儿童慢性肉芽肿病3例报告并文献复习

目的 探讨慢性肉芽肿病(chronic granulomatous diseasem,CGD)的发病机制、临床表现、诊断及治疗.方法 回顾性分析我院3例及文献检索国内相关报道的117例CGD患儿的临床资料,进一步了解CGD的发病机制、临床表现、诊断及治疗.结果 CGD息儿起病年龄早,可表现为反复呼吸道感染、淋巴结炎及消化系统疾病等,易出现分枝杆菌、真菌、金黄色葡萄球等病原感染,DHR123流式细胞分析及基因检测可帮助明确诊断.CGD患儿需长期应用抗生素和抗真菌药物预防细菌和真菌感染.结论 对于自幼反复出现严重肺部、淋巴结、肝脾、骨骼和皮肤细菌、真菌感染,有肉芽肿形成,接种卡介苗后出现感染或怀疑结核而抗结核治疗效果欠佳者,均应考虑到CGD,基因序列测定可以从分子水平明确诊断.免疫重建是目前唯一能根治CGD的方法.     

乙型肝炎患者肝脾超声与肝纤维化指标的相关性研究

为观察慢性乙型肝炎患者的肝脾超声与血清肝纤维化指标的相关性 ,检查 62例慢性乙型肝炎患者肝脾超声、血清肝纤维化指标。结果 :慢性乙型肝炎患者血清肝纤维化指标与肝包膜增厚、脾脏增大和脾、门静脉增宽呈正相关关系 ;超声肝脏实质回声强度的强弱 (正常、稍增粗和增粗 )改变与肝纤维化指标中HA、PCⅢ、Ⅳ C显著相关 (P <0 0 5 ) ;门静脉 3级血管超声显示不清晰的肝纤维化指标值也高于 3级血管清晰者。提示慢性乙型肝炎患者的肝脾超声与血清肝纤维化指标相关。     

儿童慢性肉芽肿尸检1例报告

患者为６个月女婴，以发热８ｈ就诊，诊为“咽炎，支气管炎”，予氨苄、病毒唑静点，次日再次就诊途中死亡。死后１４ｈ行尸检。尸检大体观察：身长６４５ｃｍ，外观发育正常，后囟已闭，前囟５ｃｍ×２５ｃｍ。口唇及指趾甲发绀，咽及气管、支气管粘膜略肿胀，心脏４...     

慢性肉芽肿病

1957年报道了首例慢性肉芽肿病(下称CGD),是儿童的吞噬细胞功能的先天性缺陷,病理学上显示为炎症性肉芽肿,最后常导致死亡.     

脾病佐以治肝一得

“见肝治病．知肝传脾,当先实脾。”这是医家治未病之共识,由此推理,则脾之为病,亦可从肝论治。笔者据此临证试治,得益匪浅。现从以下几个方面加以探讨。一、肝与脾在生理、病理上的相互关系肝为风木之脏,藏血而主升发、疏泄,脾为中土,统血而主升清、运化。肝脾两脏的关系,首光在于肝的疏泄功能和脾的运化功能之间的相互影响。《素问·宝命全形论》曰：“土得本而达也。”脾的运化有赖于肝的疏泄．反之肝的疏泄功能失职,致横逆犯脾,则脾失健运。而脾蕴湿热或寒湿壅滞,常可致肝失条达。其次是“中焦受气取汁,变化而赤,是谓血”…     

慢性肾病与调肝理脾

第四批国家级名中医学术经验继承指导老师周锦认为肝、脾在肾病的发病及治疗中起着重要作用.笔者有幸侍诊,聆听教诲,兹介绍如下.     

脾脓肿超声表现1例

脾脏是机体的免疫器官,具有较强的抵抗局部感染的能力,故脾脓肿临床少见.超声诊断能为临床提供可靠的诊断依据.     

30例肝脓肿的临床特点和超声表现分析

肝脓肿可由细菌、寄生虫或真菌引起,起病急发展迅速,易并发败血症、肝功能损害和DIC,以往死亡率较高,近年来随着影像检查技术的进步,大部分病例经临床和超声检查可以确诊。本文总结分析了30例肝脓肿的超声和临床表现特征,旨在提高对该病的诊断准确性。     

超声诊断脾脓肿的临床价值

目的初步探讨超声诊断脾脓肿的临床价值。方法对4例经手术病理或穿刺细胞学证实的脾脓肿患者声像表现进行回顾性分析。结果脾脏脓肿声像图表现：①脾脏增大,回声可增强、增密;②脓肿灶的声像图：病程初期,病变区呈分布不均匀的低至中等回声,与周围脾组织间有一不规则且较模糊的边界;随着病程进展而出现液性与实质性混合回声;病程进一步发展,脓肿形成界限明显的无回声区,壁较厚,内缘不规则,内有散在小点状回声。结论超声诊断脾脓肿方便、易行、可重复性强,对于诊断、鉴别诊断和疗效观察,具有较好的临床价值。     

肝脾损伤的超声诊断价值

目的探讨超声在肝脾损伤诊断中的临床应用价值。方法应用高低频超声对47例肝脾损伤患者进行检查,其结果与手术和CT、核磁资料进行回顾性分析。结果本组47例患者,超声诊断肝损伤12例,脾损伤29例,肝脾联合伤6例。超声诊断符合44例,符合率约93.61%（44/47）;误、漏诊3例,误漏诊率6.39%。结论超声检查敏感、快速,及时为临床提供治疗方案的诊断依据,具有重要的临床意义。     

实时超声造影在肝脏低回声型病灶鉴别诊断中的应用

目的：探讨实时超声造影技术在肝脏低回声型病灶鉴别诊断中的价值。方法：对常规二维超声发现的75例肝内低回声型病灶先进行彩色多普勒超声检查,后用实时超声造影技术与造影剂SonoVue对病灶进行实时造影检查,最后通过增强CT、MRI与组织病理学来明确病灶性质。结果：75例肝内低回声型病灶,其中有原发性肝癌18例,转移性肝癌12例,血管瘤20例,FNH5例,非均质脂肪肝13例,肝硬化结节7例。普通彩超诊断准确率为80%,超声造影为97%。结论：实时超声造影技术对肝脏低回声型病灶的鉴别诊断有重要价值。     

酒精性肝病患者合并慢性硬膜下血肿的特点及神经内镜治疗

目的 讨论酒精性肝病患者合并慢性硬膜下血肿的特点及神经内镜在该病治疗中的应用.方法 采用神经内镜技术清除慢性硬膜下血肿,术中应用止血药物,术后进行止血和保肝治疗.结果 本组病例均治愈,所有患者均无复发、无血肿相关后遗症发生.结论 神经内镜在酒精性肝病患者慢性硬膜下血肿的治疗中有着独特的优势,值得推广.     

慢性肝病问卷在乙肝病毒携带者中的初步试用

目的:初步评价Younossi的慢性肝病问卷(CLDQ)试用于我国乙型肝炎病毒携带者生存质量的信度和效度。方法:采用CLDQ对乙肝病毒携带者进行调查。结果:共108例乙型肝炎病毒携带者完成调查。研究结果显示CLDQ内部一致性信度较高,与其他研究一致;特征根大于1的公因子有6个,能解释总方差的66.89%;结构效度分析未与原量表设计完全一致。结论:CLDQ用于我国乙型肝炎病毒携带者生存质量评价时有一定的信度和效度,但仍需改进,并对其用于此部分人群时的修改提供了建议。     

消纤方对淤热互结慢性肝病纤维化相关指标的影响研究

目的观察消纤方对淤热互结慢性肝病纤维化及相关指标的影响。方法选择慢性肝病纤维化患者46例,其中淤热互结型23例,观察淤热互结程度与血清Ⅳ胶原(CⅣ)、透明质酸(HA)的关系。淤热互结组患者给予消纤方治疗,分别于治疗前、治疗后3、6个月,以彩色多普勒超声检查患者肝脏门静脉直径(PD)、门静脉循环血流量(PBD)以及放射免疫法(RIA)测定血清CⅣ和HA。结果淤热互结程度积分与CⅣ、HA水平呈正相关(P<0.05)。消纤方治疗痰热互结慢性肝病纤维化不同治疗时间PD、PBD及血清纤维化指标测定结果比较,差异均有显著性意义(P<0.05)。结论淤热互结程度与CⅣ、HA呈正相关。消纤方可明显降低淤热互结慢性肝病纤维化相关指标的水平,一定程度上缓解了门脉高压。     

幽门螺杆菌感染与慢性肝病的研究进展

幽门螺杆菌(HP)是一种微需氧革兰阴性杆菌。目前对于HP的致病性研究主要集中在胃肠相关疾病的领域,如慢性胃炎、消化性溃疡、胃癌以及胃淋巴瘤等。近年来的研究已证实在慢性肝、胆疾病及肝癌患者的肝组织中检测到HP的存在,提示HP可能是导致肝脏病变独立的或辅助的致病因素。现主要对HP感染与慢性肝病及其并发症方面的研究进展予以综述。     

慢性肝病肝纤维化无创诊断的研究进展

肝纤维化是各种病因引起的慢性肝病的共同转归。慢性肝病的处理与预后取决于肝纤维化的程度。虽然肝活检是评估肝纤维化的金标准,但仍有其一定的技术局限性与风险,由此导致了无创评估肝纤维化技术的发展。本文就这些无创检测和预测模型的准确性及应用与局限予以综述。     

黄芪治疗慢性肝病的研究进展

慢性肝病是一种严重威胁人类健康的疾病,中药在治疗慢性肝病中发挥着重要作用,在抗炎、抗肝纤维化、保肝以及免疫调节方面显示出综合治疗优势。黄芪作为一味应用较广的中药,不仅有悠久的应用历史,而且现代药理也对其进行了较深的研究。该文就黄芪的有效成分、单味中药、复方治疗慢性肝病的文献进行归纳总结,为实验研究和临床应用提供参考。     

儿童胆汁淤积性肝病172例临床分析

目的：探讨儿童胆汁淤积性肝病的病因、临床表现、辅助检查及预后并进行分析。方法方便选取2011年4月—2015年6月在该院治疗的172例患有胆汁淤积性肝病儿童的病历资料,对其进行分析。结果对各种病因的儿童患者进行统计发现,造成儿童胆汁淤积的原因主要原因有胆道闭锁造、CMV感染造成、PNAC、胆总管囊肿以及其他原因。胆道闭锁占有比例最高。 A组为胆道闭锁组,其白便表现高于C组(P<0.05);C组其他病因组早产因素总体大于A组。使用GGT值>50 U/L以及彩超诊断胆道闭锁具有一定优势(P<0.05)。 C组病情好转率大于A组(P<0.05)。结论儿童胆汁淤积性肝病病因复杂,临床表现多样,对辅助检查的敏感性不同,预后与病因有一定关系。     

慢性肝病患者合并骨质疏松症骨转换速率研究

目的探讨慢性肝病（CLD）合并骨质疏松症（OP）患者骨吸收和骨形成指标变化及其与骨转换速率的关系。方法受试者分为4组：CLD合并OP组（A组）,CLD无OP组（B组）,非CLD合并OP组（C组）和正常对照组（D组）,各组间在性别、种族和体重指数等因素上具有可比性;观测骨形成指标：骨钙素（BGP）、骨特异性碱性磷酸酶（骨AKP）和股骨颈抗骨折能力（FS）,同步检测骨吸收指标：尿吡啶醚（PYD）和脱氧吡啶醚（DPD）。结果A组患者血清BGP和骨AKP水平明显低于C、D组（P〈0.05或P〈0.01）,FS参数A组显著低于C、B组（P均〈0.05）。而尿PYD和DPD在A、B、C 3组之间差异无统计学意义;除FS、BGP外,所有指标参数A、B、C 3组都分别显著高于D组（P均〈0.05）。结论GLD合并OP患者骨形成减少大于骨吸收增多,相对绝经后OP是一种低转换速率型骨质疏松。