中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤(CNC)是临床较为少见的中枢神经系统肿瘤。1982年,Hassoun等首次通过电子显微镜对2例脑室内肿瘤的组织学形态进行观察,其类似于少突胶质细胞瘤,肿瘤细胞缺乏非典型有丝分裂,无"HomerWright玫瑰花形"形成和向成熟神经节细胞演变表现,来源于神经细胞,故命名为中枢神经细胞瘤。WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类将其归于神经元及     

儿童中枢神经细胞瘤伴血液生长激素异常改变1例

正中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是中枢神经系统少见的肿瘤,属于神经元和混合性神经元-胶质瘤,WHOⅡ级,约占颅内肿瘤的0.1%~0.5%,好发年龄为20~40岁[1-3],儿童CNC非常罕见。CNC临床症状无特异性,主要症状包括幕上梗阻性脑积水,颅内压增高,头痛、头晕、恶心、视神经乳头水肿。激素异常十分罕见,现分析我科收治的1例中枢神经细胞瘤伴血液生长激素异常病例,报告如下。     

中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤（CNC）是一种较少见的中枢神经系统肿瘤，1982年首次由Hasson等报道，1993年WHO中枢神经系统组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤。病因尚不清楚，其主要特征为：（1）肿瘤常位于侧脑室；（2）多见于青壮年（20-40岁）；（3）具有特征性的影像学表现；（4）光镜下类似少枝胶质瘤或室管膜瘤；（5）免疫组化及电镜检查发现肿瘤起源于神经元；（6）肿瘤为良性病变，预后良好。迄今为止，国内外文献报道约350余例，其确切发病率尚无定论，估计占中枢神经系统肿瘤的0．1％～1％，但发病率可能高于统计数字，其原因主要是对该肿瘤认识缺乏，多误诊为其他肿瘤所致。发病无性别差异。     

大脑胶质瘤病研究现状

<正>大脑胶质瘤病(Gliomatosis cerebri,GC)是一种少见的弥漫性中枢神经系统肿瘤。1938年Nevin[1]首次报道此病并命名为大脑胶质瘤病。按世界卫生组织最新中枢神经系统肿瘤组织分类,大脑胶质瘤病是来源不明的神经上皮肿瘤,属于胶质瘤的一种特殊类型,2007年WHO工作组[2]将GC归类于神经上皮组织肿瘤中的星形细胞肿瘤。确定GC的诊断标准为:一种弥漫性的胶质瘤,生长方式为广泛浸润     

中枢神经系统肿瘤2007年WHO分类中的新成员

中枢神经系统(CNS)肿瘤的WHO分类和分级已逐渐被广泛使用。CNS肿瘤的WHO分类更新过3版,其中包括1979年由Zulch主编的第1版,1993年由Kleihueshe等主编的第2版[1],2000年由Kleihueshe和Cavenee主编的第3版[2]。最新第4版     

解读《世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(2016年)》

<正>世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类(又称蓝皮书)共有四版,前两版分类(1979、1993年)仅描述CNS肿瘤的组织学[1,2]。第三、四版(2000、2007年)不仅描述组织学,还附加肿瘤临床、分子生物学和分子遗传学等信息,并开始使用国际肿瘤性疾病编码和分级法标识肿瘤[3,4]。2016年5月发布的第四版(修订)首次推出整合了组织学表型和基因表型的     

世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类的演变：1979-2021年

简要回顾世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类历史,重点介绍1979年(第一版)至2021年(第五版)WHO中枢神经系统肿瘤分类的演变,包括肿瘤分类框架、类型/亚型和分级。本文讲述第一版至第四版以组织学为基础的分类,历经第四版修订版的尝试以及中枢神经系统肿瘤分类分子信息及实践方法联盟-非WHO官方组织的7次更新,发展到2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类(简称新版肿瘤分类)中更多的由生物学和分子特征定义的肿瘤实体。儿童型弥漫性胶质瘤由于分子遗传学不同,从弥漫性胶质瘤中独立出来,也是新版肿瘤分类的重要变化之一。本文还以新版肿瘤分类中中枢神经系统肿瘤实体为线索,介绍各个类别肿瘤类型/亚型的演变,包括因何增加、删除或更改命名。新版肿瘤分类中中枢神经系统肿瘤分级方法力求为与非中枢神经系统肿瘤分级相一致,分级标准在组织学特征的基础上增加分子参数。新版肿瘤分类为临床诊疗设定了新标准,期待未来可以促进临床研究和基础科学研究。     

第四脑室中枢神经细胞瘤的临床及影像学特征

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CN)是Hassoun等[1]于1982年提出一种新的神经元-神经胶质肿瘤,1993年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类中正式将其列为起源于神经元的肿瘤[2],发病率占全部原发脑肿瘤的0.25%～0.50%[3].CN最常发生于侧脑室透明隔,也可延伸至第三脑室甚至第四脑室,但原发于第四脑室的CN报道极少.目前国内外文献仅9例有较完整临床、影像学资料的报道[4-12](表1).本文报道了1例原发于第四脑室的CN,结合文献复习,旨在进一步提高对本病的诊断和治疗水平.     

松果体区乳头状肿瘤一例报告并文献复习

松果体区乳头状肿瘤(papillary tumor of the pineal reion)是新报道的发生于松果体区的一种非常罕见肿瘤,2003年Jouvet等[1]首先描述,肿瘤组织学为乳头状结构,具有上皮细胞特点,细胞角蛋白和局部GFAP阳性,可能起源于连合下器专化的室管膜细胞,2007年WHO中枢神经系统肿瘤新分类将其归为松果体区肿瘤的一种[2].     

乳头状胶质神经元肿瘤伴卒中1例

乳头状胶质神经元肿瘤（papillary glioneuronal tumor,PGNT）是一种罕见的神经系统肿瘤,伴肿瘤卒中目前国内外文献仅1例报道,2007年6月第四版（WHO中枢神经系统肿瘤分类》将其增加为新的神经系统肿瘤。我院最近收治一例PGNT伴卒中的患者,现报道如下。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤合并左顶头皮神经纤维瘤一例及文献复习

小脑发育不良性神经节细胞瘤病又称Lhemitte -Duclos病(Lhemitte-Duclos disease,LDD)[1],是一种罕见的小脑良性病变,目前国内外文献报道仅100余例.世界卫生组织(WHO 2007)中枢神经系统肿瘤分类将其归为神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤,属于良性肿瘤(WHO Ⅰ级)[2].该病具有特殊的临床、影像学和组织病理学改变.现报告1例并进行文献复习.     

5540例中枢神经系统肿瘤WHO分类统计分析

目的 根据2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准,对中枢神经系统肿瘤患者的临床资料进行统计分析,以为学术交流提供可资参考的数据.方法 应用2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准,对1988年7月-2008年6月经病理明确诊断的5540例中枢神经系统肿瘤患者的性别、年龄及肿瘤类型、级别进行分析,并与相关文献进行比较.结果 神经上皮组织肿瘤2205例,占39.80%;脑神经和脊旁神经肿瘤361例,占6.52%;脑膜肿瘤2105例,占38.00%;淋巴和造血组织肿瘤91例,占1.64%;生殖细胞肿瘤86例,占1.55%;蝶鞍区肿瘤(颅咽管瘤)250例,占4.51%;转移性肿瘤442例,占7.98%;儿童中枢神经系统肿瘤449例,占8.10%.结论 2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准对统一中枢神经系统肿瘤的命名与分类、了解不同地区肿瘤分布特征、进行流行病学调查及学术交流十分必要.     

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）简表中译版及说明

本期为"2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类(第五版)解读"专刊,为规范及统一本期专题中术语的应用,本文对2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版)简表进行精心的中文翻译,并解释肿瘤类型和亚型的中译原则以及对若干术语的建议翻译。     

小脑脂肪神经细胞瘤

小脑脂肪神经细胞瘤(cerebellar liponeurocytoma)是一种中枢神经系统罕见肿瘤[1].可能起源于外胚层[2-3].小脑脂肪神经细胞瘤曾用名称较多,如脂肪瘤样髓母细胞瘤(lipomatous medulloblastoma)、脂肪样髓母细胞瘤(lipidizedmedulloblastoma)、神经脂肪瘤(neurolipocytoma)、脂肪瘤样胶质神经细胞瘤(lipomatous glioneurocytoma)、以及分化成熟的小脑神经上皮层脂肪瘤(lipidized mature neuroectodermal tumor of the cerebellum) [1,4-5],2000年WHO中枢神经系统肿瘤的病理和遗传学分类将单独命名为小脑脂肪神经细胞瘤,为WHOⅡ级肿瘤[6].1978年首次由Bechtel等[7]报道,目前可查到的国外文献已有超过40例[1];国内2004年首先报道[8],迄今共有4例[8-11].本文对该病的临床和治疗研究进行文献复习.     

垂体前叶梭形细胞嗜酸性细胞瘤二例并文献复习

垂体前叶梭形细胞嗜酸性细胞瘤(spindle cell oncocytoma of the adenohypophysis,SCO)是鞍区罕见的良性肿瘤,发病率占鞍区肿瘤的0.4％[1].从2002年Roncaroli等[1]首次发现至今共有英文文献报告20例[2-12],2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其定义为一种新的鞍区肿瘤.本文总结了2008年2月至2012年5月经手术切除且病理诊断为SCO病例2例,现复习文献报告如下.     

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）室管膜肿瘤分类解读

2021年,世界卫生组织(WHO)发布第五版中枢神经系统肿瘤分类(简称新版肿瘤分类),与2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版相比,对室管膜肿瘤进行诸多更新,按解剖部位分类、增加数个新的分子亚型、调整黏液乳头状型室管膜瘤分级、删除室管膜瘤分类等。本文结合近年相关文献,对新版肿瘤分类的更新进行解读,以期加深对室管膜肿瘤的认识,更好地指导临床。     

中枢神经系统肿瘤1993年和2000年两次WHO分类的比较

一、WHO对中枢神经系统肿瘤建立命名分类标准的意义与历史沿革自1926年Cushing和Bailey首次提出比较系统的胶质瘤命名与分类到1979年WHO中枢神经系统肿瘤命名与分类标准的建立,其间经历了一个漫长的发展过程。历代神经病理学家基于自己从组织发生、形态学特征及生物学行为等方面对中枢神经系统肿瘤的认识和理解,提出了多种中枢神经系统肿瘤的命名和分类标准,致使某一肿瘤有多个名称及同一名称在不同分类系统中代表不同的肿瘤。由于不同国家和地区采用不同的中枢神经系统肿瘤命名和分类标准,从而导致病例统计的混乱和科研结果的不一致,给…     

miRNA let-7家族在胶质瘤发生与发展中作用的进展

正胶质瘤是最常见的颅内原发性肿瘤。WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质瘤分为Ⅰ～Ⅳ级,其中Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤(low grade glioma,LGG),Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤(high gradeglioma,HGG),胶质瘤级别愈高,恶性程度愈高[1]。目前,胶质瘤的治疗仍以手术为主,并结合放疗和化疗等综合治疗,但胶质瘤治疗效果欠佳。成人HGG的1、5年生存率分别约为30%、13%,间变性胶质瘤及胶质母细胞瘤(WHO分级Ⅳ级)的中位生存时间分别为2～3年和1年[2]。随着分子生物学研究的发展,治疗恶性胶质瘤的靶点已转向人体干细胞内基因及蛋白因子。     

2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类（第五版）整合及分层诊断解读

中枢神经系统肿瘤整合及分层诊断的提出是基于分子信息在中枢神经系统肿瘤分类中重要性日益增加的需要。2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类(第五版,简称新版肿瘤分类)在第四版修订版的基础上,为展现全部可用的诊断信息,提出诊断报告需第一层给出整合诊断,然后依次为组织病理学分类、WHO分级和分子信息。本文针对新版肿瘤分类的整合及分层诊断要求进行解读。     

与胶质瘤诊断及预后相关的分子标记物的研究进展

正胶质瘤约占中枢神经系统肿瘤的30%,占颅内恶性脑瘤的80%~([1])。2016年版《WHO中枢神经系统肿瘤分类》颠覆性地改变了胶质瘤传统形态学分型方法,并第一次以分子分型作为肿瘤分型的核心依据,共分为8个,即弥漫性星形细胞(WHOⅡ级)、间变性星形细胞瘤(WHOⅢ级)、少突胶质细胞瘤