10例头颈部髓外浆细胞瘤的临床分析及文献复习

背景与目的:髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma,EMP)为一种罕见肿瘤,主要发生在头颈部,约80%的EMP发生于上呼吸道及上消化道。在临床表现和病理学上,该肿瘤极易与头颈部常见的一些肿瘤相混淆。本研究通过回顾性分析,探讨头颈部髓外浆细胞瘤的临床特点及其诊断及治疗。方法:回顾分析我院1977年1月～2003年12月期间收治的10例头颈部髓外浆细胞瘤患者的资料,全组10例患者中,单纯手术治疗2例、手术加辅助放疗2例、根治性放疗5例(其中1例于放疗后行辅助化疗),1例未治疗。结果:临床表现主要表现为局部肿物及其引起的相应症状。本组患者所有病例均经病理学诊断为浆细胞瘤,3例行免疫组化检测IgG,1例为λ型,2例为κ型。6例检测过尿本周蛋白均为阴性;4例检测过M蛋白,均为阴性;4例骨髓穿刺均未见异常;4例全身骨X线检查均正常。末次随访2004年5月,随访率90%,6例无瘤生存的患者中有5例无瘤生存时间超过1年(其中3例超过15年);死亡3例;失访1例。结论:EMP的诊断主要依靠临床表现和病理;放疗和手术是治疗头颈部髓外浆细胞瘤的主要手段。     

神经系统髓外浆细胞瘤临床病理学观察

背景与目的：发生于神经系统的髓外浆细胞瘤罕见。本研究分析神经系统髓外浆细胞瘤的临床病理特点。方法：总结3例神经系统髓外浆细胞瘤临床病理特点,EnVision法分析免疫表型（LCA、CD20、CD79a、CD3、CD7、PC、MUM1、CD138、Ki-67）,PCR法分析IgH和TCRγ基因重排,并进行治疗随访。结果：3例神经系统髓外浆细胞瘤,2例发生于大脑,均为男性,年龄为48和64岁。1例发生于T10椎管内,女性,29岁。影像学均提示占位性病变,临床表现为头痛呕吐,病理学特征为：不同分化程度的浆细胞样肿瘤细胞弥漫性浸润,间质内血管丰富或形成血湖,可见淀粉样物质沉积。免疫表型：3例之瘤细胞均表达CD79a,PC和MUM1,均不表达CD20和CD3、CD7。基因重排分析结果显示IgH基因均呈单克隆性重排。结论：神经系统髓外浆细胞瘤具有特征性的临床病理学改变,免疫组化和基因重排分析能够帮助确定肿瘤细胞起源,诊断时应综合考虑,并排除多发性骨髓瘤。     

少突胶质细胞瘤中染色体1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化的相关性

目的 研究少突胶质细胞瘤染色体1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化的相关性。方法 选取少突胶质细胞瘤35例、间变型少突胶质细胞瘤32例标本作为实验组,星形细胞瘤20例及瘤旁正常脑组织标本20例作为对照组,荧光原位杂交方法检测染色体1p/19q联合缺失情况,巢式甲基化特异性PCR技术检测MGMT基因启动子甲基化情况。结果 少突胶质细胞瘤和间变型少突胶质细胞瘤1p/19q联合缺失率分别为85.71%、75.00%,均显著高于星形细胞瘤及正常脑组织（P<0.05）;少突胶质细胞瘤、间变型少突胶质细胞瘤、星形细胞瘤的MGMT基因启动子甲基化率均显著高于正常脑组织（P<0.05）,但三者组间比较差异无统计学意义（P>0.05）;少突胶质细胞瘤1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化呈正相关性,并且均与患者3年生存率相关（P<0.05）。结论 少突胶质细胞瘤中1p/19q联合缺失与MGMT基因启动子甲基化状态密切相关,联合检测有助于提高临床病理诊断的精确性,更好地评估预后。     

胶质瘤印片快速病理诊断

胶质瘤占中枢神经系统肿瘤的39.31％。在手术过程中,做印片观察瘤细胞,可达到快速的病理诊断。现将我们的初步观察报导如下。 材料及方法 11例胶质瘤中,纤维性星形细胞瘤5例,细胞性星形细胞瘤及多形性胶质细胞瘤各2例,恶性星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤,室管膜瘤各1例。这些病例诊断均经组织切片证实。制印片时,选     

四肢复发性骨巨细胞瘤的治疗

目的对复发性骨巨细胞瘤进行手术治疗，探讨其治疗效果。方法分析19例复发性骨巨细胞瘤的临床资料，观察、随访再手术病例。结果所有患者的功能评分平均为79％，其中6名患者的功能评分〉90％。再复发3例。结论定期随访可早期发现病灶。对大部分复发性骨巨细胞瘤的治疗仍可采用囊内切刮、植骨或骨水泥填充术。     

伴有骨骼以外髓外浆细胞瘤的多发性骨髓瘤九例并文献复习

目的总结伴有骨骼以外髓外浆细胞瘤的多发性骨髓瘤（MM）患者临床表现及其治疗反应,加深对该病的认识。方法对2001年1月至2007年6月初诊或病情进展过程中出现骨骼以外髓外浆细胞瘤的9例患者临床表现及治疗反应进行分析。根据欧洲骨髓移植疗效标准对患者的治疗反应进行判断。结果9例患者中位年龄55（48～66）岁,男女比为8：1。1例患者在初诊时即出现骨骼以外髓外浆细胞瘤,8例患者在病情进展时出现：患者通常多个部位受累,对常规化疗反应差。中位随访19（3～47）个月,8例患者从病情进展到出现骨骼以外髓外浆细胞瘤的中位时间为4．5个月。而7例患者从出现骨骼以外髓外浆细胞瘤到死亡的时间为2个月,中位OS为23个月。结论伴有骨骼以外髓外浆细胞瘤的MM较罕见。患者通常多部位受累,对常规化疗反应差,预后不良。需要探讨新的治疗策略。     

第四脑室肿瘤的诊断和显微手术治疗

目的分析第四脑室肿瘤的诊断,探讨显微手术切除颅脑肿瘤的效果。方法86例颅脑肿瘤患者,显微镜下手术切除第四脑室肿瘤,其中全切62例,次全切19例,大部切除5例。术后有39例患者行放射治疗。结果86例患者中,3例术后10 d内死亡;83例生存,且症状均有缓解,平均生存期>3年。术后病理诊断髓母细胞瘤32例,室管膜瘤23例,星型胶质细胞瘤15例,血管母细胞瘤10例,脉络丛乳头状瘤2例,表皮样囊肿4例。结论对髓母细胞瘤、星型胶质细胞瘤、血管母细胞瘤应尽可能做到全切,室管膜瘤与脑干粘连紧密者,可考虑次全切除。颅脑恶性肿瘤患者,应结合放疗等综合治疗。     

卵巢无性细胞瘤治疗及预后19例分析

卵巢无性细胞瘤较少见，来源于卵巢生殖细胞，与睾丸的精原细胞瘤同源，又称卵巢精源细胞瘤，好发于青春期和生育期，属中度恶性。卵巢无性细胞瘤对放、化疗均敏感，疗效佳。1材料与方法1．1一般资料 1985年至1998年我院共收治卵巢恶性肿瘤1065例，卵巢无 性细胞瘤19例，其中首次治疗于外院者2例。所有病例及病理切片均经病理科复习。对本院首次治疗者根据FIGO的分期标准进行分期，对外院手术治疗后复发或残存患者列为复发或未控。所有病例随访至1999年7月，随访率100％。 19例患者发病年龄12～37岁（平均25 岁）。已婚11例，未婚8…     

颅内小圆形细胞肿瘤免疫组化和电镜研究

颅内小圆形细胞肿瘤主要包括：少突胶质细胞瘤,恶性淋巴瘤,髓母细胞瘤,神经母细胞瘤,松果体瘤,胶母细胞瘤和黑素瘤。光镜ＨＥ染色均为小圆细胞,胞浆少,很难确诊。本文采用免疫组化和电镜方法进行研究。材料与方法５０例颅内小圆形细胞肿瘤,除ＨＥ染法外,免疫组化...     

尼莫斯汀联合顺铂持续灌注化疗治疗25例复发性胶质母细胞瘤

目的:评价尼莫司汀（ACNU）联合顺铂（CDDP）72h 持续灌注化疗治疗复发性胶质母细胞瘤的有效性及不良反应。方法:分析比较联合化疗组与替莫唑胺化疗组的疗效与不良反应。25例术后、放疗后复发的胶质母细胞瘤患者行ACNU 联合CDDP72h 持续静脉灌注化疗,36例胶质母细胞瘤患者单独接受替莫唑胺化疗。化疗后复查MRI 观察治疗效果,每周监测血常规及肝肾功能,及时处理化疗后的不良反应;随访患者生存时间。结果:联合化疗组肿瘤部分缓解（PR）14例（56%）;病情稳定（SD）8 例（32%）;肿瘤有进展（PD）3 例（12%）。 Ⅲ度以上白细胞降低的11例（44%）,Ⅲ度以上血小板降低的14例（56%）,经治疗均恢复,无治疗后死亡病例。联合化疗组短期疗效优于替莫唑胺组（P<0.05）,1 年生存率两组之间的差异无统计学意义（P>0.05）。 结论:ACNU 联合CDDP 72h 灌注化疗治疗复发性胶质母细胞瘤是一种比较有效的补救治疗手段,化疗后严重的骨髓抑制可经治疗得到缓解。      

显微手术治疗儿童第四脑室肿瘤

目的:对儿童第四脑室肿瘤的早期诊断、手术策略和技巧及术后并发症进行分析讨论.方法:回顾性分析中国医大盛京医院1993年1月至2008年12月儿童第四脑室肿瘤手术病例57例.所有患儿均经显微手术治疗.男33例,女24例.年龄9个月至14岁.所有患儿术前、术后均行头颅CT和(或)MRI检查.结果:本组手术全切除34例,次全切除20例,大部切除3例.症状较术前明显改善42例,无明显改善或加重5例;10例术后7d-2个月内行侧脑室-腹腔分流术.46例患者获得随访3-40个月,32例生活或学习良好,其中随访期内复发7例.对3岁以上的20例髓母细胞瘤,6例室管膜瘤切除术后行小剂量X线全脑脊髓神经轴放疗,6例星形胶质细胞瘤切除术后加化疗.结论:儿童第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见,其次为室管膜瘤和星形细胞瘤.早期正确诊断,术中恰当的手术策略选择及切除程度、术后并发症恰当处理和有选择性放疗是影响儿童第四脑室肿瘤预后的关键因素.     

显微手术治疗儿童第四脑室肿瘤

目的：对儿童第四脑室肿瘤的早期诊断、手术策略和技巧及术后并发症进行分析讨论.方法：回顾性分析中国医大盛京医院1993年1月至2008年12月儿童第四脑室肿瘤手术病例57例.所有患儿均经显微手术治疗.男33例,女24例.年龄9个月至14岁.所有患儿术前、术后均行头颅CT和（或）MRI检查.结果：本组手术全切除34例,次全切除20例,大部切除3例.症状较术前明显改善42例,无明显改善或加重5例;10例术后7d-2个月内行侧脑室-腹腔分流术.46例患者获得随访3-40个月,32例生活或学习良好,其中随访期内复发7例.对3岁以上的20例髓母细胞瘤,6例室管膜瘤切除术后行小剂量X线全脑脊髓神经轴放疗,6例星形胶质细胞瘤切除术后加化疗.结论：儿童第四脑室肿瘤以髓母细胞瘤最多见,其次为室管膜瘤和星形细胞瘤.早期正确诊断,术中恰当的手术策略选择及切除程度、术后并发症恰当处理和有选择性放疗是影响儿童第四脑室肿瘤预后的关键因素.     

少突胶质细胞瘤神经系统外转移1例报告并文献复习

<正>少突胶质细胞瘤为成人型弥漫性胶质瘤的一个亚型,染色体1p/19q联合缺失为少突胶质细胞瘤的关键变异,提示预后相对良好。少突胶质细胞瘤的神经系统外转移极为罕见,本例为我科收治的1例脑少突胶质细胞瘤（WHOⅢ级）并颅骨、脊柱、骶骨、肋骨、锁骨多发转移患者。现报告如下以加深相关认识。1病例资料患者,男,因“阵发性头颈部疼痛”于2018年09月入院。入院查体：神清语利,问答切题,双侧瞳孔等大等圆直径3.0mm、双侧对光反射均灵敏,神经系统专科查体及心肺腹部查体均未查及异常。     

髓外浆细胞瘤临床分析

目的探讨髓外浆细胞瘤的生物学行为和临床特点,以帮助临床诊断、治疗及对预后的判断。方法对40多年来笔者所在科室收治的28例髓外浆细胞瘤进行回顾性分析,其中单纯放射治疗16例(57.1%),综合治疗11例(39.3%),单纯手术1例(3.6%)。结果中位随访90个月(4～280个月),2例(7.1%)局部复发,2例(7.1%)转化为多发性骨髓瘤。3、5、10年总生存率分别为92.6%、75.6%和75.6%;单纯放射治疗组与综合治疗组3、5、10年总生存率分别为93.8%、77.3%、77.3%和90.9%、72.7%、72.7%(P>0.05)。结论单纯放射治疗是治疗髓外浆细胞瘤最有效的方法之一,局部放射治疗DT40Gy～50Gy后,可获得良好的局部控制率和长期生存率。部分髓外浆细胞瘤可向多发性骨髓瘤转化,故需密切观察。     

NF-κB和EGFR在不同放射敏感性胶质瘤中的表达

 目的 探讨NF-κB和EGFR的表达水平与胶质瘤放射敏感性的关系。方法 应用免疫组织化学SABC法检测NF-κB p50、p65及EGFR在5例正常脑组织和82例不同放射敏感性胶质瘤中的表达。结果 NF-κBB p50、p65和EGFR在正常脑组织中均未见表达。髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质细胞瘤、低(Ⅰ～Ⅱ级)及高级别(Ⅲ～Ⅳ级)星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤的NF-κB和EGFR表达率呈依次上升趋势。对放疗最敏感的髓母细胞瘤表达率与其他各组均有显著性差异(P<0．05)。结论 NF-κB和EGFR表达水平与胶质瘤的不同放射敏感性可能相关。     

颅内生殖细胞瘤立体定向放射外科治疗失败模式和挽救性治疗的初步探讨

目的初步探讨立体定向放射初治颅内生殖细胞瘤的失败模式及挽救性治疗策略。方法回顾性分析17例接受立体定向放射治疗失败的颅内生殖细胞瘤患者的临床资料。研究治疗失败模式及挽救治疗手段。结果治疗失败时间为初治后3~24个月(中位8.5个月)。仅接受立体定向放射治疗的13例患者中,12例出现原发部位复发(6例合并颅内种植,1例合并脊髓种植),另1例出现颅内种植;接受序贯全脑或全中枢照射的4例患者,3例出现原发部位复发和颅内或脊髓种植,1例出现颅内种植。所有患者均接受挽救性治疗。全部患者均行多程含铂方案联合化疗,14例行放疗,3例未放疗,中位随访时间137.0个月,10年生存率为76.5%。结论对于明确诊断或高度怀疑为颅内生殖细胞瘤,初治不宜采用立体定向放射外科治疗作为单一治疗方法,一旦已经实施,应设法联合常规外照射放疗和/或化疗进行补救性治疗。对于复发病例,根据既往治疗情况,选用放化疗等治疗。     

上呼吸道髓外浆细胞瘤10例及文献复习

目的：探讨上呼吸道髓外浆细胞瘤的临床、病理学特点及治疗方法，为其准确诊断和有效治疗提供依据。方法：对10例上呼吸道髓外浆细胞瘤病例进行临床病史回顾总结和病理学观察及免疫组化观察。结果：收集的病例中男8例，女2例，中位年龄50a；患者多表现为鼻腔阻塞、鼻出血等症状。镜下可见瘤组织由不同分化程度的肿瘤性浆细胞构成。免疫组织化学染色观察结果为CD20(-)、Igκ( )、Igλ( )。结论：上呼吸道髓外浆细胞瘤肉眼常为息肉样状，镜下见各种分化程度的浆细胞，很难与炎性息肉、鼻硬结病、骨髓瘤的上呼吸道转移、浆细胞肉芽肿等病鉴别，诊断时必须将相关病理学检查和临床物理、生化检查结合起来综合考虑。本病首选放疗或手术切除加放疗，效果不佳时可以考虑联用化疗。     

内向整流性钾通道4.1在人星形细胞瘤中的表达变化研究

目的：研究内向整流性钾通道4.1（kir4.1）在人星形细胞瘤和正常脑组织的表达差异,探讨星形细胞瘤增殖、生长的分子机制。方法：选取50例星形细胞瘤患者的肿瘤组织,其中胶质母细胞瘤21例,间变性星形细胞瘤15例,星形胶质细胞瘤14例。以肿瘤周围相对正常脑组织作为对照。利用免疫组化与蛋白印迹（Western-blot）方法检测肿瘤组织与对照组织的kir4.1表达。结果：不同星形细胞瘤组织与对照组相比较,kir4.1表达增强（P〈0.05）;其中,恶性程度较高的胶质母细胞瘤相对于恶性程度较低的星形胶质细胞瘤、间变性星形细胞瘤,kir4.1表达更为强烈（P〈0.05）。结论：kir4.1表达的变化与肿瘤的恶性程度有关。kir4.1在人星形细胞瘤组织表达增强。     

颗粒细胞瘤14例临床分析

目的:探讨颗粒细胞瘤的诊断与治疗.方法:1984年～2000年我院采用肿瘤局部扩大范围切除的方法治疗颗粒细胞瘤患者14例,其中男5例,女9例,平均年龄45.2岁.所有病例均经术后病理检查证实.结果:术后随访2～5年,无1例复发.结论:颗粒细胞瘤的诊断依赖于病理检查,手术切除是治疗颗粒细胞瘤的有效途径.     

ALK基因蛋白在肿瘤细胞和正常细胞中表达的意义

背景与目的：以往的研究认为CD30是间变性大细胞淋巴瘤（amaplastic large cell lymphoma,(ALCL)的诊断指标,但是该指标特异性并不强,需要寻找更特异指标。已有研究表明,在ALCL的三种染色体移位产生的融合基因中,均涉及ALK,设想ALK比CD30和P80在诊断ALCL时更特异。本文的目的是探讨间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK)基因蛋白在多种肿瘤细胞和正常细胞中表达的意义,以此作业进一步研究的基础。方法：应用免疫组化链霉素－过氧化酶染色法检测了14例ALCL、10例霍奇金淋巴瘤／病（Hodgkin‘s lymphoma/disease,HL or HD)、46例B细胞淋巴瘤（B cell lymphoma,BCL）、13例T细胞淋巴瘤（T cell lymphoma,TCL)、21例恶性星形胶质细胞瘤、5例髓母细胞瘤、5例室管膜瘤、75例各种上皮来源的癌、19例不同间叶组织来源的肉瘤以及多种正常组织中ALK基因蛋白的表达。结果：（1）ALCL中ALK蛋白表达率为64．3％,显著高于HD、BCL和其它TCL（P＜0．01）。（2）ALK在肝细胞癌、恶性星形胶质细胞瘤和髓母细胞瘤中有较强的表达。（3）ALK在胎盘组织和胶质细胞神经元中有少量表达。结论：（1）ALK蛋白是ALCL的重要分子标志,对ALCL的诊断和鉴别诊断具有很高价值。（2）ALK基因可能参与了肝细胞癌、恶性胶质细胞瘤和髓母细胞瘤的发生和发展,ALK基因可能是一个重要的肿瘤相关基因。