重型地中海贫血患儿心理行为的调查分析

目的调查β-重型地中海贫血患儿的心理行为。方法用一般资料问卷及Connors儿童行为量表(父母问卷)对104例β-重型地中海贫血患儿进行心理行为特点调查。结果β-重型地中海贫血患儿的学习问题、心身障碍两因子得分比常模高,多动因子得分比常模低(P<0.05)。结论β-重型地中海贫血患儿存在心理行为问题。医务工作者及患儿父母应积极配合,尽可能创造条件,从各方面减少患儿的心理压力,改善他们的不良心理行为。     

重型β-地中海贫血患儿肝穿刺术的护理

造血干细胞移植是目前临床根治重型β-地中海贫血(简称地贫)的唯一方法,但移植效果很大程度上受术前患儿体内铁负荷水平、肝肿大和肝纤维化等情况影响[1].     

广西重型β地中海贫血患者贫血和铁超载现状调查

目的了解广西重型β地中海贫血(TM)患者的贫血及铁超载状况,为其临床治疗提供基础数据和依据,以改善患者生存质量。方法利用地贫管理系统,统计2011—2017年共7年间就诊于本医院的1029名TM患者资料,共测定输血前血红蛋白(Hb)12 119次、血清铁蛋白(SF)4834次,分析Hb、SF的整体情况;每1年的平均Hb、SF情况;不同年龄患者的Hb、SF情况,利用SPSS软件对相关数据进行分析处理。结果患者输血前Hb90 g/L、(60—90)g/L、(30—60)g/L、30 g/L分别为28.9%(297/1 029)、49.1%(505/1 029)、19.4%(200/1 029)和2.6%(27/1 029),Hb平均水平与年份及年龄均无明显相关性。87.3%(898/1 029)的TM患者铁超载,46.8%(482/1 029)为重度铁超载(SF2 500 ng/mL);平均SF水平随着患者年龄的增长呈上升趋势。结论广西的TM患者治疗现状远低于预期,迫切需要加强输血和去铁治疗。     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况.[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析.[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率(依从指数)为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%.[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差.提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面.     

重型地中海贫血患儿治疗依从性状况调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿治疗依从性状况。[方法]采取便利抽样的方法抽取104例重型地中海贫血患儿,应用重型地中海贫血患儿治疗依从性调查问卷、依从指数、血清铁蛋白浓度等方法了解重型地中海贫血患儿的治疗依从性状况并进行原因分析。[结果]重型地中海贫血患儿对治疗的主观依从率为37.50%,其中对定期检查的主观依从率只有17.31%,对治疗的客观依从率（依从指数）为22.12%,对治疗的客观依从率为55.77%。[结论]重型地中海贫血患儿的治疗依从性差,特别是对定期检查与去铁治疗依从性差。提高重型地中海贫血患儿治疗依从性的重点应放在定期检查、去铁治疗方面。     

123例重型β地中海贫血患儿输血治疗状况的调查

目的了解重型β地中海贫血患儿的输血治疗状况,以指导对重型β地中海贫血患儿家庭的健康教育及人文关怀。方法调查123例重型β地中海贫血患儿第1次输血治疗时的年龄、每次启动输血时的血红蛋白(Hb)值、每次输血治疗剂量、持续输血治疗时间、已输血总量及终止输血治疗情况。结果 123例重型β地中海贫血患儿第1次输血时的年龄在0~3岁者118例,3~18岁者5例;第1次启动输血时的Hb均值为(53.23±12.61)g/L;15例患儿只接受过1次输血治疗,108例接受多次输血治疗的患儿启动输血治疗时的Hb均值为(75.15±14.24)g/L,其中接受持续规范输血治疗者仅36例(29.3%);123例患儿在调查的6年间平均持续输血治疗时间为645 d,平均输注红细胞总量38.96 U;持续接受输血治疗的患儿年均输血量在9岁以前随年龄的增长而逐年增加,在9岁以后反而呈下降的趋势;123例重型β地中海贫血患儿中已终止输血者47例,终止输血时的年龄在10岁以内者42例,超过10岁5例,6岁以内的患儿年龄越小终止输血治疗的比率越高。结论多数重型β地中海贫血患儿没能接受持续规范的输血治疗,有必要对重型β地中海贫血患儿的家庭进行正确的健康教育及人文关怀,指导、帮助重型β地中海贫血患儿接受规范的输血治疗,以提高患儿的生存期及生存质量。     

不同年龄段重型地中海贫血患儿心理行为分析

目的调查重型地中海贫血患儿心理行为,比较各年龄段患儿的心理行为差异。方法采用阿亨巴赫儿童行为量表(CBCI)对124例不同年龄段重型地中海贫血患儿进行心理行为的调查分析。结果①与正常儿童相比,各年龄段重型地中海贫血患儿活动情况、社交情况、学校情况评分均偏低,且活动能力、社交情况与年龄无明显相关,而学校情况与年龄呈正相关。②各年龄段重型地中海贫血患儿心理行为问题评分均高于正常儿童;学龄前患儿(3~6岁)在抑郁、体诉、多动、攻击性等因子上得分高于正常儿童;小学段(7~12岁)患儿在抑郁、强迫性、攻击性、违纪等因子上得分高于正常儿童;初中段(13~16岁)患儿在抑郁、交往不良、社交退缩、攻击性等因子上得分高于正常儿童。结论重型地中海贫血患儿在社会能力上,活动能力、社交情况和学校情况均较正常健康儿童低;在行为问题上,各年龄段患儿不尽相同,普遍存在抑郁、攻击性心理行为问题。     

健康教育在β重型地中海贫血患儿中的应用

2009年1月～2011年6月,我们对52例β重型地中海贫血患儿在护理中加强健康教育,效果满意。现报告如下。1资料与方法1.1临床资料本组102例,男58例,女44例;年龄6个月～13岁,平均(1.2±3.0)岁。随机分为观察组52例和对照组50例,两组患儿一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。1.2方法对照组实施常规护理。观察组在护理中加强健康教育,具体如下:①疾病知识指导:β地中海贫血是我国南方     

重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系分析

目的探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生关系。方法调查108例在本院治疗的重型β-地中海贫患儿输血、去铁治疗依从性情况及其与并发症发生的关系。结果输血依从性组66例患儿,非依从性组42例患儿;去铁治疗依从组73例患儿,非依从性组35例患儿。输血依从性组患儿生长发育停滞、特殊面容、肝脾肿大并发症发生率明显低于输血治疗非依从组,去铁治疗依从组患儿肝脏并发症、心脏并发症、内分泌功能损害并发症发生率明显低于去铁治疗非依从组,组间比较,均P0.01,差异具有统计学意义。结论重型β-地中海贫血患儿输血及去铁治疗依从性较低,治疗非依从性患儿其并发症发生率较高。     

重型地中海贫血患儿家长社会支持与患儿遵医行为的相关性调查

[目的]了解重型地中海贫血患儿家长社会支持状况与患儿遵医行为的关系。[方法]采用社会支持评定量表(SSRS)和自行设计调查问卷对44例重型地中海贫血患儿家长进行调查。[结果]SSRS高支持组与低支持组患儿遵医行为比较差异有统计学意义(P<0.01)。[结论]社会支持对重型地中海贫血患儿遵医行为有明显促进作用。     

重型β地中海贫血的治疗进展

重型β地中海贫血的治疗进展广东省人民医院儿科血液组（５１００８０）沈亦逵β地中海贫血，现称β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）是由β珠蛋白的基因（β基因）表达功能障碍而致的遗传性溶血性贫血。近年来，重型β地贫的治疗有了较大的进展，在原有定期输血、脾脏...     

重型β地中海贫血的治疗进展

近二十年来,规律的红细胞输注、铁螯合剂治疗和选择性脾切除使重型β地中海贫血的预后大为改观,基因治疗已取得了一些进展,而造血干细胞移植已能使部分病例得以根治。本文就其规范治疗及相关进展作一综述。     

重型β地中海贫血的治疗进展

近二十年来,规律的(?)细胞输注、铁螯合剂治疗和选择性脾切除使重型β地中海贫血的预后大为改观,基因治疗已取得了一些进展,而造血干细胞移植已能使部分病例得以根治。本文就其规范治疗及相关进展作一综述。     

重型β地中海贫血患儿基因分型诊断和输血不良反应分析

目的 了解重型β地中海贫血(地贫)儿童输血不良反应的发生率及发生类型的分析.方法 对选取的142例反复输血的重型β地贫儿童的1220次输血进行输血不良反应的类型和发生率进行分析.结果 重型β地贫不良反应的阳性率为2.79％,具体分布:皮疹11例(32.4％),发热9例(26.5％),皮肤红加瘙痒5例(14.7％),发热加皮疹3例(8.8％),发热加紫癜2例(5.9％),皮肤红2例(5.9％),烦躁1例(2.9％),瘙痒1例(2.9％).结论 反复输血的重型β地中海贫血患儿输血不良反应以发热与不同类型的过敏症状为主,多次出现不良反应建议输洗涤红细胞.     

地中海贫血患儿生长发育情况调查

[目的]探讨地中海贫血对患儿生长发育的影响.[方法]对50例地中海贫血患儿进行生长发育情况调查,并对可能影响生长发育的因素进行单因素和多因素分析.[结果]地中海贫血患儿的身高、体重发育与输血频次和血红蛋白量有很大关系.[结论]地中海贫血患儿的生长发育落后与长期贫血有关,而铁的沉积导致内分泌失调是地中海贫血患儿生长发育落后的主要原因.     

地中海贫血患儿生长发育情况调查

[目的]探讨地中海贫血对患儿生长发育的影响。[方法]对50例地中海贫血患儿进行生长发育情况调查,并对可能影响生长发育的因素进行单因素和多因素分析。[结果]地中海贫血患儿的身高、体重发育与输血频次和血红蛋白量有很大关系。[结论]地中海贫血患儿的生长发育落后与长期贫血有关,而铁的沉积导致内分泌失调是地中海贫血患儿生长发育落后的主要原因。     

重型β-地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响因素分析

目的:探讨重型β-地中海贫血患儿治疗依从性及并发症发生率的影响因素分析。方法:选择2012年6月~2014年6月接受治疗的重型β-地中海贫血患儿113例为研究对象,采用查阅患者病历资料和家长问卷调查相结合的方法收集资料,并对患儿的输血和去铁治疗依从性、相关影响因素以及并发症发生情况进行总结分析。结果:患儿输血治疗依从率为52.21%,去铁治疗依从率为45.13%;输血治疗依从性与去铁治疗依从性具有一致性,患儿病程、家庭收入情况和父母信念状态是输血和去铁治疗依从性的共同影响因素;输血和去铁治疗依从性患儿的心率衰竭/心律失常、肝纤维化、贫血、生长发育障碍以及总并发症发生率方面均明显低于不依从患儿(P0.05),而在肺部感染方面,输血和去铁治疗两依从性患儿和非依从性患儿无明显差异(P0.05)。结论:重型β-地中海贫血患儿治疗依从性与并发症发生率密切相关,而当前重型β-地中海贫血患儿治疗依从率很低,为此,医护人员可围绕患儿病程、家庭收入情况和父母信念状态三个危险因素制定个性化的健康教育和随访方案以帮助患者提高其治疗依从性,降低并发症的发生率。     

重型β地中海贫血并发糖尿病六例

目的:探讨β地中海贫血并发糖尿病的发病机制和临床特征.方法:对我院收治的β地中海贫血并发糖尿病6例的临床资料进行回顾性分析.结果:本组6例均在出生后6个月内发病,全部经血常规、血红蛋白电泳及家系调查确诊为重型β地中海贫血.均在输血治疗2～3年后出现皮肤色素沉着并轻度黄染,其中表现为多饮、消瘦2例,消瘦2例,夜尿多、多饮并多尿各1例.经检查空腹血糖、尿糖明确诊断为糖尿病.结论:合并糖尿病的重型β-地中海贫血有逐年上升的趋势,可能与重型贫血患者寿命延长以及人们对地中海贫血合并糖尿病日益重视有关.造血干细胞移植(HSCT)为最有效治疗手段.     

重型β地中海贫血甲状腺功能的研究

重型β地中海贫血甲状腺功能的研究刘运广，黎建绿观察３８例重型β地中海贫血（地贫）的输血与铁负荷和甲状腺功能的关系，为早期发现和治疗地贫的甲状腺功能异常提供资料。病例和方法选择１９８８年１月至１９９１年１月３年间因贫血而初次就诊住院的患者，共３８例，其...     

β-地中海贫血合并妊娠

25岁。因停经4月余，乏力伴面色苍白2个月入院。患者为体外受精胚胎移植术后，定期在外院行孕期检查，检查时发现血红蛋白74g／L，考虑为缺铁性贫血，予口服右旋糖酐铁治疗，复查血红蛋白进行性下降至58g／L。患者自小学始有巩膜黄染。查体：血压110／70mmHg。发育正常，重度贫血貌，巩膜轻度黄染，无肝掌、蜘蛛痣，浅表淋巴结不大。心肺听诊未闻及异常。肝肋下未触及，脾肋下4cm，质韧，缘钝，无压痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。