胶质瘤功能连接网络的静息态脑磁图研究

目的通过静息态脑磁图评估胶质瘤对人类大脑功能连接网络的影响。方法本研究共采集20例胶质瘤患者及20例健康受试者的静息态脑磁图数据,在Delta频段,Theta频段,Alpha频段,Beta频段,低Gamma频段和高Gamma频段6个频段上分别构建网络,对比分析两组功能连接网络之间的差异。结果胶质瘤患者脑功能连接网络在Alpha频段呈现显著的小世界网络特性;与健康对照组相比较,胶质瘤患者功能连接在低Gamma和高Gamma频段出现显著下降(P<0.05),左侧半球胶质瘤在beta频段脑功能连接显著高于右侧(P<0.05),而性别、年龄对脑功能连接的影响并无统计学意义。结论胶质瘤患者大脑小世界网络特性出现改变;同时胶质瘤患者在低Gamma和高Gamma频段出现功能连接显著下降,左右大脑半球胶质瘤对患者Beta频段功能连接网络的影响有显著差异。     

脑深部电刺激苍白球内侧部治疗肌张力障碍

目的 探讨脑深部电刺激(DBS)苍白球内侧部(GPi)治疗肌张力障碍的有效性和安全性,以及术后程控策略.方法 采用微电极记录GPi的电生理信号,埋置脑深部刺激器治疗肌张力障碍患者8例,同时记录患者对侧受累肌肉的电活动.所有患者的刺激靶点均为双侧GPi.结果 除1例继发性全身肌张力障碍患者外,其余患者因随访时间长短,均有不同程度改善,随访时间12-36个月,改善率35.5％～87.5％.其中随访超过18个月的患者症状改善率均＞59.6％.1例因全身扭动造成电极外露,锁骨下切口感染,最终将DBS装置取出.另有1例术后靶点区域少量出血,血肿吸收后原有症状仍有改善.结论 通过对现有DBS刺激GPi治疗肌张力障碍病例资料有效性和安全性的总结,DBS成为治疗肌张力障碍的一种有效方法.GPi是治疗肌张力障碍较为有效的靶点.     

女性偏头痛患者发作期静息态神经网络的多频段脑磁图研究

目的探讨女性偏头痛患者发作期静息态的神经网络在高频及低频范围内的改变。方法采集20例女性偏头痛患者(偏头痛组)及20名年龄及性别相匹配的健康对照者(对照组)的静息态脑磁图数据,利用图形理论分析两组受试者的神经网络参数。利用独立样本t检验比较两组的神经网络参数有无差别,利用Pearson相关系数分析偏头痛患者的神经网络参数是否与患者临床特点有关。结果与对照组相比,女性偏头痛组患者发作期在0.1~1 Hz、4~8 Hz、12~30 Hz、30~80 Hz频段的功能连接强度值明显增大;在80~250 Hz频段的最短路径长度明显增大;在0.1~1 Hz频段的聚类系数和度明显增大,在4~8 Hz、12~30Hz频段的聚类系数和度明显减小(P0.05~0.01)。女性偏头痛患者在发作期,在12~30 Hz的功能连接强度与病程长度呈正比(r=0.56,P=0.01)。结论女性偏头痛患者发作期的静息态内在神经网络有改变,并且这种改变可能与偏头痛患者的临床特点有关。     

中青年起病的多巴反应性肌张力障碍

<正>多巴反应性肌张力障碍(Dopa-responsive dystonia,DRD) 是一种很少见的儿童起病的锥体外系、遗传性运动障碍性疾病,由于其对多巴治疗具有独特良好的反应,近年来国内外对之报道不断增多,但国内报道大龄起病的DRD非常少。此文报道并分析五例中青年起病的DRD。     

单双相抑郁障碍前额叶—纹状体通路gamma频段效能连接差异

目的探究单、双相抑郁障碍患者前额叶—纹状体通路gamma频段效能连接的差异性。方法利用脑磁图(magnetoencephalogram,MEG)检测23例单相抑郁(unipolar disorder,UD)、11例双相抑郁(bipolar disorder,BD)患者和21名健康对照者静息闭眼状态下脑活动。选取眶额回(orbitalfrontal cortex,OFC)、前扣带回(anterior cingulated cortex,ACC)、腹侧纹状体(ventral striatum,VS)、腹内侧前额叶(ventromedial prefrontal cortex,VmPFC)作为感兴趣脑区,以gamma(30～48 Hz)波为感兴趣频段,利用格兰杰因果模型(Granger causal model,GCM)计算各感兴趣脑区之间的效能连接值。结果 3组gamma频段效能连接值比较有统计学差异的是:右侧VS-ACC效能连接(F=3. 300,P=0. 045),其中双相抑郁组高于单相抑郁组(P 0. 05),二者与对照组相比无统计学差异(P0.05);左侧ACC-VS效能连接(F=3.453,P=0.039),其中双相抑郁组高于单相抑郁组及对照组(P0.05),单相抑郁组与对照组差异无统计学意义(P0.05);左侧ACC-OFC效能连接(F=5.042,P=0.010),其中双相抑郁组高于单相抑郁组(P0.05),单相抑郁组高于对照组(P0.05)。结论单、双相抑郁障碍患者静息态前额叶—纹状体环路活动异常,单相抑郁障碍患者高级皮层的调控能力下降,而双相抑郁障碍患者皮层下脑区功能活动异常增强,gamma波异常效能连接可能是区分单双相抑郁障碍的潜在电生理学指标。     

青年起病的多巴反应性肌张力障碍一例报告

多巴反应性肌张力障碍 (dopa-responsive dystonia,DRD)是一种很少见的儿童起病的锥体外系疾病。由于对多巴治疗有独特良好反应 ,近年国内外有关报道不断增多 ,但国内关于青年起病的 DRD文献少见。此文报道 1例青年起病的 DRD,表现为肌张力障碍 ,伴帕金森病症状和体征 ,多年服用安坦或多巴胺有良好疗效。1　临床资料　患者女 ,62岁。因服安坦过量 (1 d内用 1 2mg) ,出现精神症状、失眠、尿潴留、便秘等药物不良反应入院。患者 1 7岁时曾写字差 ,不整齐。两年后逐渐出现跳舞易后仰 ,大拇指“搓丸样”动作 ,行走时双脚趾分开 ,左足内翻 ,…     

抑郁症患者个体化脑磁频谱活动与临床症状的相关性

目的:探讨首发抑郁症患者静息态脑磁图频谱分布特征及其与临床症状群的相关性。方法:对18例首发抑郁症患者(患者组)和22名正常对照者(正常对照组)进行静息态脑磁图扫描,采用个体化频谱分析计算方法,比较两组间各脑区δ、θ、α1、α2、α3和β各频段在感兴趣皮质区相对能量值,将有统计学差异的各脑区各频段能量值与抑郁症状严重程度进行相关分析。结果:与正常对照组比较,患者组左枕叶θ频段,右颞叶α1、左枕叶、双侧颞区α2以及双侧枕颞区α3频段能量减弱(P均<0.05);β频段在双侧中央区、顶叶,左侧额叶、枕叶能量显著增强(P<0.05或P<0.01)。相关分析显示,患者组左颞叶、右枕叶α3频谱能量值与汉密尔顿抑郁量表(HAMD-17)阻滞因子分呈负相关(左颞区:r=-0.554,P=0.017;右枕区:r=-0.488,P=0.040)。结论:首发抑郁症患者头后部的快波能量增强,慢波活动减弱;快α频段能量异常或可作为患者阻滞症状评估指标之一。     

以精神症状起病的PLA2G6基因突变帕金森综合征1例

<正>磷脂酶A2第6型基因(phospholipase A2 type 6,PLA2G6)突变引起的疾病具有高度遗传与临床异质性,根据其临床表现归类为肌张力障碍—帕金森综合征(dystonia-parkinsonism,DP)、常染色体隐性遗传早发性帕金森综合征和早发性帕金森病~([1])。DP患者多于青年期起病,临床主要表现为肌张力障碍,首发症状可为精神障碍、认知功能减退等,早期易误诊为精神分裂症,用抗精神病药后肌张力障碍可能被诱发或者加重,治疗主要是改善肌张力和控制精神症状,总体预后一般~([2])。现报告我院收治的1例以精神症状起病的帕金森综合征患者。     

首发青少年抑郁障碍患者静息态脑磁频谱特点

目的:探讨首发青少年抑郁障碍(MDD)患者静息态脑磁图(rMEG)频谱特点。方法:对15例首发青少年MDD患者(MDD组)及14名正常对照者(对照组)进行rMEG扫描,比较两组频谱分布特点,分析MDD组频谱分布与汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分的关系。结果:①MDD组alpha频段能量左枕叶高于右侧,左颞叶低于右侧;theta频段能量左额、枕叶高于右侧;对照组alpha频段能量左枕叶高于右侧,beta频段能量左枕叶高于右侧,theta频段能量左额、颞及枕叶高于右侧,delta频段能量左颞叶高于右侧,左额叶低于右侧。②与对照组相比,MDD组alpha频段能量右中央区、颞及枕叶明显增高;beta频段能量双侧枕叶明显增高;theta频段能量右颞、枕叶明显增高;delta频段能量右颞、双顶叶明显增高;③MDD组HAMD总分与双侧颞、左顶及双侧枕叶delta频段能量呈正相关;HAMD焦虑因子与右枕叶theta频段能量及左顶、枕叶delta频段能量正相关,与左右顶叶alpha频段能量差呈正相关(P均0.05)。结论:首发青少年MDD患者rMEG的alpha频段能量右侧过度激活,枕叶beta频段能量左侧优势减弱,右枕叶delta频段能量增强且与抑郁程度及焦虑症状相关。     

肌张力障碍的治疗进展

肌张力障碍(dystonia)最早由Oppenheim于1911年提出,用来命名一种以躯体扭曲,肌肉痉挛,伴有身体屈曲的奇异步态以及逐渐出现的持续固定的姿态畸形为特征的儿童起病的全身性肌张力障碍。一个世纪以来,肌张力障碍的     

以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎1例报告

<正>抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-gliomainactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,FBDS)以及顽固性低钠血症等,自主神经功能障碍症状一般较轻微且常作为合并症存在。现将我科收治的1例以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎患者报道如下,以期加强临床工作者对该疾病的认识。     

首发强迫障碍患者静息状态下大脑自发活动及功能连接的研究

目的:探讨首次发作的强迫障碍患者静息状态下大脑自发活动及功能连接(FC)特点。方法:对20例首发强迫障碍患者(患者组)和20名性别、年龄相匹配的正常对照者(对照组)进行静息态功能磁共振扫描(f MRI),计算0. 01～0. 08 Hz频段内脑区低频振幅比率(f ALFF值);以左侧缘上回为兴趣区做全脑FC;采用f ALFF及FC分析方法并进行基于全脑体素的统计分析。结果:与对照组相比较,患者组左侧眶部额中回、右侧枕中回、左侧楔叶f ALFF显著降低(P均0. 005,cluster 20),左侧小脑角下、左侧缘上回f ALFF显著增高(P均0. 005,cluster 20);左侧缘上回与右侧缘上回、右侧顶上回和右侧中央后回FC明显增强(P均0. 005)。结论:首发强迫障碍患者在静息状态下存在多个脑区自发神经活动及FC异常,可能与首发强迫障碍的核心症状有关。     

Segawa病3例报告

Segavca病又称多巴反应性肌张力障碍(dopa—respon—sive dystonia，DRD)。本病为青少年起病的肌张力障碍，经常导致进行性致残的疾病，是可治疗的肌张力障碍疾病。其典型特点是昼间症状多变，儿童期起病的步态紊乱，并对小剂量左旋多巴有戏剧性和持久性反应。本病较罕见，据估计，日本和英国的发病率为1／200万，但迄今为止，国内仅报道过1个家系。现将我院1998～2002年收治的3例Segawa病报告如下。     

脑深部电刺激治疗肌张力障碍

目的 探讨脑深部电刺激术(deep brain stimulation, DBS)治疗全身性、偏身性和节段性肌张力障碍的有效性和安全性,肌张力障碍患者治疗和术后程控的策略.方法 采用微电极记录下丘脑底核(subthalamic nucleus, STN)、苍白球内侧部(globus pallidus intemus, GPi)和丘脑腹中间核(ventrointermediate nucleus, Vim)埋置脑深部刺激器治疗肌张力障碍患者15例,同时记录患者对侧受累肌肉的电活动.其中13例患者的刺激靶点为STN(11例为双侧,2例为单侧),1例刺激靶点为单侧GPi,1例为Vim.结果 除1例严重全身肌张力障碍患者外,其余患者因随访时间长短,均有不同程度改善,改善率从22.0%～95.8%不等.其中随访时间超过12个月的患者症状改善率均大于48.6%.1例因全身扭动造成电极外露,颈、胸腹部切口感染,最终将DBS装置取出.另有1例患者因双侧上端的两个触点断路,再次手术将电极位置上移.所有患者均未出现因穿刺造成的颅内出血的永久并发症.结论 通过对现有DBS治疗肌张力障碍病例资料有效性和安全性的总结,DBS成为治疗肌张力障碍的一种新方法.     

首发Tourette综合征静息态功能磁共振脑比率低频振幅的研究

目的 探讨首发Tourette综合征(TS)静息态下功能磁共振(fMRI)脑比率低频振幅(fALFF)的特征.方法 16例TS患儿(研究组)和16例良好匹配的健康受试者(对照组)均接受静息态功能共振(fMRI)扫描.在0.01～0.1 Hz频段内计算fALFF值,两组进行独立样本t检验.结果 研究组患儿基于BOLD信号的fALFF值在如下脑区强于对照组:左侧梭状回(t =4.36,P＜0.05)、右侧壳核(t=3.81,P＜0.05);研究组患儿基于BOLD信号的fALFF值在如下脑区弱于对照组:左侧额下回三角部(t=-6.13,P＜0.05)、右侧额中回(t=-4.35,P＜0.05)、左侧额上回(t=-4.51,P＜0.05)、左侧枕中回(t=-6.13,P＜0.05)、左侧罗兰迪克岛盖(t=-4.58,P＜0.05)、右侧罗兰迪克岛盖(t=-4.28,P＜0.05).结论 首发Tourette综合征患儿在一些脑区存在脑功能活动的异常,有助于揭示Tourette综合征的神经生理机制.     

DYT1型头颈部肌张力障碍及其颈椎病变并发症1例报告并文献复习

正肌张力障碍是一种持续性或间歇性肌肉收缩所导致的异常重复运动或姿势,或两者兼之的运动障碍~([1])。2008版《肌张力障碍诊断与治疗指南》指出肌张力障碍按照病因分为原发性、肌张力障碍叠加、遗传变性疾病、发作性肌张力障碍和继发性,按照年龄可分为早发型(26岁)和晚发型( 26岁)。TOR1A基因突变引起的DYT1型肌张力障碍属于原发性肌张力障碍,其早发型主要见于儿童及青少年,从四肢起病,逐渐累及全身其他部位,发展为全身型或多灶型;晚发型多为局灶型病变,可累及颈部及躯干,头面部受累罕见~([2]),累计头颈部更为少见。     

单纯型肌张力障碍的神经影像学研究进展

单纯型肌张力障碍是指肌张力障碍症状是患者唯一运动症状，其临床表型的多样性被认为与基因突变、多因素病理生理学改变及环境压力等有关。成人起病的单纯型局灶型肌张力障碍在常规头颅磁共振(MRI)影像中并没有结构异常，然而眼睑痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、喉部肌张力障碍及某些全身型肌张力障碍在特殊MRI序列及功能MRI中表现出基底节、皮质下、皮质及小脑等不同区域结构功能变化及神经网络功能失衡。在神经分子影像学研究中，利用不同的示踪剂评估各类型肌张力障碍患者脑内葡萄糖代谢及多巴胺能、胆碱能、γ-氨基丁酸能神经递质的变化，为探索肌张力障碍的发病机制提供线索。国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(5): 55-59]     

影响帕金森病患者出现足肌张力障碍的相关因素

目的 探讨影响帕金森病(PD)患者出现足的肌张力障碍的相关因素.方法选取确诊为原发性PD的228例患者进行随访,详细记录其性别、发病年龄、病程、出现足肌张力障碍的时间等临床资料,并对所得资料进行统计学分析.结果 228例患者中有80例(39%)出现了足的肌张力障碍,其中有25%(20例)的患者是在服用左旋多巴制剂之前出现的,52.5%(42例)的患者是在用药之后出现.16.25%(13例)的患者虽然服用左旋多巴制剂无效,但也出现了此症状.6.25%(5例)的患者足肌张力障碍出现时间不详.女性出现足的肌张力障碍的危险性为男性的7倍多(OR=7.110,P=0.000).发病年龄与足的肌张力障碍呈负相关(OR=0.958,P=0.038).UPDRS总分与足肌张力障碍呈正相关(OR=1.041,P=0.006).而病程、用药时间、有无运动并发症等因素与足肌张力障碍的关系不大.结论服用左旋多巴制剂不是足肌张力障碍出现的唯一因素.性别、起病年龄及UPDRS总分与是否出现足肌张力障碍密切相关.女性、发病年龄越早及UPDRS总分越高越易出现足肌张力障碍.     

首发Tourette综合征患者静息态功能磁共振低频振幅比率的研究

目的:探讨首发Tourette综合征(TS)患者静息态功能磁共振(fMRI)脑低频振幅比率(fALFF)特征。方法:对16例首发TS患儿(TS组)进行fMRI扫描;计算0.01～0.1 Hz频段fALFF值,并与性别、年龄等相匹配的正常对照者(对照组,16人)比较。结果:TS组fALFF值在左侧梭状回(t=4.36,P0.05)、右侧壳核(t=3.81,P0.05)脑区明显强于对照组;左侧额下回三角部(t=-6.13,P0.05)、右侧额中回(t=-4.35,P0.05)、左侧额上回(t=-4.51,P0.05)、左侧枕中回(t=-6.13,P0.05)、左侧罗兰迪克岛盖(t=-4.58,P0.05)、右侧罗兰迪克岛盖(t=-4.28,P0.05)脑区明显弱于对照组。结论:首发TS患者存在多部位脑功能活动的异常。     

3-硝基丙酸诱导继发性肌张力障碍大鼠模型的行为学研究

目的 观察3-硝基丙酸(3-NP)诱导的继发性肌张力障碍大鼠模型的行为学变化,以建立一个可靠的继发性肌张力障碍动物模型.方法 36只雄性SD大鼠按随机数字表法分为3组,每组各12只,前2组为实验组(低剂量组立体定向注射2000 nmol 3-NP至大鼠左侧尾壳核,高剂量组立体定向注射4000nmol 3-NP),第3组为对照组(注射等体积生理盐水).术后观察大鼠头部扭转和自主行为变化,平板实验观察大鼠通过时间及步幅.结果 实验组大鼠给药后开始出现姿势障碍,头部向同侧扭转,其中高剂量组扭转评分明显大于低剂量组,比较差异有统计学意义(P＜0.05).平板实验结果显示:实验组大鼠通过时间较对照组明显延长,步幅较对照组明显变小,比较差异有统计学意义(P＜0.05),且偏于木板一侧行走,症状随剂量增加而加重.对照组大鼠术后第2天基本恢复术前状态,无头部偏转,均顺利通过木板实验.结论 大鼠尾壳核注射3-NP可诱导产生稳定的继发性肌张力障碍动物模型.