascular lesion that arises from the splenic red pulp. It is often an incidental finding on imaging. The diagnosis of SANT is confirmed via histopathological examination of the resected spleen. Herein, we present a case of SANT and describe its typical imaging characteristics. An asymptomatic 39-year-old man was found to have a 3.1 cm × 2.7 cm × 2.3 cm hypoechoic splenic lesion during abdominal ultrasonography, which was performed to investigate his elevated gamma-glutamyl transpeptidase and alanine transaminase levels. Contrast-enhanced computed tomography suggested a vascular splenic lesion, while magnetic resonance imaging demonstrated features consistent with SANT. In view of the increasing size of the lesion on follow-up imaging, the patient elected for splenectomy. Histopathological examination confirmed SANT, and the lesion was completely resected by laparoscopic splenectomy.     

脾脏硬化性血管瘤样结节性转化诊治(附1例报道及相关文献复习)

目的 探讨脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)的诊断及治疗,提高对SANT的认识,避免误诊.方法 报道1例SANT的诊治过程并复习相关文献.结果 SANT是一种近年报道的罕见疾病,因临床表现及影像学检查无特异性,极易误诊,确诊需依赖其特征性的病理学形态及免疫组织化学染色.结论 SANT是一种罕见的良性病变,预后良好,行脾切除术可治愈.     

肝脾T细胞淋巴瘤伴乙型病毒性肝炎后肝硬化1例并文献复习

目的:提高对肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)的认识。方法:报道1例HSTCL伴乙型病毒性肝炎后肝硬化,并对HSTCL的病因、临床表现、病理学与免疫表型特征、诊断及治疗进行文献复习。结果:HSTCL的病因不明,表现为发热、全血细胞减少,肝脾肿大,肝功能异常;病理示瘤细胞弥漫浸润肝/脾脏红髓血窦、骨髓血窦;免疫表型分析示瘤细胞表达CD2(+)、CD3(+)、CD7(+/-),CD4(-)、CD5(-)、CD8(-)、CD57(+/-),TCRγδ或αβ阳性,常表达NK相关抗原CD16、CD56,多表达细胞毒性颗粒蛋白TIA-1,而粒酶B、穿孔素常为阴性;PCR可检测出TCR基因重排;可有7q等臂染色体异常。联合化疗效果差,造血干细胞移植、移植前后运用2-deoxycoformycin,CD52单抗的运用等只在个例显示出良好疗效;脾切除的远期疗效不佳。结论:HSTCL临床罕见,特征性的肝、脾、骨髓窦内瘤细胞浸润,结合免疫表型检测,PCR检测出TCR基因重排等有重要的诊断与鉴别诊断价值。缺乏有效的治疗手段,预后差。     

CD117和CD34在胃肠道间质瘤中的表达及其临床意义

目的:探讨CD117和CD34在胃肠道间质瘤(GISTs)中的表达及其临床意义。方法:应用免疫组织化学方法检测CD117和CD34在46例GISTs患者手术切除肿瘤组织和24例真性平滑肌瘤(对照组)中的表达,并观察GISTs的病理学特征。结果:GISTs患者手术切除肿瘤组织在光镜下主要由数量不等的梭形和(或)上皮样细胞组成,梭形细胞排列成束状、编织状或旋涡状,上皮样细胞多呈弥漫片状、束状或巢状排列,两种细胞可按不同比例混合性或单一性组成肿瘤的实体。GISTs组织中CD117、CD34阳性表达率分别为100.0%、84.8%,对照组真性平滑肌瘤组织中CD117和CD34均无表达。GISTs主要发生在胃(52.2%,24/46)和小肠(26.1%,12/46)。结论:CD117和CD34是诊断GISTs比较特异性的抗体,具有非常重要的诊断价值。     

18例胃肠道间质瘤临床病理研究及免疫组化分析

目的探讨胃肠道间质瘤组织病理学形态特征和免疫组化特点。方法对18例胃肠道间质瘤进行常规病理检查和免疫组化CD117、CD34、Vimentin、Desmin、SMA、S-100和NSE染色。结果胃肠道间质瘤由梭形细胞和上皮样细胞组成,其中良性3例,潜在恶性9例,恶性6例,绝大多数病例肿瘤细胞CD117和CD34标记阳性。结论胃肠道间质瘤是胃肠道常见的间叶源性肿瘤,缺乏定向分化。肿瘤细胞CD117和CD34标记阳性对胃肠道间质瘤的诊断具有非常重要的价值。     

胃肠道神经鞘瘤4例临床病理分析及文献复习

目的：探讨胃肠道神经鞘瘤（GSs）临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断。方法对4例GSs患者临床资料、病理形态、免疫表型进行观察，结合文献进行讨论分析。结果4例患者，平均年龄（61.3±9.9）岁，女3例，男1例。患者无特殊临床症状和体征。影像学瘤体表现为界清的稍低密度均质实体灶。大体观察肿瘤无包膜，界清，切面呈实性，有光泽感。镜下瘤组织外围均有丰富的淋巴细胞增生形成的淋巴细胞套，梭形瘤细胞呈交叉束状排列，局部区域细胞核呈不显著的栅栏状，局灶可有显著的核异型性，但核分裂罕见。肿瘤边缘局灶区域可见瘤细胞分隔、包裹胃壁平滑肌现象。免疫组化显示4例瘤细胞S-100、Vimentin呈弥漫强阳性，2例GFAP片灶性阳性，Ki-67阳性指数＜3%，Desmin、CD34、CD117、DOG-1均为阴性。术后随访均未见复发或转移。结论 GSs 是胃肠道罕见的间叶源性良性肿瘤，掌握其相对特征性病理学形态结合 S-100、CD117、CD34、DOG-1等标记物检测有助于诊断和鉴别诊断。