男性原发性干燥综合征临床特点分析

目的　探讨男性原发性干燥综合征 (pSS)的临床特点 ,了解男女性之间的差异。方法　分析 30例男性及 77例女性原发性干燥综合征的临床资料。结果　男性 pSS起病年龄 (47± 12 )岁 ,起病到确诊平均时间 (6 1± 6 )年 ,与女性组比较 ,差异无显著性。男性pSS组与女性组首发症状均表现多样化 ,但以口眼干燥、关节疼痛、肺间质纤维化、肾小管酸中毒及皮肤表现相对较多。与女性组比较 ,口眼干燥首发率低 ,肺间质纤维化首发率高 (P <0 0 5 )。临床表现比较 ,口眼干燥、肺间质纤维化、尿 pH >7 0、角膜荧光染色、唾液流率、RF及抗SSA抗SSB抗体 ,两组存在显著差异 (P <0 0 5 )。结论　男性 pSS与女性 pSS比较 ,其特点 :①口眼干燥症状出现较晚 ,发生率较低 ,症状较轻 ,而腮腺受损与女性无差别。②肺受损出现较早 ,肺间质纤维化发生率高。③RF及抗SSA抗SSB抗体阳性率较低。     

原发性干燥综合征重度血小板减少患者的临床及免疫学特点分析

目的：探讨原发性干燥综合征 (pSS)伴重度血小板减少患者的临床及免疫学特点、疾病活动度情况及其相关性。方法：回顾性分析 2014年1月至2020年1月厦门大学附属第一医院风湿免疫科住院的281例pSS患者的临床表现、实验室检查、疾病活动度及转归。pSS合并血小板减少48例，其中26例为重度血小板减少（PLT＜30 ×109/L），血小板正常的pSS 患者233例，比较并分析重度血小板减少与血小板正常pSS患者的临床资料。结果：重度血小板减少发生率9.3%。重度血小板减少组贫血、皮疹、脾大、高球蛋白血症的发生率明显高于血小板正常组，抗SSA抗体、抗ACA抗体、抗AHA抗体阳性率明显高于血小板正常组（P均＜0.05），疾病活动度亦明显增高（P＜0.05）, 且血小板减少程度与疾病活动度呈负相关，差异有统计学意义(r=-0.32，P=0.026)。结论：pSS伴重度血小板减少的发生率约9.3%,可能与抗SSA抗体和脾肿大等因素有关，其皮疹、高球蛋白血症阳性率、疾病活动度明显增高，且疾病活动度ESSDAI评分与血小板减少程度呈负相关。     

原发性干燥综合征相关肺间质病变

原发性干燥综合征（pSS）是一种泪腺、唾液腺等外分泌腺受累为主要临床表现的慢性炎症性自身免疫性疾病，属弥漫性结缔组织病。临床上除主要表现为口、眼干燥外，还有其他系统器官受累表现。pSS并发肺间质病变（ILD）较为常见，发生率8％-38％。pSS并发ILD多见于有腺体外表现患者、血清γ-球蛋白明显升高患者更多见。多数患者虽然呼吸道症状不明显，但影像学检查已存在ILD，但少数患者以ILD为pSS的首要临床表现。ILD是pSS预后的一个重要临床指标，干燥临床表现严重程度多有不同，但已有从亚临床肺泡炎到弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。     

男性系统性红斑狼疮的临床特点分析

目的 探讨男性系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点.方法 对1997年1月至2006年12月收治的325例SLE(男性38例,女性287例)患者进行总结分析,将男性SLE的临床表现及相关实验室检查与女性SLE进行对比分析.结果 ①在肾外临床表现方面,男性多浆膜腔炎发生率明显高于女性(P＜0.05),而关节痛、蝶形红斑、口腔溃疡、神经精神狼疮的发生率均明显较女性低,非感染性发热、脱发、光过敏、雷诺现象的发生率男女间差异无统计学意义.②在肾脏受损方面,男性患者肾脏损害发生早,以肾损害为首发症状的发生率男性高于女性(P＜0.05),1年内误诊为原发性肾脏病的发生率男性高于女性(P＜0.01).③在实验室检查方面,男性血小板减少发生率明显较女性高,而抗ENA总抗体、抗Sm抗体、贫血及高γ球蛋白血症发生率男性明显较女性低,抗核抗体(ANA)阳性率、抗RNP抗体阳性率、C3降低、红细胞沉降率(ESR)增快及白细胞减少方面两组差异无统计学意义.结论 男性SLE以肾损害发生早、误诊率高-肾外临床表现不典型为特点,临床上要注意男性SLE的早期诊断,及时治疗.     

原发性胆汁性肝硬化临床分析

研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。回顾性总结15例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。PBC主要影响女性，女：男为14：1，年龄32岁－63岁，伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALT、GGT血症、高球蛋白血症、高γ－球蛋白血症，存在自身抗体，如AMA、AMAJ－M2。PBC肝脏损伤严重，确诊时基本到晚期，预后较差。     

22例原发性胆汁性肝硬化的临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点、实验室检查、治疗转归，提高对PBC的认识。方法 分析22例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 22例PBC中女性20例，发病平均年龄51岁，主要症状包括皮肤瘙痒、乏力、纳差、腹痛，主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水，实验室检查以ALP、高GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症、存在多种自身抗体如抗线粒体抗体（AMA）、AMA－M2及抗核抗体（ANA）等，多数患者血ALT、AST升高，所有患者血清AST高于ALT。出现症状至临床确诊时间为2月－5年，平均8个月。治疗采用以熊去氧胆酸（UCDA）为主的综合方法，治疗3个月后ALP及TBil下降达50％以上者有12例，72．7％症状改善，死亡2例。结论 PBC以中年女性多，以肝脾肿大、黄疸、瘙痒、乏力为主要临床表现，肝功能异常以胆汁淤积为主，伴有高球蛋白血症及自身抗体；UCDA能够改善患者的症状和部分肝功能异常。     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床、化验及检查特征

目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病(primary Sj(o)gren's syndrome-interstitial lung disease,pSS-ILD)的临床、化验及检查特点.方法 对近年来郑州大学第一附属医院收治的原发性干燥综合征(pSS)患者(150例)[ILD组(55例)与非ILD组(95例)]的临床、化验及检查结果进行比较分析.结果 pSS-ILD发生率为36.7％,年龄＞60岁、男性、咳嗽、咳痰、胸闷、抗SSA抗体阳性、高IgG水平、低补体血症及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.结论 老年男性、呼吸系统症状、抗SSA抗体阳性、免疫复合物形成及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.一旦pSS患者具有这些特征,应警惕ILD的发生.     

慢性丙型肝炎病毒感染相关性干燥症与原发性干燥综合征临床对比分析

目的研究分析慢性丙型肝炎病毒感染相关性干燥症(SSAHCVI)与原发性干燥综合征(pSS)在临床方面的异同。方法对27例SSAHCVI和56例pSS患者详细记录有无口眼干燥等临床表现,实验室进行血、尿常规、血沉、C反应蛋白,肝、肾功能,有关免疫学项目及其他检查。结果SSAHCVI组和pSS组比较有相似的临床表现,如口眼干燥、关节痛、关节炎、皮肤血管炎、肝脏损害等。不同点SSAHCVI组年龄偏大(60±7)岁vs(56±8)岁,P<0.05;病程短(5.7±2.4)年vs(8.4±1.2)年,P<0.01;男性多见(性别3.5∶1vs1∶7);口干症状明显,P=0.0568;皮肤血管炎如雷诺征,紫癜阳性发生率高;肾小管酸中毒,肺间质病变,萎缩性胃炎,腮腺肿大发生率低;ALT、AST、TBIL、DBIL升高发生率高,P<0.01~0.05;ANA、抗SSA/SSB抗体,阳性率低;补体C3、C4下降,冷球蛋白(CG)升高发生率高,P<0.01。结论SSAHCVI患者有别于pSS患者的特点,主要是口干症状明显,肝脏常受累,多伴冷球蛋白血症,肺、肾、胃受累较少,缺乏抗SSA/SSB抗体。     

原发性干燥综合征患者检测血清糖类抗原125的临床意义

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血清糖类抗原125（CA125）升高的发生情况。方法对101例pSS患者的临床资料进行回顾性分析,定义血清CA125〉35U／ml者21例为升高组,其余CA125正常者80例为正常组。结果两组在性别分布、发病年龄、病程、病情活动、自身抗体阳性、高球蛋白血症、低补体血症、外分泌腺受累、心包积液及盆腔积液方面,差异均无统计学意义（P〉0．05）。升高组患者单克隆蛋白阳性率与胸腔积液发生率皆高于正常组（P均〈0．05）,尿β2-微球蛋白升高及腹腔积液发生率明显高于正常组（P均〈0．01）。结论pSS患者伴血清CA125升高的发生率为20．8％,此类患者更易合并单克隆蛋白阳性、尿β2-微球蛋白升高、胸腔积液及腹腔积液。     

儿童原发性干燥综合征五例并文献复习

目的 探讨儿童原发性干燥综合征(pSS)的常见临床表现以便于早期诊断.方法 列表分析了5例上海仁济医院收治的儿童pSS的临床特点,并搜索Medline和维普数据库进行文献复习.结果 ①儿童干燥综合征(SS)临床非特异性症状多见,口眼干燥症状往往缺乏或较晚出现;②反复发作的腮腺炎和皮肤病变发生率高,皮肤病变以皮肤十燥、鱼鳞样变和可触及的紫癜样皮疹为最常见表现,发生部位多变;③成人诊断标准不适用于儿童pSS的诊断.结论 儿童pSS的常见临床表现为有用的诊断线索,确诊依赖于抗SSMSSB抗体和唇腺活检检查.     

State of knowledge of helminth fauna of freshwater fishes of Poland

A total 89 fish and lamprey species has been recorded from Polish freshwater habitats. Twenty-seven of them (30.3%) have not been surveyed for parasitic helminthes. Some of the latter fishes are either rare or not easily accessible. Other live only in specific habitats in scattered localities. An important obstacle for studying parasite faunas of some fishes may be their status on an endangered species. Among the non-surveyed fishes, are those which have been relatively recently introduced to Poland or migrated there on their own. The present paper attempts to review all hitherto not studied helminthologically fish species, their habitats, localities and current protection status.     

高血压降压治疗目标的再认识

根据传统的高血压水平的定义,1993年WHO高血压治疗指南提出血压控制目标为<140/90mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),但是并非所有患者都必须将血压降至同一水平,而应根据患者情况进行个体化治疗。Framingham进行的一项长达10～12年的心血管事件研究发现,第5年后,正常上限血压[收缩压(SBP     

Lack of correlation of degree of villous atrophy with severity of clinical presentation of coeliac disease

BACKGROUND AND AIM: Both the clinical presentation and the degree of mucosal damage in coeliac disease vary greatly. In view of conflicting information as to whether the mode of presentation correlates with the degree of villous atrophy, we reviewed a large cohort of patients with coeliac disease. PATIENTS AND METHODS: We correlated mode of presentation (classical, diarrhoea predominant or atypical/silent) with histology of duodenal biopsies and examined their trends over time. RESULTS: The cohort consisted of 499 adults, mean age 44.1 years, 68% females. The majority had silent coeliac disease (56%) and total villous atrophy (65%). There was no correlation of mode of presentation with the degree of villous atrophy (p=0.25). Sixty-eight percent of females and 58% of males had a severe villous atrophy (p=0.052). There was a significant trend over time for a greater proportion of patients presenting as atypical/silent coeliac disease and having partial villous atrophy, though the majority still had total villous atrophy. CONCLUSIONS: Among our patients the degree of villous atrophy in duodenal biopsies did not correlate with the mode of presentation, indicating that factors other than the degree of villous atrophy must account for diarrhoea in coeliac disease.