抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一类以小血管壁炎症和纤维素样坏死为特征,累及全身多系统的自身免疫性疾病。亚洲地区AAV以显微镜下多血管炎(MPA)为主,最常累及肾和肺。近几年发现补体,例如C5a,通过替代途径在AAV的发病机制中发挥着重要作用,所以了解AAV补体与凝血过程之间的联系有利于从发病机制出发找到治疗疾病的靶点。本综述总结AAV发病机制中凝血及纤溶系统变化及与补体系统相互作用的研究进展。     

血清抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的护理

由原发性小血管炎（PSV）所致的节段性坏死性肾小球肾炎常伴有肾功能不全,且多数病人血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,所以也称为ANCA相关性小血管炎。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后     

血管炎患者抗中性粒细胞胞浆抗体检测及临床意义

目的 :探讨应用抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)检测血管炎患者方法及意义。方法 :以健康人血液中性粒细胞为抗原基底 ,回顾性总结了 6 1例各种血管炎患者及 5 0例健康献血员 (ANCA)的检测率。结果 :6 1例各种血管炎患者的阳性率为 34.4 3% ,其中 ,韦格内氏肉芽肿 (WG)阳性率为 5 3.5 7% (15 / 2 8) ;大动脉炎阳性率为 16 .6 7%(2 / 12 ) ;未分类血管炎阳性率为 19.0 5 % (4/ 2 1)。 5 0例健康献血员全阴性。结论 :ANCA是血管炎疾病敏感而特异的血清标志抗体 ,对以WG为代表的该项疾病诊断和鉴别诊断及治疗具有重要的意义     

抗中性粒细胞胞浆抗体与变应性血管炎

应用间接免疫荧光法（ＩＩＦ）对１１例变应性血管炎进行了抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）检测，结果伴有肾损寄的３例老年男性阳性，均为核周型ＡＮＣＡ。激素和免疫抑制剂治疗效果好。认为ＡＮＣＡ阳性的变应性血管炎可能有系统损害。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎2例误诊分析

<正>系统性血管炎是一组由血管炎性病变引起的疾病的总称,可以累及动脉、静脉、毛细血管甚至淋巴管。因其受累血管的部位、大小、类型及病理等各不相同,使其临床呈现多样化的特点。目前已经认识的系统性血管炎至少有20种。按照受累血管的大小进行分类,包括小血管(毛细血管和毛细血管后微静     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎1例分析

对抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎1例分析如下。1病历摘要男,74岁。主因受凉后反复发热咳嗽2个月余在外院诊断为肺部感染,治疗(具体不详)好转后再次复发收入我科。最高体温为39.2℃,伴咳嗽、咯少量白色泡沫痰、消瘦,发病后体重下降约5 kg。查体:双肺可闻及湿性口罗音,胸片示:肺间质感染。胸部CT示:慢性支气管炎并肺部感染,两肺间质感染,少量胸腔积液。血常规示:W BC 9.77×109/L,N 0.79。ESR 50~67mm/h。低蛋白血症。尿常规示:尿蛋白(+),有红白细胞。多次血培养为阴性。考虑肺部感染,给予抗感染治疗后体温无明显下降。查肥达外斐反应为阳性,加用左氧氟沙星治疗,体温仍无明显下降。查结核抗体、痰抗酸杆菌均为阴性,痰培养为热带念珠菌,用大扶康抗真菌治疗20 d后,体温仍未下降至正常。进一步查ANCA及抗M PO阳性,滴度为1∶120,免疫球蛋白IgA升高,内生肌酐清除率为77.4 L/24 h,24 h尿蛋白定量为0.09 g,肺功能提示小气道功能减退。提示患者有多脏器损害,ANCA相关性小血管炎的诊断明确,开始强的松20 m g,2次/d,口服。经3 d治疗后,患者体温下降...     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎3例

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)是一种多系统累及的小血管炎,按照2012Chanpel Hill标准,可分为显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with polyangiitis,GPA)和嗜酸性肉芽肿血管炎     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎二例

1病例资料【例1】女,71岁。2个月前因鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰,曾在外院以上呼吸道感染予对症治疗,症状无改善,继之出现喘憋、夜间不能平卧、双下肢水肿、尿少、恶心、呕吐、食欲缺乏、腹痛、口腔黏膜溃疡等。查血白细胞14.8&#215;10^9/L,中性粒细胞0.88。摄X线胸片见右肺斑片状阴影。以肺炎收入院治疗。既往患高血压病、甲状腺功能亢进症（甲亢）、白癜风,为过敏体质,其家族中多人患糖尿病、甲亢。行胸部CT扫描示：双肺多发片状阴影,双侧胸腔及叶间积液。查血尿素28.7 mmol/L,肌酐666μmol/L,血β2微球蛋白16.16 mg/L,肌酐清除率11.31 mL/m in（肾功能不全晚期）;     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害11例分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti—neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granul omatosis)，显微镜下型多血管炎(microscopic polyangitis．MP)和变态性肉芽肿性血管炎(Churg—Strauss Syndrome，CSS)。该病为系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官。随着ANCA检测技术的成熟和推广，为临床早期诊断小血管炎，判断远期预后和疗效，降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标，对我科1998～2003年ANCA相关性小血管炎肾损害11例分析如下。     

1例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的临床表现

选取明确诊断抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎患者1例作为研究对象,描述病程中的临床表现、诊疗思路及相应的检查结果。患者明确诊断后,调整治疗方案最终好转出院。ANCA相关性血管炎表现多样化,临床诊疗中应时刻警惕。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的胸部CT表现

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关性血管炎(A NCA-assoc iated smal l vessel vasculiti s,A A S V)的胸部CT表现。方法:回顾性分析2012年1月至2016年12月在苏州大学附属第一医院经血清学确诊的25例AASV患者的胸部CT表现。结果:25例患者中,男1 1例,女1 4例,年龄3 2~7 9岁(平均62)岁,其中胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(cy toplasm antineutrophil c y toplasmic antibodies,c-ANCA)阳性5例,核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(peripheral antineutrophil cy toplasmic antibodies,p-ANCA)阳性20例。胸部CT主要表现为间质性肺炎19例,斑片状磨玻璃影10例,结节及肿块7例,胸膜增厚5例,肺气肿肺大疱4例,支气管扩张4例,支气管充气征3例,空洞3例,胸腔积液3例,蜂窝肺1例,纵膈淋巴结肿大1例。在主要的3个影像学表现中,p-ANCA阳性患者中间质性肺炎的比例较高,较c-ANCA阳性患者而言,差异具有统计学意义(P0.05),而斑片状磨玻璃影、结节及肿块两者比较差异并无统计学意义(P0.05)。结论:AASV患者胸部CT表现多样,以间质性肺炎、斑片状磨玻璃影、结节及肿块为主,p-ANCA阳性患者更易合并间质性肺炎。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎漏诊一例报告

1病例资料女,81岁。因手足麻木、疼痛6年,加重2年入院。患者6年前无明显诱因出现手足麻木,否认多饮、多食、多尿及体重下降,于外院就诊,多次查血糖>11.1 mmol/L,诊断为2型糖尿病,给予胰岛素皮下注射治疗,血糖控制满意。2年前患者手足麻木及疼痛     

抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害

1引言 抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的特征性组织学损害为毛细血管和小静脉的局灶性纤维素样坏死,微动脉和小动脉也常被累及,即为坏死性小血管炎;有时中动脉也可受累(如显微镜下多血管炎),急性期常伴中性粒细胞浸润.坏死性小血管炎可发生在不同的组织器官,引起不同的临床表现.因篇幅所限,本文仅对抗中性粒细胞胞浆抗体原发性血管炎的肾损害(如显微下多血管炎肾损害,韦格纳肉芽肿肾损害)等问题进行扼要的讨论.     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测临床意义分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测在ANCA相关疾病中的临床价值.方法采用间接免疫荧光法对200例相关疾病患者及50例健康者进行血清ANCA检测.结果 在200例相关疾病患者中,韦格纳氏肉芽肿、系统性红斑狼疮、未分类血管炎、肾病综合征、急性肾炎及慢性肾炎患者ANCA检测阳性率分别为85.7%、66.7%、60%、39.8%、40.0%和14.3%.50例健康者均未检出ANCA.结论 ANCA检测对韦格纳氏肉芽肿的诊断及其他疾病的治疗及病情和预后评价等有重要参考价值.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎11例临床病理分析

原发性系统性小血管炎是指以小血管壁炎症和纤维素样坏死为共同病理特征的一组病因不明的自身免疫性疾病.原发性小血管炎中的韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、变应性肉芽肿血管炎(churg-strauss,CSS)等与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies,ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关性小血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis,AASV).AASV在临床上并不少见[1],因临床医生对其认识不足,常造成误诊,为提高认识,现把作者遇到的AASV 11例报道如下.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾损伤临床及病理研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一种自身免疫性疾病,可累及多系统及器官,其中以肾脏及肺脏受累最为多见,肾脏受累率高达 60％[1].肾脏受累主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、血压升高、肾脏功能进行性恶化等.不及时确诊及治疗,可快速发展至终末期肾病(ESRD),严重降低患者的生活质量.有研究表明,AA...     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的免疫抑制剂治疗进展

原发性小血管炎是目前病因尚未明确的一类小血管炎,以血管壁炎性反应、纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)的检出率高因而又称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部表现二例

例1,患者男,62岁,因慢性咳嗽、咳痰、呼吸困难3个月、加重伴痰中带血10d入院。既往：双侧肘关节风湿性关节炎病史7年。入院查体：一般状态差,胸廓对称,双肺呼吸运动度对称,听诊双肺呼吸音粗,双肺可闻及散在湿啰音,少量干啰音,未闻及胸膜摩擦音。