天疱疮易感性与HLA-II类基因

天疱疮是一种自身抗体介导的自身免疫性疾病。已证明天疱疮易感性与人类白细胞抗原(HLA) -D区多态性基因相关 ,此相关性有种族差异。自身抗体的产生多呈T细胞依赖性。在自身抗体产生过程中 ,HLA -II类抗原将天疱疮抗原 (桥芯蛋白 )呈递给自身反应性CD4 + T淋巴细胞 ,后者在识别外来或自身抗原的同时需识别HLA -II类分子。HLA -II类基因核苷酸序列的多态性决定免疫反应的特性 ,与自身免疫性疾病的发生密切相关     

HLA-Ⅱ类基因与系统性红斑狼疮易感性

系统性红斑狼疮易感性与HLA-D区多态性基因有关,且有种族差异。HLA与系统性红斑狼疮关联的实质是自身抗体的关联。HLA-Ⅱ类抗原呈递外来抗原给CD4~+T淋巴细胞,后者在识别外来抗原的同时也识别HLA-Ⅱ类分子。HLA-Ⅱ类基因核苷酸顺序的多态性决定免疫反应的特性且与自身免疫病的发生有关。     

天疱疮与HLA

天疱疮的发病与遗传因素有关，特定人类白细胞抗原－Ⅱ类基因是天疱疮的易感基因。不同国家、不同种族的天疱疮易感基因具有相似性。人类白细胞抗原在天疱疮抗体的产生过程中有着重要作用。剔除或替换疾病易感基因将是天疱疮等自身免疫性疾病的治疗方向。     

天疱疮与HLA

天疱疮的发病与遗传因素有关,特定人类白细胞抗原－Ⅱ类基因是天疱疮的易感基因。不同国家、不同种族的天疱疮易感基因具有相似性。人类白细胞抗原在天疱疮抗体的产生过程中有着重要作用。剔除或替换疾病易感基因将是天疱疮等自身免疫性疾病的治疗方向。     

HLA—Ⅱ类基因与系统性红斑狼疮易感性

系统性红斑狼疮易感性与ＨＬＡ－Ｄ区多态性基因有关，且有种族差异。ＨＬＡ与系统性红斑狼疮关联的实质是与自身抗体的关联。ＨＬＡ－Ⅲ类抗原呈递外来抗原给ＣＤ４＾＋Ｔ淋巴细胞，后者在识别外来抗原的同时也识别ＨＬＡ－Ⅱ类分子。ＨＬＡ－Ⅱ类基因核苷酸顺序的多态性决定免疫反应的特性且与自身免疫性疾病的发生有关。     

天疱疮发病机理的某些研究进展

天疱疮是一种主要以抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚未完全清楚，B细胞多需T细胞的辅助才能产生自身抗体，而T细胞的激活又受主要组织相容性复合体的限制，现就目前的研究结果从抗原、抗体、组织相容性抗原与基因、T淋巴细胞作用等方面综述天疱疮发病机理研究的某些进展。     

天疱疮发病机理的某些研究进展

天疱疮是一种主要以抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚未完全清楚。B细胞多需T细胞的辅助才能产生自身抗体 ,而T细胞的激活又受主要组织相容性复合体的限制。现就目前的研究结果从抗原、抗体、组织相容性抗原与基因、T淋巴细胞作用等方面综述天疱疮发病机理研究的某些进展。     

中国汉族人寻常型天疱疮与HLA-工类抗原A、B的相关性研究

寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris,PV)是一种慢性、复发性、大疱性皮肤病,病理特点是表皮内水疱及棘层细胞的松解,目前认为本病是一种自身免疫性疾病,但发病的原始动因还不清楚.国外学者分别对不同人种的PV患者进行研究,相继发现了一些与PV相关的HLA抗原[1,2].因为HLA抗原在人群中存在着高度的多态性,本研究拟通过对27例PV患者的HLA-Ⅰ类抗原进行检测,找出中国汉族人PV患者的HLA相关抗原,并与国外研究比较,探讨与PV相关的HLA-Ⅰ类抗原在发病中可能所起的作用.     

天疱疮发病机理的新进展

天疱疮抗原是桥粒性钙粘素超家族的成员，对人导细胞的粘附功能起重要作用，天疱疮是一种抗钙粘素的自身免疫性疾病。天疱疮抗原的特异性、结构和功能及桥粘素、纤维粘连蛋白在天疱疮发病机理中的作用有待进一步阐明。天疱疮抗体是天疱疮发病的关键因素，众多研究表明，天疱疮抗体ＩｇＧ４亚类是天疱疮的病原性抗体。天疱疮抗体与相应抗原结合后，磷脂酶Ｃ、１，４，５－三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导，细胞产生蛋白溶解酶，破坏     

天疱疮发病机理的新进展

天疱疮抗原是桥粒性钙粘素超家族的成员,对介导细胞的粘附功能起重要作用,天疱疮是一种抗钙粘素的自身免疫性疾病。天疱疮抗原的特异性、结构和功能及桥粘素、纤维粘连蛋白在天疱疮发病机理中的作用有待进一步阐明。天疱疮抗体是天疱疮发病的关键因素,众多研究表明,天疱疮抗体IgG4亚类是天疱疮的病原性抗体。天疱疮抗体与相应抗原结合后,磷脂酶C、1,4,5三磷酸肌醇介导了细胞内的信息传导,细胞产生蛋白溶解酶,破坏细胞间粘附分子。     

天疱疮发病机理的新概念

天疱疮是一种侵犯人的复层鳞状上皮组织的、自身免疫性的、表皮内大疱性疾病.在免疫学上的特征为对表皮自身抗原的免疫耐性破坏,产生抗表皮细胞表面的自身抗体—天疱疮抗体(PAb).近年来,对PAb、天疱疮抗原(PAg)、天疱疮棘层松解的发病机理以及补体与棘层松解的关系,进行了深入的研究,现将部分文献综述如下:     

IgG4抗体在天疱疮发生发展中的作用及意义

既往研究认为IgG4抗体是机体的保护性抗体,发挥抗炎和增强免疫耐受的作用。近年研究发现IgG4抗体可通过直接结合自身抗原以阻断蛋白交联,从而诱发IgG4相关性疾病。IgG4抗体水平在天疱疮中异常升高,是天疱疮的致病性抗体,通过与桥粒芯糖蛋白的致病性表位结合,引起棘层松解和表皮内大疱形成,与天疱疮的疾病严重程度和预后密切相关。IgG4抗体水平升高常伴有非致病性抗体IgG1水平升高,IgG4/IgG1比例与天疱疮病情活动程度相关。IgG4的产生受2型辅助性T细胞和调节性T细胞分泌的细胞因子调控,与人类白细胞抗原Ⅱ基因位点易感性相关。本文对IgG4抗体在天疱疮发病中的作用及机制研究进行综述,为今后天疱疮的发病机制和治疗研究提供参考。     

CTLA-4基因多态性与系统性红斑狼疮的相关性

系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的累及多系统多器官的自身免疫性疾病。其免疫学特征为多克隆自身反应性T、B淋巴细胞的活化和多种自身抗体的产生,而CTLA-4（毒性T淋巴细胞相关抗原4）基因在系统性红斑狼疮的发生发展中起着重要的作用。CTLA-4基因是T淋巴细胞活化的负性调节因子,维持机体的免疫平衡,其基因位于人类2q33。根据现有资料表明：CTLA-4基因存在多位点的基因多态性,其多态性可以影响CTLA-4分子的表达,从而导致自身免疫性疾病的发生和发展。本文对CTLA-4基因不同位点多态性方面与SLE的相关性研究结果作一综述。     

硬皮病的HLA-Ⅱ类基因和自身抗体与临床关系研究进展

为探讨硬皮病的病因、临床及预后,许多学者研究了硬皮病患者HLA-Ⅱ类基因、自身抗体与临床的相关性。发现每种自身抗体的出现均代表了一种较明确的临床亚类,其临床表现有所不同,自身抗体的产生主要与HLA-DQ、DR基因相关联。因此,检测硬皮病患者自身抗体,研究其与HLA-Ⅱ类基因的相关性,有助于了解硬皮病的病因、临床及预后。     

HLA-Ⅱ类基因与大疱性类天疱疮的相关性研究

目的 探讨大疱性类天疱疮(BP)与HLA-Ⅱ类基因的相关性，BP的免疫遗传发病背景。方法 用聚合酶链反应-序列特异性引物寡核苷酸探针(PCR-SSOP)方法对上海地区汉族56例类天疱疮患者和150例健康对照进行了HLA-DRB1、DQA1、DQB1位点等位基因分型。结果 发现HLA-DRB1*1001与DQB1*0501紧密连锁，其基因频率在BP组与对照组比较明显增高，与BP的临床特征黏膜损害正相关，与靶抗原BP230抗体正相关：DRB1*04与DQB1*0302紧密连锁，其基因频率在BP组与对照组比较也明显增高，与靶抗原BP180正相关：DRB1*12基因频率BP组与对照组比较明显降低(P=0．007，RR=0．358)，与BP的年龄因素和对皮质类固醇的治疗反应负相关。结论 DRB1*1001、DRB1*04可能为上海地区BP患者的易感基因，而DRB1*12(*1201，*1202)可能为上海地区汉族BP患者的保护基因。     

HLA-DM基因多态性与SLE疾病活动性及肾损害相关性分析

SLE是一种自身免疫性疾病.HLA-DM基因属于抗原加工提呈相关基因,定位于HLAⅡ类基因区域,分DMA和DMB两个位点,均由其第三外显子决定其多态性,其多态性位点较经典的HLAⅡ类基因相对较少.本研究旨在探讨HLA-DM基因多态性与SLE患者自身抗体、活动性及肾损害等的相关性.     

类天疱疮不同分子量靶抗原抗体与临床关系的探讨

为了探讨类天疱疮的两种不同分子量靶抗原与其临床的关系，用免疫印迹法检测６２例类天疱疮患者血清。结果表明，结合２３００００靶抗原的有３０例（４８．４％），结合６５０００靶抗原的有４１例（６６．１％），且发病时血清测到抗２３００００和１６５０００抗原的自身抗体的４例患者，在稳定期仅可测到１６５０００的抗体。分析了识别不同分子量靶抗原的类天疱疮病例与其临床表现、疗效及预后的关系，结果提示：结合１６５００     

173 抑制性T细胞在大疱性类天疱疮中的作用

大疱性类天疱疮是一种慢性水疱性自身免疫性疾病,其组织病理学特点是表皮与真皮内形成水疱或大疱,表皮基底膜带(BMZ)有免疫球蛋白和补体的沉积。大约70%患者的血清中有高滴度的抗BMZ循环抗体,属IgG类。本文作者用单克隆抗体技术对大疱性类天疱疮患者外周血中T胞细胞(PBL)的表现型进行了分析,同时测定PBL体外产生IgG的量,从而说明抑制性T细胞在大疱性类天疱疮中的免疫调节作用。     

人唾液天疱疮抗原的纯化

已知对表皮自身抗原发生免疫耐受性障碍并形成自身抗体为天疱疮病人的特征。致敏的表皮自身抗原为鳞状上皮细胞的正常表面成分。作者先前已报道在人的唾液中存在有天疱疮表皮自身抗原。本文报道关于从人的唾液中分离天疱疮表皮自身抗原的程序和结果。用天疱疮抗体与鼠舌上皮发生反应以使间接免疫荧光染色反应被阻断的方法测定天疱疮表皮自身抗原。将新鲜的人全唾液与天疱疮病人血清进行孵育从而全部阻断了天疱疮抗体和鼠舌上皮产生间接免疫荧光染色反应。在7名供体(包括1例天疱疮病人)的唾液中测得天疱疮表皮自身抗     

白介素2、10和干扰素对B细胞分泌天疱疮自身抗体的作用

天疱疮是一种自身抗体介导的具有器官特异性、自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病，其特征为患者血清中出现针对角质形成细胞表面桥粒成分(主要为桥粒芯糖蛋白，Dsg)的特异性IgG抗体引起棘层细胞松解，主要的致病性抗体亚类为IgG4。B细胞产生自身抗体需要主要组织相容性复合体(MHC)-Ⅱ限制性的CD4^ T细胞的辅助，体外实验证实天疱疮患者外周血中的CD4^ T