抗髓过氧化物酶抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬脊膜炎1例

<正>肥厚性硬脑膜脊膜炎(HP)可分为肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)。相较于HCP,HSP的发病率更低。本文报道1例抗髓过氧化物酶(MPO)抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HSP患者如下。1 病例患者,女性,75岁,因“双下肢麻木无力5个月,行走不能2个月”于2021年3月10日入住复旦大学附属华山医院神经内科。患者于2020年10月开始无明显诱因出现双下肢无力,走路有踩棉花感。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肥厚性硬脊膜炎1例报告并文献复习

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性肥厚性硬脊膜炎(HSP)的临床特点、MRI表现。方法报道1例ANCA相关性HSP患者的临床资料,搜索国内外报道的ANCA相关性HSP患者14例,统计分析该类患者的流行病学特点、临床表现、MRI特征、治疗及预后情况。结果该患者以进行性加重的腰痛,双下肢麻木、无力起病,检查见血沉增快,C反应蛋白升高、p-ANCA(+),胸椎MRI增强见硬脊膜明显增厚伴强化,背侧明显,脊髓明显受压变性。予以激素治疗症状明显好转。统计分析显示ANCA相关性HSP女性多见,中老年发病,慢性病程,进行性加重。以局部疼痛、神经根和脊髓压迫症状为主要表现,血炎症指标升高,以p-ANCA(+)为多见。胸段受累最多,受累节段较长,病灶强化明显,多呈条索状,背侧增厚明显。激素和免疫抑制剂治疗有效,多数预后良好。结论 ANCA相关性HSP主要以进行性加重的颈背腰部疼痛、节段以下肢体无力和感觉异常为主要表现,血液炎性指标检测、MRI增强检查有助于诊断,激素和免疫抑制剂治疗有效,多数患者预后良好。     

结核性肥厚性硬脊膜炎一例报告

肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymen-ingitis,HSP)非常罕见,由Charcot和Joffoy于1869年首次报道,其病理特征为硬脊膜增生肥厚,临床上主要表现为脊髓和神经根受压症状,易与其它椎管内占位疾病相混淆。现将我科1例结核感染后继发肥厚性硬脊膜炎的临床表现及MRI特征报告     

椎管内(髓内及硬脊膜下)脂肪瘤

<正>椎管内(髓内及硬脊膜下)脂肪瘤与胚胎期原始脑膜残留和异常脂肪分化相关,若脂肪组织内陷于椎管,扰乱神经沟正常闭合,可合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓拴系、皮下脂肪瘤和皮毛窦等症状。脂肪瘤可发生于髓内,也可起源于脊膜下方且向外生长形成硬脊膜下脂肪瘤,通常位于脊髓背侧近中线处,累及数个椎体节段。发生于颈胸段椎管者多不伴硬脊膜囊缺损和皮肤异常;发生于腰骶段椎管者多伴硬脊膜缺损,可位于髓内、硬脊膜下和硬脊膜外,常合并脊髓膨出、脊髓脊膜膨出等发育畸     

原发性硬脊膜外淋巴瘤的研究进展

正原发性硬脊膜外淋巴瘤(primary spinal epidural lymphoma,PSEL)是一种仅生长于脊髓硬脊膜外的肿物,且肿物组织病理学类型为淋巴瘤。该病发病率极低,为罕见的结外淋巴瘤,文献报道~([1])原发性硬脊膜外霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)占所有HL的0.25%,原发性硬脊膜外非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin's lymphoma,NHL)占所有NHL的0.9%。随着医学影像     

肥厚性硬脊膜炎1例报告

肥厚性硬脊膜炎(HSP)临床少见。现报告1例如下。     

经皮内镜椎间孔入路腰椎间盘切除术并发硬脊膜撕裂的综合处理及疗效分析

目的 探讨经皮内镜椎间孔入路腰椎间盘切除术（PETD）治疗腰椎间盘突出症并发硬脊膜撕裂的处理方法及预后。方法 回顾性分析2016年3月至2017年1月采用PETD治疗的236例腰椎间盘突出症的病例资料。结果 236例中,3例发生硬脊膜撕裂,发生率为1.3%(3/236)。2例术中诊断,其中1例术中转为显微镜下修补硬脊膜,1例术中未做处理;1例术后诊断,在显微镜下完成硬脊膜修补。3例随访12个月,末次随访时视觉模拟量表评分从术前8.0分降至1.7分,Oswestry功能障碍指数从82.1%降至17.8%,均无神经功能障碍等后遗症;改良MacNab评分2例为优,1例为良。结论 硬脊膜撕裂是PETD较为少见的并发症,应根据术中和术后情况,采取综合治疗措施,总体预后良好     

特发性肥厚性硬脑膜炎一例

肥厚性硬脑（脊）膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）临床较为少见,此文报道了1例同时累及硬脑膜和硬脊膜的典型HCP病例的临床特点,为其临床诊治提供指导。     

硬脊膜内囊肿

硬脊膜内囊肿是不常见的良性病变.组织学可分为由蛛网膜形成的硬脊膜内蛛网膜囊肿和憩室(AIC);由室管膜形成的硬脊膜内神经上皮囊肿或室管膜囊肿(NIC)和硬脊膜内内胚层囊肿(EIC)或肠源性囊肿.作者根据18例良性硬脊膜内囊肿并复习了文献上的94例,对本病的病原、病理和临床诸方面进行了分析.[病因](1)AIC: 由于AIC多位于胸段后外侧,Teng等由此认为本病源于先天位置异常的,特别是在后纵隔的蛛网膜小梁细胞.但此理论不足以解释发生在其它位置上的AIC.Strully Fortuna认为在蛛网膜颗粒处(随同神     

骶管内透明细胞型脊膜瘤1例

1病历摘要(图1)女,43岁;因骶尾部酸痛伴右下肢放射痛6个月于2011年2月人院.查体未见异常.入院MRI示:L2水平椎管内硬脊膜下见-梭形结节,增强扫描欠均匀强化,结节与硬脊膜呈宽基底交界,周围见脊膜尾征,椎间隙不窄,硬膜囊未见压迫征象.术前诊断:骶管内占位性病变.采用骶椎后路肿瘤切除术.     

误诊为表皮样囊肿的高颈段硬脊膜动静脉瘘1例报告

正硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)指硬脊膜上的动静脉之间存在微小的瘘口,是一种常见的脊髓血管畸形,约占所有脊髓血管畸形的80%,40岁以上多见,常发生于胸腰段,可见于骶段,颈段和颅颈交界区相对少见~[1～3]。而巨大高颈段硬脊膜动静脉瘘罕见。1984年Symon[4]等首次报道颅颈交界区的SDAVF。复习文献,国内外报道颅颈交界区及高颈段硬脊膜动静脉瘘数10例,而国内仅见1例巨大高颈段SDAVF报道,与本例相似,其患者     

肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点分析

目的总结分析肥厚性硬膜炎的临床特点及影像学特征。方法回顾性分析2005年11月~2012年8月来收治的肥厚性硬膜炎10例临床资料。结果 10例患者中7例为HCP(hypertrophic cranial pachymeningtitis,肥厚性硬脑膜炎),1例为HSP(hypertrophic spinal pachymeningtitis,肥厚性硬脊膜炎),2例为HP(hypertrophic pachymeningitis,肥厚性硬膜炎)。男性7例、女性3例,年龄40~78岁,均为慢性起病,1例伴有系统性血管炎,1例患者20 y前曾行额窦骨瘤清除术,2例伴有双侧乳突、中耳炎,1例伴双侧乳突炎及上颌窦炎。7例HCP与2例HP患者均有头痛,其中2例伴有发热、1例患者出现抽搐、7例伴有脑神经受累、1例患者有共济失调;该例HSP患者症状为双下肢麻木无力,二便急,性功能下降。对9例患者行腰穿检查,其中蛋白增高者6例,细胞数增高者4例。对7例HCP与2例HP患者行颅脑与颈髓MRI平扫+增强检查,均见硬脑膜强化,小脑幕、大脑镰、颅底、颞部、鞍上池、小脑蚓等部位均可受累,其中以大脑镰、小脑幕强化最为明显,2例并存颈椎管内硬脊膜增厚强化,1例HSP行腰椎增强MRI,可见L5-S1硬脊膜增厚强化。对7例HCP与2例HP患者给予激素治疗1 w后头痛与脑神经麻痹症状明显好转,1例HSP患者接受激素治疗后脊髓受压症状及尿便障碍稍有好转。结论 HCP与HP患者主要表现为头痛及脑神经麻痹,HSP患者主要表现为神经根痛及脊髓受压症状。头部及脊髓MRI检查具有特征性,激素治疗临床效果满意。     

脊髓血管母细胞瘤的外科治疗

作者研究了18例经组织学证实的脊髓血管母细胞瘤,男11例,女7例,起病年龄17～66岁,平均31岁。起始症状:感觉变化7例(38.9%),疼痛6例(33.3%),肢体无力5例(27.8%)。18例中硬脊膜内肿瘤19个,硬脊膜外肿瘤2个(来自椎体)。多发肿瘤3例。颈段和颈胸段肿瘤9例(50%),胸段8例(44.4%),腰段1例(5.6%)。9例(50%)并发囊肿。硬脊膜内肿瘤均发生于脊髓。硬脊膜内肿瘤中15个被全切,4个部分切除,其中2例经再次手术全切除。2例硬脊膜外肿瘤发源于椎体未能全切。术后13例(72.2%)病情改善,2例(11.1%)无变化,8例(16.7%)病情恶化。本组6例(33.3%)后颅凹亦发生了血管母细     

椎管内硬脊膜外蛛网膜囊肿的研究现状

椎管内硬脊膜外蛛网膜囊肿(SEAC)是一种较少见的椎管内占位性病变。好发于青年期, 平均发病年龄为34.1岁, 儿童中极少见;男性多于女性;最常见于胸腰椎交界处的背侧。硬脊膜缺口是其形成原因, 多位于胸12、腰1椎体神经根出口处。SEAC逐渐扩大可产生相应的临床症状。MRI是诊断SEAC的首选检查。手术治疗是其有效的治疗方法, 早期明确诊断及术前准确的硬脊膜缺口定位有助于手术治疗及预后的转归。     

返流入髓内的硬脊膜外动静脉瘘

硬脊膜动静脉瘘(AVF)占脊髓血管畸形的80％～85％,典型的AVF血流经脊髓静脉返流至脊髓。伴有硬脊膜外引流或全部向硬脊膜外引流的AVF也曾见报道。但是首先引流至硬脊膜外再返流至髓周静脉者少见。     

MPO-ANCA阳性的多脑神经炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例以多脑神经炎为主要临床表现的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)中的抗髓过氧化物酶蛋白(MPO)阳性患者,并结合文献复习对本病进行回顾性分析。方法以"ANCA、MPO,血管炎,脑神经"等关键词在维普、中国知网等数据库进行检索,在Pub Med数据库以"ANCA,MPO,vasculitis,cranial neuropathies"等关键词进行检索,获取文献报道35例累及脑神经的MPO阳性ANCA相关血管炎(AAV)患者,分析本病例以及文献报道病例的临床特点。结果本研究报道国内首例以不伴有肥厚性硬脑膜炎的多脑神经炎为主要临床表现的MPO-ANCA阳性患者。结合文献报道共36例累及脑神经的MPO-AAV患者,年龄46～80岁,男女性别比为1∶1,以日本和中国病例居多;多脑神经较单脑神经受累更常见,受累脑神经中以听神经最为常见,其次为面神经、外展神经及三叉神经;合并症状:以肥厚性硬脑膜炎最多见,其次为鼻窦炎、中耳炎等耳鼻喉科症状。结论 MPO-AAV临床表现广泛且涉及各器官,部分可出现脑神经损害,依据抗体对AAV患者进行分类较临床征候学分型更具可操作性。     

硬脊膜动静脉瘘的诊断与治疗

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVFs)属于椎管内血管畸形的一个亚类,其发病率约为5～10/100万[1],临床较为少见,也易被误诊.本文分析了1994年至2004年四川省人民医院神经外科收治的7例硬脊膜动静脉瘘患者.     

硬脊膜内外哑铃型血管母细胞瘤(1例报道和文献复习)

血管母细胞瘤是一种良性血管性肿瘤,最常见于小脑,少部分位于脑干与脊髓。脊髓血管母细胞瘤占脊髓肿瘤的2%,绝大多数在硬脊膜下髓内,约10%位居硬脊膜外,可沿脊神经根生长,而位于硬脊膜内外呈哑铃型者极少见。1975年,Hurth等[1]报道138例脊髓血管母细胞瘤中17例为硬脊膜外型,仅3例为硬脊膜内外型。     

硬脊膜下结石合并蛛网膜囊肿显微手术全切除1例报告

硬脊膜下结石很少见．且合并蛛网膜囊肿更为罕见。我们曾遇到1例(硬脊膜下结石合并蛛网膜囊肿)，经显微外科手术完全切除．恢复良好．现报道如下：     

硬脊膜外转移瘤的治疗

硬脊膜外转移瘤的治疗不仅困难较多且常提示恶性肿瘤的广泛播散和预后不良。如诊断不及时和治疗不当,便会造成脊髓功能丧失。治疗目的在于保存上肢肌力和括约肌的功能,消除疼痛,从而使患者能相对独立和舒适地生活。发病率:大宗病例表明,转移瘤为椎管内肿瘤最常见类型。多见于50岁以上,占椎管内恶性肿瘤的绝大多数。男性稍多于女性。发生在胸段占50—60%,颈、腰和骶段发病率大致相等。病变通常累及硬脊膜外腔或硬脊膜外腔和椎骨,硬膜内者罕见(2—4%)。从邻近淋巴结直接播散到椎管是众所周知的,但通常是经血流传播。原发于肺癌、乳癌和淋