色素异常性皮肤淀粉样变性1例

<正>1病历摘要患者男,24岁。因躯干及四肢色素沉着和色素减退20余年,加重7年,于2018年1月24日来我院门诊就诊。患者20年前无明显诱因背部和四肢伸侧出现散在分布,米粒至绿豆大色素减退斑,无瘙痒等自觉症状,随后色素减退斑逐渐增多和扩大,上述皮损间又出现褐色的色素沉着斑,日晒后,色素沉着斑颜色加深。     

色素异常性皮肤淀粉样变性1例

患者女,21岁.因颈部、躯干、四肢密集丘疹伴色素减退斑13年就诊.患者13年前患者无明显诱因颈部出现密集红色丘疹,消退后遗留点状白斑,随后躯干、四肢等处陆续出现点状色素减退斑,同时全身皮肤变黑、变厚,偶有轻度瘙痒.2000年于某医院行皮肤病理学检查诊断为"色素减退性白斑",未系统治疗.9年前日晒部位如前臂、小腿、颈部出现红斑、丘疹、水疱,轻度瘙痒,以"日光性皮炎"、"湿疹"治疗可治愈,皮疹逐年复发、加重.否认其他疾病病史,无药物过敏史及家族遗传病史.     

色素异常性皮肤淀粉样变性6例临床分析

正原发性皮肤淀粉样变性是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于皮肤中,而无其他脏器受累。色素异常性皮肤淀粉样变性(amyloidosis cutis dyschromica,ACD)为原发性皮肤淀粉样变性的一种少见类型,临床表现为弥漫性色素沉着伴点状色素减退,组织病理见淀粉样物质沉积于真皮乳头,甲基紫染色阳性。现将本科2011—2015年经组织病理及甲基紫染色确诊的6     

色素异常性皮肤淀粉样变

报告3例色素异常性皮肤淀粉样变.3例患者临床表现为四肢和(或)躯干、面部弥漫色素沉着伴色素减退斑,毛细血管扩张及表皮萎缩不明显,一般手足未累及.自觉症状不明显.本病易被误诊为白癜风、血管萎缩性皮肤异色病等,组织病理诊断及特殊染色有助于鉴别.对其中1例使用共聚焦激光扫描显微镜观察皮损,在真皮乳头处可观察到折光较强的物质沉积,伴有部分真皮乳头毛细血管扩张,皮损基底层有黑素帽增多的现象.     

原发性皮肤淀粉样变性

组织病理特征图1A为苏木精-伊红染色,组织病理表现为表皮角化过度,颗粒层和棘层肥厚,表皮突延长,真皮乳头内可见嗜酸性、无定形、含裂隙的团块状物质沉积,其中间杂真皮浅层血管周围存在灶状分布的淋巴细胞和散在的噬黑素细胞浸润.图1B为刚果红染色,显示真皮乳头内的无定形、团块状物质被刚果红染成砖红色,其下方的真皮组织染色较淡.     

大疱性皮肤淀粉样变性1例

报道1例大疱性皮肤淀粉样变性。患者，男，40岁。双上肢、背部出现针尖至粟粒大小的丘疹，未见水疱。病理证实大疱性皮肤淀粉样变性。     

播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性

报告1例播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性.患者女,54岁.头皮、面部、耳后、上臂和背部出现暗红色丘疹、斑块26年.皮肤科检查:头皮、面部、耳后、双上臂和背部见多个暗红色丘疹及斑块,部分皮损上覆银白色粘着性鳞屑,头顶部见一大片状类圆形晴红色斑,中央头发脱落.实验室检查:血沉、血清球蛋白、IgG升高,补体c3降低,抗核抗体阳性.皮损组织病理改变符合盘状红斑狼疮和皮肤淀粉样变性;此外,真皮乳头和浅层见无定形、均质状、嗜酸性团块,甲紫染色呈紫红色,刚果红染色阳性,PAS染色也为阳性.诊断:播散性盘状红斑狼疮并发皮肤淀粉样变性.在诊断盘状红斑狼疮时,应同时注意是否并发皮肤淀粉样变性.     

结节萎缩性皮肤淀粉样变性

报告1例结节萎缩性皮肤淀粉样变性.患者女,60 岁.双股伸侧红褐色萎缩性斑块伴疼痛5 年.皮肤科检查:双股伸侧散在分布暗红至红褐色斑块及结节,有轻度萎缩、松弛,萎缩中心局部指压时可见疝样凹陷.皮损组织病理检查:表皮萎缩变薄,真皮全层、皮下组织及血管周围有大小不一均一红染、团块状的淀粉样蛋白沉积.真皮及皮下脂肪血管周围有较多的淋巴细胞、浆细胞浸润,其间散在少许嗜酸性粒细胞.结晶紫染色阳性,PAS染色可疑阳性.诊断:结节萎缩性皮肤淀粉样变性.     

结节型皮肤淀粉样变性

报告2例结节型皮肤淀粉样变性。例1.男,61岁。右下颌蚕豆大红色斑块1年。例2.女,64岁。左腘窝两枚蚕豆至鸡蛋大的黄红色斑块30余年。皮肤组织病理检查提示表皮萎缩,真皮全层可见淡红色结节状均一物质沉积,结晶紫染色阳性。诊断为结节型皮肤淀粉样变性。     

色素异常性皮肤淀粉样变1例

患儿女,6岁。全身皮肤泛发色素减退斑2年。全身皮肤弥漫性分布粟粒至绿豆大色素减退斑,以腰背部和双小腿伸侧为著,手、足均无受累,触诊有充实、小结节状感觉。皮损组织病理示:表皮角化过度,真皮乳头层见块状嗜酸性样物质沉积,刚果红染色(+)。诊断:色素异常性皮肤淀粉样变。     

色素异常性皮肤淀粉样变1例

报告1例色素异常性皮肤淀粉样变。患者男,22岁,四肢及项部色素减退斑21年。查体:项部、四肢弥漫性黑褐色斑,其上有较多色素减退斑,大小不一,少数融合,对称分布。皮损病理检查:表皮灶性角化过度,表皮下裂隙,真皮乳头见嗜伊红均质物沉积,可见较多色素滴落及噬黑素细胞,血管周围少许淋巴细胞。甲基紫染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理,诊断为色素异常性皮肤淀粉样变。     

色素异常性皮肤淀粉样变1例

报告色素异常性皮肤淀粉样变1例。患者女,15岁。躯干及四肢弥漫性色素沉着伴色素减退斑10年。皮肤科检查:面颈部、双上肢伸侧、腰背、双下肢弥漫性褐色斑,部分融合成肥厚性斑块,其上见密集小片状色素减退斑。皮损组织病理示:真皮乳头嗜伊红均质物沉积,散在噬色素细胞,血管周围少量淋巴组织细胞。刚果红染色(+)。根据临床表现和皮损组织病理,诊断为色素异常性皮肤淀粉样变。     

结节性皮肤淀粉样变性1例

患者女,48岁。右胸部丘疹和结节4年。皮损组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及血管周围见大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示:橙红色阳性。诊断:结节性皮肤淀粉样变。     

原发性结节型皮肤淀粉样变性

报告1例原发性结节型皮肤淀粉样变性。患者男,41岁,双侧鼻孔缘下斑块、结节4年就诊,无自觉症状。组织病理检查:表皮基底细胞轻度液化变性,真皮浅、深层及皮下组织胶原纤维间可见嗜酸性物沉积,血管壁见类似改变。结晶紫和刚果红染色阳性,PAS染色弱阳性,偏振光显微镜下呈苹果绿双折光。诊断:原发性结节型皮肤淀粉样变性。     

结节性皮肤淀粉样变性一例

目的报告1例结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性。方法结合皮损的临床特征、组织病理、刚果红染色、偏振光显微镜检查等,明确疾病的诊断。结果患者的皮损表现为上臂、腰腹部多发黄红色隆起性结节或斑块。组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及细血管周围大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示橙红色阳性,偏振光检查可见苹果绿双折光。结论结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性诊断明确,临床少见。     

原发性皮肤结节型淀粉样变性

报告1例原发性皮肤结节型淀粉样变性.患者男,67岁.皮损表现为右足拇趾孤立的深红色结节,表面光滑分叶,有柔韧感.组织病理检查示真皮乳头增宽,其间有不规则形嗜伊红均质样物质团块,刚果红染色、甲基紫染色(+),结合患者临床表现和组织病理特点及特殊染色结果,诊断原发性皮肤结节型淀粉样变性.     

家族性原发性皮肤淀粉样变性两家系OSMR基因突变

目的 检测家族性原发性皮肤淀粉样变性两个家系OSMR基因突变情况并分析与临床表现的关系.方法 收集两个原发性皮肤淀粉样变性家系的临床资料,提取外周血DNA,采用PCR技术扩增两例先证者及其家属OSMR基因18个外显子及其侧翼序列并测序,并以100例健康人作为对照.结果 第1个家系先证者OSMR基因第15号外显子发生c.2081C＞T杂合突变,导致氨基酸序列出现p.P694L改变,家族中其他4例患者均带有相同突变位点.第2个家系先证者OSMR基因第11号外显子发生c.1538G＞A杂合突变,导致氨基酸序列出现p.G513D改变,其母亲也带有相同突变位点,突变位点与疾病符合共分离.两家系中健康成员及100例健康对照者均未发现相应突变.结论 OSMR基因p.P694L和p.G513D突变可能与原发性皮肤淀粉样变性有关.     

色素异常性皮肤淀粉样变病一例

29岁男性患者,全身泛发性灰黑色色素沉着伴色素减退29年.皮肤科情况:面部、躯干及四肢可见泛发性灰黑色色素沉着斑,其间散在分布色素减退斑.背部皮损组织病理:真皮乳头可见团块状均质淡红染物质,部分上方有裂隙,真皮浅层少量炎性细胞浸润,并可见噬色素细胞.结晶紫染色及刚果红染色均阳性.诊断:色素异常性皮肤淀粉样变病.     

泛发性皮肤淀粉样变性一例

临床资料患者,男,41岁。因全身对称性角化性丘疹、结节伴瘙痒6年,于2011年11月来我院就诊。6年前患者在工厂做工接触纸箱后躯干、四肢出现对称性角化性丘疹,伴瘙痒,病情逐渐加重,皮损范围扩大。曾于当地多家医院就诊,给予口服、外用药物(具体不详)治疗,瘙痒有所缓解,但每年7、8月份加重;近3年来患者在皮具厂做压膜工作后,瘙痒更为