肾小球IgG4和磷脂酶A2受体抗原对特发性膜性肾病诊断价值的研究

正特发性膜性肾病(IMN)约占成人膜性肾病60%~75%;继发性MN主要包括系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性肾病等。IMN和继发性膜性肾病(SMN)在发病机制、治疗及预后差异较大,鉴别二者意义重大,本文旨在通过检测Ig G亚型和PLA2R在IMN和SMN在肾组织表达,探讨Ig G4和PLA2R在鉴别IMN和SMN中的意义。资料与方法     

M型磷脂酶A2受体及其抗体与特发性膜性肾病的研究进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是导致成人肾病综合征的主要病理类型之一,约有1/3的患者可自发缓解,但仍有约40%的患者在10~20年后进入终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)[1,2]。根据发病原因是否明确,分为特发性膜性肾病(IMN)和继发性膜性肾病(SMN)。IMN是排除系统性红斑狼疮、感染、肿瘤和药物中毒等原因的原发性膜性肾病,     

膜性肾病的诊治进展

<正>膜性肾病(Membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征常见的病理类型之一,是以非炎症介导的肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组免疫性疾病[1],根据病因可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)。成人患者中约75%为IMN,25%为     

磷脂酶A2受体及其抗体在特发性膜性肾病中的作用

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是中老年的常见肾脏病,临床主要表现为肾病综合征(NS,约占80%)或非肾病范畴蛋白尿。IMN约占整个成人NS的20%[1]。诊断IMN需要进行肾活检病理检查。免疫荧光可见IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈细颗粒样沉积;光学显微镜检查可见上皮下嗜复红蛋白沉积,基底膜增厚,伴或不伴钉突形成;电子显微镜检查可见基底膜上皮侧电子致密物沉积[1~3]。除具备上述病理特征外,还需要除外系统性红斑狼疮,乙型肝炎病毒感染,药物,毒物及肿瘤等导致的继发性膜性肾病(SMN)才能确诊[1~5]。     

PLA2R抗体在特发性膜性肾病中的临床研究进展

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是导致成人肾病综合征的常见病理类型,其发病率大约为1.2/100 000/年,我国学者报道IMN占原发性肾小球疾病的比例约为9.89%[1],近年来儿童特发性膜性肾病也逐渐受到重视,来自对全球范围内原发性肾脏病的研究认为儿童膜性肾病发病率约为0.1/100 000/年[2],我国最新的数据显示儿童膜性肾病的发病比例约为7.5%[3]。IMN通常起病隐匿,大约50%~     

血清IgG4检测在膜性肾病诊断及鉴别诊断中的意义

目的 分析血清IgG4水平对原发性膜性肾病(IMN)诊断及其与继发性膜性肾病(SMN)患者诊断和鉴别诊断的意义.方法 检测28例膜性肾病患者(其中IMN 21例,SMN 7例)血清IgG4水平,并行尿蛋白测定及相关血生化检测,对其结果进行分析比较.结果 IMN组和SMN组血清IgG4水平(分别为2373.86 ng/L±1156.59 ng/L和1321.57 ng/L±1330.28 ng/L)比较有显著性差异(P＜0.01),两组尿蛋白定量(分别为6.46 g/d±6.41 g/d和5.74 g/d±3.53 g/d)比较无显著性差异(P＞0.05),而两组主要血生化指标比较也无显著差异(P＞0.05).结论 血清IgG4水平检测可作为临床IMN的诊断及其与SMN鉴别诊断的指标之一.     

特发性膜性肾病诊疗进展

正特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是全球成人非糖尿病肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的最常见原因。在大多数研究中,IMN患病比例占NS病例的20%～37%,而在60岁以上的老年人中这一比例高达40%。以美国为例,膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的发病率估计为每年约12/百万,平均年龄在50岁～60岁之间,男女比例为2∶1,由MN引起的终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)发病率约为每年1.9/百万,由于目前只有10%～20%的IMN患者发展为ESRD,IMN的实际     

基于数据挖掘的张琳琪教授治疗特发性膜性肾病用药规律研究

<正>膜性肾病(membranous nephropathy, MN)是肾病综合征的常见病理类型,其特征性表现是肾小球基底膜(glomerular basement membrane, GBM)上皮细胞下免疫复合物沉积且伴有GBM弥漫性增厚^[1]。MN可分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)和继发性膜性肾病(secondly membranous nephropathy, SMN),     

特发性膜性肾病动物模型的研究进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是临床上常见的成人肾病综合征病理类型之一,其病理特征为肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)上皮下免疫复合物的沉积,分为特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy,IMN)和继发性膜性肾病(secondary membranounephropathy,SMN)。     

中国北方单中心248例特发性膜性肾病的临床病理资料分析

目的:探讨中国北方单中心成人特发性膜性肾病(IMN)患者的发病特点,临床、病理特征及预后影响因素。方法:总结我院2010年1月~2014年12月248例特发性膜性肾病患者的临床病理资料,应用SPSS 17.0行统计学分析。结果:(1)近5年IMN患者占肾活检患者比例总体呈增加趋势;(2)男女比例为2.5∶1,且男性患者与女性相比,表现为肾病综合征及合并肾衰竭者更常见;(3)45岁以上患者占75.8%,老年组与青、中年组相比,血白蛋白较低,高血压、肾衰竭及贫血更多见;(4)以水肿为首发症状者最常见占79%,表现为肾病综合征者占71.4%,所有患者均存在不同程度的蛋白尿,本研究中合并肾衰竭的患者共23例,主要以大量蛋白尿者(尿蛋白定量≥3.5 g/24 h)为主,占78.3%;(5)病理分期中以Ⅰ期、Ⅱ期多见,IMN可与其他病理类型如Ig A肾病等同时存在。结论:(1)我国北方单中心IMN好发于中老年男性,以水肿为首发症状者最常见,主要表现为肾病综合征,在肾活检患者中的检出率呈增加趋势。(2)男性、高龄、大量蛋白尿者,肾衰竭更多见。(3)IMN可与其他病理类型同时出现,但它们的发病机制等问题有待进一步研究。     

补体系统在特发性膜性肾病发病机制研究进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是以肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病,约占我国成人肾病综合征患者的25%~30%,是成人肾病综合征最常见病理表现。特发性膜性肾病(IMN)的发病机制暂不明确,但近年来的研究表明补体系统的激活造成足细胞损伤在膜性肾病的发病中起着重要作用。现对补体系统对IMN发病的关系做一综述。     

抗PLA2R抗体对特发性膜性肾病患者终末期肾病的预测价值

正我国膜性肾病患者的比例迅速增加,自2000年的7. 1%上升到2009年～2011年的22. 7%[1]。约75%的膜性肾病起源于特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN),其他病例继发于感染、自身免疫性疾病、药物及恶性肿瘤等。M型磷脂酶A2受体(PLA2R)是IMN中的特异性抗原,抗PLA2R自身抗体约存在于70%的患者中[2]。Radice等[3]研究提出,血清抗PLA2R抗体与IMN疾病活动度及治疗效果密切相关,提示血清抗PLA2R抗体可能预测自发缓解率。尽管抗PLA2R抗体在诊断IMN中价值被广泛认可,但其在预测预后中价值尚不明确。终末期肾病是IMN终末阶段,也是IMN死亡的主要原因,因此本研究以终末期肾病为研究终点观察抗PLA2R     

86例膜性肾病回顾性分析及对CD4^＋CD^25＋调节性T细胞的初步研究

目的：回顾性总结、分析86例膜性肾病患者的临床表现、实验室检查及肾活检病理的特点及相互联系,认识膜性肾病的发病和流行病学特点。通过对特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）患者和正常人外周血CD4＋CD2＋5调节性T细胞（Treg细胞）数量的检测,了解Treg在IMN患者外周血的变化规律,探讨其在IMN发病中的作用。方法：2004年3月～2008年12月间病理确诊为膜性肾病患者86例,分析患者一般资料、病理类型和临床特征。选择2007年～2008年IMN患者10例,随机选取与IMN患者年龄相匹配的健康志愿者10例,检测所有对象外周血Treg细胞数量。结果：（1）86例膜性肾病患者,其中IMN68例,占80%,4例患者随访后确诊为恶性肿瘤;继发性膜性肾病18例（其中乙肝病毒相关性肾炎5例,狼疮性肾炎4例,移植肾肾小球肾炎1例）,占20%。（2）IMN免疫荧光以IgG沉积为主,乙肝病毒相关性肾炎C1q沉积较IMN多（P〈0.05）,并均存在HBsAg沉积,与IMN相比狼疮性肾炎C1q沉积明显增多,C4也多于IMN（P〈0.05）。（3）病理分期分布特点：Ⅱ期膜性肾病多见。（4）IMN患者治疗前外周血Treg细胞占CD4＋淋巴细胞的百分比为（7.46±0.94）%,正常对照组为（6.54±1.0）%。结论：（1）根据病因分为IMN及继发性膜性肾病两种,男性发病率大于女性,中老年多发,继发性膜性肾病的年龄及性别分布根据病因的不同而有所不同,临床表现均以肾病综合征表现为主;IMN发病率明显大于继发性膜性肾病。（2）免疫荧光检查：IMN以IgG及C3沉积为主,乙肝病毒相关性肾炎均存在乙肝表面抗原,狼疮性肾炎与乙肝病毒相关性肾炎的C1q沉积较特发性膜性肾病明显增多（P〈0.05）。（3）IMN患者外周血Treg细胞数量较正常人增多。     

特发性膜性肾病发病机制研究进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾小球疾病的常见病理类型之一,以肾小球基底膜增厚、Ig G沿毛细血管壁颗粒样沉积为主要病理特征,临床可表现为不同程度蛋白尿甚至肾病综合征,根据其病因分为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)及继发性膜性肾病(secondary membranous nephropathy,SMN)[1],后者常见于系统性红斑狼     

特发性膜性肾病尿液生物标志物的研究进展

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是一种以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜增厚为病理特征的肾小球疾病,免疫荧光表现为IgG、C3为主沿毛细血管壁颗粒样沉积。MN可继发于感染、自身免疫病、肿瘤、药物及重金属等;约75%病因未明者称为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)~([1])。约80%IMN患者表现为肾病范围的蛋白尿(3.5 g/d),国     

PLA2R和THSD7A及其抗体在特发性膜性肾病中的研究进展

正特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)指排除了药物、感染、肿瘤等继发因素,原因不明的一种肾小球疾病,发病年龄高峰为40岁～60岁,男女比例约为2∶1。近年发病率呈上升趋势,且年轻化。成人IMN大多数呈肾病综合征表现,约1/3患者在发病的5～15年进入终末期肾病。已发现的成人IMN相关靶抗原主要有M型磷脂酶A2受体     

晋东南地区青年特发性膜性肾病32例临床病理分析

正特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人原发性肾病综合征中最常见的病理类型,占成人原发性肾病综合征的25%~40%。以往认为IMN好发于40岁以上人群,预后不一。近年研究发现IMN患病率呈上升趋势,年轻人成为膜性肾病高患病率的重要人群[1]。本研究通过对晋东南地区青年IMN患者的临床及病理特征进行分析,以期加强     

基于内容分析法的特发性膜性肾病中医证候文献研究

正膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病~([1]),其中约75%为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)。近年来,国内外研究证明MN尤其是IMN的发病率呈上升趋势。Sangeetha等~([2])回顾性分析美国亚利桑那州2004年～2014年肾活检结果,发现MN占原发性肾     

环磷酰胺口服及冲击治疗特发性膜性肾病的疗效比较

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人肾病综合征常见的病理类型。尽管有1/3的IMN能够自发缓解,但仍有1/3至1/2的患者逐渐进展为终末期肾脏疾病~([1])。目前,IMN的治疗尚无法统一的最佳治疗方案,国内多数学者主张对表现为肾病综合征的IMN患者进行免疫抑制治疗。近年来较多的循证医学资料表明,单独使用糖皮质激素对诱导缓解或保护肾功能     

膜性肾病靶抗原研究进展

<正>膜性肾病是一种以肾小球基底膜(GBM)弥漫增厚伴上皮细胞下免疫复合物沉积为特点的病理形态学诊断,免疫组化和电镜中常可观察到典型的IgG抗体(多属于IgG4亚类)颗粒沉积^[1]。70%～80%膜性肾病患者诊断时表现为肾病综合征^[2],发病高峰年龄为50～60岁,男性发病率约为女性的2倍,90%的患者起病时肾功能正常^[3]。2009年Beck等^[4]发现70%～75%的特发性膜性肾病(IMN)肾活检组织中存在PLA2R抗原,