Kennedy病患者电生理、病理学特点及临床误诊分析

目的研究肯尼迪病(Kennedy disease,KD)患者电生理学特征和肌肉病理学特点,探讨临床误诊原因,以加强对此病电生理学改变和肌肉病理学的认识,减少误诊误治。方法对9例经基因确诊的KD患者行针极肌电图、神经传导、F波和H反射检测。肌电图取舌肌、胸锁乳突肌、三角肌、第一骨间肌、胸椎旁肌、股四头肌、胫前肌。神经电图取双侧正中神经、尺神经、腓总神经、腓肠神经和胫神经。1例患者取股四头肌肌肉活检行病理学检查。结果肌电图检查显示9例肯尼迪病患者均表现为广泛的慢性神经源性损害。CMAP和SNAP波幅均显著降低(P0.01),以腓肠神经动作电位波幅异常率最高(88.89%),腓总神经和腓肠神经传导速度减慢(P0.01),正中神经和胫神经远端潜伏期延长(P0.01),正中神经和胫神经F波响应率降低,胫神经的H反射潜伏期延长(P0.01)。肌活检示神经源性肌损害,表现为肌纤维萎缩,萎缩纤维群组化分布。结论 KD患者电生理以广泛的慢性神经源性损害为最主要改变,感觉和运动神经传导异常,且感觉神经受累较运动神经受累更多见,病理学表现为肌肉萎缩及群组化分布。电生理和肌肉活检对该病的早期诊断和减少误诊率有重要指导价值。     

西宁地区不同民族正常人群下肢神经传导研究

目的探讨西宁地区不同民族正常人群下肢神经传导的差异。方法在西宁市第一人民医院健康体检者及健康志愿者中选取回族人群(回族组)240人,包括藏族、土族、蒙古族人群在内的其他混合少数民族人群(混合组)240人,汉族人群(汉族组)240人。所有入组者行双下肢神经传导检测,比较各民族之间的差异。结果各组间胫后神经运动传导的差异无统计学意义(均P0.05)。回族组腓总神经运动潜伏期较混合组与汉族组明显延长,运动神经传导速度明显减慢,远端复合肌肉动作电位波幅明显衰减(均P0.05)。回族组腓浅神经感觉潜伏期较混合组与汉族组明显延长,感觉神经传导速度明显减慢,感觉神经动作电位波幅明显衰减(均P0.05)。各组间腓肠神经感觉传导的差异无统计学意义(均P0.05)。各组不同年龄段间下肢神经运动传导的差异有统计学意义(均P0.05)。结论西宁地区回族正常人群较其他民族正常人群下肢周围神经传导测值存在差异,临床检查时需注意。     

12例铊中毒患者临床和电生理特征与治疗

目的探讨铊中毒患者的临床、电生理特征及治疗方法。方法回顾性选取2012年6月至2017年10月就诊于解放军307医院的铊中毒患者12例,选取12例性别、年龄相匹配的健康受试者为对照组。收集两组受试者相关资料并进行比较分析。结果铊中毒患者临床表现以神经系统症状、胃肠道症状、毛发脱落为主。运动神经检测结果显示,与正常组相比,中毒组尺神经、腓总神经潜伏期延长,腓总神经、胫神经波幅降低且传导速度减慢(P0.05);感觉神经检测结果显示,与正常组相比,中毒组正中神经、尺神经、腓肠神经潜伏期延长且波幅降低;正中神经、尺神经、桡神经及腓肠神经传导速度减慢(P0.05或P0.01)。7例患者行脑电图检查,其中轻度异常脑电图6例,中度异常脑电图1例。给予患者补钾、利尿、口服普鲁士蓝、肌注二巯基丙磺酸钠等治疗措施,严重者行血液灌流或血浆置换,疗效较好。结论铊中毒临床比较罕见,典型的临床特征及神经电生理检查有助于疾病的鉴别与诊断;及时采取驱铊及对症支持治疗,能有效改善患者的预后。     

神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床与电生理研究

目的研究神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床特征,探讨电生理对其的诊断价值。方法对32例神经型布氏杆菌病周围神经损害患者(病例组)和32名性别及年龄与病例组匹配的正常对照组进行神经电生理检查,并对所得检查结果进行统计学分析。结果病例组与对照组在运动末梢潜伏期(distal motor latency,DML)、复合肌肉动作电位(compound motor active potentials,CMAP)波幅、运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)、感觉神经动作电位潜伏期(sensory nerve action potential latency,SL)、感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)方面的比较,差异均有统计学意义(P0.05)。电生理检查提示上下肢周围神经损害,感觉神经及运动神经均受累,其中感觉神经占55.47%,运动神经占16.80%,上肢以正中神经(64条)最多见,下肢以腓肠神经(16条)最多见。四肢运动神经256条中43条传导速度减慢,占16.80%,四肢感觉神经256条中142条传导速度减慢,占55.47%,SCV较MCV改变明显,上肢病变重于下肢。结论神经电生理检查为神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床诊断提供了客观依据。     

甲钴胺联合α硫辛酸治疗糖尿病周围神经病变神经电生理分析

目的探讨甲钴胺联合a硫辛酸治疗糖尿病周围神经病变的神经电生理改变。方法 60例糖尿病周围神经病变患者随机分为治疗组和对照组各30例,治疗组给予甲钴胺联合a硫辛酸治疗;对照组给予甲钴胺治疗。比较2组治疗前后运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、交感皮肤反应(SSR)潜伏期和波幅(LAT、AMP)的变化。结果 2组治疗后正中神经和腓总神经的MCV、正中神经和腓肠神经的SCV均高于治疗前,且治疗组高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);交感皮肤反应2组上肢波幅均高于治疗前,差异有统计学意义(P0.05)。结论甲钴胺联合a硫辛酸治疗糖尿病周围神经病变疗效显著,值得临床使用。     

依帕司他联合甲钴胺治疗糖尿病周围神经病变的疗效及复发率

目的探究依帕司他联合甲钴胺治疗糖尿病周围神经病变的疗效及复发率。方法采用随机数表法选取2013-01—2015-01我院收治的100例糖尿病周围神经病变患者为研究对象,分为观察组和对照组,观察组50例给予依帕司他联合甲钴胺治疗,对照组50例给予甲钴胺治疗。对比2组患者治疗前后的运动神经传导速度、感觉神经传导速度、临床疗效和复发率。结果治疗前2组患者的正中神经、胫神经、腓总神经的运动神经传导速度、感觉神经传导速度差异无统计学意义(P0.05)。治疗后2组患者的正中神经、胫神经、腓总神经的运动神经传导速度、感觉神经传导速度均显著改善,且观察组优于对照组,差异具有统计学意义(P0.05)。观察组临床总有效率90.0%,5例患者治疗无效,运动神经传导速度、感觉神经传导速度均无变化。对照组临床总有效率为64.0%,18例患者中11例运动神经传导速度、感觉神经传导速度均无变化,7例触觉、跟膝腱反应、温度觉等症状无变化,差异具有统计学意义(P0.05)。观察组2例患者复发,对照组9例复发,差异具有统计学意义(P0.05)。结论糖尿病周围神经病变患者给予依帕司他联合甲钴胺具有较好的临床疗效,能够改善运动神经传导速度和感觉神经传导速度,降低复发率。     

吸食海洛因者周围神经病三例

例1 男性,40岁.吸毒史约5年.因主述四肢麻木、乏力,于2008年1月10 日由戒毒所送我院检查.体检:四肢手套、袜套样浅感觉减退,生理反射迟钝,病理反射未引出.肌电图检奋:股四头肌、胫前肌均未见神经源性与肌源性损害;尺神经感觉神经传导速度(SCV)43 m/s,波幅1 mV;正中神经SCV 46 m/s,波幅4 mV;腓浅神经SCV34 m/s,波幅1 mV;双侧腓肠神经均未引出感觉神经动作电位(SNAP);腓总神经腓骨小头下-中踝运动神经传导速度(MCV)41 m/s、腓骨小头上-腓骨小头下MCV 38 m/s.     

低钾性周期性麻痹的神经电生理观察

目的：充分了解低钾性周期性麻痹患者神经传导的特点。方法：对比35例低钾性周期性麻痹患者于补钾治疗前后神经传导的远端潜伏期、波幅、传导速度、F波、H反射的变化。结果：10例发作期存在感觉神经传导速度减慢;31例发作期存在运动神经传导远端潜伏期延长,传导速度慢或波幅低,F波、H反射潜伏期正常或延长;补钾治疗至血钾正常后,神经传导完全恢复正常。结论：低钾性周期性麻痹可以出现感觉神经传导障碍,有感觉异常症状。     

糖尿病性周围神经病患者受累神经的分布特点

目的 探讨糖尿病件周围神经病(DPN)患者受累神经的分布特点.方法 对900例2型糖尿病并发DPN患者进行感觉及运动神经传导速度检测,对受累神经的分布进行分析.结果 本组感觉神经异常率为89.3%;包括65.2%(587例)的正中神经、38.9%(350例)的尺神经、89.3%(804例)的腓浅神经、60.4%(544例)的腓肠神经及29.6%(64例)的胫后神经异常.运动神经异常率为34.5%;包括32.1%(289例)的正中神经、28.7%(258例)的腓总神经、22.7%(49例)的胫神经异常.感觉神经异常率明显高于运动神经异常率(P<0.01);下肢感觉神经异常率明显高于上肢(P<0.01).结论 DPN患者受累的感觉神经以腓浅神经、正中神经、腓肠神经最普遍,受累的运动神经以正中神经、腓总神经为多见.     

糖尿病周围神经病病情分级与电生理的相关性

目的探讨糖尿病周围神经病病情分级与电生理的相关性。方法依据糖尿病性周围神经病的诊断标准确定入选对象;依据糖尿病周围神经病病情分级对入选对象进行临床分级;应用丹麦产DANTEC CANTATA型肌电图仪,进行运动神经和感觉神经传导功能检查。结果腓肠神经、正中神经诱发感觉动作电位波幅(SNAP)和腓总神经复合肌肉动作电位波幅(CMAP)随病情分级的升高而明显减低(P<0.05);腓肠神经、正中神经感觉传导速度(SCV)和腓总神经、正中神经运动传导速度(MCV)3级与1、2两级比较显著减慢(P<0.05)。结论神经电生理改变,尤其感觉神经电生理改变,易此作为糖尿病周围神经病情程度评定的指标。     

糖尿病周围神经病电生理特点及与血糖水平的关系

目的研究糖尿病周围神经病的神经电生理特点以及与血糖水平的关系。方法分析2013年3月~2014年3月于本院神经内科住院的108例糖尿病周围神经病患者,测定其正中、尺、胫、腓总神经的运动传导速度(MCV)和复合肌肉动作电位波幅(CMAP),以及正中、尺、腓肠神经、腓浅神经的感觉传导速度(SCV)和感觉神经动作电位波幅(SNAP),比较上、下肢和运动、感觉神经异常情况,分析糖化血红蛋白(HbA1C)、餐后2 h血糖对神经传导速度(NCV)的影响。结果糖尿病患者下肢运动神经病变重于上肢,且差异明显(P<0.05)。感觉神经损害重于运动神经,且差异明显(P     

肌电图在糖尿病周围神经病变诊断中的临床应用

目的分析神经肌电图(EMG)在2型糖尿病(T2DM)合并糖尿病周围神经病变(DPN)诊断中的应用价值。方法选取200例T2DM合并DPN患者为研究对象,根据患者的T2DM病程长短分为A组、B组、C组和D组,应用EMG对四级患者的上肢正中神经、尺神经的运动传导速度(MCV)和感觉传导速度(SCV)、下肢的腓总神经MCV、腓浅神经SCV、胫神经H反射和尺神经f波进行检测和比较。结果 A组的EMG异常检出率显著高于其他3组(χ2=4.604、9.558、17.420,P0.05),B组显著高于D组(χ2=5.034,P0.05);A组患者的腓总神经MCV异常检出率显著高于C组或D组(χ2=5.514、9.007,P0.05);A组患者的腓浅神经SCV异常检出率显著高于其他3组(χ2=6.000、6.484、19.841,P0.05),B组、C组均显著高于D组(χ2=4.602、4.905,P0.05);A组的胫神经H反射异常检出率显著高于其他3组(χ2=7.332、17.160、24.008,P0.05),B组显著高于D组(χ2=5.784,P0.05)。结论随着T2DM病程的进展,DPN患者的EMG异常率会出现显著上升,主要表现为腓总神经MCV、腓浅神经SCV和胫神经H反射异常率的显著升高,临床医生应综合考虑患者的EMG变化情况以针对DPN进行早期诊断和及时治疗。     

CMT1A型与遗传性压迫易感性周围神经病的神经电生理对比研究

目的 探讨腓骨肌萎缩症1A型(CMT1A)与遗传性压力易感性神经病(HNPP)在神经电生理检测的不同特点.方法 记录9例CMT1A型和12例HNPP患者的临床特点,对两组患者进行了正中神经、尺神经、胫神经、腓总神经运动神经传导速度检测和正中神经、尺神经、胫神经、腓浅神经、腓肠神经感觉神经传导速度检测.结果 CMT1A型患者存在广泛的电生理异常,四肢周围神经NCV都明显减慢或消失,而且感觉和运动减慢程度一致,并且对任何节段周围神经的影响程度相同;HNPP患者的电生理特点是广泛的SCV不同程度减慢,而MCV减慢相对较轻且不同节段程度不同,主要是末端潜伏期值延长,以及明显的运动神经易卡压部位传导阻滞.结论 神经电生理检测是该两种疾病诊断及鉴别诊断的重要手段,短节段电位检测可证实HNPP的嵌压部位.     

CMT1A型与遗传性压迫易感性周围神经病的神经电生理对比研究

目的比较腓骨肌萎缩症1A型(CMT1A)与遗传性压迫易感性周围神经病(HNPP)神经电生理差异,总结CMT1A和HNPP的神经电生理特点。方法以10例CMT1A患者和14例HNPP患者为对象,使用Viking Quest肌电图诱发电位仪测定神经传导速度等神经电生理指标并进行比较。结果 CMT1A组运动神经传导速度显著慢于HNPP组,波幅下降明显,末端潜伏期延长,CMT1A组与HNPP组在运动神经传导速度方面差异有统计学意义(P0.05)。CMT1A组正中神经、腓肠神经传导速度和波幅与HNPP组显著下降(P0.05),2组尺神经指V波幅、腓神经波幅、胫骨小头下波幅等差异无统计学意义(P0.05)。CMT1A组尺神经、腓总神经短节段电位未见传导阻滞,HNPP组在尺神经肘部、腓总神经腓骨小头处可见局部传导阻滞。结论 CMT1A和HNPP在神经电生理方面具有一定差异,神经电生理检测可作为辅助判断手段,提高两种疾病的区别准确性。     

慢性酒精性周围神经病的电生理改变

目的探讨慢性酒精性周围神经病的电生理特点和诊断价值.方法检测36例慢性酒精中毒患者与35例正常人肌电图对照,统计分析.结果观察组中确诊为临床或亚临床周围神经病的共30例(83.3 3%).观察组的正中神经、尺神经、胫后神经、腓总神经、腓肠、腓浅神经传导速度(NCV)及波幅明显低于正常对照组,感觉神经异常率高于运动神经,下肢异常率高于上肢.各神经传导速度与酒精摄入总量(TLDE)呈负相关.结论酒精对周围神经的毒性呈剂量依赖性.神经电生理检查能敏感地评价慢性酒精中毒患者的周围神经受损程度.     

酒依赖患者自主神经及感觉功能的电生理研究

目的探讨酒依赖(AD)患者自主神经及感觉功能的电生理特征。方法对56例AD患者和30例健康对照者进行交感神经皮肤反应(SSR)体感诱发电位(SEP)及感觉神经传导速度(SCV)测定,分析SSR反应波及SEP上肢N20、下肢P40电位波幅、潜伏期和正中神经、胫神经感觉传导速度。于酒精戒断2个月时随访AD组患者的SSR。结果与正常对照组比较,AD组SSR异常率及反应波缺失率均显著升高(χ~2=7.860,P=0.005;χ~2=64.655,P=0.000)。与正常对照组比较,AD组入组时及酒精戒断后SSR波幅均显著降低,潜伏期显著延长(均P0.01)。与入组时比较,AD组酒精戒断后波幅、潜伏期差异无统计学意义(均P0.05)。AD组与正常对照组SEP上肢N20电位和下肢P40电位波幅、潜伏期及上肢正中神经、下肢胫神经SCV差异均无统计学意义(均P0.05)。AD患者酒依赖持续时间和日饮酒量分别与SSR潜伏期呈正相关(r=0.335,P=0.017;r=0.369,P=0.008),与SSR波幅呈负相关(r=-0.294,P=0.038;r=-0.310,P=0.028)。结论 AD患者存在周围神经损害,以C类交感神经节后纤维和传导痛温觉Aδ纤维功能障碍等小纤维损害为主,深感觉传导路尚无明显影响,SSR可为AD提供周围神经早期损害的客观指标。     

以周围神经损害为首发表现的干燥综合征1例报告

1 临床资料 患者,女,56岁,农民,因"双下肢疼痛2月,加重伴双下肢无力1月"于2012年3月13日住院.2月前患者无明显诱因出现双下肢疼痛,行走困难,症状逐渐加重,约1月前出现双下肢无力,近端为主,无力抬举,在外院行头部MRI提示未见明显异常,未作特殊处理,患者症状逐渐加重,主动或被动活动下肢,均有疼痛,不敢行走,疼痛也逐渐累及上肢,无肢体麻木,在我院门诊行颈椎MRI提示轻度骨质增生及间盘病变,肌电图提示所检测的运动神经(正中神经,尺神经,腓肠神经)传导潜伏期延长,波幅下降,传导速度减慢;感觉神经传导(正中神经,尺神经,腓肠神经)主要是波幅下降;双侧胫神经F波均未引出.     

45例正中神经腕管卡压神经电生理检测与临床分析

目的探讨正中神经腕管卡压(CTS)神经电生理检测价值。方法对临床的症状及体征符合CTS的45例患者行正中神经运动神经的传导速度与尺神经运动神经的传导速度检测;桡神经与正中神经拇指-腕感觉潜伏期时差值;正中神经与尺神经无名指-腕感觉潜伏期时差值;双侧正中神经F波的检测;拇短展肌、小指展肌的肌电图检测。结果 45例患者中63只异常,双侧病变18例,单侧病变27例,正中神经运动末端潜伏期延长或(及)传导速度减慢异常率31.5%,波幅减低异常率28.3%;正中神经拇指-腕感觉神经潜伏期延长异常率71.5%;合并波幅减低者异常率占79.3%;正中神经环指-腕感觉神经传导潜伏期延长异常率81.6%,合并波幅减低异常率89.4%;正中神经F波异常率33.6%;拇短展肌呈神经源性改变异常率20.1%。结论神经电生理的常规检测联合运用感觉神经潜伏期时差值法对CTS有更敏感、更精确的诊断价值。     

遗传性压力易感性周围神经病临床神经电生理检测的意义

目的探讨遗传性压力易感性周围神经病（hereditary neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP）的临床神经电生理改变。方法对1个HNPP家系的先证者及5例家系患者进行神经传导速度检测，并对先证者进行病理组织学检查。结果先证者正中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度（SCV）均减慢；正中神经、尺神经、腓总神经运动神经传导速度（MCV）均减慢。病理结果提示腊肠样结构改变（部分有髓神经纤维的髓鞘出现显著增厚，符合髓鞘肥厚性周围神经病的病理改变，提示HNPP）。共检查家系中5例患者的36条神经。感觉神经传导检测结果：30条神经SCV异常。其中正中神经异常率12／12；尺神经异常率10／12；腓肠神经异常率8／12。感觉纤维最易累及的神经为正中神经，其次为尺神经、腓肠神经。正中神经SCV平均减慢35．1％，平均37．7m／s；尺神经SCV平均减慢31．6％，平均39．7m／s；腓肠神经SCV平均减慢19．4％，平均38.6m／s。受损程度以正中神经最重，其次为尺神经、腓肠神经。运动神经传导检测结果：运动神经诱发电位潜伏期延长者21条。所查神经远端MCV异常率24／36，其中尺神经异常8条。正中神经异常7条，腓总神经异常9条。减慢的尺神经沟下至腕部MCV平均39．7m／s，减慢31．6％；减慢的正中神经平均50，0m／s，减慢11，3％；减慢的腓总神经平均39．3m／s，减慢21．2％；尺神经沟上至沟下异常率75．0％，平均40m／s，平均减慢34，4％；腓骨小头上下异常率33．3％。减慢的MCV平均35，3m／s，平均减慢31％。运动纤维最易累及的神经为腓总神经，其次为尺神经、正中神经。结论HNPP患者可伴有大部分神经传导障碍，可靠的神经电生理检查是诊断HNPP的重要依据，在无症状的HNPP患者及其家属也可出现神经传导障碍。在HNPP患者，嵌压处神经更易受损。     

感觉性共济失调型格林-巴利综合征3例临床与电生理

目的 :了解感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的临床与电生理特点。方法 :观察临床及电生理表现 ,测定了正中神经、尺神经、腓神经末端潜伏期 ,运动神经传导速度 ,运动诱发波幅 ;感觉神经传导速度 ,感觉诱发波幅。结果 :临床表现 :1.急性起病。 2 .病前有感染史。 3.感觉减退或消失、感觉性共济失调。 4.脑脊液蛋白细胞分离。电生理检查 :1.感觉神经传导速度减慢。 2 .感觉神经诱发波幅降低或缺失。结论 :临床及电生理特点可作为感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的诊断标准之一。