Isaacs综合征并病毒性脑炎1例报道

<正>Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动一多汗综合征、持续性肌纤维兴奋综合征(syndyome of continuous muscle fibreac- tivity)或神经性肌强直(neruomyotonia)、连续性肌纤维活动等,是一种非常罕见的病因尚未明确的综合征,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征,国内鲜见报道,现将我院收治一例报告如下。     

2例Isaacs综合征报道并文献复习

目的 探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特点、诊断及治疗.方法 报道2例Isaacs综合征患者并行文献复习分析.结果 2例均有自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失.肌电图发现持续的自发运动电位发放的颤搐电位或(和)肌强直性放电.第二例患者尚见双侧正中神经、右胫神经F波未引出并有多条神经运动、感觉传导速度降低.卡马西平或苯妥英钠治疗后症状控制良好.结论 Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病.肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物.     

Isaacs综合征的临床病理研究

目的探讨Isaacs综合征的临床特点、病理、诊断及治疗方法。方法回顾性分析14例Isaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后。结果14例均表现为连续性自发性肌肉颤搐,睡眠时不消失。肌电图可见持续的自发的运动电位发放。肌肉呈神经源性病理改变。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论肌肉颤搐及典型肌电图表现和病理可诊断本病,卡马西平或苯妥英钠可以控制症状,也可进行免疫治疗。     

Isaacs综合征六例临床分析

Isaacs综合征又名肌颤动、肌纤维颤动-多汗综合征、神经性肌强直、连续性肌纤维活动等,是由周围神经病变引起的临床少见的自发性连续性肌肉活动综合征犤1犦,国内鲜见报道。我院自1990年1月-2005年12月收治6例Isaacs综合征患者,现对其临床资料进行回顾性分析,以加强临床医师对该     

Isaacs综合征5例报告并文献回顾

目的探讨Isaacs综合征潜在的发病机制、临床表现、诊断及治疗。方法回顾性分析2017年3月至2019年3月收治的5例Isaacs综合征患者临床资料,并进行相关文献复习。结果 5例患者均为男性,主要表现为肌肉颤搐、痉挛、多汗,4例予以卡马西平和泼尼松口服治疗,效果良好。结论 Isaacs综合征临床罕见,对症治疗和免疫治疗不可或缺。     

神经性肌强直1例报告

神经性肌强直１例报告孙竹萍，赵节绪，周春奎，刘振铎神经性肌强直是极为少见的一种疾病。我科收治１例经神经活检证实，并合并周围神经病，用苯妥英钠治疗可使症状缓解，现报道如下：患者，女，４３岁，１９９３年以周身麻木６年，颜面、四肢肌肉发硬伴颤动４年入院。６...     

Isaacs综合征临床分析

目的:探讨罕见的Isaacs综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法:对本院收治的9例lsaacs综合征的临床表现、实验室检查及治疗预后进行回顾性分析。结果:9例主要表现为自发性连续性肌肉颤搐,睡眠不消失。肌电图发现持续的自发运动电位发放。卡马西平或苯妥英钠控制症状较好。结论:颤搐表现结合肌电图是诊断本综合征关键,控制症状可用卡马西平或苯妥英钠,并可进行免疫治疗。     

艾萨克(Isaacs)综合征3例诊治分析

目的 :探讨罕见的艾萨克 (Isaacs)综合征的临床特点、诊断及治疗方法。方法 :分析 3例艾萨克综合征临床表现、肌电图特点及治疗预后。结果 :3例均为青壮年女性 ,主要表现为自发性连续性肌肉颤搐 ,睡眠不消失 ,均伴多汗。肌电图发现持续的自发运动电位发放。卡马西平控制症状较好 ,免疫治疗有效。结论 :本综合征可能在女性中多见 ,颤搐表现结合肌电图是诊断关键 ,控制症状时用卡马西平可能优于苯妥英钠 ,并需进行免疫治疗     

Isaacs综合征（附1例报道）

Isaacs综合征是一种罕见的神经肌肉疾病 ,有其独特的临床和肌电图特征。 196 1年IsaacsH首次报道 ,国内由汤氏首次报道该病[1] 。由于比较罕见 ,临床容易误诊。现将我院收治的 1例结合文献报道如下。临床资料临床表现 :患者 ,女性 ,2 9岁 ,农民 ,因四肢无力、肌肉跳动、疼痛 2个月 ,于 2 0 0 4年 2月 2 5日入我院 ,住院号 112 6 5 3。患者入院前 2个月开始出现四肢肌肉跳动、无力及酸痛 ,逐渐波及躯干和面部肌肉。肢体活动及精神紧张时症状加重 ,夜间肌肉酸痛尤为明显 ,四肢有紧束感 ,伴情绪烦躁和过度出汗 ,睡眠差 ,大、小便次数增多。体…     

Isaacs综合征1例报道和文献复习

目的：探讨Isaacs综合征的发病机制、临床特征、诊断和治疗。方法：回顾性分析中国医科大学附属第一医院神经内科收治的1例Isaacs综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗和预后,结合文献进行分析。结果：患者男性,71岁。主要表现为自发性肌肉颤搐,睡眠时症状不消失。肌电图可见颤搐电位和轻度运动神经传导速度减慢。卡马西平治疗后症状控制良好。结论：Isaacs综合征是一种自身免疫性疾病,病因尚不明确,肌肉颤搐及典型肌电图表现是诊断关键,卡马西平和苯妥英钠为首选治疗药物。     

45例Isaacs综合征临床与肌电图

目的分析少见的Isaacs综合征的临床特点厦肌电图表现并探讨其可能的发病机制。方法将1995～2005年10年间收治的45例Isaacs综合征的发病谤因、临床表现、电生理表现进行分析。结果45例患者中发病年龄多为青壮年,女性多见,主要表现为自发性连续性肌肉颤搐。睡眠时不消失并伴有多汗,少数伴发重症肌无力,胸腺瘤。免疫治疗有效。肌电图表现为持续的自发运动电位发放。结论Isaacs综舍征是一种自身免疫性疾病,病变部位可能为周围神经运动纤维、神经末梢运动终板厦运动纤维的末端。诊断主要靠临床表现结合肌电图。     

神经性肌强直5例报告并文献复习

目的 探讨Isaacs综合征临床表现、肌电图特点及临床转归.方法 分析5例神经性肌强直病例的临床症候、肌电图表现、诊断及治疗情况,并进行文献回顾.结果 5例病例临床主要表现为肌肉颤搐、多汗等;肌电图表现为持续快速的二联、三联或多联的运动单位放电活动;应用卡马西平可缓解临床症状.结论 神经性肌强直是一种少见的周围神经病变,白发性连续性肌肉活动为其主要表现;肌电图特点为持续快速的二联、三联或多联运动单位放点活动;应用卡马西平治疗有效,但仍需定期随访.     

血浆置换治疗格林巴利综合征1例

1　病　例　患者 ,女性 ,44岁 ,因双下肢活动无力 6天。入院后神经系统检查 :不能行走 ,双下肢近端肌力Ⅱ级 ,远端肌力 0～Ⅰ级 ,肌张力低 ,无肌萎缩 ,腱反射减退 ,病理征未引出。行腰穿脑脊液检查 ;蛋白 3.6 ｇ/Ｌ ,细胞数 8× 10 6/Ｌ ,故确诊为“格林巴利综合症”。内科给予地塞米松、神经营养、电脉冲、对症支持治疗 1月余后 ,疗效不明显 ,遂到我科行血浆置换术。方法 :行右锁骨下静脉置双腔管 ,给予首剂肝素2 0ｍｇ ,追加肝素为 10ｍｇ/ｈ ,运用血浆分离器分离患者血浆 ,另开 1个静脉通道输入同型血浆及 70 6代血浆 ,保持胶体出入平衡 …     

表现为丘脑"蝶形"病灶的基底动脉尖综合征一例

患者，女性，65岁，主因“反复发作性意识丧失伴双眼睑下垂2d”入院。患者于入院前2d扫地时突发意识丧失，摔倒在地，并呕吐1次，量约100ml，无双眼上吊、肢体抽搐及二便失禁，约6h后患者清醒，双眼不能睁开，反复发作多次意识丧失，每次持续2-5h不等，头CT示双侧丘脑对称性低密度，以“脑梗死”于2005年1月6日收入院。     

POEMS综合征1例报告

<正> 患者,男性,40岁,军人。因双下肢麻木、活动不灵16个月,加重20天于2003年3月10日入院。缘于16个月前无诱因出现双足底麻木,逐渐发展到足背,伴活动不灵活,踩棉花感。曾按多发性神经病治疗症状好转。入院前20天症状加重,双下肢麻木感发展至膝关节处,站立不稳,不能行走,双下肢多汗。否认其他疾病。入院查体:前胸皮肤色素沉着,体毛增     

丙戊酸钠脑病1例报告

现报告丙戊酸钠脑病1例如下.1病例男,45岁.因"发作性四肢抽搐40年,加重2d"于2010年6月10日入院.患者5岁始出现发作性四肢抽搐伴意识丧失、尿便失禁,每次发作持续约1 ～3 min,诊断为原发性癫(癎),予口服苯妥英钠治疗;后因控制欠佳逐步调整为苯妥英钠、苯巴比妥及氯硝西泮联合治疗.入院前1个月患者不规则服药,入院前2d患者抽搐伴意识丧失再发,持续30 min未缓解,拟"癫(癎)持续状态"入急诊室治疗,予地西泮、甘露醇等治疗后症状缓解.但此后2d内患者四肢抽搐反复发作而入院.查体:神志清晰,认知功能正常,查体无异常体征.血常规、肝肾功能、血糖、电解质及苯妥英钠与苯巴比妥血药浓度均正常.入院后再次出现抽搐伴意识丧失发作持续15 min未缓解,故予丙戊酸钠400 mg静注,继以1 mg/(kg·h)静滴维持;抽搐控制,意识恢复.次日将丙戊酸钠改为1 g/d口服,此后1周无癫(癎)发作.入院第9d患者出现嗜睡及阵发性右上肢抽动,第10 d表现为昏睡,肢体抽动较前频繁;第11d昏迷并反复出现抽搐.肝功能、肾功能、电解质及血糖均正常,血丙戊酸钠浓度为65.34 mg/L(50～100 mg/L),血氨263μmol/L(18～72 μmol/L).EEG示弥漫性高波幅慢波及中等波幅尖波.头颅MRI示两侧额叶、颞叶、岛叶及基底节区片状T2WI高信号、弥散加权成像(DWI)为高信号病灶,T1WI增强后扫描无强化.     

僵人综合征1例报告

僵人综合征是一种少见的中枢神经系统疾病 ,国内报道较少 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,4 2岁。因“躯干、四肢进行性僵硬 4年 ,发作性痉挛 1年”于 2 0 0 3年 4月 2 9日入院。患者 4年前无明显诱因出现躯干僵硬 ,症状进行性加重 ,3年前累及到四肢。表现为转颈受限 ,腹肌僵硬如板状 ,1年前出现全身痛性痉挛发作 ,症状持续存在 ,睡眠时肌肉僵硬可消失 ,病程中无意识障碍、吞咽困难、震颤、尿便失禁等。既往有脑性瘫痪 ,遗留左手挛缩畸形。查体 :神志清楚 ,言语流利 ,脑神经 (- )。躯干及四肢肌肉僵硬 ,叩击肌肉时无肌球形成 ,余无阳性发现…     

Kleine-Levin综合征一例报告

患者男,17岁,因＂反复发作性头晕、精神不振、嗜睡1年,再发2d＂入院。患者于2006年6月7日因头晕、精神不振、嗜睡2d于我科就诊,当时查体示咽红,嗜睡状态,余神经系统查体无异常。行腰穿测压75mmH2O,脑脊液蛋白0.71g/L,头颅MRI示：胼胝体病变,考虑脱髓鞘病变可能性大,给予激素、营养神经、抗抑郁等药物治疗,     

表现为TIA的慢性硬膜下血肿1例报告

患者,女,50岁,因发作性右面部及右上肢麻木、无力10天于2003年9月8日入院。患者于入院前10天开始反复出现右面部及右上肢麻木、无力,持续10余分钟后自行缓解,病初每日发作3~5次,以后逐渐加频,入院前增至日发作10余次。既往:高血压、糖尿病史多年。入院查体:血压150/100mmHg,内科系统及神经系统未见异常。头部CT正常。入院诊断:高血压病、颈内动脉系统一过性脑缺血发作(TIA)。立即给予血小板抑制剂治疗,入院当日及翌日仍然频繁发作。入院后进一步检查,发现甘油三脂(TG)4.08mmol/L,血糖(Glu)12.59mmol/L;双侧颈动脉彩色超声未见颈动脉斑…     

急性腹泻致Wernicke脑病1例报告

Wernicke脑病(WE)因急性腹泻引起者少见.现报告1例如下. 1 病例男,35岁.因"腹泻20 d,阵发性四肢及面部肌肉强直发作2 d、意识不清1 d"于2008年4月19日转入我院.患者入院前20d出现水样便,每天约10余次,伴头昏,外院曾予大量补液,并按"脑炎"治疗,5 d前通宵不眠,2 d前出现发作性四肢及面部肌肉强直性抽搐,每次持续约1 min,并出现短暂的视幻觉,1 d前频发,间歇期短,发作后多汗,胡言乱语、吐词欠清,不识亲人,大小便失禁,间断稀便.病后仅间断进食少量稀饭.