41例成人烟雾病的临床特点及血管影像学分析

目的总结成人烟雾病的临床及血管影像学特点。方法回顾性分析41例成人烟雾病的临床表现及影像学资料,以观察其临床及影像学特点。结果本组患者多为青壮年起病,平均起病年龄40岁左右,无明显性别差异;均以脑卒中形式急性起病,缺血性卒中占19.5%,出血性卒中占80.5%;DSA表现为Willis环附近动脉狭窄或闭塞,脑底烟雾状血管网、侧枝循环及动脉瘤形成。结论青壮年反复发作的脑卒中,尤其是无高血压病及动脉硬化证据时,应警惕烟雾病的可能,需行全脑DSA检查以明确诊断。     

37例烟雾病的临床特点及影像学分析

该文回顾性分析了15例儿童烟雾病和22例成人烟雾病患者首发症状、临床表现及影像学,其中儿童患者以缺血型为主(80%),成年患者以出血型(81.8%)为主。37例均行数字减影脑血管造影(DSA),其中14例同时行头颅磁共振血管成像(MRA)检查,结果显示,成人患者的血管狭窄程度重于儿童。烟雾病临床表现多样,儿童和成人烟雾病在临床表现、发病类型、影像学表现上均有一定差别。DSA和磁共振血管成像(MRA)是诊断烟雾病有效的检查方法。     

烟雾病的临床特点分析

目的:观察烟雾病的临床特点,为临床治疗缺血性脑血管病提供依据.方法:回顾性分析20例烟雾病患者的临床资料,观察其临床特点.结果:本组患者年龄在46～60岁,平均(51.25±4.40)岁,临床表现多样,头颅影像学有改变;脑血管数字减影血管造影(DSA)可见明显烟雾病表现.结论:烟雾病是一种较少见的慢性脑血管进行性闭塞性疾病,是缺血性脑血管病发病的重要原因之一,应尽早行脑血管DSA检查,及时治疗.     

12例儿童烟雾病的临床及影像研究

目的研究儿童型烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析12例儿童型MMD的临床资料，观察其临床及影像学特点。结果本组病例女性居多，病程为反复多发．起病主要有短暂脑缺血发作、脑梗死、出血等形式，临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状：数字减影血管造影（DSA）在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及炯雾状毛细血管网形成，MRA对本病有一定阳性发现。结论对于儿童反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能，目前仍依靠DSA确诊，MRA对本病有一定阳性发现。可考虑血管重建手术治疗。     

17例烟雾病的临床特点与DSA分析

目的:研究烟雾病的临床特点、DSA表现。方法对17例经DSA检查确诊的烟雾病患者,分析其临床表现及DSA检查结果。方法:脑缺血表现14例,出血表现3例,DSA上表现为双侧病变6例,单侧病变11例,异常血管网是本病的特征,部分病例的临床表现、CT表现与DSA显示的血管狭窄和闭塞有不一致性。结论:青壮年发生脑血管病, 血压不高,反复出现脑梗死或出现脑室出血或蛛网膜下腔出血者,应考虑MMD的可能,及早做DSA检查。     

烟雾病的临床及影像研究

目的:研究烟雾病(moyamoya disease,MMD)的临床及影像学特征。方法:回顾性分析27例烟雾病,观察其临床及影像学特点。结果:本组病例多为儿童及青壮年起病,女性居多。病程为多发,主要有脑梗死、出血和短暂脑缺血发作等起病形式,临床表现为肢体麻木、无力、头痛、智力减退等症状;DSA在脑底动脉环发现血管闭塞、狭窄及烟雾状毛细血管网形成,MRA对本病有一定阳性发现。结论:对于儿童及青壮年反复发作的脑卒中患者要考虑MMD的可能,目前仍依靠数字减影血管造影确诊,MRA对本病有一定阳性发现。     

30例烟雾病的临床及影像学特征分析

目的研究烟雾病的临床特点、影像表现及其两者之间关系。方法对30例经磁共振血管成像(MRA)和数字减影全脑血管造影(DSA)确诊的烟雾病患者,分析其临床和影像学特征。结果(1)烟雾病发病年龄在35～45岁左右,发病以脑缺血为主,临床表现以单侧肢体无力或偏瘫最为常见。(2)CT和MRI提示,脑出血11例(36.7%),脑梗死10例(33.3%),脑出血合并梗死灶5例。MRA和DSA均发现大脑前、中、后动脉狭窄或闭塞性病变,双侧病变均多于单侧病变,烟雾状异常血管网分别为5例(45.5%)和29例(100.0%);DSA发现动脉瘤3例(10.3%);后交通动脉增粗13例、前交通动脉增粗7例、眼动脉增粗6例及软脑膜吻合支增多4例。4例大面积脑梗死侧枝循环差。结论烟雾病发病高峰为35～45岁;本病临床表现多样,但以脑缺血常见;MRI和MRA为无创伤性,为本病筛选、诊断、随访的重要方法。对临床疑似病例应及早行DSA检查。     

68例出血性烟雾病临床分析

目的 研究成年出血性烟雾病患者的临床特点及DSA表现. 方法 对CT诊断为颅内出血,并经DSA确诊的68例烟雾病患者进行临床资料和DSA影像资料分析. 结果 68例患者中男23例,女45例,平均37.8岁.DSA表现:双侧前循环病变57例,合并后循环改变19例;单侧前循环病变9例,合并后循环改变6例;单纯后循环病变2例,单纯前循环病变41例.合并脑动脉瘤患者11例,其中7例进行了栓塞或开颅夹闭术.合并脑梗死患者13例.2次以上反复出血17例.脑室出血59例,脑实质出血7例,蛛网膜下腔出血2例.因脑出血量较大,需行开颅手术者6例. 结论 成人出血性烟雾病主要表现为脑室内出血,尤其中年女性多见.积极针对合并动脉瘤及症状的外科干预多能取得良好治疗效果,但难以防止再次出血.脑DSA是明确分析烟雾病病变特征及选择治疗方法的首要手段.     

烟雾病的临床特点及影像学分析(附28例报告)

目的探讨烟雾病的临床特点及影像学特征。方法对28例烟雾病患者的临床资料和影像学表现进行分析。结果本组病例中脑出血18例(64.3%),脑缺血10例(35.7%)。20例行磁共振血管成像(MRA)检查。28例均行数字减影脑血管造影(DSA)检查。结论烟雾病的临床表现多样,以脑出血多见。DSA是诊断该病的金标准,对临床疑似病例应尽早行DSA检查。     

成人烟雾病的临床特点及影像分析

目的　研究成人型烟雾病的临床特点、影像表现及其两者的关系。方法　 6 1例经常规血管造影 (包括 DSA)和 MRA确诊的成人型烟雾病患者 (>16岁 )。分析其临床表现及血管造影结果。结果　主要临床表现为突发剧烈头痛、意识障碍 ,伴呕吐、失语及一侧肢体瘫痪。在 CT和 MRI上 ,脑出血 4 1例 (6 7.2 % ) ,脑梗死 15例(2 4 .6 % ) ,脑萎缩 2例 ,无异常表现 3例。在 DSA和 MRA上 ,双侧病变者 32例 ,单侧病变 2 9例 ,5 1例可见到烟雾状异常血管网 ,尤其在出血型患者中。后交通动脉增粗 38支、眼动脉增粗 31支及软脑膜吻合支增多 4 4侧。 5例大面积脑梗死侧支循环很差或缺乏。结论　成人型烟雾病以脑出血多见 ,在发病率和血管造影上和儿童无明显差异。治疗应首选血管重建手术。 DSA为诊断金标准 ,为术前必要检查 ;MRA无创伤性 ,为本病筛选、诊断、随访的首选方法。     

成人出血型烟雾病的临床特点分析

目的探讨成人出血型烟雾病的临床特点,为提高其诊治水平提供帮助。方法回顾性分析58例成人出血型烟雾病患者的临床资料。结果 58例患者均以中风发病,头颅CT示单纯脑室出血14例、脑室+脑实质出血34例、蛛网膜下腔出血6例、脑实质出血2例、脑实质出血+蛛网膜下腔出血1例。MRI见"常春藤"征者5例、基底节区血管留空影4例。DSA示合并动脉瘤或疑似动脉瘤8例。按GOS评定预后,恢复良好34例,中残15例,重残2例,植物生存1例,死亡6例,31例随访6月至10年,病史大于3年者11例,4例发生再次脑出血;病史小于3年者20例,2例发生再次脑出血。结论脑室出血合并脑实质出血是成年出血型烟雾病的主要出血方式;临床上对于不明原因的无血管病变危险因素的脑出血患者均应常规行脑血管造影检查。     

DSA在烟雾病诊断中的临床应用研究

目的探讨烟雾病DSA检查的影像学表现及临床意义。方法回顾性分析26例确诊烟雾病患者临床及DSA影像学资料。结果26例患者DSA影像学特征如下:脑底异常烟雾状血管网形成;受累动脉狭窄或闭塞;丰富侧支循环形成。其中单/双侧大脑前、中及后动脉均存在不同程度的狭窄或闭塞性病变者24例(92.3%);双侧颈内动脉床突上段狭窄或闭塞者18例(69.2%),单侧者7例(26.9%)。结论烟雾病患者有显著的DSA影像学特征,DSA是诊断烟雾病的主要手段,临床上对疑似病例应早行DSA检查明确诊断。     

Clinical and angiographic follow-up of childhood-onset moyamoya disease

To clarify the differences between childhood-onset moyamoya disease and that with onset in adulthood, we studied the clinical course and angiographic findings of adult patients (over 20 years of age) with moyamoya disease of childhood onset (up to 15 years of age). The clinical course in 25 patients could be assessed. The follow-up period was 5–27 years. Neurological deficits were noted in 11/23 and mental disorders in 9/21. In all except one, the illness had started before the age of 7 years. Neither neurological nor mental condition changed during or after adolescence (15–20 years of age). Two patients died of intracranial hemorrhage. The disease progressed in angiographic stage until adolescence, but had stabilized or almost stabilized by the age of 20 years. This study indicates that moyamoya disease with onset in childhood carries high morbidity and mortality. The disease advances in angiographic stage between childhood and adolescence, but stabilizes or almost stabilizes between adolescence and adulthood.     

动脉粥样硬化性大脑中动脉狭窄继发Moyamoya 综合征的脑血管病变及侧支循环分布模式

目的：探讨动脉粥样硬化性大脑中动脉狭窄继发 moyamoya 综合征的脑血管病变及侧支循环分布模式。方法收集2010年8月~2013年12月经 DSA 证实动脉粥样硬化性大脑中动脉狭窄患者26例。评估 moyamoya 血管网建立与颅内血管病变及软脑膜侧支循环开放度之间的关系。结果26例患者中 moy-amoya 综合征组17例,非 moyamoya 综合征组9例。moyamoya 综合征组4例患者在 MCA 闭塞侧 A1段表现为细小或缺如,而非 moyamoya 综合征组9例 A1段表现正常。moyamoya 综合征组11例在 MCA 一侧或对侧的 ACA 上发现动脉粥样硬化性狭窄或闭塞病变,而非 moyamoya 综合征组未发现上述病变（P =0.004）。非 moyamoya 综合征组所有患者均显示自 ACA 到达 M1或 M2节段足够的软脑膜侧支循环,而 moy-amoya 综合征组仅有8例（P =0.012）。结论动脉粥样硬化所致的 moyamoya 血管网重建可能与软脑膜侧支循环建立不佳有关。     

烟雾病临床特点分析

目的分析经颅多普勒超声（TCD）问世后，烟雾病的临床特点。方法总结了北京协和医院自TCD应用于临床后（1992-2004年）的54例烟雾病的特点。35例（65％）通过数字减影血管造影（DSA）确诊，19例（35％）通过磁共振血管成像（MRA）确诊。结果（1）起病年龄有两个高峰，10岁左右和40岁左右。≤25岁年龄组19例（35％，中位数9岁），〉25岁年龄组35例（65％，中位数39岁）。（2）最常见的首发症状包括脑梗死和短暂性脑缺血发作（TIA）在内的缺血性血管病，共39例（72％）。以缺血为首发症状的发生频率在不同年龄组分别为：〈16岁年龄组87％；16—30岁年龄组55％和〉30岁年龄组71％。脑出血8例（15％），发病年龄17—49岁。其余7例首发症状表现为非典型血管病临床表现。确诊时为脑出血的10例患者均直接经DSA检查诊断，而非出血的44例患者中的37例（84％）先经TCD筛查而后行DSA或MRA确诊为烟雾病。结论TCD能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的烟雾病患者，我们的资料显示，成年发病的烟雾病患者较儿童更多。此外，虽然脑出血好发于成年人，但无论儿童期还是成年期，烟雾病的临床表现都以缺血症状为主，尤其是TIA。     

Early clinical characteristics according to developmental stage in children with definite moyamoya disease

The objective is to clarify the early clinical characteristics in childhood moyamoya disease (MD). Epidemiologic characteristics, symptoms and diagnostic rates were assessed in 64 children (0–18 years) with definite MD according to developmental stage: infancy (5; 0–1 years); toddlerhood/preschool age (22; 2–5 years); school age (29; 6–10 years); and adolescence (8; 11–18 years). The median ages at onset was 6.25 years and the female to male ratio was 1.9 (?2.5 in toddlerhood/preschool age and in adolescence, P = 0.71). Previous headache was observed in 23% (14/64): frequently in school age (38%, P = 0.02) and within 6 months before main symptoms (6/11). As an initial symptom, weakness was observed in 78% (50/64) mainly as transient ischemic attack (TIA, 61%) in limbs (90%) and unilaterally (82%). TIA was less frequent in infancy (40%, P = 0.04). Seizure was observed in 27% (17/64): frequently in infancy (100%, P < 0.01), as the focal type (71%), and in the right extremity (3:1). Isolated seizures without other symptoms was frequent in children ?5 years (P < 0.01). Severe headache associated with MD was observed in 14% (9/64). Provoking events were positive in 42% (27/64): in school age, frequently during eating (28%); and in toddlerhood/preschool age, during crying (27%). The diagnostic rates at 3 and 12 months from symptom-onset were 39% (80% during infancy vs. 28% in school age, P = 0.14) and 67%, respectively. Symptomatic progression at diagnosis was observed in 38% (24/64). Initial clinical characteristics in childhood definite MD differed according to developmental stage and from at diagnosis.