系统性红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征1例

 报告1例系统性红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征。患者男，65岁，全身泛发红斑、鳞屑伴光敏感5年余，指关节疼痛1月余。皮肤专科检查：头面、唇部、躯干、四肢散在大小不一紫红色斑，境界清，中央稍萎缩，边缘稍隆起，其上可见明显鳞屑；四肢散在大小不一地图状色素减退斑及大小不一紫红色扁平丘疹。双手手指肿胀、有压痛。实验室检查：ANA阳性，抗心磷脂抗体阳性，抗SmD1抗体阳性，抗SSA/60 kD、抗SSA/52 kD强阳性，白细胞计数降低，血小板计数降低。右前臂皮损组织病理示：基底细胞广泛液化变性，色素失禁，真皮浅层血管及皮脂腺周围淋巴组织细胞。免疫荧光：基底膜区C3颗粒样轻度带状沉积。诊断为系统性红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征。予糖皮质激素抗炎及01%他克莫司软膏外用等治疗，皮疹较前消退，继续当前治疗方案，随访中。     

外用海普林软膏治疗硬皮病6例临床疗效观察

6例硬皮病患者均来自门诊，女性，临床表现为系统性雷诺氏征阳性，皮肤硬化、萎缩， 2例有吞咽困难、食物返流症状。治疗：给予外搽海普林软膏，用药前先皮肤热敷 10～ 15min，再搽海普林软膏，然后轻微按摩约 10min，每日 3次，随着病情好转，逐渐减量直到硬化萎缩恢复、雷诺征消失而停药，同时口服地塞米松等。 2个月后判定疗效。结果有 2例皮肤硬化萎缩消失，皮肤恢复正常，雷诺征消失； 3例皮肤硬化明显减轻，萎缩基本恢复，雷诺征消失； 1例皮肤硬化减轻，仍有轻度萎缩，雷诺征阴性； 1例无效。 外用海普林软膏治疗硬皮病6例临床疗效观…     

系统性红斑狼疮并脊髓病变一例

系统性红斑狼疮（SLE）常伴有神经系统损害,而并发脊髓病变者临床少见,现将我们收治的１例报道如下。患者女,１６岁,４年前因面部红斑、四肢关节痛在我院查抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds－DNA）及免疫球蛋白IgG等免疫学指标异常,诊断为SLE并住院治疗。给予皮质类固醇及火把花根等药物治疗２周后症状消失出院。以后长期服用泼尼松片（２０～３０mg／d）等药物。２００１年２月因上述症状加重并双下肢无力再次入院诊治。体检：神志清楚,面部蝶形红斑,颈软,四肢末端呈非凹陷性浮肿。双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅲ级,双侧…     

系统性硬皮病重叠多发性肌炎及合并甲状腺机能减退症1例

报道1例系统性硬皮病重叠多发性肌炎及合并甲状腺机能减退。患者男，48岁，除全身皮肤硬化，雷诺现象，肩、肘、膝关节疼痛，肺部间质性改变外，四肢肌力4级，伴肌痛、吞咽困难、四肢骨骼肌明显萎缩。实验室检查示抗ScL-70抗体阳性，血清肌酶明显升高，血清T3、T4均明显降低，TSH正常。肌电图示肌源性损害。选用泼尼松结合秋水仙碱治疗。     

系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮1例

报告1例系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。患者女,19岁,面部、双手暗红斑、硬肿半个月,伴四肢关节痛。面部红斑日晒后加重。专科情况:面颊部、口鼻周围淡红斑,呈蝶形分布,伴硬肿,双手指肿胀,呈腊肠样改变,手背皮肤发紧、变硬,握拳受限;双足趾末端稍发绀,皮温略低;双侧手关节、膝关节轻度压痛。辅助检查:尿蛋白(+++),两次24小时尿蛋白定量分别为595.0↑mg/24h、581.9↑mg/24h;免疫5项:C3 0.67↓g/L,C4 0.11↓g/L;自身免疫抗体:ANA定量1∶3200阳性(核仁+粗颗粒),nRNP/Sm-免疫印迹法阳性↑,Sm阳性↑,SS-A强阳性,Ro-52强阳性,SS-B阳性,Scl-70强阳性;组织病理:表皮基底层色素增加,真皮胶原增粗,肿胀,胶原间少许粘蛋白沉积,血管周围少许淋巴组织细胞、个别嗜中性白细胞,脂肪小叶间隔增宽,胶原硬化。诊断为:系统性硬皮病重叠系统性红斑狼疮。     

皮肌炎伴发肝内多发性血管瘤1例

患者男，52岁。因眶周起红斑、浮肿6个月,四肢乏力、肌肉酸痛加重1个月就诊．6个月前发现两侧眼眶潮红、浮肿．伴有轻度瘙痒不适。曾到卫生院按皮肤过敏治疗，疗效不佳。1个月前突然感到四肢肌肉酸痛不适、乏力，上肢抬举困难,不能蹲。平素身体健康，家族中无类似病史。     

结节性脂膜炎1例报告

患儿男，８岁。因反复发热伴皮下结节１年入院。体检：发育正常，颜面及双下肢轻度浮肿，面部和四肢可见数个大小不等的皮下结节，与表皮粘连有压痛，稍可移动。同时可见数个大小不等的色素沉着斑，中部稍凹陷。右颌下和左颈部各触及一个０．５ｃｍ×０．５ｃｍ大小淋巴结...     

甲基强的松龙和环磷酰胺联合冲击疗法治疗严重狼疮性肾病1例

患者文，35岁。因反复发热、关节痛、面部蝶形红斑2年余，全身浮肿1月入院。病程中曾有血沉快、白细胞总数下降、大量蛋白尿、血清C3、CH50下降、ANA1：32O阳性、雷诺征、急性肾功能衰竭等。体检：T386℃，BP18／12kPa。神志清，全身高度凹陷性浮肿，颜面、四肢为重。心肺体征阴性。肾区叩击痛阳性。皮肤科情况：面部密集红色丘疹和斑丘疹，上覆鳞屑呈蝶形分布，耳廓见紫红色斑疹及瘢痕，双手掌部散在点状暗红斑，轻度萎缩。实验室检查：Hb54g／t，WBC4．2x109/L、N0。65Lo35J4h尿蛋白总量为2．789，ESR82mm/1h；C354：g／L，C458…     

重叠综合征并发全身多发性坏疽1例

1 病历摘要 患者女,16岁.因皮肤肿胀发硬、遇冷手指苍白发绀、关节疼痛2年余,伞身多发溃烂伴疼痛半年,于2007年7月2日入院治疗.患者2005年2月开始双眼睑、踝部以下肿胀,遇冷手指苍白、发紫,皮肤增厚,伴四肢关节疼痛,于2005年3月在中山大学第二附属医院住院治疗.当时杳抗核抗体(ANA),抗双链(ds)-DNA、Scl-70、RNP、SSA抗体阳性,尿蛋白(++),血红蛋白73g/L,诊断为重叠综合征[系统性红斑狼疮(SLE)与系统性硬皮病(PSS)重叠].予泼尼松30 mg每日1次几服,羟氯喹0.2g每日2次口服,环磷酰胺(CTX)0.2 g隔日1次、甲氨蝶呤(MTX)15 mg每周1次静脉滴注,经治疗后患者皮肤肿胀消退,关节疼痛减轻出院.     

中性粒细胞沿基底层呈线状排列的大疱性类天疱疮一例

患者男,71岁。全身反复发生红斑3个月,出现水疱1周,伴剧痒。患者3个月前躯干、四肢陆续出现浮肿性红斑伴瘙痒,一度按湿疹治疗皮疹仍反复发作,时轻时重。就诊前1周在正常皮肤或红斑基础上发生水疱,破溃后易结痂。患脑卒中8年。家族中无类似皮肤病史。体检：右侧肢体偏瘫。余各系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢散在大小不一的浮肿性红斑,部分红斑上可见水疱、大疱、糜烂及结痂。水疱Nikolsky征阴性,疱液为透明浆液性（图1）……     

系统性红斑狼疮、多发性肌炎和系统性硬皮病重叠综合征1例

患者男,36岁。前额、面部皮肤红斑伴瘙痒1年余,四肢乏力4月余。1年前前额、面部出现红斑、脱屑,伴有瘙痒;8个月后出现站立困难,自觉无力,双手手指肿胀呈紫红色,在当地检查示肌酶升高;1个月前口腔黏膜出现溃疡,持续不愈,右侧腕关节、双侧膝关节相继出现疼痛,胸前、前额皮肤变硬、发亮有光泽。实验室检查:ALT 78U/L,AST 200U/L,LDH 601U/L,CK 5 472U/L,CK-MB 127U/L;SSA(+),Ro-52(+),ANA 1∶320(+)。胸部CT示间质性肺炎;肌电图示肌源性损害,紫外线光敏检查阳性。诊断为系统性红斑狼疮、多发性肌炎和硬皮病重叠综合征。     

伊曲康唑治愈播散性隐球菌病1例

患者女，３１岁，会计。７月前曾往我科确诊ＳＬＥ（符合１９８２年ＡＲＡ标准），后口服强的松和环磷酰胺治疗，病情好转。１月前患者出现头部阵发性隐痛，１周前加重呈持续性剧痛，伴非喷射性呕吐，并感双眼胀痛、复视。入院体检：双眼底视乳头边界模糊，生理凹陷可见。四肢腱反射活跃，双侧霍夫曼征阳性。颈阻不明显。皮肤科情况：临床未见阳性体征。脑电图轻度异常。拟诊狼疮脑病。先后经大剂量地塞米松（１５ｍｇ／ｄ）、环磷酰胺冲击、甘露醇降颅压等治疗，头痛减轻、呕吐停止、眼痛复视消失，遂减皮质类固醇量为强的松５０ｍｇ／ｄ。…     

青霉胺引起大疱性表皮松解萎缩型药疹1例

患者女, 48岁,因双手指雷诺现象 1年,全身皮肤进行性硬化 6个月,伴食道病变入院。入院前在外院服青霉胺 15天发疹, 3天后入院。查体：体温 37.8℃,腹部、双上肢皮肤弥漫性水肿性红斑,不痒、有触痛。四肢、躯干对称性皮肤硬化。诊断：系统性硬皮病,药疹。停用青霉胺,予甲基泼尼松龙 40mg/d静推。 2天后患者体温突然升至 40℃,伴轻咳。头、面部、躯干、四肢出现松弛性水疱,水疱约 0.5～ 5cm大小不等,疱壁薄。尼氏征阳性。部分水疱破溃为红色糜烂面。眼、口腔粘膜剥脱。心率 100次 /min,律齐,右下肺闻及湿性罗音。实验室检查： …     

系统性硬皮病和穿通性环状肉芽肿与钙质沉着症的鉴别诊断

系统性硬皮病可伴有皮肤钙质沉着症,尤其是在CREST综合征中。但文献中未见有与穿通性环状肉芽肿(PGA)伴发的报告,该文报告2例系统性硬皮病伴发PGA的病例;提示这两种疾病在病因上的相关性。 例1.女,33岁,手指肿胀和雷诺现象2年,伴前臂、胸和面部皮肤硬化。胸片和CT示轻度纤维化,GI示食管扩张,ESR、IgG增高,ANA和抗Scl-70抗体阳性,其他实验室检查均阴     

带状硬皮病1例

１临床资料：患者女，３７岁，９年前行“硅胶隆鼻术”。１年前于前额正中出现淡褐色凹陷性斑片，无自觉症状，皮损逐渐呈条状纵行向前额发际及鼻梁中下方发展，凹陷明显，呈刀劈状，亦无自觉症状。皮肤科情况：前额正中稍偏左侧见一条状萎缩性斑片，淡褐色，上至前额发际，下达鼻梁中下方，６．０cm×０．５cm，边界清楚，表面光滑，轻度折光，稍硬，与皮下粘连明显，鼻尖稍尖（照片１）。２讨论：带状硬皮病系局限性硬皮病一类，其病因及发病机制尚不清楚，可能与遗传、感染、结缔组织代谢异常、血管异常及免疫异常等有关犤１犦。国内尚未…     

CT诊断系统性红斑狼疮性脑损害一例

患者女， 20岁， 1997年 8月因反复发热，关节疼痛 20个月，鼻梁、两颊蝶形红斑 3个月而入我院。双肘、双手指关节、腕关节疼痛。此前曾在某县医院住院，全身红斑，四肢凹陷性水肿。也曾在浙江医科大学附属第二医院住院，抗核抗体阳性， ESR 90 mm/1h，尿蛋白 ( )。 X线胸片示两侧胸腔中等量积液。诊断为系统性红斑狼疮。 1997年 11月 3日再次住入我院。脱 发、光敏感、红斑、关节痛，抗核抗体以及抗 Sm抗体阳性，血沉 96 mm/1h，尿蛋白 ( )，诊断为系统性红斑狼疮，伴狼疮性肾炎。当时体检鼻梁上部有 2 cm× 2 cm大小红斑，左右面颊…     

1例并发结肠癌的系统性硬皮病

患者主因面部、四肢、腹部肿胀、硬化半年余,加重伴胸闷、纳差3个月入院,诊断为系统性硬皮病(SSc),皮肤硬化进展迅猛,治疗中出现对症治疗难以控制的肾危象及呕吐、便血,通过全腹CT及肠镜明确并发乙状结肠腺癌.     

用红霉素治疗梅毒后复发1例

患者男，30岁，已婚，3个月前有冶游史，因包皮、龟头多发性溃疡2月余就诊。取溃疡分泌物查见梅毒螺旋体，血RPR阳性，滴度1：32，TPHA阳性，诊断为多发性硬下疳。与配偶同时给予红霉素治疗0．5q．i．d，20天后症状消失。完成治疗15天后患者阴囊部又出现散在分布的界限清楚的暗红色斑丘疹10余个，中心平坦，周围稍高起，真菌检查（-），皮损表面查见梅毒螺旋体，结合临床及实验检查，诊断为梅毒复发，用长效西林正规治疗2周皮损消退，监测6个月，RPR滴度降为1：4。用红霉素治疗梅毒后复发1例@刘燕$江苏盐城市皮肤病防治所…     

一家 3人同患梅毒

作者曾遇一家3人同患梅毒，现报告如下。例1，5岁女童，因全身出现皮损1个月，由其母亲陪同就医。检查：全身广泛分布卵圆形棕红色斑疹，蚕豆大，边缘鲜明，无鳞屑。肛周及会阴部、双股内侧见黄豆至蚕豆大圆形湿润性扁平丘疹，表面稍凹陷，轻度乳头样增生。双侧腹股沟淋巴结约黄豆大，质硬、无压痛、活动。其母诉患儿与其父母共同生活，既往身体健康。梅毒血清学试验：USR 1∶16，TPHA(＋)。临床诊断二期梅毒。例2，为患儿之母，36岁，否认冶游史，全身皮损2月，无瘙痒，2个月前曾有外阴部溃疡史，未予治疗，自行愈合。检查：躯干、四肢…     

红皮病性大疱性类天疱疮1例

 患者女,78岁。因“躯干、四肢红斑、鳞屑伴瘙痒5年,加重3年余”入院,入院后1周大腿及腹部出现紧张性水疱。住院第6天、第9天血清抗BP180抗体均阳性,IgE>2 500 U/mL。皮损组织病理可见表皮下水疱,真皮浅层大量淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光示:基底膜带IgG和C3线状沉积,IgA阴性。诊断：红皮病性大疱性类天疱疮。给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注1天1次,治疗1周,病情好转出院。1年后随访,患者泼尼松片减量至15 mg口服1天1次,躯干四肢可见轻度红斑,无水疱、糜烂和瘙痒