桥本脑病22例临床分析

目的探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平。方法与结果对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍(9例)、精神症状(6例)、癫发作(5例)、共济失调(5例)、卒中样发作(6例)、锥体外系症状(3例)和意识障碍(3例),且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(19例)和抗甲状腺球蛋白抗体(20例)水平明显升高。其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善。结论桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要。对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目。     

桥本脑病22例临床分析

目的 探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平.方法与结果 对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍（9例）、精神症状（6例）、癫（痫）发作（5例）、共济失调（5例）、卒中样发作（6例）、锥体外系症状（3例）和意识障碍（3例）,且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（19例）和抗甲状腺球蛋白抗体（20例）水平明显升高.其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善.结论 桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要.对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目.     

桥本氏脑病

桥本氏脑病(HE)是一种可表现为痫性/卒中样发作,精神异常等多种临床症状,但化验血清抗甲状腺抗体滴度均增高,对皮层类固醇激素治疗反应良好的脑病.本文对桥本氏脑病的发病机制、临床表现及诊疗等做了较系统的综述.     

桥本脑病2例及文献复习

目的探讨桥本脑病的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2例确诊桥本脑病患者的临床资料并复习相关文献。结果 2例均为急性起病,1例表现为精神症状及意识障碍,另1例表现为运动及感觉障碍。2例抗甲状腺抗体均增高,抗甲状腺过氧化物酶抗体增高明显,2例脑电图均广泛异常,1例脑脊液蛋白明显升高。2例糖皮质激素治疗均有效。结论桥本脑病临床表现错综复杂,容易漏诊和误诊,当临床上遇到无法解释的中枢神经系统疾病,应常规检查抗甲状腺抗体,确诊后应尽早用糖皮质激素治疗。     

桥本脑病2例及文献复习

目的探讨桥本脑病的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2例确诊桥本脑病患者的临床资料并复习相关文献。结果 2例均为急性起病,1例表现为精神症状及意识障碍,另1例表现为运动及感觉障碍。2例抗甲状腺抗体均增高,抗甲状腺过氧化物酶抗体增高明显,2例脑电图均广泛异常,1例脑脊液蛋白明显升高。2例糖皮质激素治疗均有效。结论桥本脑病临床表现错综复杂,容易漏诊和误诊,当临床上遇到无法解释的中枢神经系统疾病,应常规检查抗甲状腺抗体,确诊后应尽早用糖皮质激素治疗。     

桥本脑病的临床、影像学及病理学特点(附1例报告)

目的 研究桥本脑病的临床、影像学和病理学特点.方法 回顾性分析1例桥本脑病患者的临床资料.结果 本例患者的主要临床表现为快速进展的认知功能障碍及癫(癎)发作.血清抗甲状腺抗体显著增高,甲状腺功能基本正常.颅脑MRI显示双侧额、顶、颞、枕叶皮质及皮质下多发性长T1、长T2病灶,以皮质更加明显.增强扫描全部病灶均无强化.病理学检查显示反应性胶质细胞、小血管增生及少量淋巴细胞浸润.电镜检查显示神经细胞部分空泡样变性和线粒体肿胀,白质内可见小囊腔形成.经用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,患者的症状和影像学改变均得到了明显的缓解.结论 桥本脑病的临床特点为亚急性大脑皮质功能障碍,血抗甲状腺抗体增高而甲状腺功能正常,糖皮质激素治疗有效.影像学表现为广泛脑皮质及皮质下异常病灶;病理学改变无特异性.     

桥本脑病4例临床特点分析

目的探讨桥本脑病的发病机制、临床表现、实验室检查特点及预后。方法分析本院收治的4例桥本脑病患者的临床资料,观察其临床表现、实验室及影像学检查特点及治疗,并随访1～2年。结果4例患者均为女性,临床表现主要为认知功能障碍、行为异常、抽搐等。实验室检查患者血清抗甲状腺抗体水平明显增高。3例经大剂量糖皮质激素冲击治疗,患者症状较前缓解,随访无复发。结论桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高、对激素反应良好的脑病综合征,一般预后良好。     

桥本氏脑病的临床特点

目的探讨桥本氏脑病(HE)的临床特点。方法对本院收治的11例和文献报道的17例HE患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组男5例,女23例;年龄21～81岁;伴有甲状腺功能亢进3例,亚临床甲状腺功能亢进4例,亚临床甲状腺功能减低1例。首发症状为智能下降、癫痫、精神症状、头痛、卒中样发作、行走不稳、行动迟缓、构音和吞咽障碍。主要临床症状依次为智能下降23例(82.1%),癫痫发作14例(50.0%),精神症状14例(50.0%),意识障碍7例(25.0%),头痛7例(25.0%),行动迟缓4例(14.3%),发热3例(10.7%),卒中样发作3例(10.7%),构音/吞咽障碍2例(7.1%),复视1例,伴有心脏受累2例,多发大动脉炎及雷诺病各1例。26例患者查血甲状腺球蛋白抗体及27例查血甲状腺过氧化物酶抗体均显著升高。21例患者行脑电图检查,17例异常,均为全脑的广泛慢波。26例头颅MRI检查17例异常,主要累及皮质和皮质下白质,大多呈边界模糊的斑片状长T1、长T2;T2Flair呈高信号,部分为混杂信号。糖皮质激素治疗均有明显的疗效,1例死亡,其余预后良好。结论 HE多见于中年以上的女性,首发及主要症状以双侧脑皮质或皮质下白质损害症状为主,甲状腺相关抗体指标显著升高;MRI可见分布广泛的斑片状长T1、长T2信号病灶。早期糖皮质激素治疗预后较好。     

桥本脑病的临床分析

目的 研究桥本脑病的临床特点,以提高对本病的诊治水平.方法 对5例临床诊断为桥本脑病的患者进行回顾研究,并对其发病机制、临床表现、治疗及预后进行分析.结果 5例患者中有3例既往有甲状腺疾病病史,其中1例有自身免疫性甲状腺疾病家族史.临床表现有认知功能障碍者4例,精神行为异常者3例,锥体外系改变者4例,抽搐者2例,意识障碍者1例,运动障碍者1例.甲状腺功能正常者4例,亚临床甲状腺功能亢进者1例.血清ATPO及ATG阳性率达100%.1例脑脊液蛋白轻度增加.2例脑电图呈弥漫性慢波.5例头部MRI均无特异性改变.4例接受糖皮质激素治疗,其中1例合用人血丙种球蛋白,基本治愈1例,有效3例,无死亡.结论 目前可能存在对桥本脑病诊断率较低的情况.内分泌功能异常不能作为桥本脑病的病因,可认为其为一种自身免疫性疾病.当遇有难以解释的脑病时,应将检测血清抗甲状腺抗体作为常规检查,当其滴度显著增高时应高度怀疑本病,及时予以糖皮质激素治疗.     

以脑梗死为首发症状的桥本氏脑病1例

1966年Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的伴有甲状腺抗体增高的脑病,主要表现为难以解释的复发性、可自行缓解的卒中样发作及昏迷,此异常表现仅见于桥本氏甲状腺炎（Hashimoto’s Thyroditis,HT）,称为桥本氏脑病（Hashimoto’s encephalopathy,HE）。     

桥本氏脑病的临床特点(附3例报告)

目的 探讨桥本氏脑病的临床特点.方法 回顾性分析3例桥本氏脑病患者的临床资料.结果 3例均表现为不同程度的快速进展性认知功能损害和意识障碍;精神症状、头晕、肌阵挛各1例.甲状腺过氧化物酶抗体(TPO Ab)升高3例,甲状腺球蛋白抗体升高2例;3例均有甲状腺功能减退.CSF蛋白升高2例.头颅MRI检查无异常.3例经糖皮质激素治疗后均有显著好转.结论 桥本氏脑病主要表现为不同程度的快速进展性认知功能损害和意识障碍;TPOAb显著升高.糖皮质激素疗效显著.     

桥本脑病的临床特点及随访观察(附 33 例报告)

目的探讨桥本脑病(HE)的临床表现、实验室检查、影像学特征和预后,以增强对本病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2018年4月于南京脑科医院住院的33例HE患者资料,采用2016年的新诊断标准,总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征,并对所有患者的治疗和预后进行随访观察。结果 HE常见症状包括认知功能减退(21例),精神行为异常(15例),癫痫发作(5例),卒中样发作(6例),共济失调或步态异常(5例),头痛(4例),肌强直、震颤和肌张力障碍者(3例)。28例给予类固醇激素治疗,其中23例患者治愈,3例症状改善但是留有残留症状,2例无效。在未接受类固醇激素治疗的5例中,2例症状缓解,3例症状持续加重。出院后进行了5～62个月的随访,33例患者中有13例患者复发,复发率达39.4%。结论 HE发病机制尚不清,临床容易漏诊和误诊。类固醇激素治疗有效,复发率高,应重视HE的早期诊断和治疗。抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺过氧化物酶抗体升高可能是影响HE复发的重要危险因素。     

桥本脑病临床及实验室分析

目的探讨桥本脑病的临床、实验室、影像学特点。方法回顾性分析2例桥本脑病的临床资料和治疗效果,结合相关文献进行分析。结果 2例患者均有以记忆力下降为主的认知障碍,颅内均有多发病灶。1例有幻视、癫痫发作和明确的血管狭窄,1例有反复头晕、肢体力弱,无血管狭窄。2例均存在抗甲状腺抗体阳性和甲状腺功能亢进,且糖皮质激素治疗有效。结论认知障碍合并抗甲状腺抗体的增高是本病的特点之一,可以合并颅内血管狭窄,确诊后可早期糖皮质激素治疗。     

抗谷氨酸脱羧酶65抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点

目的 探讨抗谷氨酸脱羧酶-65(GAD65)抗体相关自身免疫性脑炎(AE)的临床特点。方法 回顾性分析4例抗GAD65抗体相关AE患者的临床资料。结果 4例患者男女比例为1∶1,发病年龄分别为43岁、26岁、43岁、15岁。4例患者均出现癫痫发作,首发症状为痫性发作3例,以记忆力下降1例。4例患者中,合并甲状腺功能亢进1例,合并桥本氏甲状腺炎1例,甲状腺相关抗体阳性3例。3例患者头颅MRI发现海马或颞叶异常信号,1例未见异常。腰穿CSF检查示压力升高2例,蛋白轻度升高2例,4例均以单个核细胞升高为主。2例患者发病初期出现不同程度EEG异常,表现为慢波增多,其中1例示癫痫样异常放电,并监测到临床发作数次。所有患者均接受糖皮质激素治疗,3例予免疫球蛋白治疗。出院后随访1～18个月,2例患者mRS评分0分,2例患者mRS评分1分。结论 抗GAD65抗体相关脑炎以新发痫性发作为主要临床症状,易出现头颅MRI边缘系统病灶及甲状腺相关抗体阳性,应积极行其他免疫性疾病及肿瘤筛查,免疫治疗对多数患者有效。     

桥本脑病的研究进展

桥本脑病(Hashimoto's encephalopathy,HE)1966年由Brain等[1]首次报道,是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病,仅在少部分患有自身免疫性甲状疾病患者中发现.HE急性或亚急性发病,可表现为痫性、卒中样发作及精神异常等多种临床症状,呈复发-缓解或进展性的疾病.HE患者的甲状腺功能可为正常、亢进或低下,以血中抗甲状腺抗体增高为特征,对激素较敏感,应用肾上腺皮质激素后可有显著治疗效果,故HE又被称为激素反应性自身免疫性甲状腺炎相关的脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis,SREAT).至今,国外有关HE的病例报道已达100余例,国内仅10余例.由于临床少见,对其认识尚不充分,容易漏诊,本文对HE做简要综述,以辅助临床诊断.     

伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病临床分析

目的 探讨伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病的发病形式、临床表现、实验室检查以及影像学特点,以期早期明确诊断和及时治疗.方法 回顾分析17例临床诊断明确的伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病患者的临床资料,总结其发病特点、诊断及治疗原则.结果 17例患者分别以癫(癎)发作(4例)、精神情绪异常(4例)、记忆力减退(4例)、行走不稳(2例)、头痛(2例)、构音障碍(1例)发病;其中急性发病3例、亚急性发病5例、慢性发病9例.所有患者血清抗甲状腺过氧化物酶抗体水平均升高,15例抗甲状腺球蛋白抗体水平升高;脑脊液蛋白定量轻度升高;脑电图以慢波(5例)或(癎)样放电(2例)为主,MRI表现为颅内多发病灶(11例);临床免疫学指标及肿瘤标志物均于正常值范围.甲泼尼龙(11例)或地塞米松(3例)治疗有效且预后良好,仅2例复发.结论 伴自身免疫性甲状腺炎的肾上腺皮质激素反应性脑病发病形式多样,以癫(癎)发作、认知功能障碍、情绪改变为主要表现,血清抗甲状腺抗体水平升高,MRI可见灰质和白质多发病变.     

以精神症状起病的桥本脑病1例报告并文献复习

桥本脑病（又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病）是与桥本甲状腺炎相关的以神经系统症状为主要表现的疾病,呈急性或亚急性起病,出现癫痫发作、震颤、肌阵挛、共济失调、精神病等表现,有复发及缓解交替过程。以精神症状起病的桥本脑病的诊断和治疗存在分歧,现报道一例桥本脑病患者,建议在临床工作中如果遇到无法解释的脑病时,如果抗甲状腺抗体滴度高,即使甲状腺功能正常也要考虑桥本脑病的可能性。     

桥本脑病研究进展

桥本脑病(Hashimoto encephalopathy,HE)是一种伴有血清抗甲状腺抗体增高的脑病,其临床表现多样,可伴脑脊液蛋白轻度升高,脑电图表现为弥漫慢波,对激素较为敏感.     

以癫痫发作起病的抗GABAB受体脑炎六例

目的总结抗r氨基丁酸B型(GABAB)受体脑炎的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对6例抗GABAB受体脑炎患者的临床、实验室、脑电图(EEG)及影像学资料进行分析,并对其进行10~19(13.5±3.1)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为部分性发作、全面强直阵挛发作。5例出现认知功能减退,4例出现精神行为异常。发作间期EEG 1例表现为右前中颞区棘慢波,余未见明显异常。头颅MRI示2例颞叶内侧、海马T2/FLAIR高信号,1例海马体积缩小。腰穿检查2例脑脊液(CSF)压力增高,1例白细胞数增多,4例蛋白升高。所有患者血清及CSF GABAB受体抗体阳性,1例患者血清Hu抗体弱阳性。胸CT示2例肺部占位、2例肺叶微结节、1例纵隔稍大淋巴结及肝脏顶部异常强化灶,4例经活检诊断为小细胞肺癌。抗癫痫药物对患者癫痫发作控制不佳,免疫治疗及抗肿瘤治疗有效。结论抗GABAB受体脑炎可以癫痫发作为首发症状,逐渐出现认知障碍和精神症状,需注意对该类患者进行肿瘤筛查及随访,早期免疫治疗及抗肿瘤治疗可以改善患者神经功能预后。     

抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。