乙酰胆碱受体抗体与全身型重症肌无力手术预后的关系

目的比较乙酰胆碱受体抗体(ACh R-Ab)阳性全身型重症肌无力(MG)与ACh R-Ab阴性全身型MG患者胸腺切除术的疗效。方法将124例于胸外科接受胸腔镜胸腺扩大切除术的全身型MG患者,根据术前血清ACh R-Ab表现,分为ACh R-Ab阳性组(81例)和ACh R-Ab阴性组(43例),比较两组患者的完全稳定缓解率。结果两组患者的性别、手术时年龄、术前病程、首发症状及胸腺病理类型等基本情况组间比较差异无显著性。术后ACh R-Ab阳性组失访1例,阴性组失访2例,共完成随访121例患者,随访时间15~84个月,其中ACh R-Ab阳性组80例,随访(44.9±19.9)个月,ACh R-Ab阴性组41例,随访(48.2±20.3)个月。术后完全稳定缓解率ACh R-Ab阳性组(48.8%)显著高于ACh R-Ab阴性组(26.8%),χ2=5.372,P=0.020。术后总有效率ACh R-Ab阳性组为95.0%,ACh R-Ab阴性组为90.2%,两组比较差异无统计学意义(χ2=0.993,P=0.319)。完全稳定缓解率的Kaplan-Meier生存曲线提示,随着术后随访时间的延长,完全稳定缓解率逐渐升高;Log-rank法比较两组之间的完全稳定缓解率均逐渐升高(P=0.03)。结论血清ACh R-Ab阳性患者胸腺扩大切除术后完全稳定缓解率优于ACh R-Ab阴性患者,随着随访时间的延长,完全稳定缓解率逐渐升高,但两组患者的总有效率类似。     

重症肌无力患者血清补体和乙酰胆碱受体抗体的浓度变化及其相关性

目的探讨重症肌无力(MG)患者血清补体和乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)的浓度变化及其相关性。方法对22例MG患者进行糖皮质激素规范化治疗,在治疗前、后检测其血清补体、AChRAb的浓度,并与14例非MG对照组(NC组)作对照,分析两组血清补体和AChRAb变化之间的关系。结果MG组在糖皮质激素治疗前补体C3浓度明显低于NC组(P<0.01),治疗后MG组补体C3明显增高(P<0.05),但仍低于NC组;AChRAb浓度在治疗前MG组明显高于NC组(P<0.01),治疗后MG组AChRAb浓度明显降低(P<0.05),但仍高于NC组。C5浓度MG组和NC组差异无显著性(P>0.05)。但补体(C3、C5)浓度和AChRAb浓度在治疗前(r=0.326、r=0.102,均P>0.05)和治疗后(r=0.114、r=-0.0146,均P>0.05),以及二者治疗前后变化值之间(r=-0.346、r=0.058,均P>0.05)相关性不显著。结论糖皮质激素治疗后MG患者C3浓度增加、AChRAb浓度下降,二者之间无明显相关性,补体和AChRAb在MG发病过程中可能起协同作用。     

血清抗体阴性的全身型重症肌无力

尽管重症肌无力(MG)的确切病因还不甚清楚,但大多数学者认为,MG发病主要与自身AchRab引起骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体减少或功能异常有关。通过应用人骨骼肌抗原和改进实验技术,全身型MG病人血清AchRab的阳性率已提高到90％左右,但仍有10～15％的全身型和30～50％的眼肌型MG病人血清AchRab始终阴性。因而目前许多学者均把这类MG称为“血清抗体阴性的重症肌无力”。     

黄芪复方对重症肌无力患者血清乙酰胆碱受体抗体水平的影响

目的采用中药黄芪复方调节重症肌无力(myastheniagravis,MG)患者血清乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorantibody,AChRAb)水平,以探讨其治疗MG的可能作用机制。方法应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测74例MG患者治疗前后血清AChRAb水平,并采用许(氏)临床绝对和相对记分法观察病情严重程度和判定中药复方疗效。结果MG患者治疗前血清AChRAb水平(108±007)显著高于健康对照组(016±011)(P<001),治疗后MG患者血清AChRAb水平(072±006)明显下降(P<001)。结论具有补益脾肾作用的中药黄芪复方能下调MG患者血清AChRAb水平,从而纠正MG患者免疫失衡状态,临床绝对记分和相对记分对其疗效的判定有一定意义。     

重症肌无力血清乙酰胆碱受体抗体的阳性率及其影响因素

采用ABC-ELISA法检测162例重症肌无力患者的224份血清标本,100例正常人和78例其他疾病病人的血清中AchRab。重症肌无力病人的抗体阳性率为80.2％,其中单纯眼肌型63.1％,脊髓肌型90.0％,延髓肌型93.8％和全身肌型91.5％。合并胸腺瘤的阳性率为83.3％,与全组阳性率无显著性差异。激素和血浆交换治疗均未影响抗体阳性结果。随访观察表明,重症肌无力病人的AchRab阳性率与疾病严重程度不成线性相关。我们认为,AchRab滴度虽然与临床状况不相关,但在重症肌无力的诊断和自身免疫病因的研究中,仍是一项重要参数。     

重症肌无力患者血清中Ryanodine受体抗体检测及其临床意义

目的　探讨Ryanodine受体 (RyR)抗体在重症肌无力 (MG)诊断中的临床意义。方法　以差速离心法提取富含RyR的肌质网 (SR)提取物 ,建立ELISA RyR抗体检测系统 ,分析 6 6例伴胸腺瘤的MG(MGT)、98例非胸腺瘤MG(NTMG)和 5 0例非重症肌无力 (NMG)及 12 3名健康人 (NC)血清中RyR抗体水平。 结果　MGT组RyR抗体阳性检出率显著性高于NTMG组和NMG组 (P <0 0 1) ,敏感性和特异性分别达 81 8%和 94 5 %。不同胸腺组织学类型MGT之间RyR抗体阳性检出率差异无显著意义 (P >0 0 5 )。RyR抗体呈阳性MG组的年龄、临床评分和乙酰胆碱受体抗体水平均显著高于RyR抗体阴性MG组 (P <0 0 1)。RyR抗体水平同MG患者临床症状的严重程度呈正相关 ,尤其是MGT组 (r =0 6 2 6 ,P <0 0 1)。不同胸腺组织学类型MGT中以上皮细胞型相关性最高 (r =0 5 92 ,P <0 0 1)。结论　RyR抗体检测对诊断MGT具有较高的敏感性和特异性 ,并且与MG患者临床症状的严重程度呈正相关。     

重症肌无力病人乙酰胆碱受体抗体的测定及临床意义

用ＥＬＩＳＡ（固相酶联免疫吸附）法测定１７２例ＭＧ病人血清乙酰胆碱受体抗体（ＡｃｈＲａｂ），结果显著高于健康献血员组和非ＭＧ病人组。不同性别、病程及临床类型与ＡｃｈＲａｂ无相关性，但４１～５０岁组的显著高于其他年龄组。６７例类固醇激素治疗组、２２例大剂量两种球蛋白治疗组、１２例胸腺切除术组及３例ＭＧ危象病人２４次血浆交换疗法（ＰＥ）组，治疗后伴随肌无力症状的好转，ＡｃｈＲａｂ均显著低于治疗前。结果表明：ＡｃｈＲａｂ测定为ＭＧ诊断提供了可靠的实验依据，为类固醇激素、大剂量丙种球蛋白、胸腺切除术和ＰＥ等治疗ＭＧ提供理论依据和疗效评定的实验指标，进一步证实了ＭＧ免疫学发病机理。     

重症肌无力患者血浆对乙酰胆碱受体功能的影响

ＴＥ６７１细胞能特异性地表达乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）。本研究利用此特性，观察了重症肌无力（ＭＧ）患者血浆对ＡＣｈＲ功能的影响。结果表明，已去除补体的ＭＧ患者血浆，室温下孵育ＴＥ６７１细胞仅２ｈ，对ＡＣｈＲ功能就有抑制作用，与ＰＢＳ对照组比较总体抑制率为６３％。提示ＭＧ发病机制中除抗体对ＡＣｈＲ破坏、溶解、促进降解外，ＭＧ患者血清（也许是其中的ＡＣｈＲａｂ）对ＡＣｈＲ的Ｎａ￣＋通道有直接阻断作用。     

重症肌无力患者血清titin抗体和乙酰胆碱受体抗体与疾病临床特征的关系

目的探讨重症肌无力(MG)患者血清titin抗体及乙酰胆碱受体(AChR)抗体与疾病临床特征的关系。方法采用酶联免疫吸附试验对90例MG患者和30例对照组成员进行titin抗体和AChR抗体的检测并进行比较。结果 MG患者AChR抗体、Titin抗体阳性率(76.7%,54.5%)明显高于对照组(10%,6.7%)(χ2=41.667,P=0.000;χ2=21.017,P=0.000)。titin抗体与AChR抗体检测MG的灵敏度分别为54.5%和76.7%,两种抗体并联试验灵敏度为89.4%。titin抗体在伴胸腺病变及晚发型MG患者中有较高阳性率,分别为80.0%和72.5%,明显高于非胸腺瘤组(47.1%,χ2=6.771,P=0.009)和早发型MG患者(40%,χ2=9.46,P=0.002)。全身型MG患者titin抗体与AChR抗体阳性率(69.2%,90.4%)显著高于眼肌型MG(34.2%,χ2=10.856,P=0.001;57.9%,χ2=12.956,P≤0.000)。甲亢组与非甲亢组MG患者titin抗体(33.3%,56.8%)与AChR抗体阳性率(55.6%,79%)差异性均无统计学意义(χ2=1.797,P=0.19;χ2=2.491,P=0.063)。结论 MG患者病情越重,titin抗体与AChR抗体阳性率越高。Titin抗体及AChR抗体能作为诊断MG的指标,联合检测能提高MG诊断的灵敏。然而MG患者血清titin抗体与AChR抗体并无一致性关系。     

重症肌无力发病的非乙酰胆碱受体抗体机制

重症肌无力 (ＭＧ)是一种主要由乙酰胆碱受体 (ＡＣｈＲ)抗体介导的自身免疫性疾病。然而 ,约有 1 5 %的ＭＧ患者血清中未检测到ＡＣｈＲ抗体 ,这些患者被称为抗体阴性重症肌无力 (ｓｅｒｏｎｅｇａｔｉｖｅＭＧ ,ＳＮＭＧ) [1 ] 。由于ＳＮＭＧ患者的临床表现与抗体阳性的ＭＧ患者基本相似 ,对免疫抑制剂治疗亦敏感 ,而且给小鼠注射ＳＮＭＧ患者的血清或ＩｇＧ亦能复制出ＭＧ模型[2 ] ,因此 ,对ＭＧ发病机制而言 ,除ＡＣｈＲ抗体的介导外 ,可能还有其他的抗体或分子参与。近年来对ＭＧ发病的非ＡＣｈＲ抗体机制研究取得了一系列的进展 ,综…     

乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力外周血单个核细胞miRNA表达谱

目的 本研究对比乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力患者（AchR-MG）和正常对照组外周血单个核细胞miRNA,预测对AchR-MG发病可能产生影响的通路,为进一步探讨发病机制打下基础。方法 采用病例对照研究方法,基于高通量测序,筛选了AchR-MG特异性表达的miRNA。利用TargetScan、miRanda进行靶基因交叉预测,利用基因条目（GO）和京都基因与基因组百科全书（KEGG）进行富集分析。结果 共筛选出差异性miRNA 28种,其中上调17种,下调11种。差异最显著的前5个为：mmu-miR-3968、miR-4785、miR-210-3p、miR-664a-3p、miR-2277-5p。miR-4785预测到METTL22、TMEM38A、ZNF324、ITGB4、CDC34等395种靶基因。最终识别了319条GO term（P<0.01）,获得了119个的风险通路（P<0.05）。结论 AchR-MG特异性表达miR-4785、miR-210-3p、miR-664a-3p、miR-2277-5p等28种miRNA。以Wnt信号通路为代表的多种通路可能参与AchR-MG的发病。     

乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力外周血单个核细胞miRNA表达谱

目的本研究对比乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力患者(AchR-MG)和正常对照组外周血单个核细胞miRNA,预测对AchR-MG发病可能产生影响的通路,为进一步探讨发病机制打下基础。方法采用病例对照研究方法,基于高通量测序,筛选了AchR-MG特异性表达的miRNA。利用TargetScan、miRanda进行靶基因交叉预测,利用基因条目(GO)和京都基因与基因组百科全书(KEGG)进行富集分析。结果共筛选出差异性miRNA 28种,其中上调17种,下调11种。差异最显著的前5个为:mmu-miR-3968、miR-4785、miR-210-3p、miR-664a-3p、miR-2277-5p。miR-4785预测到METTL22、TMEM38A、ZNF324、ITGB4、CDC34等395种靶基因。最终识别了319条GO term(P 0.01),获得了119个的风险通路(P0.05)。结论 AchR-MG特异性表达miR-4785、miR-210-3p、miR-664a-3p、miR-2277-5p等28种miRNA。以Wnt信号通路为代表的多种通路可能参与AchR-MG的发病。     

重症肌无力患者血浆因子对乙酰胆碱受体作用机制研究

为了研究乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲａｂ）阳性和阴性重症肌无力（ＭＧ）患者血浆因子对乙酰胆碱受体（ＡＣｈＲ）功能的影响。方法：利用抗体阳性和阴性ＭＧ患者血浆，以及从中提取的ＩｇＧ和非ＩｇＧ部分，探讨其对ＴＥ６７１细胞表达的ＡＣｈＲ功能的作用机制。结果显示：抗体阳性和阴性ＭＧ患者血浆及其各自的ＩｇＧ和非ＩｇＧ部分均对ＡＣｈＲ功能有抑制作用。结论：抗体阳性ＭＧ患者抗体滴度与临床症状轻重程度之间不相吻合的原因与非ＩｇＧ部分抑制ＡＣｈＲ功能有关；虽然在抗体阴性ＭＧ患者血浆中检测不到ＡＣｈＲａｂ，但具有典型临床症状的原因与非ＩｇＧ部分在其发病过程中起重要作用有关     

重症肌无力患者血清连接素抗体的检测及其临床意义

目的 探讨连接素（ｔｉｔｉｎ或ｃｏｎｎｅｃｔｉｎ）抗体９＝（ｔｉｔｉｎａｂ）与重症肌无力（ＭＧ）的关系。方法 应用基因工程合成重组重症肌无力胸腺瘤特异性３００００抗原（ＭＧＴ－３０蛋白）,并采用酶联免疫吸附法（ＥＬＩＳＡ）检测１４１例不同胸腺病理类型的ＭＧ患者（ＭＧ组）、２６５名健康对照者（ＮＣ组）和３６例非ＭＧ其他疾病患者（ＮＭＧ组）血清中ｔｉｔｉｎａｂ水平,同时检测ＭＧ患者血清中乙酰胆碱受体抗体（ＡＣｈＲａｂ）、突触前膜受体抗体（ＰｒｓｍＲａｂ）水平。结果 ＭＧ组血清中ｔｉｔｉｎａｂ水平明显高于ＮＣ组和ＮＭＧ组（均Ｐ〈０．０１）;阳性率以ＭＧ伴胸腺瘤（ＭＧＴ）组最高（８３．７％）,ＭＧ伴胸腺萎缩（ＭＧＡ）组其次（４３．２％０,而ＭＧ伴胸腺增生（ＭＧＨ）组及ＭＧ胸腺正常（ＭＧＮ）组患者血清中ｔｉｔｉｎａｂ均为     

重症肌无力患者血清可溶性Fas水平变化及其临床意义

目的探讨重症肌无力(MG)患者血清可溶性Fas(sFas)水平变化及其临床意义。方法采用流式细胞术及酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定45例MG患者(MG组)及40例对照者(对照组)外周血T细胞亚群分布和血清sFas水平,并对其中24例MG患者应用糖皮质激素(GC)治疗前后的血清sFas水平进行比较。结果(1)MG组外周血中CD8 T细胞百分率为(21.50±2.21)%,明显低于对照组[(27.75±3.00)%](P<0.01);CD4 /CD8 比值(1.92±0.26)明显高于对照组(1.48±0.16)(P<0.01);血清sFas水平[(3542.06±706.23)pg/m l]显著高于对照组[(2568.18±562.48)pg/m l](P<0.01)。(2)MG组全身型血清sFas水平为(3914.23±804.81)pg/m l,极明显高于眼肌型[(2797.72±592.83)pg/m l](P<0.001);病情中、重度患者明显高于病情轻度者(均P<0.005);预后良好者[(3254.69±661.73)pg/m l]显著低于预后不良者[(4178.38±841.65)pg/m l](P<0.001)。(3)24例MG患者经GC治疗后sFas水平[(2864.59±617.43)pg/m l]较治疗前[(3539.67±705.92)pg/m l]极显著降低(P<0.001)。结论MG患者血清凋亡抑制因素sFas水平增高,并与MG类型、病情及预后相关;GC治疗可以改善MG患者的免疫功能。     

乙酰胆碱受体抗体及肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体均阳性的重症肌无力1例报告

<正>重症肌无力(MG)是一种累及神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。约80%的MG患者血清AchR-Ab(+),但约20%的患者为阴性,称为血清阴性MG(SNMG)[1]。目前国内将肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(Mu SK-Ab)阳性的MG归类于SNMG,乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)及Mu SK-Ab同时阳性的重症肌无力尚无报道。     

重症肌无力患者甲状腺激素水平及其临床意义

重症肌无力(myastheniagravis,MG)作为一种神经肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病,常常合并有其它免疫性疾病,其中最常见的就是以甲状腺功能亢进症为代表的甲状腺毒症。对于尚无甲状腺疾病临床表现的重症肌无力患者的甲状腺功能的评价,是一个令人感兴趣的问题,我们对此进行了回顾性分析。     

乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断价值

用双抗体放射免疫分析方法对100例MG患者进行血清AChRab滴度测定,阳性率84％,全身型阳性率为91.4％,抗体滴度范围0.5—111.88×10~(-9)M,全身型患者以第Ⅲ型最高,病情重度者高,有胸腺瘤者最高。抗体对免疫抑制剂敏感。本方法是采用先进放免法,具有微量,灵敏度非常高的优点。     

雷诺丁受体抗体阳性的重症肌无力临床特点

雷诺丁受体（ryanodine receptor, RyR）是存在于内质网/肌质网中的一种重要钙离子通道,在骨骼肌兴奋收缩偶联机制中起重要作用。RyR抗体阳性的重症肌无力（myasthenia gravis, MG）患者常合并胸腺瘤,对常规治疗不敏感,会导致延误临床早期识别及治疗。血清RyR抗体水平与患者临床症状的严重程度显著相关。该文就4例RyR抗体阳性MG患者的临床特点及治疗过程进行讨论并文献复习,旨在提高对RyR抗体阳性MG的认识及诊疗水平。