罕见的原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏误诊分析

目的探讨原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床特点和误诊原因。方法分析1例原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床资料。结果患者因反复血尿、皮下血肿半年,右肩部疼痛性肿块3 d入院。查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长,凝血因子Ⅹ活动度降低。骨髓活检病理报告淀粉样变性,刚果红染色(±),PAS染色(+)。确诊为原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏。结论中老年人有原因不明的蛋白尿、水肿、肝大、舌大、心力衰竭等,均应怀疑淀粉样变性,血、尿中的单克隆免疫球蛋白轻链升高有重要提示意义,活组织病理检查是诊断的金标准。     

肾淀粉样变性病5例临床分析

淀粉样变性病是一种由淀粉样蛋白在组织内沉积引发的疾病。可累及多个系统及脏器,累及肾脏者称为肾淀粉样变性病。在肾脏病中相对少见,一般占全部肾活检患者的0.5%-1.0%,临床上易误诊和漏诊。现将肾淀粉样变性病5例报告如下。1临床资料1.1一般资料我院从2000年1月至2006年3月共     

肝淀粉样变性一例误诊为自身免疫性肝病并文献复习

目的探讨肝淀粉样变性的临床特点及误诊原因。方法对我院收治的肝淀粉样变性1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本例因腹胀、食欲缺乏伴腹腔积液3个月入院。病初误诊为自身免疫性肝病,予相关治疗后症状未见明显缓解,后行肝穿刺活组织病理检查(活检)示:肝组织内见纤维蛋白渗出物呈纤维化、玻璃样变性,残存少许肝细胞;免疫组织化学染色示:刚果红染色阳性。确诊为肝淀粉样变性,行经颈内静脉肝内门体分流术+腹腔积液引流术,术中肝内植入支架一枚,术后予抗感染、补充白蛋白、利尿等对症处理,患者腹腔积液明显减少,腹胀症状好转出院,后失访。结论临床遇及原因不明的乏力、疲劳、消瘦、食欲缺乏、不易纠正的低蛋白血症、大量蛋白尿、肝大等患者时,要考虑到肝淀粉样变性的可能,及时行肝脏活检,减少误诊误治。     

少见原因致呼吸道狭窄三例临床分析

目的探讨引起气道狭窄的复发性多软骨炎、气管淀粉样变性、骨化性气管支气管病的临床诊治要点。方法对3例气道狭窄的临床资料进行分析并复习相关文献。结果本组复发性多软骨炎、气管淀粉样变性、骨化性气管支气管病各1例,其临床症状及体征均无明显特异性,均可引起气道狭窄,但进一步行胸部CT结合电子气管镜及病理检查可明确诊断。结论三种疾病均可引起气道狭窄,但及时进行CT、电子气管镜及病理检查可减少误诊并改善预后。     

原发性喉淀粉样变性的MRI诊断

目的：探讨原发性喉淀粉样变性的诊断及鉴别诊断。方法：收集5例临床误诊的经病理活检证实的原发性喉淀粉样变性,分析其MRI表现。结果：5例中4例病灶为弥温型,1例为结节型,全部病例T1WI为等信号,T2WI高信号,喉部软骨无破坏,喉前间隙我侵犯。结论：喉淀粉样变性多为多灶性侵犯,增强为均匀强化,无周围结构侵蚀破坏。     

膀胱淀粉样变性的临床病理特点、诊断及预后分析

目的探讨膀胱淀粉样变性的临床病理特征、诊断及预后。方法回顾性分析1995-11—2016-11解放军总医院住院9例膀胱淀粉样变性患者的临床及病理学资料,进行特殊染色,病理分析。结果 9例患者中男性8例,女性1例,平均发病年龄57.8岁(35～71岁)。临床表现为无痛性肉眼血尿。膀胱镜检查结果,7例表现为隆起性病变,2例表现为溃疡性病变;9例均为多发性病变。1例行右肾输尿管全长切除术加膀胱部分切除术,2例行膀胱部分切除术,5例行电灼治疗其中3例加膀胱灌注治疗,1例仅活检而无其他治疗。HE染色,淀粉样变为粉染物,病变累及肌层及血管壁。9例病变刚果红染色均阳性,其中6例高锰酸钾氧化后刚果红染色仍为阳性。随访时间10个月至20年。其中1例随访10个月后因心脏淀粉样变,心肌功能不全去世。其余患者均无复发。结论膀胱淀粉样变临床罕见。临床、影像学及膀胱镜检查均容易误诊为膀胱癌。病变可为局限性或系统性淀粉样变性累及膀胱。局限性淀粉样变性局部切除效果好,系统性淀粉样变性常多次复发,预后差。因经常伴随尿路上皮的病变,因此病理诊断上容易漏诊,需提高认识。     

1例伴肝大的淀粉样变肾病患者分析

淀粉样变性是由于可溶性前体蛋白错误折叠形成不溶性淀粉样蛋白病理性沉积导致器官功能障碍的全身性疾病.该病可累及全身多器官,以肾脏、心脏及肝脏较常见,且临床表现不相同,早期症状不典型,临床极易误诊[1-2].虽然一直以来淀粉样变性被认为是罕见病,但美国的一项研究显示,在2007-2015年这9年间,淀粉样变性的发病率明显升高[3],这也提醒我们,对这种诊断不足的疾病需要加以重视.本文报道1例伴肝大的淀粉样变肾病(ANP)患者的临床特点及其诊疗经过,并结合文献复习,旨在增加临床医生对ANP的进一步认识.     

脑血管淀粉样变性相关脑出血的临床特点与MRI表现

目的：探讨脑血管淀粉样变性脑出血的临床特点与MRI表现。方法：回顾性分析12例急性脑血管淀粉样变性脑出血患者的临床资料与MRI表现。结果：脑血管淀粉样变性脑出血好发于脑叶浅表部位，多呈分叶状、不规则状，有多发性、复发性等特点，MRI GRE序列可发现多发性斑点状低信号灶。结论：脑血管淀粉样变性脑出血在临床上及MRI表现有一定特点，MRI有助于临床作出诊断。     

肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征临床及影像特征的鉴别分析

目的 肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病理发病部位同为肝窦周隙,影像学表现相似,临床表现又缺乏特异性,临床对其认识不足,容易误诊,本研究通过总结肝淀粉样变性及肝窦阻塞综合征的临床及影像特点,提高对两种疾病的诊断水平.材料与方法 回顾北京佑安医院2009-2019年经病理诊断的11例肝淀粉样变性和20例肝窦阻塞综合征患者的...     

以腕管综合征为表现的多发性骨髓瘤合并淀粉样变性2例

多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增殖性肿瘤,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,大量的异常浆细胞可以分泌异常免疫球蛋白,引起多系统病变。10%~20%的MM合并淀粉样变性[1],临床表现呈现多样性而缺乏特异性,容易漏诊、误诊,如以腕管综合征为首发表现的MM。现将宁夏回族自治区人民医院收治的2例以腕管综合征为首发表现的MM合并淀粉样变性患者资料报道如下。     

轻微病变样继发性肾淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床病理特点。方法：结合病例复习文献。结果：肾病综合征为首发症状的轻微病变样继发性肾淀粉样变性临床上实属罕见，极易漏诊或误诊，确定诊断依赖于肾活检组织病理学检查及特殊染色。结论：对于老年人出现肾病综合征时，即使肾组织病理为轻微病变，也应仔细检查是否存在淀粉样纤维沉积。     

原发性肝淀粉样变性一例

淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿,患者常在发生多脏器损害后就诊,临床上易误诊,诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法,主要行对症及支持治疗,常规的治疗方案为MP方案（马法兰联合泼尼松）。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者,其有腹胀、食欲差的症状,肝、脾肿大明显,血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高,有高脂血症、低蛋白血症,蛋白尿明显,蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性,IgG、IgM、κ轻链阴性,肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性,因患者无其它基础疾病,故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理,患者乏力、食欲差症状较前稍改善,其后患者拒绝接受化学治疗而出院,最终死亡。     

喉淀粉样变性的诊断和治疗(附9例报告)

淀粉样变性是一种原因不明多系统受累的少见疾病。在耳鼻咽喉一头颈外科,喉淀粉样变性发病率较低,占喉良性肿瘤的0．68％～1％。在呼吸道淀粉样变性中,喉发病率为70％,喉淀粉样变性常有声音嘶哑、咳喘、痰中带血,病变严重者发生喉狭窄出现呼吸困难,与喉部其他疾病如喉炎、喉息肉、喉良恶性肿瘤鉴别困难,影响诊断和治疗。本科1992～1995年间诊治9例资料完整的患者,报告如下。1临床资料9例患者,男性6例,女性3例。年龄25一62岁,平均41．5岁,40岁以上6例。临床主要表现为声音嘶哑进行性加重IO月～5年或伴呼吸困难。2倒吸气性呼吸困…     

原发性肝淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肝淀粉样变性的临床特点、病理特征、诊断及治疗。方法：报道1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献。结果：原发性肝淀粉样变性常见临床表现有肝大、ALP及-γGT显著升高,可伴有单克隆蛋白、总胆固醇和血小板升高,病理检查可见淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松。结论：原发性肝淀粉样变性临床罕见,特异性临床表现少,肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以M P方案为主。     

超声心动图联合心电图对心肌淀粉样变的诊断价值探讨

<正>淀粉样变性是指不可溶性的淀粉样物质沉积于机体器官和/或组织内,导致相应的病变部位的器官或组织出现功能障碍[1-2]。心肌淀粉样变性(CA)即异常蛋白沉积于心肌间质、小血管、瓣膜及传导系统[3],从而引起心室壁增厚、心脏限制性充盈障碍,该病预后极差。由于CA缺乏特异性临床表现,临床检出率很低,极易发生误诊[4]。心肌活检(EMB)是诊断CA的金标准,但该方法具有一定创伤性,难以为所有患者接受,因此探索     

肾淀粉样变性临床分析

肾淀粉样变性是一种较少见的肾脏疾病，临床主要表现为肾病综合征，显微镜下可见淀粉样物质在肾内沉积，刚果红染色呈砖红色。由于该病常缺少全身表现，容易误诊。现将我院近2年经。肾活检诊断的该病患者进行临床分析。     

一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理

系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性（Light-chain amyloidosis）最为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。     

肝豆状核变性54例临床分析

目的 :探讨肝豆状核变性的临床特点 ,以提高临床医生对该病的警惕性 ,避免误诊。方法 :回顾分析 5 4例肝豆状核变性的临床资料及误诊情况。结果 :5 4例中内脏型 2 9例 ,脑型 14例 ,混合型 11例。K F环阳性率 87 0 %。早期均误诊 ,误诊病种多样 ,误诊时间半月～ 3 2年不等 ,早期确诊预后较好。结论 :肝豆状核变性临床表现复杂 ,尤其对儿童不明原因的肝损害、锥体外系病征者应及时作K F环、CP等检查 ,早诊早治 ,改善预后     

14例心脏淀粉样变性的临床特点分析

目的探讨心脏淀粉样变性的临床特点。方法对14例心脏淀粉样变性患者进行超声心动图和心电图检查,结合病理检查分析心脏淀粉样变性的临床特点。结果心脏超声心动图表现为患者左、右心房增大,心室肥厚,心腔正常;心电图表现为肢体导联低电压,心电图电压(SV5+RV1)与左心室横截面积CSA比值均明显小于1.5;心外活检表现为刚果红染色阳性,且大部分患者合并肾脏、皮肤及消化系统损害。结论对临床心力衰竭的患者,如果具有心肌肥厚但心电图又表现为肢体导联低电压时应考虑心脏淀粉样变性的可能性,需进一步做病理活检加以证实。心电图电压(SV5+RV1)与左室横截面积CSA比值可能成为心脏淀粉样变性的一项有效的筛选指标。     

心脏淀粉样变性的超声心动图诊断——附2例报告

心脏淀粉样变性的超声心动图诊断———附２例报告江苏省高淳县人民医院（２１１３００）邢国平江苏省人民医院超声心动图室朱必顺心脏淀粉样变性为罕见疾病，是由于淀粉样物质细胞外沉着所致的以心脏舒张功能损害为主的心脏病变。易误诊为缩窄性心包炎和限制型心肌病。本...