抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测,对ANCA相关小血管炎认识相对较迟。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

韦格纳肉芽肿3例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG)是一种主要侵犯小动脉、微动脉及小静脉的系统性坏死性肉芽肿和血管炎性疾病,因其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)检测常常阳性,与Churg-Srauss综合征和显微镜下多动脉炎合称ANCA相关性血管炎.     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis．WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80％以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。     

抗中性粒细胞胞浆抗体的检测及意义

目的探讨检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与ANCA密切相关疾病中的价值。方法应用间接免疫荧光(IIF)法检测255例相关疾病患者血清ANCA的检出率。结果检测255例相关疾病中,韦格纳氏肉芽肿阳性率为80%;未分类血管炎阳性率为58.62%;系统性红斑狼疮阳性率为69.64%;类风湿性关节炎阳性率为38.10%;上、下呼吸道损害阳性率为36%;肾病综合征阳性率为41.79%;急性肾衰阳性率为38.46%;慢性肾衰阳性率为9.38%;过敏性紫癜阳性率为42.86%。结论检测ANCA判断以韦格纳氏肉芽肿为代表疾病的病情诊断具有参考价值。     

提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.     

867例抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床分析

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测在临床相关疾病中的应用价值。方法:应用间接免疫荧光(IIF)法对867例患者进行血清ANCA检测,阳性者再加用PR3、MPO特异性ELISA检测作为确证试验。结果:检测867例患者中,阳性者共计138例(15.9%)。阳性患者中:韦格纳肉芽肿12例,占总阳性率的8.7%,原发性小血管炎39例,占总阳性率的28.3%,溃疡性结肠炎5例,占总阳性率的3.7%,肾病22例,占总阳性率的15.9%,呼吸系统疾病26例,占总阳性率的18.8%,结缔组织病11例,占总阳性率的8.0%。结论:检测ANCA对血管炎的早期诊断与治疗具有重要意义,对急进性肾炎、呼吸系统疾病等合并有血管损害的疾病诊断及治疗具有指导意义。     

抗中性粒细胞胞浆抗体及其靶抗原检测与肾脏疾病的临床研究

目的 评价抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与肾脏疾病关联及其诊断、随访价值,初步探讨不典型ANCA（A-ANCA）的临床意义。方法 以IIF法、ELISA法联合检测ANCA及其靶抗原。结果 27例ANCA阳性：16例原发性系统性血管炎（4例C-ANCA∧ /PR3-ANCA∧ ,7例P-ANCA∧ /MPO-ANCA∧ ,4例P-ANCA∧ /抗原不明,1例C-ANCA∧ /抗原不明）,2例紫癜肾（P-ANCA∧ /抗原不明）,3例SLE（P-ANCA∧ /LF-ANCA∧ ）,此外A-ANCA6例。结论 PR3-ANCA、MPO-ANCA为原发性系统性血管炎重要诊断、分型和随访指标,LF-ANCA与SLE肾脏损害无关联,A-ANCA检出于自身免疫性疾病,较多肝、肾间质受累。     

抗嗜中性粒细胞胞浆抗体检测对韦格纳肉芽肿诊断及活动性…

应用间接免疫荧光法（ⅡＦ）检测２０４例患者及４８名健康成人血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）。韦格纳肉芽肿（ＷＧ）患者ＡＮＣＡ阳性率为７５％，明显高于正常对照组及其它疾病组。ＦＬＩＳＡ试验证明，髓过氧化物酶（ＭＰＯ）是核周型ＡＣＡ（Ｐ－ＡＮＣＡ）的主要抗原。活动期ＷＧ患者胞浆型ＡＮＣＡ（Ｃ＝ＡＮＣＡ）常阳性，且滴度高，稳定期Ｃ－ＡＮＣＡ转阴或滴度明显下降。结果提示Ｃ－ＡＮＣＡ对ＷＧ的诊断有较高     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎190例临床特点分析

目的 研究抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疾病类型及临床特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院1998年1月至2008年9月收治的190例符合AAV诊断患者的病历资料,将患者按ANCA检测结果分为胞质型ANCA(C-ANCA)阳性和核周型ANCA(P-ANCA)阳性2组进行疾病谱,临床和实验室表现差异及死亡相关因素分析.结果 190例患者中男92例,女98例,男女之比为1:1.07;年龄8～89(59±18)岁,40～80岁患者占82.1%(156例).原发性AAV 162例(85.3%),其中P-ANCA阳性146例,C-ANCA阳性16例;继发性AAV28例(结缔组织病18例,丙硫氧嘧啶诱发7例,过敏性紫癜、肺癌、子宫内膜癌各1例),其中P-ANCA阳性25例,C-ANCA阳性3例.C-ANCA阳性组(19例,10.0%)和P-ANCA阳性组(171例,90.0%)患者受累器官均数分别为2.53及1.92个.2组肾脏和肺受累发生率相似,P-ANCA阳性组上呼吸道、胃肠道、关节、眼、皮肤受累发生率低于C-ANCA阳性组,而肌肉、耳及口腔受累发生率高于C-ANCA阳性组,其中上呼吸道、关节、眼受累发生率差异有统计学意义(均P<0.05).190例患者中住院死亡25例,其中C-ANCA阳性组3例(15.8%),P-ANCA阳性组22例(12.9%),呼吸衰竭及多脏器衰竭为死亡的相关因素.结论 AAV以中老年多见,多器官受累,C-ANCA阳性患者受累脏器数多于P-ANCA阳性患者.P-ANCA阳性患者疾病谱较广,而C-ANCA阳性多见于原发性血管炎.了解ANCA不同亚型与各种临床疾病的关系对血管炎性疾病的诊断、治疗及相关疾病的鉴别诊断有重要意义,详细的病史询问结合临床特点及其他实验室检查,有助于提高AAV的诊断水平.     

ANCA在系统性红斑狼疮中的检测意义

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性检出率及其与SLE病情的相关性。方法应用间接免疫荧光技术（IIF）和ELISA方法检测,并结合肾穿刺活检明确肾脏病理。结果67例SLE患者中,ANCA阳性16例,阳性率23.9％。其中P-ANCA阳性者15例,阳性率22.4％;C-ANCA阳性1例,阳性率1.5％。ANCA阳性组中抗dsDNA抗体阳性、低补体血症及中度以上贫血者明显高于阴性组。肾穿刺活检病例中ANCA阳性组肾脏活动性病变指数高于ANCA阴性组。结论ANCA在SLE患者中有一定的阳性检出率,且与疾病的活动状态呈正相关。     

抗髓过氧化物酶抗体IgG亚型在丙基硫氧嘧啶引起的小血管炎中的分布及其意义

目的观察丙基硫氧嘧啶(PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎患者活动期和缓解期血清中抗MPO抗体IgG亚型的分布并探讨其意义。方法以12例PTU引起的ANCA相关小血管炎患者为研究对象,收集患者未治疗的活动期血清,其中10例同时具有缓解期的血清,应用抗原特异性ELISA法检测抗MPO抗体总IgG及各IgG亚型的滴度,比较其与原发性小血管炎中抗MPO抗体IgG亚型分布的异同。结果与原发性血管炎不同,所有PTU引起的ANCA相关小血管炎患者血清中均未检测到IgG3亚型。其他亚型在活动期的检测结果分别为IgG1(12／12例,100％),IgG2(8／12例,66、7％),IgG4(7／12例,58．3％);缓解期各亚型的检测结果分别为IgG1(9／10例,90％),IgG2(4／10例,40％),IgG4(2／10例,20％)。与原发性小血管炎缓解期中IgG4仍保持较高水平的现象不同,经停用PTU及应用免疫抑制治疗病情缓解后,IgG4亚型的滴度显著下降甚至转阴。结论PTU引起的抗MPO抗体IgG亚型的分布与原发性小血管炎并不一致。高滴度的ANCA可能与PTU的反复抗原刺激有关。     

抗PR3抗体、抗MPO抗体检测的临床探究

[目的]探究抗蛋白酶3(PR3)抗体、抗髓过氧化物酶(MPO)抗体在系统性血管炎患者中检测的临床意义.[方法]应用酶联免疫吸附实验(ELISA)检测抗PR3抗体和抗MPO抗体,应用1IF法检测ANCA总抗体.[结果]105例系统性血管炎患者中57例韦格纳肉芽肿患者,主要表现为抗PR3抗体和颗粒型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA),阳性例数均为41例,阳性率均为71.93%,13例显微镜下多血管炎(MPA)和9例坏死性新月体肾炎(ATH)主要表现为MPO和pANCA,阳性率分别为53.8%和61.5%,22.22%和33.33%;135例系统性红斑狼疮(SLE)患者,主要表现为抗MPO抗体和核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA),阳性例数分别为29例和32例,阳性率分别是21.5%和23.7%.[结论]抗PR3、抗MPO抗体作为系统性血管炎的一种敏感标记抗体,有利于该疾病的早期诊断及治疗.     

慢性蛋白尿患者血清ANCA测定在SLE诊断中的价值

目的 探讨慢性蛋白尿患者血清ANCA测定在SLE诊断价值.方法 对SLE慢性蛋白尿患者40例（分为ANCA阳性组和ANCA阴性组）和非结缔组织病30例慢性蛋白尿患者,采用间接免疫荧光检测和ELISA检测其血清ANCA及尿常规检测.所获数据采用x 2检验.结果 原发性小血管炎组ANCA阳性率55.56％.SLE患者ANCA阳性检率57.50％.对照组均未检出.SLE患者ANCA检测阳性与阴性组尿常规比较P＜0.05,有显著性差异.SLE患者ANCA阳性与阴性组抗核抗体、抗ds-DNA抗体、血沉与补体比较,P＜0.05,有显著性差异.结论 ANCA阳性程度与SLE的进展和复杂程度呈正相关,慢性蛋白尿患者测定血清ANCA对诊断和鉴别系统性血管炎有其参考价值.     

原发性系统性小血管炎的临床病理特点

目的 探讨原发性系统性小血管炎的临床病理特点和诊断,以提高对本病认识.方法 对2001年-2006年本院肾内科确诊的10例原发性系统性小血管炎临床资料进行分析,探讨原发性系统性小血管炎患者的临床病理特点.结果 10例患者男3例,女7例年龄24-77岁,平均55.4岁.3例ANCA阴性,7例IIF-ANCA阳性.10例均有肾脏损害,表现为血尿、蛋白尿、肾功能损害和病理改变.5例有肺受累,6例有听力损害.均有贫血,血沉增快和CRP明显升高.所有患者确诊时间均较长.结论 系统性小血管炎并不少见;临床表现呈多系统损害,肺、肾、血液系统及听力损害最常见;ANCA可作为诊断的特异性指标.     

抗中性粒细胞胞浆抗体对系统性红斑狼疮性血管炎的检测意义

采用间接免疫荧光法（IIF）和酶联免疫吸附试验（ELISA）检测32例系统性红斑狼疮性血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），应用PEG-紫外分光定量法及Chia氏改良法作循环免疫复合物（CIC）及其组分测定。结果：25％的患者ANCA水平升高，31．2％的患者ANCA定位呈阳性且多为P－ANCA；ANCA水平与肾脏的受累及疾病活动性无明显关联。CIC水平明显升高且与肾脏的受累有关，随病情的缓解而下降。CIC组分分析主要见IgG型和IgM型明显升高。结论：通过ANCA的定性和定量检测，对狼疮性血管炎的诊断、判断器官受累的程度和评价治疗效果的意义不大；CIC及其IgG和IgM型组分在狼疮性血管炎的发病中起主要作用，且可用于判断器官受累程度、疾病的活动性及评价治疗效果。