骨髓增生异常综合征的免疫病理与免疫调节治疗

骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｉｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍ ,ＭＤＳ)是一种克隆性造血干细胞疾病 ,以无效造血骨髓衰竭和白血病转化为特征 ,近年的研究表明免疫异常导致的干细胞损伤与ＭＤＳ患者的外周血三系减少 ,白血病转化等疾病的发生、发展、转归等生物行为有密切关系 ,这些已知的ＭＤＳ免疫损伤机制为ＭＤＳ的治疗提供了新的靶点 ,旨在阻断其免疫损伤的一些免疫调节治疗已在部分患者中取得良好效果。　　ＭＤＳ的免疫异常及其免疫病理机制红系、粒系和巨核系细胞的异常增生是ＭＤＳ基本形态学特征 ,骨髓内的许多增生异常…     

常规化疗治疗骨髓增生异常综合征15例临床观察

骨髓增生异常综合征 (ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＭＤＳ)是一组异质性的造血干细胞疾病 ,以病态造血和高度向急性白血病转化为特点 ,临床治疗困难。近 3年来我们根据患者具体特点 ,选择性应用常规化疗治疗 15例高危ＭＤＳ ,现报道如下。1　对象和方法1 1　观察病例　均为我院住院患者 ,一般状况尚好 ,骨髓增生活跃的高危期ＭＤＳ ,ＦＡＢ分型 :ＲＡＥＢ 11例 ,ＲＡＥＢ Ｔ4例 ;其中男 9例 ,女 6例 ,年龄 13～ 5 9岁 ,平均 3 6 5岁。1 2　治疗方法　化疗方案包括柔红霉素 (ＤＮＲ)和阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) [ＤＮＲ 40…     

骨髓增生异常综合征的临床问题

杨崇礼教授　各位专家好！中国实用内科杂志编辑部邀请了国内血液内科著名专家、教授对骨髓增生异常综合征（ｍｇｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）的临床问题进行座谈，目的是请大家谈谈对ＭＤＳ的认识，帮助广大临床医生提高对ＭＤＳ的诊治水平。ＭＤＳ是多能造血干细胞的克隆性疾病，多为老年患者，儿童较少见。临床特点为贫血、白细胞减少或血小板减少或全血细胞减少，骨髓增生多活跃，红系、粒系、巨核系统有病态造血现象，原粒细胞增加，但尚不足诊断为白血病。此综合征可以原发，也可以继发于长期化疗、放疗后…     

骨髓增生异常综合征的治疗

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组造血干细胞克隆性疾病 ,多见于老年 ,部分病例进展为急性白血病 ,迄今尚无特殊治疗。因此ＭＤＳ的治疗已成为目前临床血液工作者十分关注的问题。现就近年有关ＭＤＳ药物治疗概况分述如下 :分化诱导治疗ＭＤＳ是造血干细胞增生异常克隆伴有分化成熟障碍 ,分化诱导剂可使异常细胞分化成熟 ,恢复造血功能。常用的分化诱导剂有维甲酸类 ,如全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ) ,9 顺式维甲酸 ( 9 ＲＡ) ,13 顺式维甲酸 ( 13 ＲＡ )等。Ｃｈｎｏ等 ( 1996)用ＡＴＲＡ ( 4 5ｍｇ/ｍ2 ·ｄ ,4周 )治疗 2 3例ＭＤＳ( 2例难治…     

骨髓增生异常综合征研究的某些进展

骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)系多能造血干细胞的克隆性疾病,其主要特征是骨髓无效造血、外周血细胞减少、有明显向急性白血病(ＡＬ)转化倾向、对治疗反应较差,因此,一直是临床关注的焦点。现就某些进展介绍如下。一、ＭＤＳ的分子生物学研究1细胞基因重排:研究证实约50%的原发ＭＤＳ和90%的治疗相关ＭＤＳ患者有染色体异常。主要表现在染色体的部分或完全丢失(7ｑ-,20ｑ,11ｑ-,-Ｙ)及获得( 8),而非染色体结构的重排,这与发生在白血病中的染色体平衡移位明显不同,因此,ＭＤＳ患者常缺乏特异的基因异常或标记基因。研究基因变化还可区别原发或…     

染色体检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)系一组造血干细胞的克隆性疾病 ,其主要特征为无效造血所致的难治性血细胞减少 ,部分患者死于因骨髓衰竭所致的出血或感染 ,部分患者则转变为急性白血病。ＭＤＳ的临床表现和血液学改变是高度异质性的 ,1982年国际ＦＡＢ协作组将其分为以下 5个亚型 :①难治性贫血 (ＲＡ) ;②环状铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ) ;③原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ) ;④向白血病转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ) ;⑤慢性粒单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。病态造血改变虽为ＭＤＳ的重要细胞学特征 ,但需要指出的是 ,它并不是诊断ＭＤＳ绝对…     

骨髓增生异常综合症的分型及特点

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)包括一组获得性克隆性造血干细胞疾患 ,其基本特征是造血细胞发育异常 (ｄｙｓｐｌａｓｉａ)或称病态造血。此外 ,ＭＤＳ还有一些共同的临床和血液学表现 ,包括 :①主要发生于老龄人群 ;②外周血中 1～ 3系血细胞减少 ,常为全血细胞减少 ;③骨髓中造血细胞数量正常或增多 ,且有明确的发育异常的形态学改变 ;④患者常死于顽固性严重血细胞减少所引起的并发症 ;⑤转化为急性髓系白血病 (ＡＭＬ)的危险性明显增高。ＭＤＳ血细胞发育异常的形态学血细胞发育异常的形态改变是ＭＤＳ最基本的特征 ,表现在骨髓所有三系…     

不典型骨髓增生异常综合征的诊断

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一种造血干细胞克隆增殖性疾病 ,当其尚未向白血病转化前 ,基本病理特点是无效造血。造血组织处于高增殖、高凋亡状态 ,反映在细胞形态学上的变化是提示ＤＮＡ复制紊乱的病态造血。众所周知 ,典型的ＭＤＳ表现为不明原因的外周血细胞减少 ,骨髓有核细胞增生正常或增加 ,有二系或三系血细胞的病态造血 ,但临床上常可遇见一些轮廓模糊的不典型病例 (不典型ＭＤＳ可为ＭＤＳ的某种亚型 ,也可能是ＭＤＳ在发展过程中的一个特定阶段 )。此类不典型ＭＤＳ虽然表现可以多种多样 ,但万变不离其宗 ,它必然仍为一种克隆…     

低剂量美法仑对老年高危骨髓增生异常综合征或继发性急性髓细胞白血病病人的疗效良好

作者评估了低剂量美法仑(Ｍｅｌｐｈａｌａｎ)治疗老年高危骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)或继发性急性髓细胞白血病(ｓＡＭＬ)的疗效,并报告了完全缓解(ＣＲ)后复发病人再治疗的效果。方法２１(男１６,女５)例,年龄５９~８４(中位７１)岁。其中有法、美、英协作组(ＦＡＢ)分类的１４例ＭＤＳ,包括慢性粒单细胞白血病     

骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病 ,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征。按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例 ,国际上统一将ＭＤＳ分为 5个亚型 :难治性贫血 (ＲＡ)、伴铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ)、原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ)、慢性粒单细胞性白血病 (ＣＭＭＬ)和转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ)。根据治疗反应和预后的不同 ,又常分为低危型 (ＲＡ、ＲＡＳ及原始细胞比例较低的ＲＡＥＢ)和高危型(原始细胞比例较高的ＲＡＥＢ、ＣＭＭＬ及ＲＡＥＢ -ｔ)两种类型。目前…