免疫介导性坏死性肌病的临床、病理资料分析

回顾性分析2017年1月1日至2020年6月30日该院确诊为免疫介导性坏死性肌病患者14例,总结并分析其临床特征、肌肉病理及肌炎抗体谱等.14例患者多为中年发病,女性多见,急性或亚急性病程.临床表现主要为肌无力,可累及四肢近端肌肉、颈屈肌、咀嚼肌;可伴有皮疹、口腔溃疡、口干、眼干、间质性肺病等多系统受累.肌酸激酶中重度升高.肌电图表现为肌源性损害.肌炎抗体检测主要为抗信号识别颗粒抗体和抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性.肌肉病理表现为弥漫或散在分布的肌纤维坏死、吞噬和再生现象,无或少量炎症细胞浸润.免疫组织化学染色可见CD68+巨噬细胞浸润为主.免疫介导性坏死性肌病的临床表现复杂,可累及多个系统,需要多学科联合诊治.除了常规辅助检查外,肌炎抗体谱检测在该病中非常重要,有利于诊断.     

免疫介导的坏死性肌病重叠综合征患者的临床特点分析

目的 总结归纳免疫介导的坏死性肌病(IMNM)重叠综合征患者的临床特点。方法 收集2011年至2020年武汉同济医院确诊的15例重叠综合征患者,根据重叠不同结缔组织病(CTD)分为IMNM重叠干燥综合征(SS)组（10例）、重叠类风湿性关节炎(RA)组（4例）、重叠系统性红斑狼疮(SLE)组（1例）。对3组患者的临床表现、实验室检查、治疗和预后等资料进行分析。结果IMNM-SS组患者中女性发病占比较高;血清肌酸激酶(CK)平均水平(3129±4719)u/L,在3组中最高。IMNM-RA组患者平均病程(3.7±1.7)个月,在3组中最短。IMNM-SLE组患者平均发病年龄23岁,在3组中最年轻。IMNM-SS和IMNM-RA组患者间质性肺病(ILD)和心脏功能受累比例高;血清肌炎抗体以抗SRP、抗SS-A/Ro-52抗体表达比例最高。3组患者多采用激素联合免疫抑制剂治疗方法（IMNM-SS患者占比80%;IMNM-RA患者占比75%;IMNM-SLE患者占比100%）,其中47.6%患者采用了糖皮质激素联合他克莫司治疗。2例(13.3%)患者基本恢复正常,12例(80%)患者病情得到好...     

他汀类药物相关免疫介导坏死性肌病1例并文献复习

<正>他汀类药物是预防心脑血管事件最常用的药物之一,具有降脂、抗炎、稳定动脉粥样硬化斑块等作用,其药理学作用靶点为3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase,HMGCR)^[1,2]。通常情况下他汀类药物具有良好的安全性和耐受性,但部分患者在使用后可能出现横纹肌溶解、免疫介导的坏死性肌病(immunemediated necrotizing myopathy,IMNM)和其他肌肉相关的不良反应,除IMNM患者即使停用他汀类药物后病情仍继续进展外,其他大多数不良反应具有自限性^[3]。抗HMGCR抗体的产生被认为是他汀类药物相关IMNM的致病机制^[4,5]。本研究报道1例血清HMGCR抗体阴性的他汀类药物相关IMNM病例,通过免疫治疗后症状完全缓解,以期引起临床关注。     

坏死性肌病

坏死性肌病是一种与炎症性肌病、特别是多发性肌炎（PM）相类似的肌病,其病因大多是肿瘤。主要表现为近端肢体对称性无力、肌肉疼痛;血清肌酶、尤其是肌酸磷酸激酶（CK）升高;病理学上有肌细胞的变性、坏死、再生,部分肌纤维有吞噬现象,但无或极少炎性细胞浸润,部分患者毛细血管壁增厚,呈杆状,上皮细胞内可出现包涵体;肌电图呈肌源性损害;大部分患者对类固醇激素反应良好。目前为止,本病个案报告已有10余篇,40余例。现结合文献综述如下。     

肢带型肌营养不良症2B型与免疫介导的坏死性肌病临床及影像学差异分析

目的探讨肢带型肌营养不良症2B型(LGMD2B)与免疫介导的坏死性肌病(IMNM)的临床和影像学差异。方法纳入2014年1月至2018年12月收治的LGMD2B型(45例)和IMNM(45例)患者,记录性别、发病年龄、确诊年龄和延误就诊时间;酶耦联法测定血清肌酸激酶水平;英国医学研究理事会6级测定法评价颈屈肌、上肢近端和远端肌力、下肢近端和远端肌力并计算肌力百分比;双大腿MRI评价骨骼肌脂肪浸润和水肿程度。结果 LGMD2B型患者发病年龄(Z=-3.605,P=0.000)和确诊年龄(Z=-2.757,P=0.006)早于、就诊延误时间长于(Z=-4.749,P=0.000)、血清肌酸激酶水平高于(Z=-2.247,P=0.025)IMNM患者。IMNM患者颈屈肌肌力(Z=-6.320,P=0.000)和肌力百分比(t=-6.320,P=0.000),以及上肢近端肌力(Z=-3.528,P=0.000)和肌力百分比(t=-3.762,P=0.000)低于LGMD2B型患者,而LGMD2B型患者下肢远端肌力(Z=-3.256,P=0.001)和肌力百分比(t=-2.883,P=0.004)低于IMNM患者。LGMD2B型患者双大腿前群肌(Z=-3.119,P=0.002)和后群肌(Z=-2.534,P=0.011)脂肪浸润程度高于IMNM患者,而IMNM患者双大腿后群肌水肿程度高于LGMD2B型患者(Z=-3.887,P=0.000)。结论与IMNM患者相比,LGMD2B型患者发病年龄更早、延误就诊时间更长、下肢远端肌力更差、血清肌酸激酶水平更高、大腿肌肉脂肪浸润程度更严重;而IMNM患者则呈现更为严重的颈屈肌和上肢近端肌无力,以及明显的大腿后群肌水肿。     

他汀类药物相关抗HMGCR抗体介导坏死性肌病的研究进展

抗3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(HMGCR)抗体介导的坏死性肌病是近年逐渐被认识的一类疾病,该病与他汀类药物的使用密切相关。患者具有坏死性肌病的一般特点,通过抗HMGCR抗体阳性与其他类型的坏死性肌病相鉴别。多数患者可通过激素联合其他免疫抑制剂治疗可控制病情。文中回顾了该病的发病机制、流行病学、临床特点、诊断及鉴别诊断、治疗等研究现状,以加强临床医生对该病的认识。     

炎症性肌病的免疫分子机制研究

免疫异常在炎症性肌病的发病中具有重要作用,目前的研究主要集中于分子免疫方面,本文从主要组织相容性复合体-MHc、T 细胞受体-TcR、协同刺激分子、细胞因子、趋化性因子、基质金属蛋白酶及抗凋亡分子等方面对近年来炎症性肌病的发病机制中已经清楚和尚未解决的问题进行综述。     

免疫性坏死性肌病临床特点分析

目的探讨免疫性坏死性肌病的临床表现和辅助检查特点。方法共107例坏死性肌病患者,采用2004年欧洲神经肌肉病中心公布的特发性炎性肌病分类标准中免疫性坏死性肌病诊断标准,57例明确诊断为免疫性坏死性肌病,回顾分析其危险因素、临床表现、实验室检查、心电图、肌电图、骨骼肌MRI和肌肉病理学特点。结果 57例患者中女性患者比例略高于男性(男女比例1.00∶1.59),高峰发病年龄40~59岁(43.86%,25/57);临床分型包括特发性免疫性坏死性肌病、结缔组织病相关性免疫性坏死性肌病、他汀相关性免疫性坏死性肌病、肿瘤相关性免疫性坏死性肌病;临床症状均以近端肌无力为主,可同时出现远端肌无力(28.07%,16/57);血清肌酸激酶水平升高(420~15 320 U/L);血清抗信号识别颗粒抗体阳性率较高(54.55%,24/44);肌电图呈现肌源性损害(91.11%,41/45)和自发性电位(33.33%,15/45);大腿肌肉MRI可见肌肉水肿(92.59%,25/27)和脂肪浸润(59.26%,16/27);肌肉病理学除坏死肌纤维外,亦可见肌纤维膜主要组织相容性复合物-1阳性(98.25%,56/57)和毛细血管壁膜攻击复合物沉积(92.98%,53/57)。结论免疫性坏死性肌病各年龄阶段均可发病,高峰发病年龄为40~59岁,特发性免疫性坏死性肌病为最常见的临床亚型,临床主要表现为近端或远近端肌无力,骨骼肌以外系统受累少见,血清抗SRP抗体阳性率较高,大腿肌肉MRI以肌肉水肿改变为主。     

线粒体肌病及脑肌病的PGA标记法免疫电镜研究

检测线粒体肌病及脑肌病时线粒体嵴上的酶复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ含量，以探讨其发病机理。用９例线粒体肌病及脑肌病患者和３例正常人的肌肉组织进行蛋白Ａ胶体金法（ＰＧＡ）标记后，在电镜下定量分析比较。结果表明：患者肌肉组织中线粒体内与ＰＧＡ结合的酶复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ金粒子均有程度不同的减少，尤其是在ＣＣＯ染色呈阴性的患者肌肉组织中与酶复合体Ⅳ结合的金粒子减少更为显著。作者认为：线粒体肌病及线粒体脑肌病时患者肌肉组织线粒体内酶复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ活性均降低，尤其是在ＣＣＯ染色呈阴性者中酶复合体Ⅳ活性减少更为明显。线粒体内酶复合体活性降低对本病的发生至为重要。     

坏死性自身免疫性肌病的生物学标志物研究进展

坏死性自身免疫性肌病(necrotizing autoimmune myopathy,NAM)是一种新近被认识的免疫介导的肌病。近期关于NAM的免疫学标志物有了进一步的研究发现,对这些标志物的认识可帮助临床医生更进一步准确诊断NAM及判断预后。为此,本文就NAM的免疫学标志物研究进展进行综述。     

特发性肌炎免疫机制研究及临床意义

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者骨胳肌组织损伤的免疫机制及临床意义。方法应用免疫荧光一步法和免疫组化SP法分析25例PM／DM肌组织中免疫球蛋白IgG、IgM、补体C3和浸润肌组织单核细胞的分布与定位。结果PM和DM肌组织中IgG、IgM、C3的阳性率分别为60％、33．3％、20％和70％、40％、50％，以IgG为主（P＜0．05），分布于肌组织血管壁、肌膜和肌浆中，补体C3在DM血管壁的分布有统计学意义（P＜0．05）；80％PM和7O％DM肌组织有单核细胞浸润，PM以T淋巴细胞为主，Ia＋活化TS细胞占多数，主要分布于肌内衣，DM以B淋巴细胞为主，多分布在肌柬衣血管周围。结论免疫反应在PM和DM发病机理中占重要地位，PM以T细胞介导的细胞毒作用为主，DM以体液免疫特别是补体介导的血管损害为主。     

坏死性肌病9例临床与病理分析

目的探讨坏死性肌病的临床和病理特点及其对药物的治疗反应.方法采用回顾性研究方法.结果患者的临床表现同多发性肌炎(PM),肌肉活检显示肌纤维变性、坏死,部分有吞噬现象,但无炎性细胞浸润;患者对激素联合免疫抑制剂治疗有效;年龄较大、病程较长、用药较晚者治疗效果差.结论坏死性肌病可能为PM的特殊类型,患者对激素合并使用免疫抑制剂有效.     

线粒体肌病及脑肌病

线粒体肌病及脑肌病李大年自Ｌｕｆｔ等于１９６２年首次采用改良ＧｏｍｏｒｉＴｒｉｃｈｒｏｍｅ染色（ＭＧＴ）发现肌纤维中有不整红边纤维（ＲＲＦ）并诊断首例线粒体肌病以来，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，并引起多种线粒体脑肌病的临床综合征［...     

抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病研究进展

以抗信号识别颗粒（SRP）抗体阳性为标志的坏死性肌病,因其起病急、病情重、进展快,单用类固醇激素疗效差,成为近年特发性炎性肌病领域中备受关注的热点。本综述回顾了近年来国内外坏死性肌病相关文献,分析SRP＋NM与IMNM临床表现及病理改变的异同,阐述SRP抗原免疫原性改变和线粒体能量代谢异常两因素在坏死性肌病致病机制中的作用,认为抗SRP抗体的早期检测有益于SRP＋NM的针对性治疗及预后。     

烟雾病免疫机制研究进展

烟雾病(Moyamoya disease)又称自发性Willis环闭塞症,是一种慢性进行性闭塞性脑血管疾病,以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征。目前烟雾病的病因尚不明确。本文从免疫学方面对烟雾病的发病机制进行综述,旨在更深入的了解烟雾病,期望能够对临床有一定指导意义。     

我国脂质沉积性肌病的病因研究历程

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)作为一种以病理改变为诊断依据的肌病,其生化和分子病理改变均表现为异质性.LSM的病因主要包括:①原发性肉碱缺乏;②多种酰基辅酶A脱氢酶缺陷(muhiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency,MADD),即戊二酸尿症Ⅱ型(glutaric aciduria type Ⅱ,GAⅡ);③细胞质内甘油三酯代谢障碍[1].     

肌营养不良的病因

一般认为肌营养不良是肌肉本身的疾患,有人将其归因于骨髂肌的原发变性。但近来研究表明,其病因可能包含其他一些因素。某些临床诊断为肢带型或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓性肌萎缩。假     

恶性肿瘤相关肌病肌肉组织免疫病理学研究进展

正恶性肿瘤患者常可合并某些相关肌病,临床上以炎性肌病最为常见,包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)等。这些患者除了出现肌病的相关临床表现外,在肌肉病理学改变上还可能存在某些特殊性。近年来,有关恶性肿瘤相关肌病的病理学研究日     

酒精性肌病的分子学机制研究进展

<正>酒精中毒性肌病(alcoholic myopathy)又称之为酒精性肌病,是由酒精中毒引起,发病机制未明的一种肌肉病变。不管是长期饮用还是急性中毒,酒精滥用不仅导致惊人的经济花费,而且是一个重要的公共卫生问题[1]。酒精滥用可增加重症监护室患者的入院率及住院患者的死亡率[2]。持续、过量的酒精摄入产生横纹肌(包括骨骼肌和心肌)超微结构、生化和生理的改变。肌肉中蛋白质合成减少最早表现为翻译效率的减低。本文将讨论酒精如何损害骨骼肌mRNA翻译     

亚急性坏死性脑脊髓病

亚急性坏死性脑脊髓病是一种罕见的家族性的常染色体隐性遗传病。多见于婴幼儿。因有复杂多样的症状和体征,又无特异性实验室检查,所以临床诊断还十分困难。主要依靠病理诊断,其病理变化多见于脑干、脊髓及基底节。生前可发现某些生化异常,其中以细胞色素C氧化酶缺乏最为常见。CT及MRI常显示出特征性双侧对称的基底节区病变,如能结合临床及实验室资料,对临床诊断有重要价值。