慢性苔藓样角化病1例

报告慢性苔藓样角化病1例。患者男,22岁,因躯干、四肢反复出现紫红色丘疹和斑块9年就诊。皮肤专科检查:躯干及四肢可见紫红色丘疹及斑块,皮损对称分布、相互融合呈网状的苔藓样改变,上覆少许糠状鳞屑。Auspitz征阴性。未见口腔、眼、生殖器及甲损害等表现。腹部皮损组织病理检查示:表皮角化过度伴小灶状角化不全,颗粒层楔形增厚,棘层萎缩变薄,基底层细胞液化变性;真皮浅层可见由淋巴细胞和组织细胞为主的慢性炎性细胞呈带状浸润。根据临床表现及组织病理检查结果,诊断为慢性苔藓样角化病。治疗上予口服阿维A酸每日20 mg、维生素E 100 mg每日3次、枸地氯雷他定8.8 mg每日1次,并联合外用卡泊三醇软膏及维生素E乳膏,治疗3个月后皮损稍有好转。目前患者仍在随访中。     

慢性苔藓样角化病(病例报告)

慢性苔藓样角化病是一种罕见的慢性皮肤病.其特征为四肢躯干进行性发展的苔藓样丘疹结节性损害和头面部脂溢性皮炎样损害.组织学改变是慢性苔藓样皮炎及扁平苔藓样表现.病程经过缓慢,对治疗无反应.自1972年Margolis等以"慢性苔藓样角化病"报告一例以来,此后分别有以"Kaposi网状疣状苔癣"线状苔藓样角化病"等病名报告本病.作者报告一例女性,37岁.病程21年,皮损特点为面颈部红斑鳞屑及浸润性斑块,四肢及臀部有广泛性紫色苔藓丘疹、结节性损害及浸润性斑块.丘     

慢性苔藓样角化病的研究进展

慢性苔藓样角化病为一种少见的角化性皮肤病,临床上表现为面部、躯干、四肢角化性丘疹、斑块,需要与扁平苔藓、扁平苔藓样角化病,红斑狼疮等相鉴别。本病治疗困难,局部使用钙泊三醇、PUVA、NB-UVB、光动力,或口服维A酸类药物,可改善病情。本文对慢性苔藓样角化病的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗的研究进展进行综述。     

同时具有特应性皮炎样及肥厚性扁平苔藓样皮损的慢性移植物抗宿主病

报告1例同时具有特应性皮炎(AD)样及肥厚性扁平苔藓样皮损的慢性移植物抗宿主病(cGVHD)。患者男,22岁。因全身扁平丘疹伴皮肤干燥、瘙痒4个月就诊。2014年4月患者因急性淋巴细胞白血病行父供子人类白细胞抗原(HLA)7/10相合异基因造血干细胞移植术。皮肤科检查:全身皮肤干燥,毛发稀疏,面部色素沉着,躯干及四肢皮肤毛周隆起,散在紫红色肥厚性丘疹,口腔黏膜损害,甲板纵嵴。皮损组织病理检查:(背部结节)表皮角化亢进,角质层可见少量炎性细胞浸润,颗粒层及棘层不规则增厚,部分区域表皮突杵状下延,部分区域基底层液化变性;真皮浅层带状淋巴细胞浸润,可见噬黑素细胞,真皮小血管增生,内皮细胞肿胀。直接免疫荧光(-)。诊断:同时具有AD样及肥厚性扁平苔藓样皮损的cGVHD。     

慢性苔藓样角化病1例

患者男,31岁。舌部溃疡11年,四肢及腰腹部紫红色鳞屑性丘疹5年。皮损组织病理示:表皮角化过度,灶性角化不全,可见个别坏死角质形成细胞,少量淋巴细胞游入表皮,基底细胞液化变性,可见较多胶样小体,真皮浅层可见中等量淋巴细胞呈带状浸润。诊断:慢性苔藓样角化病。     

无肌病性皮肌炎一例

患者,女,21岁。面部、躯干、四肢皮肤红斑、丘疹伴脱发6年,皮损基本损害为红斑,双眼睑见明显水肿性紫红斑,其他部位皮损为弥漫性对称性暗紫红色斑,双手可见Gottron丘疹。肌力正常。皮损组织病理检查：表皮轻度角化过度,基底膜增厚,真皮浅层水肿,血管周围单一核细胞浸润。诊断：无肌病性皮肌炎。给予泼尼松联合甲氨蝶呤治疗2个月后皮损明显好转。     

慢性苔藓样角化病:扁平苔藓的一种变型

慢性苔藓样角化病(KLC)是Margolis等于1972年提出,其临床表现包括紫红色苔藓样角化性丘疹和斑块,呈线状和网状排列,位于肢端和臀部,有时面部可有脂溢性皮炎样皮疹。1/3的患者有甲改变,包括甲纵嵴、甲板增厚、甲剥离、甲沟炎以及甲周疣状皮损。     

毛囊角化病并发回状颅皮

报告1例毛囊角化病并发回状颅皮。患者男,46岁。头皮、颈项部丘疹、斑块伴瘙痒30余年,泛发全身10余年。皮肤科检查:头皮皱褶呈深沟壑状,其上可见表面砂砾样的球状斑块,面部皱褶加深,可见针尖至粟粒大褐色丘疹,以口周为重。颈项部、前胸及后背正中线、四肢、腋窝密集分布多个褐色丘疹、斑块,部分融合成片,部分苔藓样变,可见散在抓痕、糜烂及结痂,皮损以四肢伸侧及胸背部正中线为著。头皮皮损组织病理检查示表皮灶状缺损,角化不全,见角化不良细胞,灶状颗粒层增厚,可见嗜碱性颗粒,灶状棘层松解。背部皮损组织病理检查示轻度角化过度,棘层肥厚,表皮突网状延伸,局部棘层松解形成裂隙,其下真皮浅层可见少许红染碎块状物沉积,刚果红染色(±),其余真皮上部小血管增生,血管周围淋巴细胞浸润,色素失禁。诊断:毛囊角化病并发回状颅皮。     

毛囊角化病1例

患者男,38岁。面部及四肢、躯干密集毛囊性丘疹20余年。皮损表现为密集针头及米粒大小褐色毛囊性丘疹,表面油腻性污痂,双侧腹股沟疣状增生。皮损组织病理示:角化过度伴灶状角化不全及角栓形成,棘层增生肥厚,呈疣状增生,表皮上部棘刺松解,可见圆体和谷粒。真皮浅层有少量淋巴细胞为主的炎症浸润。诊断:毛囊角化病。     

疣状表皮发育不良并发鲍恩样丘疹病

报告1例疣状表皮发育不良并发鲍恩样丘疹病.患者女,39岁.面部、四肢出现褐色斑片26年,大、小阴唇及肛周出现深竭色丘疹、斑块2年.面部皮损组织病理检查示表皮呈网篮状角化过度,表皮上部可见凹空细胞,其细胞核固缩,符合疣状表皮发育不良组织病理改变.会阴部皮损经组织病理检查确诊为鲍恩样丘疹病.     

慢性苔藓样角化病的临床及组织病理特征

慢性苔藓样角化病临床罕见,属良性、慢性、进行性苔藓样角化性皮肤病。其病因和发病机制不明。临床典型表现为四肢、臀部无症状性、对称性并呈线状或网状分布的紫红色角化性苔藓样丘疹性结节性损害,颜面部及头皮常表现为玫瑰痤疮或脂溢性皮炎样丘疹。皮损组织病理示苔藓样界面皮炎改变,但棘层增厚和萎缩交替出现,胶质小体大而多,且炎症浸润较扁平苔藓更深和程度更重。本病无特效治疗方法,对激素等多种药物治疗的反应差,维甲酸类药物结合光疗(NB-UVB,PUVA)或为有效治疗手段。本文就该病相关临床及组织病理学特征做一综述。     

Papuloerythroderma

报告1例丘疹性红皮病.患者女,58岁.因躯干、双上肢伸侧及臀部红褐色丘疹伴瘙痒2年就诊.皮肤科检查:躯干、双上肢伸侧及臀部可见较多红褐色的扁平丘疹,表面少许鳞屑,有融合趋向,呈红皮病样损害.实验室检查:外周血淋巴细胞减少,血清IgE增高.皮损组织病理学检查:角化过度,棘层肥厚,表皮突细长下延,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润.皮损免疫组化:CD3、CD45RO、CD79a及KP-1阳性,CD20弱阳性,granzyme B及CD56阴性.诊断:丘疹性红皮病.     

持久色素斑块皮疹成人Still's病1例

患者女,41岁。反复高热、咽痛、关节痛伴持久色素斑块样皮疹1年。血常规示白细胞增高,B超示脾大。皮肤科检查发现躯干、四肢大致对称分布色素沉着性苔藓样斑块。皮损组织病理学表现具有特征性,表现为表皮上部散在角化不良细胞。在排除了感染性疾病、肿瘤及结缔组织病后,诊断为持久色素斑块皮疹成人Still's病。     

播散性浅表性汗孔角化症1例

1临床资料患者男,79岁,退休干部。面部及全身出现丘疹、斑块40年余,加重伴瘙痒3个月。40余年前,无明显诱因躯干起绿豆大的浅褐色斑和丘疹,边缘隆起,中央凹陷,皮损逐渐发展至头面部、躯干、四肢,四肢皮损因瘙痒反复搔抓而破溃和出血,逐渐增大,周边角化隆     

网状红斑黏蛋白病并发蕈样肉芽肿1例

报告网状红斑黏蛋白病并发蕈样肉芽肿1例。患者女。42岁。因躯干、上肢红斑14年,皮损增多,加重5年就诊。6年前行皮损组织病理学检查示真皮乳头层及网状层有大量黏蛋白样物质沉积,诊断为网状红斑黏蛋白病,入院皮肤科检查：头部、面部、颈部、躯干、四肢见片状轻度浸润性红斑,部分融合成网状,腹部红斑上可见紫红色浸润性斑块。皮损组织病理检查：真皮肉淋巴细胞苔藓浸润,部分细胞异形,少量浸润细胞移入表皮,形成Pautrier样微脓种,免疫组化染色结果示：LCA（＋＋＋）,CD45RO（＋＋＋）,诊断。蕈样内芽肿。     

面部痤疮样Darier病1例及家系调查

患者,女,22岁,未婚。面部丘疹、粉刺伴痒18年。有Darier病家族史。皮肤科检查:面额部、鼻部、鼻周、口周可见类似痤疮的针头大小肤色粉刺及米粒大小浅红色毛囊性坚实丘疹,表面油腻。大致对称分布。躯干、四肢、口腔黏膜及指趾甲未受累。病理检查:表皮角化过度,表皮上部见"圆体"和"谷粒";棘层肥厚,可见棘层松解,基底层上形成裂隙,真皮浅层淋巴细胞浸润。诊断:Darier病。     

泛发性毛囊角化病1例

临床资料 患者男,42岁。头面部、颈部、双上臂、后背及腹部毛囊性褐色丘疹20余年。患者20余年前无明显诱因于头面部出现毛囊性褐色丘疹,渐融合成斑块、苔藓样改变,部分呈疣状突起,皮疹渐扩大至耳后、颈部、双上臂伸侧、后背及腹部,轻微瘙痒。患者父母非近亲结婚,家族中无类似病史。体检:系统检查未见异常。皮肤科检查:头皮、前额、耳后、双面颊部、颈部、双上臂伸侧、后背及腹部褐色丘疹、斑块、苔藓样改变、疣状突起。头皮部皮损覆盖油腻样污痂,无脱发。双上臂伸侧皮疹有少量皲裂、结痂(图1、2)。实验室检查:血尿常规、肝肾功能未见异常。组织病理示:角化不良,见圆体和谷粒,基底层上棘层松解,基底细胞层"绒毛"向上不规则增生,乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度,真皮呈慢性炎症性浸润(图3、4)。诊断:毛囊角化病。治疗:予阿维A胶囊10 mg日3次口服,丙酸氟替卡松乳膏日1次外用,0.025％维A酸软膏每晚1次外用,目前仍在随访中。     

环状肉芽肿样儿童Sweet综合征1例

患者男,8岁。面、背部及左上肢红斑、丘疹和斑块2周。皮肤科情况:面部可见暗紫红色丘疹;左上肢、背部可见暗紫红色斑块,呈环状,边界清楚,似环状肉芽肿样,有轻度触痛。左上肢皮损组织病理示:角化过度,棘层增厚,真皮乳头水肿,真皮内弥漫性中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,可见核尘。诊断为:Sweet综合征。     

慢性家族性良性天疱疮误诊为慢性湿疹1例

患者女,62岁。躯干、四肢皮肤皱褶处红斑、丘疹、斑块伴瘙痒20余年。先后在多家医院均按慢性湿疹治疗,无明显疗效。皮损组织病理示:表皮灶状角化不全,棘层增生肥厚,可见灶状角化不良细胞和轻度的棘刺松解现象。真皮血管周围灶状炎症细胞浸润。诊断:慢性家族性良性天疱疮。     

泛发性肥厚性扁平苔藓1例

报告泛发性肥厚性扁平苔藓1例。患者男,76岁,全身泛发紫红色丘疹、斑块伴瘙痒3月余。皮肤科检查:躯干、四肢泛发紫红色增殖性肥厚性斑块,部分呈疣状外观,面部、头皮、手掌弥漫性紫红色斑疹,口腔颊黏膜可见Wickham纹,龟头可见一暗紫红色斑,双足底皮肤增厚、皲裂。右大腿皮损组织病理符合扁平苔藓。诊断:泛发性肥厚性扁平苔藓。患者既往规律抗结核治疗7个月余,且免疫指标异常,考虑皮疹可能与抗结核药物及免疫异常有关,调整药物治疗后皮疹好转。