ANCA相关性小血管炎肾损害的治疗

韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下型多血管炎（MPA）、Chury-Strauss综合征（CSS）和寡免疫复合物沉积型坏死性新月体肾炎（NCGN）发病机制与ANCA相关,目前统称为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis,AASV）。     

ANCA相关性小血管炎肾损害一例

病历摘要 患者：男，28岁。因“间断双下肢疼痛20余天，发现蛋白尿、血尿1周”于2008年11月10日入住我院肾内科。患者20余天前无明显诱因出现双下肢疼痛，主要表现为肌肉酸痛，无关节疼痛，无发热，无脱发，无皮疹，无浮肿，来我院门诊查肝、肾功能正常，肌电图无异常。在门诊予理疗等处理，症状元缓解。再查尿液分析：蛋白（Pro）（＋＋），红细胞（BLD）（＋＋＋），诊断为慢性肾小球肾炎，收入院。     

糖尿病肾病合并ANCA相关性小血管炎肾损害1例

病例 患者,女性,59岁.主因"口干、乏力2年,加重伴恶心、呕吐1月"2005年1月3日入院.患者2年前行痔疮手术时发现糖尿病,规律服用二甲双呱控制血糖,1月前因受凉后出现发烧、咳嗽,当地医院查血Cr 424 μmol/L,诊断为:(1)肺炎;(2)糖尿病肾病、慢性肾功能不全衰竭期.予抗感染、胰岛素及股静脉插管血液透析治疗4次后,病情稳定出院,为行动-静脉血管内瘘吻合术以维持长期血液透析治疗转诊入我院.     

22例ANCA相关性小血管炎肾损害中医证候特征分析

1994年chapell Hill会议将韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜型多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）统称为ANCA相关性小血管炎（AASV）。肾脏是主要受累器官之一,有文献报道80％原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现,而病理学检查100％有肾脏受累。控制ANCA相关性小血管炎肾损害的活动,减少复发,提高远期肾脏存活率是该病的主要治疗目标。随着免疫调节治疗方法的进展,诱导缓解率可达90％以上,维持治疗阶段的手段也多样化,肾脏存活率极大提高。     

ANCA相关性小血管炎一例

患者：女,75岁,既往鼻炎、鼻息肉病史50年。因发热、咯痰、肺部阴影、肾功能不全、低蛋白血症8个月入院。2009年7月～8月间,咳嗽、咯白痰,反复低热,化验血白细胞最高达16．1×109／L、血小板511×109／L,多次CT检查分别诊断为双肺炎症、支气管扩张合并感染、副鼻窦炎,先后应用哌拉西林舒巴坦、头孢哌酮他唑巴坦、氟康唑等药物抗感染,     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者尿液肾损伤生物标志物的检测及意义

目的:探讨ANCA相关性小血管炎(AASV)肾损害患者尿液中肾损伤生物标志物的表达及变化特点,以探寻在AASV早期诊断及治疗的应用价值。方法:用酶联免疫吸附法(ELISA)检测AASV组及对照组尿液β连环蛋白(β-catenin)、尿海藻糖酶(trehalase)、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白分子(Neutrophil Gelatinase-Associated Lipocalin,NGAL),与血清ANCA及血肌酐(Scr)、胱抑素C(Cys C)、C-反应蛋白(CRP)、尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR)、β2-微球蛋白(β2-M)等临床指标比较,建立患者的ROC曲线来评价尿液β-catenin、trehalase、NGAL对AASV的诊断及疾病活动的预测价值。结果:(1)AASV组患者尿液β-catenin(P0.01)、trehalase(P0.01)、NGAL(P0.05)水平显著高于对照组,且尿液β-catenin、trehalase在AASV活动期与缓解期之间差异有统计学意义(P0.01)。(2)与治疗前相比,活动期治疗后尿液β-catenin、trehalase水平明显下降(P0.05)。(3)AASV患者尿β-catenin水平与Scr、β2-MG、ACR呈正相关,与GFR呈负相关(P0.05);尿trehalase水平与β2-MG呈正相关(P0.05);尿NGAL水平与BUN、Cys C、ACR呈正相关(P0.05)。(4)尿液β-catenin、trehalase、NGAL诊断AASV肾损害的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.966(P0.001)、0.903(P0.001)、0.752(P0.05);尿β-catenin、trehalase判断AASV病情活动性的AUC均大于血清ANCA滴度(P0.05)。结论:尿液β-catenin、trehalase、NGAL可能是诊断AASV敏感性和特异性较高的生物学标志物。     

血清高迁移率族蛋白B1在ANCA相关性小血管炎肾损害血瘀证患者的表达及意义

目的:探讨血清高迁移率族蛋白B1(HMGB1)在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)肾损害瘀血阻滞证患者的表达及意义。方法:采取前瞻性研究,中医辨证就诊的AASV肾损害患者血瘀证的分布情况;采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测AASV肾损害血瘀患者血清HMGB1水平,并与24 h尿蛋白定量、血Hb、Alb、CRP、D-二聚体、BUN、Scr、GFR、肾损害程度、ANCA、伯明翰血管炎活动积分(BVAS)等因素进行相关性分析,探讨HMGB1在AASV肾损害瘀血阻滞型患者中的意义。结果:AASV肾损害中医证候分布以脾肾两虚证(42.85%)、气阴两虚证(30.95%)多见,其中57.14%兼有瘀证。AASV肾损害血瘀证患者血清HMGB1水平明显升高(P0.05),与D-二聚体、CRP、ANCA滴度及BVAS评分一样高于非瘀血阻滞组(P0.05),且与D-二聚体、CRP、ANCA滴度、BVAS评分呈正相关(P0.05),而与24 h尿蛋白定量、BUN、Scr、GFR、白蛋白、Hb等无相关性(P0.05)。结论:血清HMGB1可能与AASV肾损害瘀血阻滞的发病有一定关系。     

ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis,AASV）是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。它主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎（NCGN）。有关AASV的发病机制较为复杂,至今尚未完全阐明,但近年来相关的研究取得较大进展,现综述如下。     

9例儿童ANCA相关性小血管炎肾损害的临床病理特点分析

目的:探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎肾损害的临床和病理特点,以提高对该类疾病的诊治水平。方法:回顾分析9例确诊为ANCA相关性血管炎患儿的临床表现、实验室检查、病理资料及治疗转归情况。结果:患儿9例,男3例,女6例,平均发病年龄9.8岁,2例确诊为韦格纳肉芽肿,7例确诊为显微镜下多血管炎。临床上表现为多器官损害,肾损害表现为血尿的有8例(88.9%)、蛋白尿7例(77.8%)、水肿2例(22.2%)、少尿2例(22.2%)、高血压3例(33.3%)、肾功能异常5例(55.5%)。实验室检查贫血7例,血沉全部升高,6例C反应蛋白升高,2例C3下降。肾脏病理可见肾小球节段性毛细血管袢坏死或硬化伴新月体形成,免疫荧光以肾小球及血管壁无或有少量免疫复合物沉积为主。肾外表现以肺部症状(6例)最多见,皮疹5例,关节痛4例,腹痛3例,发热5例。结论:儿童ANCA相关性小血管炎肾损害主要表现为血尿合并不同程度的蛋白尿,近半数肾功能异常,水肿和高血压发生率低。临床上肾受累的患儿有贫血、肺部症状时应常规检测ANCA。     

肾小球囊肿病合并ANCA相关性血管炎肾损害1例

肾小球囊肿病（glomerulocystic kidney disease,GCKD）是一种罕见的肾囊肿性疾病.1941年,Roos[1]等在1名患有佝偻病、肾功能衰竭的婴儿身上首次发现肾小球病变,并将其归属于肾囊肿性疾病.大约20年后,Bialestock[2]用显微切割技术在婴儿身上进一步界定了肾小球囊肿与肾发育不良有关.1976年,Taxy和Filmer[3]首次将其定义为“肾小球囊肿病”.肾小球囊肿病主要见于新生儿和儿童,并多伴有遗传疾病和先天畸形,偶尔也发生于成人.检索有关文献,目前国内仅有2例关于成人GCKD的报道.GCKD的形态学特征为不同程度的鲍曼囊扩张,同时伴有肾小球血管丛萎缩或退化,本例不仅符合GCKD的典型病理特征,而且合并有新月体形成,结合患者的病史、临床表现、病理检查,诊断为肾小球囊肿病合并ANCA相关性血管炎肾损害.     

ANCA相关性血管炎肾损害临床特征及早期诊治探讨

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现和肾脏病理特征,探讨早期诊断和治疗对预后的影响.方法选取本院2000年1月至2009年8月明确诊断的ANCA相关性血管炎共21例,18例行肾活检.总结患者的临床病理资科.分析不同治疗时机对肾功能转归的影响.结果本组21例ANCA相关性血管炎平均年龄(52.5±11.5)岁,显微镜下多血管炎(MPA)16例,韦格纳肉芽肿(WG)3例,变应性肉芽肿性血管炎(CSS)2例.肾外表现主要为发烧17例(80.1%)、下呼吸道症状18例(85.7%)、肺影像学改变21例(100%)、贫血16例(76.2%)、眼耳鼻受累8例(38.1%);肾脏表现血尿21例(100%),蛋白尿19例(90.1%),血肌酐正常6例(28.5%),升高15例(71.4%),8例需透析替代.ANCA检测pANCA和MPO-ANCA阳性16例,cANCA和PR3-ANCA阳性3例.pANCA/MPO-ANCA和cANCA/PR3-ANCA均阳性1例,全阴性1例.肾活检可见节段性小血管壁纤维素样坏死,新月体多见.免疫荧光无或微量免疫复合物沉积.治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺,重症加用血浆置换.7例血肌酐异常但不需透析者5例治疗后血肌酐恢复正常;8例需透析者2例治疗后血肌酐恢复正常,2例脱离透析但血肌酐异常,4例未能脱离透析.结论ANCA相关性小血管炎临床表现多样,肺、肾是最常见的受累器官.ANCA检测和肾活检有助于早期诊断,尽早积极治疗有助于肾功能的恢复.     

中性粒细胞细胞外网络在ANCA相关性小血管炎患者肾组织中的表达及意义

目的:研究中性粒细胞细胞外网络(NETs)在ANCA相关性小血管炎(AASV)患者肾组织中的表达并初步探讨其在AASV中的可能致病机制。方法:采用免疫组织化学技术,分别检测NETs(以瓜氨酸化的组蛋白H3为标志)在8例ANCA相关性小血管炎患者,8例微小病变型肾病综合征患者,3例健康对照的肾小球、肾间质及肾小管的表达,同时检测相应部位B淋巴细胞(CD19做标志)的浸润。结果:(1)AASV患者肾小球中NETs表达较微小病变组患者和健康对照组肾小球中NETs表达明显增多[(0.354±0.347)vs(0±0),P<0.05],在AASV肾脏病理损害严重部位,如中、重度系膜细胞增生的肾小球(0.485±0.721),有炎症细胞浸润的肾间质(2.575±2.99)、肾小管(1.417±2.888)中浸润的NETs明显增多。(2)B淋巴细胞(CD19)的表达:AASV患者肾小球球周B淋巴细胞表达较健康对照组[(3.123±4.411)vs(0±0)]、微小病变组[(3.123±4.411)vs(0±0)]表达明显增多,与微小病变组相比差异有统计学意义(P<0.05)。在AASV患者肾组织中主要分布于硬化的肾小球球周(4.024±7.457)、中重度系膜细胞增生的肾小球球周(2.673±2.948),在肾间质炎细胞浸润的区域常成簇聚集(9.625±8.961),而在肾小球内基本无表达。结论:NETs在AASV患者肾组织广泛表达,肾小球中浸润的NETs可能参与了AASV患者的肾损害。     

ANCA相关性血管炎肾损害的中医证候及与临床相关性研究

目的:观察抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)肾损害患者中医证候特征及分布规律,探讨其与临床、实验室指标的关系,为AAV肾损害的中医诊断和辨证施治提供线索。方法:收集AAV肾损害患者中医症状体征,进行证候判定,采空腹静脉血查Hb、白蛋白(Alb)、补体C3、C-反应蛋白(CRP)、BUN、Scr、血浆D-二聚体(D-D)等指标,进行肾损害程度及BVAS活动性评分,探讨各中医证候与临床实验指标间的关系及规律。结果:AAV肾损害的中医证候分布情况为:脾肾两虚型52例(41. 6%)、气阴两虚型38例(30. 4%)、湿热内蕴型19例(15. 2%)、肺脾气虚型16例(12. 8%)。冬、春季以脾肾两虚及气阴两虚型多见,夏季以气阴两虚型多见(P 0. 05)。各证型组的Hb、Alb、C3水平按气阴两虚型、脾肾两虚型、湿热内蕴型依次降低,D-D、Scr、BVAS评分值依次增高。与湿热内蕴证比较,气阴两虚、脾肾两虚Hb升高(P 0. 05)、Scr降低(P 0. 05),气阴两虚、脾肾两虚D-D、BVAS评分降低(P 0. 05)。结论:AAV肾损害的中医证型以脾肾两虚型最多见,湿热内蕴型的肾损害更重、BVAS评分更高。     

ANCA相关性小血管炎发病机制的研究

血管炎可以是继发性的,即继发于感染、恶性肿瘤及全身性的类风湿病等;也可以是原发性的,即由不明原因所致免疫系统的不当反应而引起。原发性血管炎,根据炎症所累及的血管大小、组织病理表现和可能致病的原因分为大血管炎（如Takyasu＇s动脉炎,巨细胞动脉炎）,中血管炎（如结节性多动脉炎,川崎病）,小血管炎（如显微镜下多血管炎,韦格纳肉芽肿,Chury-Strauss综合征,Goodpasture＇s综合征,孤立性皮肤白细胞分裂性血管炎,Henochschonlein紫癜和冷凝球蛋白血症性血管炎）。本文主要讨论与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated smallressel vasculitis,AASV）。     

ANCA相关性小血管炎诱导缓解治疗进展

<正>抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV),是成人最常见的原发性小血管炎。ANCA是B细胞被异常激活后所产生的一组自身抗体,以中性粒细胞胞质和单核细胞胞质成分为靶抗原,而造成全身多系统损害,部分小血管炎与ANCA密切相关。2012年Chapel Hill共识会重新对AAV进行了分类,其包括肉芽肿性多血管炎(GPA,旧称韦格纳肉芽肿)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA,旧称变应     

ANCA相关性小血管炎7例临床分析

ANCA相关性小血管炎是中老年人继发性。肾损害的自身免疫性疾病。自1998年至今,我们共诊断了7例,现总结如下。     

原发性ANCA相关性小血管炎临床误诊分析

原发性ANCA相关性小血管炎临床少见,多系统受累,解,肺部CT治疗后复查明显好转,抗MPO抗体滴度逐渐表现多样,误诊率高.本文分析1999年～2004年间6例病下降.人的临床资料,总结肺部表现特点及误诊原因.     

ANCA相关性小血管炎的肾外表现

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（ANCA—associated smallressel vasculitis,AASV）是一类以小血管壁炎症坏死为特征,与ANCA密切相关的自身免疫性疾病。本病诱因较复杂,可能与遗传、环境、感染、药物等因素有关。根据1994年Chapel Hill会议关于系统性血管炎命名和定义,AASV包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）以及Churg—Strauss综合征（Churg—Strauss Syndrome,CSS）。     

系统性硬化合并ANCA相关性小血管炎一例

我们收治了一例急性肾功能衰竭的系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）患者，表现为非恶性高血压，ANCA阳性的新月体性肾炎，现报道如下。     

ANCA相关性小血管炎所致急性肾衰竭临床分析

原发性小血管炎伴或不伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,临床上常出现多系统受损。我国环核型ANCA（pANCA）相关小血管炎较多见,肾脏损害严重,预后差。在肾活检没有普及的基层医院,其最主要的诊断依据是血清ANCA检测结果,误诊率较高。现将我院近8年收治的9例pANCA相关小血管炎所致急性肾衰竭患者的临床资料总结如下。