恶性肿瘤与肌病

并发于恶性肿瘤的肌病,通常以多发性肌炎和皮肌炎为其代表.最近,癌性肌病或癌性神经肌病,因其发病率较高引人注目.而比较少见者有:癌向肌肉组织远隔转移所致的近端型肌病;异位性激素产生的肿瘤所致的肌病或限局性肌炎;骨化性肌炎;肉芽肿性肌炎等.Kula列举了七种合并恶性肿瘤的原因不明的神经肌肉疾病.1、神经肌病,2、运动神     

炎性肌病的诊断与鉴别诊断

炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变。广义而言，它包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）、包涵体肌炎（IBM）、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎和感染性肌病，其中感染性肌病又可分为病毒性肌炎、寄生虫性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和支原体肌炎等；而从狭义上来讲，炎性肌病仅指多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎和散发性包涵体肌炎。除了包涵体肌炎外，其他炎性肌病均为可治愈性或可控制性疾病，因此对其早期诊断和及时治疗显得尤为重要。然而，炎性肌病并非l临床常见的神经系统疾病，尤其在不典型的情况下漏诊或误诊时有发生。因此，笔结合自己的l临床体会．就炎性肌病的诊断与鉴别诊断总结概述。[第一段]     

免疫介导坏死性肌病的病因及免疫机制

正免疫介导坏死性肌病(NAM)不同于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎及非特异性肌炎,是新近认识的一类特异性炎性肌病(IIM)~([1-2])。20世纪初人们并未认识到NAM是一种独立的肌病,将其归类于多发性肌炎、可疑多发性肌炎或皮肌炎。直到2004年,欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组依据NAM的临床特点及肌肉病理表现将其单独分类~([3])。此后这一特发性炎症性肌病的新亚型逐渐得到关注,成为研     

多发性肌炎与皮肌炎

本病是较多见的肌肉疾病,属自体免疫性疾患。临床特点是肢体近端肌无力及萎缩。病理特点是肌肉有炎症浸润和肌纤维坏死。激素或免疫抑制剂治疗部分病例有效。所谓肌炎,以往既指原因已明的(如感染),也指原因不明的肌炎,现今则指病因不明或与免疫有关的肌炎。     

多发性肌炎/皮肌炎临床和病理研究(附305例分析)

目的:研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床、病理特征。方法:回顾性总结305例PM/DM患者的临床资料,根据Bohan标准分为5型,研究其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛或肌捏痛,CK等血清肌酶增高,肌电图呈肌原性损害。各型肌肉病理均显示免疫炎性改变,以单纯多发性肌炎组织损害程度较重,主要表现为肌纤维散在萎缩、肌肉膜炎;皮肌炎组多为肌束周萎缩、血管炎性病变;肌炎合并恶性肿瘤(CAM)、儿童型肌炎(JPM/DM)、肌炎合并其它结缔组织疾病(CTM)三组血管炎性改变亦较明显。结论:各型肌炎的临床和病理有所不同,发病的免疫病理机制亦有所区别。     

吞咽困难的多发性肌炎与皮肌炎(附14例临床及1例病理报告)

多发性肌炎与皮肌炎,近年来国内报告渐多,但以吞咽困难为首发症状或主要症状者未见单独报告。我院曾收治多发性肌炎与皮肌炎共47例(多发性肌炎16例,皮肌炎31例),其中以吞咽困难为首发症状或主要症状者14例(多发性肌炎3例,皮肌炎11例)死亡5例,尸检1例,现报告如下。     

神经肌炎与多发性肌炎的对比分析

目的 :为了认识神经肌炎的临床、神经电生理等方面特点 ,探讨其与多发性肌炎的关系。方法 :选取我院近 10年间收治的较典型的 11例神经肌炎病人 ,随机选取同期收治的多发性肌炎病人 2 9例 ,对此两组病人的临床表现、心脏并发症、对激素治疗的疗效、肌电图以及肌肉活检的结果给予对比研究。结果 :在神经肌炎组中 ,有 8例感觉障碍 (6例呈末梢型感觉障碍分布 ;2例呈多发性神经根神经炎表现 ) ;神经传导速度检查中 ,10例有运动传导速度明显减慢或引不出 ,1例电位波幅明显降低 ,呈轴索样损害的表现 ;多发性肌炎组病人均无感觉障碍 ,神经传导速度检查均正常。两组在其他临床表现及激素治疗效果上 ,血清CK增高 ,肌活检、肌电图方面无明显差异(P >0 0 5 )。结论 :神经肌炎是多发性肌炎中一种少见的特殊类型 ,除具有多发性肌炎的表现之外 ,同时还具有周围神经病的表现 ,两者间是很难区分的     

45例多发性肌炎的肌电图分析

多发性肌炎(简称多肌炎)是一类病因尚不清楚的炎症性或反应性肌病,目前多数认为属于胶原病。国外文献常将本病与皮肌炎相提并论,但在临床上二者常有不同之处;且实际上有皮损的皮肌炎亦只占多肌炎病人的40%左右。另因本病引起的病因及个别病人的临     

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后焉传祝综述李大年审校多发性肌炎／皮肌炎（ＰＭ／ＤＭ）是指排除了细菌、病毒和寄生虫等已知病原体感染后的一组原因未明的特发性炎症性肌病。临床表现为进行性四肢近端肌无力伴或不伴肌痛。当有皮肤损害时即为ＤＭ。ＰＭ／ＤＭ有时...     

多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎

一般认为炎性肌病有三种类型,即多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎。不论其单独发生或与其他疾病同时存在,均保持其临床、免疫病理和形态学特征。三者的患病率约为1/10万。皮肌炎在儿童和成人中均可患病,女性较男性多见;而多发性肌炎出现在20岁以后,儿童少见。包涵体肌炎多发生在50岁以后,男性是女性的3倍,白人比黑人多见。三者的起病均与自身免疫有关,临床上的共同特征是进行性肌无力,一般远端受累较晚。但包涵体肌炎的远端受累较早,特别是足部伸肌、手指屈肌的受累,可为临床诊断的早期线索。     

神经肌炎与多发性肌炎的对比分析

目的：为了认识神经肌炎的临床、神经电生理等方面特点，探讨其与多发性肌炎的关系。方法：选取我院近10年间收治的较典型的11例神经肌炎病人，随机选取同期收治的多发性肌炎病人29例，对此两组病人的临床表现、心脏并发症、对激素治疗的疗效、肌电图以及肌肉活检的结果给予对比研究。结果：在神经肌炎组中，有8例感觉障碍（6例呈末梢型感觉障碍分布；2例呈多发性神经根神经炎表现）；神经传导速度检查中，10例有运动传导速度明显减慢或引不出，1例电位波幅明显降低，呈轴索样损害的表现；多发性肌炎组病人均无感觉障碍，神经传导速度检查均正常。两组在其他临床表现及激素治疗效果上，血清CK增高，肌活检、肌电图方面无明显差异（P＞0．05）。结论：神经肌炎是多发性肌炎中一种少见的特殊类型，除具有多发性肌炎的表现之外，同时还具有周围神经病的表现，两者间是很难区分的。     

多发性肌炎、皮肌炎合并肺损害15例临床分析

皮肌炎(dermatomyositis，DM)或多发性肌炎(polymyositis，PM)是以对称性近端肌无力为突出表现的多系统、多器官受累的全身性自身免疫性疾病，可累及肺、心脏及胃肠道等。肺损害是皮肌炎或多发性肌炎患最常见亦是最严重的合并病变，可以其为首发症状或突出表现，临床易误诊为呼吸系统疾病。回顾分析我院1991年1月-2003年1月，12年     

炎症性肌病(一)

炎症性肌病由一大组临床表现、病理特征和病因不同的疾病组成.最常见的为获得性肌病,呈局灶性或多灶性分布.可由已知的病原体感染作进一步病因分类;而特发性炎性肌病的病因尚不明了,但在许多病例其肌肉损害存在免疫介导的强烈证据。过去二十多年,对炎症性肌病肌肉损害的基本机制、感染和免疫各自的作用和直接引起横纹肌自身免疫过程的因素等方面的认识有重大进展。作者复习大量文献,详细描述了本病的分类学、发病机理、诊断和治疗等方面的新概念和进展。一、病毒性肌炎许多病毒能引起人类急性肌炎,某些慢性肌炎和先天肌肉疾病发病机理中也涉及病毒。     

炎症性肌病中磁共振成像的诊断价值

目的探讨炎性肌病中磁共振成像的表现及其诊断价值。方法对16例多发性肌炎、3例包涵体肌炎行双下肢磁共振成像SE序列T1WI,快速自旋回波序列(FSE)T2WI扫描。结果多发性肌炎与包涵体肌炎均表现为:在T1WI上为等T1信号,在快速自旋回波序列T2WI上表现为两侧对称性、小片状分布的稍高信号,肌束形态无明显异常,肌束界限清楚。结论磁共振成像是诊断炎性肌病有效的辅助方法。自旋回波序列(FSE)T2WI是诊断肌炎最敏感的序列,对肌炎肌肉活检的部位的选择有指导意义。     

急性良性儿童肌炎的病毒研究

急性良性儿童肌炎或小腿流行性肌痛症的特征主要为(1)腿的短暂而又严重的疼痛和无力,典型者发生于流感流行期间上呼吸道感染后24～48小时内。但为何成人不患本病,为何只发生于小部分流感患儿以及复发性肌炎罕见等问题仍不能很好解释。     

神经肌炎--附26例临床及病理改变

目的 通过研究神经肌炎患者的临床及病理特点来探讨神经肌炎能否作为一种独立的疾病实体。方法 分析26例神经肌炎的临床和病理改变。结果 神经肌炎的主要临床表现为肢体无力、疼痛、肌萎缩。15例肌酶正常，11例肌酶增高，以CK增高为主。肌电图可表现为神经源性损害和／或肌源性损害。病理活检可见神经肌肉大量炎性细胞浸润，神经脱髓鞘改变。结论 神经肌炎与多发性肌炎相比有其独特之处，神经肌炎作为一种独立的疾病，诊断主要依靠肌电图和病理。     

类似多发性肌炎的线粒体肌病──附9例临床病理报告

类似多发性肌炎的线粒体肌病──附９例临床病理报告李越星，吴丽娟，陈清棠贾钟，张秋荣，左越焕线粒体肌病是指因线粒体在代谢过程中缺少某些酶或酶系而不能产生足够的ＡＴＰ，导致肌无力．在形态学检查中可发现线粒体堆积和形态异常，在生化检测中可发现某些酶的活性降...     

多发性肌炎患者血循环中抗人体肌红蛋白自身抗体

多发性肌炎(皮肌炎)被认为是“自体免疫性疾病”之一。本病与系统性红斑狼疮,全身性硬皮病等免疫性疾病可同时存在,以及对醣类皮质素治疗有效均有力地支持这一论点。多发性肌炎曾被假定有抗肌组织循环自身抗体存在,有人试图用各种方法将其证实之。1963年Barwick等用鞣酸红细胞凝集法来测定循环自身抗体与琼脂扩散法一样始终未获成功;用免疫萤光法来测定与肌肉相结合的各种抗体,其结果为阳性或阴性者均有报导。为解释此种不一致的结果,Fessel等着重指出各种免疫球蛋白对横纹肌纤维组织具有牢固的非特异性亲和力。在多发性肌炎甚少有关于抗肌组织各种提纯成份循环自身抗体存在的报导。Caspary等首创用鞣酸红细胞     

多发性肌炎15例临床与肌肉病理

多发性肌炎１５例临床与肌肉病理孙东华，高凤琴，李维起多发性肌炎和皮肌炎是累及骨骼肌的非特异性炎性疾病。其诊断标准是：（１）近端肌肉无力伴肌痛或萎缩。（２）肌纤维灶性坏死、再生和单核细胞浸润。（３）血清酶谱ＣＰＫ升高。（４）肌电图有多灶性肌原性改变。病...     

肌张力不全性和肌营养不良性疼痛综合征

肌张力不全性和肌营养不良性疼痛综合征是由于横纹肌和与其有关的纤维结构发生非特异性病变所引起。临床上颇为常见;在成人中的发生率为7—35%,而在个别职业中达40—90%。由于病因学和发病机制不清楚,又无特有的生化或病理形态学的变化,所以该综合征尚无统一的命名;而以软组织风湿病,肌肉风湿,肌痛,肌炎,肌筋膜炎,肌纤维炎,肌肉病,肌筋膜疼痛综合征等名称出现在各处诊断中。正因为如此,加上至