多科联合抢救HELLP综合征合并肝脾破裂1例并文献复习

正HELLP综合征(hemolysis,elevated serum level of liver enzymes,and low platelets syndrome,HELLP)是1982年由Weinstein首先报道及命名的,除高血压及蛋白尿外,主要表现为微血管性溶血性贫血伴中度到重度血小板减少,外周血中异常破碎红细胞,肝酶升高并伴恶心和呕吐     

多脾综合征合并黄疸一例并文献复习

多脾综合征非常罕见,现将我院收治的1例报道如下.     

肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征一例报告并文献复习

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理及免疫分型特征。方法应用常规病理、免疫组化及PCR方法观察1例肝脾γδT细胞淋巴瘤,并进行相关文献复习。结果患者以肝大、巨脾、发热为主要表现,肝脾活检病理结果显示淋巴瘤细胞侵犯脾红髓、肝窦及汇管区;免疫组化显示瘤细胞表达CD3、CD45RO、CD15,而CD20、CD79α表达阴性;PCR方法发现TCRγ链重排;且患者存在溶血及血小板减少,诊断符合肝脾γδT细胞淋巴瘤合并Evans综合征。结论肝脾γδT细胞淋巴瘤是罕见的淋巴瘤类型,具有独特的临床病理特征和免疫表型,应注意与其他造血系统疾病鉴别。Evans综合征是其少见的并发症之一,可能与自身免疫异常有关。     

Crigler-Najjar综合征合并Gilbert综合征1例报道并文献复习

正Crigler-Najjar综合征(Crigler-Najjar syndrome,CNS)和Gilbert综合征(Gilbert syndrome,GS)均为常染色体隐性遗传病[1],尿苷二磷酸葡萄糖苷酸转移酶同工酶(UGT1A1)基因突变,葡萄糖醛酸转移酶(UGT)蛋白表达异常,致肝细胞中该酶含量减少或缺乏,非结合胆红素代谢障碍是二者共     

EB病毒感染所致自发性脾破裂1例报道并文献复习

EB病毒(EB virus,EBV)所致自发性脾破裂临床少见,严重情况下可危及生命,如不能及时诊断及治疗将影响患者的预后,本文就1例EBV感染所致自发性脾破裂进行报道。     

特纳综合征合并冠心病1例报告并文献复习

<正>特纳综合征(Turner syndrome,TS)又称先天性卵巢发育不全,是由于女性患者细胞中一条X染色体缺失(部分或全部)以及结构异常所致的一种疾病,其发病率在活产女婴中约1/2500,在临床上比较少见。Turner综合征的核型可分为4类,即单一型、嵌合型、X染色体结构异常及含Y染色体核型[1]。其主要特征包括:身材矮小,性腺高度发育不良,第二性征发育较差,原发性的闭经,肘外翻,蹼颈,部分还伴有先     

女性Kartagener综合征合并不孕症1例并文献复习

<正>Kartagener综合征(Kartagener syndrome,KS)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,可伴有不孕不育症。结合病史、体格检查、胸部影像等临床诊断KS并不困难,该病目前无特效治疗方法,多因反复肺部感染导致肺脓肿、呼吸衰竭、肺心病等,预后较差。现报道复旦大学附属中山医院收治的女性KS不孕症患者1例,以期提高临床医师对该病的认识。病历资料患者,女,39岁,家庭主妇,父母近亲结     

HELLP综合征合并急性肝肾功能衰竭1例

ＨＥＬＬＰ综合征是重度妊高征严重的并发症。国内报道较少,常易误诊,现报告一例如下。 患者女,２９岁。因上腹痛２周,眼黄,全身水肿,瘀斑１周,于１９９７年１０月对日以“重症肝病”转入我科。患者孕８月,上腹痛１周后,１０月１４日自觉胎动消失。由于上腹痛持续加重,伴发热、忍心呕吐,尿黄加深,当地治疗无效,１５日入住我院外科：（１）疑为急性胆囊炎。（２）妊高征、死胎,否认病前有肝胆病、痛风、肾脏疾病史和药物中毒史。体检：Ｔ３８℃,ＢＰ １７．３／１４．７ ｋＰａ （１３０／１１３ ｍｍＨｇ）。急性痛苦病容,…     

脾梗死1例报道并文献复习

在内科诊疗工作中,脾梗死较罕见,易漏诊。本文报道1例长期发热患者,通过对其脾梗死原因的探索理清其长期发热的原因;并通过复习相关文献,加强对脾梗死的原因、临床表现及诊疗等的认识。     

老年肝脾γδT细胞淋巴瘤1例并文献复习

<正>肝脾γδ T细胞淋巴瘤(hepatosplenic γδ T cell lymphoma,HSγδTCL)是一种侵袭性结外淋巴瘤,肝脾发病,无淋巴结大,预后差,占所有外周T细胞淋巴瘤的5%以下,好发于年轻男性,中位发病年龄35岁左右〔1〕。老年HSγδTCL实为罕见,国内文献报道甚少。由于其发病率低,目前临床和病     

黄甲综合征1例并文献复习

黄甲综合征（yellownails syndrome,YNS）是一种罕见的疾病,1964年由Samman和White首先报道13例,其特征是甲色变黄伴淋巴水肿[1]。1966年EmerSonll_提出黄甲、淋巴水肿、胸腔积液三联征[2]1972年Hiler等提出三联征中出现2个症状即可诊断黄甲综合征[3],     

Cronkhite-Canada综合征1例并文献复习

正1临床资料患者老年男性,63岁,农民;以"大便次数增多1年,加重2个月"为主诉于2017年3月23日入院,1年前无明显诱因出现大便次数增多,呈黄色稀水便5~8次/d,伴纳差、乏力,伴食欲下降;2个月前上述症状复发加重,大便次数增多,约10次/d,伴双下肢凹陷性水肿,结膜苍白;肠镜结果提示"直肠多发息肉",给予抑酸、止泻、保护胃黏膜等对症支持治疗。因治疗效果不佳,遂来河南省人民医院就诊,     

Sezary综合征1例并文献复习

目的:通过报告1例sezary综合征以及文献复习提高对此病的认识。方法:报告1例sezary综合征,并对国内文献进行总结分析。结果:共26例sezary综合征患者,男性23例占88.5%,中位年龄59.5岁,主要表现为全身红皮病,伴有瘙痒,可出现淋巴结肿大、肝脾肿大。实验室检查发现白细胞升高,外周血中可找到sez-ary细胞。皮肤或淋巴结活检可发现sezary细胞。部分患者经以激素为主的治疗后获得缓解。结论:sezary综合征是一罕见的淋巴瘤,对此病的认识还需提高,国内尚需加强对细胞免疫分型和分子生物学的检测。     

Mauriac综合征1例并文献复习

Mauriac综合征是由于糖尿病血糖控制欠佳所致的一种罕见的糖尿病并发症,也称糖尿病性假性侏儒。该文报道了一例Mauriac综合征男性患者,于青春期前以腹胀为首发特点,诊断前血糖波动较大,辅助检查显示肝肿大、转氨酶显著升高和高胆固醇血症。起初怀疑遗传代谢病,经过积极的降糖、对症治疗及全外显子基因检测排除致病基因突变引起...     

Cronkhite-Canada综合征1例并文献复习

Cronkh ite-Canada综合征是一种罕见疾病,病因尚不清楚,以胃肠道多发息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指（趾）甲萎缩等为主要特征,目前缺乏特异性治疗方法,主要是对症治疗。     

Kartagener综合征1例并文献复习

Kartagener综合征（Kartagener syndrome,KS）是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传病,主要表现为鼻窦炎、支气管扩张、内脏转位三大特征,如只具备后2项者则称为不完全型。现报道我院收治的KS病症1例,并复习相关文献资料,以期提高对该病的认识。     

Cronkhite-Canada综合征1例并文献复习

<正>Cronkhite-Canada综合征(CCS)国内又称胃肠道息肉病-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征,是一种罕见的非遗传性疾病,以广泛的消化道息肉伴外胚层病变为特点。1病历摘要患者男,68岁,因"腹泻、腹痛2月"于2016年1月14日入院。患者于2月前无明显诱因解黄色稀水样便,每日2~10余