噬血细胞与噬血细胞综合征

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤(NK)细胞过度活化,并刺激单核巨噬细胞系统活化、过度的增殖,分泌大量炎性细胞因子,导致免疫功能异常的过度炎症反应综合征~([1])。临床以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓、肝、脾、淋     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征（HPS）属组织细胞病，病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热，肝、脾肿大，全血细胞减少，淋巴结腺样病变及凝血系统的改变等，分为遗传性（或）原发性HPS及反应性／继发性HPS，前者见于婴幼儿，后者见于任何年龄。近年来对其报道逐渐增多，尤多见于东方人种。现将其临床特点、病理生理过程及有关诊断及治疗介绍如下：IHPS的分类按照Cline对组织细胞病的新分类，HPS归属反应性组织细胞增生症。根据病因不同，可分为两大类，即遗传性／原发性HPS及反应性／继发性HPS。前者主要是指家族…     

JAK抑制剂芦可替尼在原发性骨髓纤维化治疗中的研究进展

正原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)又称慢性特发性骨髓纤维化,属于BCR-ABL阴性的慢性骨髓增殖性肿瘤,而将之前存在真性红细胞增多症(polycythernia vera,PV)或原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET),后来发展为骨髓纤维化者应分别诊断post-PV MF和     

炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征诊断中的应用

目的 探讨炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征(HPS)诊断中的作用.方法 选取北京友谊医院2011年6月～ 2013年1月收治的HPS患者90例;健康志愿者27例;淋巴瘤、自身免疫病患者各20例;全身炎症反应综合征(SIRS)患者16例作为不同病因相关HPS患者对照.采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测所有HPS患者确诊时血清干扰素(IFN)-γ、白细胞介素(IL)-12、IL-10、IL-1β、IL-2、核因子(NF)-κb p65、sCD25水平,并对健康志愿者、患者对照组及临床治疗有效患者治疗2周时的上述细胞因子水平比较各组间差异.结果 淋巴瘤相关性HPS(LAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-2、IL-10、NF-κb p65水平均高于初发淋巴瘤患者(P均＜0.01);自身免疫性疾病相关性HPS (AAHS)血清sCD25、IL-10、NF-κb p65、IFN-γ.明显高于自身免疫病患者(P均＜0.01);感染相关HPS (IAHS)血清sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65均高于SIRS患者(P均＜0.05).在临床治疗有效的患者中,sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65水平较确诊时明显降低(P均＜0.01).结论 检测sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65对鉴别HPS与其相似疾病具有重要意义,监测上述细胞因子可能有助于判断疾病活动性.     

噬血细胞综合征1例

患儿女 ,1岁 3个月 ,因发热 2 0余天 ,于 2 0 0 1年 7月 2 0日入院。患儿于 2 0天前无明显诱因出现发热 ,体温 3 8℃～ 40℃ ,无咳嗽 ,吐泻 ,无其他症状。既往史、个人史、家庭史均无异常。查体 :体温 40℃ ,一般情况好 ,面色苍黄 ,巩膜无黄染 ,皮肤无皮疹及出血点。双侧颈部、腋窝、腹股沟区可扪及数个淋巴结 ,直径 4～ 6mm,活动度好 ,无触痛。咽稍红 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ;心率 13 0次 / m in,律齐 ,心音有力 ,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软 ,肝肋下 3 .5 cm、剑下 4cm、质韧、表面光滑 ,脾肋下 1.5 cm,质韧 ,肝脾均无触痛 ,余…     

噬血细胞综合征临床分析

目的：探讨噬血细胞综合征(HPS)的常见病因及临床特点。方法：对40例确诊为HPS的患者采用单抗、骨髓活检等方法明确其病因及相关治疗、预后。结果：病因不明HPS占42．5％，淋巴瘤伴发HPS10例，2例死亡，各种感染(包括结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等)相关11例，占27．5％，3例死亡，结缔组织病伴发HPS2例，1例死亡。结论：噬血细胞综合征病因复杂，其临床表现缺乏特异性，易导致误诊，需采用免疫学等多种方法积极寻找病因对治疗及预后致关重要。     

噬血细胞综合征二例

例 1　患者男 ,2 6岁。 7个月前因洗澡受凉 ,出现左眼红肿、双眼睑水肿。反复发热 6个月 ,鼻出血及便血 9ｄ ,体温高达 40 5℃ ,于 1998年 1月 6日入院。体检 :Ｔ 39 5℃ ,Ｐ10 0次 /分 ,Ｒ12次 /分 ,ＢＰ 143/ 75ｍｍＨｇ (1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ)。重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,双眼睑水肿 ,口鼻腔渗血。心肺未见异常 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾未及 ,双侧腹股沟均触及数个蚕豆大小的淋巴结 ,无压痛。血象ＷＢＣ 2 4× 10 9/Ｌ ,血小板2 4× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ。大便隐血 ( ) ,尿蛋白 ( )。出血时间 2ｍｉｎ ,凝血时间 (试管法 ) 18…     

粒细胞集落刺激因子在成人噬血细胞综合征治疗中的应用

目的:探究粒细胞集落刺激因子(G-CSF)在成人噬血细胞综合征(HLH)治疗中的作用。方法:对本中心首次诊疗过程中使用G-CSF的104例成人HLH患者的临床信息进行研究。结果:使用G-CSF治疗前后患者中性粒细胞绝对值、体温、血小板绝对值、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素等指标差异有统计学意义,且趋于好转(P0.05);而血红蛋白、甘油三酯、血清铁蛋白、纤维蛋白原等指标治疗前后差异无统计学意义;使用GCSF治疗期间患者未出现幼稚细胞增加、休克、间质性肺炎、成人呼吸窘迫综合征等严重的不良反应。结论:GCSF的应用不仅可以减少成人HLH治疗中粒细胞减少症的发生,并且尚未发现G-CSF的应用对成人HLH治疗中存在负面影响。     

病毒相关性噬血细胞综合征

病毒相关性噬血细胞综合征（Ｖｉｒｕｓ－ａｓｓｏｃｉａｔｅｄＨａｅｍｏｐｈａｇｏｃｙｔｉｃＳｙｎｄｒｏｍｅ,ＶＡＨＳ）,是一种与病毒感染有关的少见病。发病机理尚不明确。由于骨髓组织细胞增生并吞噬血细胞而引起,多发生于有免疫缺陷者,临床特点为高热,肝功能...     

噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征（ hemophagocyticsyadrome, HPS）,亦称血细胞性淋巴组织细胞增生症 （ hemophagocyticlymphohistocytosis）,又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocyticreticulosis）,是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子导致多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少,以儿童多见,男性多于女性。     

噬血细胞综合征三例

例1女性,20岁。因高热、颈部淋巴结肿大20天，伴咽干、乏力、发热（体温波动于37～39C），抗生素治疗一周无效，于1993年10月4日人院。查体：颈部触及3枚分别为8×5cm.4×5cm、2×2cm人小淋巴结，质地中等，无触痛，活动度差，咽充血，心肺无异常，肝脾不大。血象：Hb89g／I，BPC92×109／L。BCW2.1×109/L，N0．56，L0．30，M0．14，ESR108mm／h，lgG168／L，IgA2·og／I。，IgM0．55g／I，血清铁40pg／I－，肝功能正常。胸片未见异常。骨髓涂片：增生明显活跃，粒系0．626，红系0．132，各阶段比例形态无异常．网状细胞0．05，…     

芦可替尼时代骨髓增殖性肿瘤的治疗策略

不同类型的费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN) 具有相同的JAK2V617F 突变;JAK2 抑制剂芦可替尼 的应用,仅在一部分MPN 有效,均提示JAK2 靶点非MPN 分子通路“惟一”。其中,包括TET2 、ASXL1 等表观遗传 学基因突变参与了MPN 进展和转化。此外,真性红细胞增多症(PV) 和原发性血小板增多症(ET) 患者的治疗目标 仍然是避免血栓栓塞,降低急性白血病(AL) 和PV 或ET 后骨髓纤维化(MF) 的风险。而原发性骨髓纤维化(PMF) 的治疗目标则是提高患者生存质量,延长患者生存期。对PMF 患者而言,依据芦可替尼疗效和深度基因检测度进 行分层是对现有的临床危险分层治疗的合理补充。     

芦可替尼治疗移植物抗宿主病的研究进展

移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)最常见的并发症,分为急性GVHD(aGVHD)和慢性GVHD(cGVHD)两种类型,会导致移植后患者的死亡率显著增加.糖皮质激素甲泼尼龙或泼尼松联合钙调磷酸酶抑制剂是aGVHD的首选初治方案,环孢素联合泼尼松是治疗cGVHD的标准方案,然而该方案并不...     

系统性红斑狼疮合并噬血细胞综合征

18岁女性患者,以腹痛、发热起病,进而出现肝酶升高及全血细胞减少、癫痫发作等,腹部CT提示假性肠梗阻,骨髓细胞学检查有噬血细胞,血清学检查抗核抗体阳性,EB病毒感染再激活。最终确诊为系统性红斑狼疮、EB病毒感染,并发假性肠梗阻和噬血细胞综合征。     

噬血细胞综合征1例报告

1病例介绍 患者,男,21岁。因发热、尿黄11d人院。人院前15d无明显诱因出现发热,体温波动在38～41℃,自诉口服“布洛芬”后体温短暂下降,并伴有出汗,约2h后体温再次上升至40℃左右。第2天出现眼黄、尿黄,颜色如浓茶水样,但尿量基本正常,并伴有全身乏力症状。在当地诊所就诊时被予“头孢类抗生素”治疗3d,体温不降,并感渐加重。     

噬血细胞综合征的临床诊治

正1病例资料患者,男,22岁,因"发热28d"于2015年10月22日入院。患者2015年9月25日无明显诱因出现高热,体温最高达42.0℃,伴畏寒、寒颤,咳嗽,咳白痰。并有恶心,上腹胀。无呕吐。先后就诊于广州及湖北监利的3家医院,1周内WBC有明显下降,入院时WBC为1.66×10~9/L,Hb维持在110g/L,PLT为50×10~9/L左右。肝功能不良进行性加重,TB从76.21μmol/L上升至     

芦可替尼治疗骨髓纤维化的剂量优化及进展

正原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种,是一组慢性克隆性髓系肿瘤。不同于真红细胞增多症、原发性血小板增多症,其突出的临床特点为体质性症状、贫血、脾肿大及髓外造血,向急性白血病转化~([1])而预后不佳,而PMF的整体中位生存期为3.5～5.5年~([2-3]),是生活质量最低、预后最差的一种Ph染色体阴性的MPN。目前常采取的经典治疗     

暴发性噬血细胞综合征1例

1．病例资料：患儿为2岁女童，河北唐山人。因发热、尿黄11d，腹泻7d，黑便4d入院。患儿无明显诱因出现发热，最高体温39．5℃，大便3～5次／d，黄色稀水便，尿黄，在当地卫生所按“肠道感染”予“阿苯片”退热，抗感染治疗7d病情无好转，并发现全身皮肤黄染、黑便，2～4次／d，量少，10～15g／次，转至本院。平时身体健康。家族中没有肝病及遗传病     

乙型肝炎合并相关性噬血细胞综合征

乙型肝炎合并相关性噬血细胞综合征黄卫宁，赖永洪，吴梓梁男，６岁。因间歇性发热１月，伴进行性面色苍白１０天入院。入院体检：一般情况较差，Ｔ３９℃，左下肢可见少许瘀点，无皮疹或黄染。颈部、腋下、腹股沟等处均可触及蚕豆大小并粘连成索条状的淋巴结，质中，无压...