神经精神狼疮1例报告及文献复习

<正>神经精神狼疮(Neuropsychiatric systemiclupuserythematosus, NPSLE)是系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus, SLE)累及中枢神经系统所致的神经精神表现。NPSLE发病机制复杂,临床表现多样,可为SLE患者首发症状,也可以在疾病晚期才出现中枢神经系统损害,是狼疮危象的主要死亡原因之一。现就我科收治1例神经精神狼疮患者报道如下。     

神经精神狼疮患者240例的临床特点、治疗及预后分析

目的对神经精神狼疮(NPSLE)的临床表现、治疗及预后进行总结。方法对240例NPSLE患者进行回顾性分析,根据1999年美国风湿病学会(ACR)对神经精神狼疮命名和定义的分类标准对NPSLE患者分型,并分析鞘内注射甲氨蝶呤(MTX)及地塞米松(DXM)治疗NPSLE的疗效。结果240例患者共表现15种神经精神症状,最常见为狼疮性头痛及癫样发作,64·2%(154/240)患者同时存在两种及以上神经精神症状。109例患者接受鞘内注射治疗,接受鞘内注射患者组的治疗后狼疮疾病活动指数(SLEDAI,6±5)、平均住院日(39d±22d)及住院病死率(6·6%)均明显低于对照组(10±6,46d±26d,14·8%)(P<0·05~0·01),鞘内注射治疗的副作用发生率为11·0%(12/109)。130例随诊患者有23例复发,其中7例给予鞘内注射治疗均获得再次缓解。结论神经精神狼疮的临床表现多样,常见为狼疮性头痛及癫样发作。鞘内注射MTX及DXM治疗能明显改善NPSLE的预后。     

神经精神性狼疮患者的临床特点

目的了解神经精神性狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)患者的临床特点,加强对该病的认识,以指导临床进行早期诊断和治疗,改善疾病预后。方法选取2011年6月—2016年6月在海南省人民医院住院的82例NPSLE患者作为病例组,同期收集本院确诊为系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)但无神经精神症状的82名住院患者作为对照组,了解NPSLE患者神经精神症状,并比较两组患者的一般情况、临床表现、实验室和免疫学检查。结果 82例NPSLE患者,男性9例,女性73例,年龄(33.2±16.7)岁,病程1年者占69.5%,病例组患者病程要短于对照组(P0.05);62.2%的NPSLE患者在SLE发病3年内出现神经精神症状,常见的症状为狼疮性头痛(20.0%)、癫痫(12.0%)、性格改变(10.5%)和焦虑(10.5%),85.4%的患者合并有其他临床表现,主要为面部红斑(68.3%)、肾脏受累(59.8%)、关节疼痛(42.7%)等,与对照组相比,NPSLE患者更易合并光感性皮疹(P0.05);两组患者血小板、血肌酐、补体C4、免疫球蛋白Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体差异有统计学意义(P0.05)。结论 NPSLE患者偏向于青年女性,常发生于SLE病程的早期阶段,大部分患者在SLE发病3年内会出现神经精神症状,且更易合并光感性皮疹,血小板、肌酐、补体C4的降低和Ig M、抗ds-DNA抗体、抗r-RNP抗体水平的升高可辅助NPSLE进行早期诊断和预测。     

抗核糖体P蛋白抗体在新疆青少年系统性红斑狼疮中临床意义

目的探讨抗核糖体P蛋白抗体(Ribosomal Pantibodies,anti-P)在新疆青少年系统性红斑狼疮(Ju-venile SLE)患者中的临床意义。方法无选择性连续收集2007—2012年79例青少年系统性红斑狼疮患者,其中34例anti-P阳性和45例anti-P阴性青少年SLE患者,两组进行前瞻性病例对照研究,分析比较两组临床特征、自身抗体和治疗方面的差异。结果与anti-P阴性组相比,anti-P阳性组患者发病时年龄较小,关节炎和神经精神狼疮(Neuropsychiatric SLE,NPSLE)的发生率明显升高,差异具有统计学意义(P<0.05),anti-P阳性组患者病情活动指数高于anti-P阴性组,差异具有统计学意义(P<0.05)。与anti-P阴性组相比,anti-P阳性组患者血清中抗aCL抗体阳性率较高(P<0.05)。两组种族、性别、狼疮肾炎及其他临床表现和自身抗体比较,差异无统计学意义(P>0.05)。Anti-P阳性组患者环磷酰胺使用率高于anti-P阴性组(P<0.05)。NPSLE患者主要表现为认知障碍(59.1%)和头痛(50.0%),其次为癫痫(36.4%)和抑郁状态(27.3%)。Anti-P阳性组患者认知障碍和抑郁发生率高于anti-P阴性组,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论新疆地区anti-P阳性的青少年SLE患者发病年龄偏小,临床上更易出现关节炎和神经精神狼疮,病情活动度高,多伴有aCL抗体阳性,更多患者使用环磷酰胺治疗。     

神经精神性狼疮脑电图及临床分析

目的通过脑电图检测和临床转归，观察甲基泼尼松龙和环磷酰胺单剂及联合冲击治疗神经精神性狼疮的疗效和不良反应。方法36例神经精神性狼疮患者随机分为3组，分别应用甲基泼尼松龙（A组）、环磷酰胺（B组）、甲基泼尼松龙联合环磷酰胺（c组）冲击治疗；动态观察脑电图改变、SLE疾病活动指数、血清补体C3、IgG含量及ANA、抗ds—DNA抗体、抗Sm抗体的转阴率，评估其疗效和不良反应。结果（1）治疗6个月后显效的15例患者脑电图完全恢复正常者13例；好转的11例患者中4例恢复正常；无效的10例患者轻度异常2例，中度异常4例，重度异常2例。（2）治疗后1、6个月后3组SLE疾病活动指数降低、血清补体C3、IgG含量及ANA、抗ds—DNA抗体、抗sm抗体的转阴率均增高，较治疗前有显著性差异（均P〈0．01），而且C组的上述指标变化显著优于A、B两组（P〈0．05或0．01）；（3）治疗1、6个月后，C组显效率（40％／60％）明显高于A组（14％／28％）、B组（17％／42％），P〈0．05或0．01；A、B两组显效率无显著性差异（P〉0．05）。结论甲基泼尼松龙和环磷酰胺联合冲击治疗神经精神性狼疮疗效优于单剂冲击治疗．脑电图改变与临床改变呈正相关。     

神经精神性狼疮的研究进展

神经精神性狼疮(NPSLE)是系统性红斑狼疮(SLE)的严重并发症,其临床表现复杂多样,主要表现为头痛、癫痫、脑血管病、认知障碍、抑郁、焦虑。NPSLE可发生于SLE病程的任何阶段,其可能的发病机制是多方面的,包括自身抗体的产生、微血管病变以及炎性介质的参与。对于NPSLE诊断,国际上尚无统一的标准,必须综合运用免疫血清学检查、神经影像学检查及神经精神的评估。其治疗主要包括免疫抑制,对症治疗以及抗凝治疗。     

狼疮脑病的观察与护理

<正> 系统性红斑狼疮SLE是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,其中狼疮脑病是危重的一个标志,死亡率极高,主要表现为癫痫、昏迷、精神异常,给临床治疗和护理造成极大的困难,本科从1999年6月至2001年4月共收治狼疮脑病人7例,均采用大剂量甲基强的松龙和环磷酰胺冲击治疗,获得临床治愈,病情好转出院,现就其临床护理如下。     

多学科协作对神经精神狼疮磁共振成像特点的分类

目的: 探讨神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NPSLE)的头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)表现特点与临床的相关性。方法: 回顾性分析2006年1月—2016年10月北京大学第三医院收治的65例NPSLE患者头颅MRI表现和临床资料,由风湿免疫科、神经内科以及放射科医生对其头颅MRI表现进行综合分类,分析头颅MRI表现与临床表现的相关性。结果: 65例NPSLE患者头颅MRI表现特点被分为6类:脑白质脱髓鞘改变16例(25%)、血管病变15例(23%)[包括大血管病4例(6%)、小血管病11例(17%)]、炎症4例(6%)、水肿4例(6%)、多种病变共存13例(20%)、无异常13例(20%)。除4例头颅MRI表现为水肿患者的临床表现只有癫痫大发作外,其他患者临床表现复杂多样,包括癫痫大发作、狼疮样头痛、精神症状、视物模糊、周围神经病变和意识障碍。头颅MRI表现为水肿的患者癫痫大发作发生率显著高于其他5类MRI表现患者,且对于治疗反应时间最短,临床症状缓解最快。结论: 多学科协作将NPSLE患者头颅MRI表现分成6类,该分类方法有助于临床医生预估并在早期干预可能出现的神经精神症状,从而指导临床治疗。     

重症神经精神性狼疮治疗决策的分析

目的：分析激素和环磷酰胺的治疗对重症神经精神性狼疮（NPLE）预后的影响，探讨重症NPLE的临床治疗。方法：回顾性分析168例重症NPLE，激素和环磷酰胺治疗对结局的影响。运用单因素的Logistic分层回归，分析激素和环磷酰胺各种用法对死亡的影响。再对53个临床和实验室指标进行单因素,然后建立Logistic回归模型。结果：168例NPLE患者中39例死亡，占23．2％。单因素的Logistic回归分层分析显示，与口服泼尼松比较，静脉注射地塞米松不能降低重症MPLE的病死率；甲基泼尼松龙冲击治疗和各种环磷酰胺疗法的OR值均＜1，且95％CI值均未包含1，提示有统计学意义。Logistic多元回归模型显示，甲基泼尼松龙冲击治疗（OR＝0．24，CI＝0．10－0．61）和环磷酰胺冲击治疗（剂量≤1g:OR=0.30,95%CI=0.13-0.73;剂量＞1g:OR=0.21,95%CI=0.08-0.53)可降低重症NPLE的病死率。结论：在重症NPLE的治疗中，环磷酰胺和（或）甲基泼尼松龙冲击治疗可以减少死亡，改善预后。     

神经精神狼疮的自身抗体及影像学检查

系统性红斑狼疮(SLE)累及神经精神系统称之为神经精神狼疮(NPSLE),1999年美国风湿病学会(ACR)对19类NPSLE作了分类定义,提出了诊断标准、辅助检查及排除方法[1].     

磁共振评价神经精神性狼疮的临床研究

目的探讨神经精神性狼疮的临床特点及影像学改变,加强对神经精神性狼疮的认识。方强回顾分析52例神经精神性狼疮（NPSLE）患者在出现症状后1d～2个月内头部MR检查。另选取26例无神经系统症状的系统性红斑狼疮（SLE）患者和27例健康志愿者行MR检查并与NPSLE组比较。结果NPSLE的MRI主要表现为斑点状和大片状脑炎样病变、出血、脑梗死和脑萎缩,额、顶叶和基底节区好发。表现为点状病灶的临床以精神障碍和头痛为主要表现,片状病灶以癫痫和偏瘫为主要表现。NPSLE病例组和无NP对照组的片状病灶阳性率（P〈0．01）和病灶总面积（F=4．8433,P〈0．05）差异均有显著性意义。结论NPSLE的MRI检查有助于明确脑病性质及更准确的评估病情和预后,从而指导治疗和评价疗效。     

系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓形成1例

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)全球患病率为(30～150)/10万^[1]。SLE累积神经系统会产生神经精神症状,导致神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE),其中0.4%～6.6%表现为颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)起病隐匿,病情凶险,具有致残、致死等严重后果^[2-3]。因此早期识别是治疗的关键。     

神经精神狼疮26例临床分析

目的 了解神经精神狼疮（ＮＰＬＥ）的临床特征及治疗转归。方法 回顾１９９２～１９９８年在本院风湿科诊治的２６例神经精神狼疮的临床资料。结果 ２６例ＮＰＬＥ患者５０％在起病１年内发病,有器质性脑病综合征１１例,脑血管意外２例,癫痫４例,狼疮性头痛２例,精神症状或精神病７例。１９例重症ＮＰＬＥ中,１２例给予甲基强的松龙冲击加免疫抑制剂治疗后１０例病情缓解,２例死亡;７例单用甲基强的松龙冲击治疗者４例缓     

神经精神性狼疮发病机制的研究进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各个脏器和组织的免疫性疾病,当SLE累及神经系统,且以神经系统为主要症状时,则称为神经精神性狼疮(NPSLE).NPSLE发生率高达14%～75%[1],NPSLE占SLE的比例大致在40%～50%,并具有较高的病死率和致残率[2～4].NPSLE的病理过程多种多样,其复杂的病因及发病机制的研究日益成为自身免疫疾病和神经科学研究的热点.本文就近年来NPSLE发病机制的研究综述如下.     

系统性红斑狼疮的认知障碍

系统性红斑狼疮(SLE)是一种损害多系统具有不同临床表现的慢性自身免疫性疾病,其中神经系统损害可表现为多种多样的神经症状,由于诊断标准不同,报道SLE的神经精神损害(NPSLE)约为14%～75%,其复杂的临床表现可表现为诸如弥漫性脑病、痴呆、谵妄、情感障碍、焦虑、颅神经病、脑血管意外、横贯性脊髓炎、癫痫、头痛、无菌性脑膜炎、假脑瘤等多种症状。因此评价NPSLE的关键是对其进行正确的分类诊断。尽管有各种各样的NPSLE表现,以往被广泛应用的分类诊断标准只认定中枢神经系统症状(癫痫和精神病)作为NPSLE的诊断条件。     

补体片段C5a与系统性红斑狼疮及其神经系统损害的关系

目的:检测系统性红斑狼疮（SLE）患者血清和脑脊液中补体片段C5a水平,探讨C5a与SLE及其神经系统损害的关系及其临床意义。方法: 选取天津医科大学总医院风湿免疫科住院的SLE患者23例,收集其外周血及脑脊液,根据有无神经精神受累分为神经精神狼疮（NPSLE）组和非NPSLE组,16例NPSLE患者中8例进行了治疗前后配对比较;同时收集17例健康对照外周血。采用ELISA方法测定血清及脑脊液中C5a水平,比较上述各组间血清及脑脊液中C5a差异,并采用Pearson相关分析NPSLE组血清C5a与脑脊液C5a的相关性。结果: SLE患者血清C5a水平明显高于健康对照,NPSLE患者的血清及脑脊液C5a水平明显高于非NPSLE患者,且NPSLE患者治疗后血清及脑脊液C5a水平明显降低,差异均具有统计学意义（P<0.05）;NPSLE患者血清与脑脊液中的C5a水平呈正相关关系（r=0.703,P=0.002）。结论:监测血清及脑脊液中补体片段C5a的水平有助于NPSLE的病情评估及疗效判断。     

活血化瘀在神经精神狼疮中的作用机制

系统性红斑狼疮(system ic lupus erythematosus,SLE)是一种原因不明的慢性复发-缓解性的自身免疫性疾病,以多种自身抗体导致不同靶器官的损害为特点,其具有的神经精神表现,即神经精神狼疮(neuropsychiatric SLE,NPSLE)的发生率高达14%~75%,由于种族、年龄、性别,尤其是诊断标准使用的差异,NPSLE占SLE的比例在40%~50%,并具有较高的病死率和致残率[1]。1999年,美国风湿病学院(American College of Rheumatology,ACR)发表了NPSLE的“命名和病例定义”,对19类综合征作了分类定义,提出了诊断标准,建议进行的实验室检查以及排除诊断…     

系统性红斑狼疮合并麻痹性肠梗阻及功能性尿路梗阻临床分析

目的　探讨系统性红斑狼疮 (SLE)的麻痹性肠梗阻及功能性尿路梗阻的发生率及治疗效果。方法　回顾性分析 6 8例SLE患者的临床资料 ,总结麻痹性肠梗阻和功能性尿路梗阻在狼疮中的发生率及应用糖皮质激素和环磷酰胺治疗的效果。结果　不完全麻痹性肠梗阻者 3例(4 .4 % ) ,功能性尿路梗阻者 8例 (11.8% )。在经过激素和环磷酰胺治疗 3～ 10d后 ,肠梗阻症状均逐渐减轻至消失 ,功能性尿路梗阻患者治疗 1～ 2个月后 ,症状消失 6例 ,未消失 2例 ,但程度转轻微。结论　麻痹性肠梗阻和功能性尿路梗阻在SLE中并不罕见 ,并与狼疮活动有关 ,在经过激素及环磷酰胺治疗后均能缓解     

甲基泼尼松龙冲击治疗在癫痫伴睡眠癫痫电持续状态中的应用

目的:探讨采用甲基泼尼松龙冲击治疗癫痫伴睡眠癫痫电持续状态患儿临床效果。方法:对36例癫痫伴睡眠癫痫电持续状态患儿入院资料进行分析,将患儿根据入院时间顺序分为两组。对照组采用传统方法治疗,试验组采用甲基泼尼松龙冲击治疗,比较两组患儿临床治疗效果。结果:试验组患儿治疗总有效率88.89%高于对照组(66.67%)(P<0.05)。治疗前脑电图检测显示,所有患儿脑电图均为ESES表现,脑电图背景活动正常,睡眠结构大致正常。治疗后脑电图显示,试验组16例(88.89%)脑电图治疗有效高于对照组12例(66.67%)(P<0.05)。结论:对癫痫伴睡眠癫痫电持续患儿采用甲基泼尼松龙冲击治疗效果比较显著,患儿治疗后临床症状明显改善,值得推广使用。     

以脑损害为首发症状的系统性红斑狼疮14例临床分析

目的研究以脑损害为首发症状的系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点方法对14例以脑损害为首发症状的SLE患者进行回顾分析,对其脑损害首发症状、临床表现、实验室检查及治疗等进行分析总结结果SLE早期发生脑损害多为青年女性(占85.7%),脑损害症状以精神行为异常(42.9%)、癫痫(35.7%)为多见,SLE临床症状以肾脏损害(57.1%)、关节疼痛(50.0%)、面部蝶形红斑(50.0%)多见;免疫学检查抗核抗体阳性14例(100.0%),抗双链DNA抗体阳性10例(71.4%),狼疮细胞阳性8例(57.1%);脑电图检查异常12例(85.7%) 应用激素、免疫抑制剂及对症治疗后均恢复良好,无病例死亡结论以脑损害为首发病状的SLE早期诊断困难,对青年女性不明原因的精神行为异常、癫痫、头痛、偏瘫等症状应进行定期随访,注意排除SLE的可能。