注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白联合甲泼尼龙治疗中毒性表皮坏死松解症5例

目的探讨注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白联合甲泼尼龙在中毒性表皮坏死松解症(TEN)治疗中的作用。方法回顾性分析本科收住院的5例药物引起的TEN患者的临床资料,分析其采用注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白联合甲泼尼龙治疗的效果及预后。结果 5例患者均痊愈。例1先静脉滴注甲泼尼龙80 mg/d,皮疹仍加重,第3天皮下注射注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白50 mg,皮疹渐好转;例2先皮下注射50 mg注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白1次,皮疹仍进展,第2天静脉滴注甲泼尼龙250 mg/d,皮疹渐好转;例3、4、5皮下注射注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白50 mg,2次/周(共3次),前3 d联合静脉滴注甲泼尼龙250 mg/d,后甲泼尼龙快速减量,皮损明显好转。结论单独应用注射用重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体抗体融合蛋白或甲泼尼龙治疗TEN疗效不佳时,联合用药有助于控制病情,治疗早期联合用药可能有助于增强治疗效果。     

阿达木单抗联合糖皮质激素治疗儿童Stevens-Johnson综合征一例并文献复习

报道阿达木单抗联合糖皮质激素成功治疗一例儿童Stevens-Johnson综合征,并进行文献复习。患者,女,6岁。全身散在红斑、水疱伴发热4天。入院后第一天开始给予甲泼尼龙40 mg/d、人免疫球蛋白（10 g/d×5）治疗,一周后皮损改善不明显,入院第7天、第14天分别给予阿达木单抗40 mg、20 mg治疗,皮损逐渐消退。     

利妥昔单抗治疗寻常型天疱疮后发生肺孢子菌肺炎2例

例1 男, 33岁, 因诊断寻常型天疱疮11个月, 气喘2周于2020年7月就诊。患者于2019年确诊为寻常型天疱疮, 予甲泼尼龙60 ～ 100 mg/d与硫唑嘌呤200 mg/d治疗。因病情反复改为利妥昔单抗联合甲泼尼龙治疗, 于2020年5月21日和2020年6月5日分别静脉滴注利妥昔单抗1.0 g。甲泼尼龙初始剂量为100 mg/d, 第3、11、16、30天分别减量至80、60、48、40 mg/d, 30 d时皮损基本消退。第1次应用利妥昔单抗5周后(此时甲泼尼龙40 mg/d), 患者出现气喘, 活动后明显, 偶伴有干咳。家族史和既往史无特殊。体检:体温36.6 ℃, 全身未见水疱。各系统检查无异常。胸部高分辨率CT示:两肺间质性肺炎, 两肺上叶局限性肺气囊。实验室检查:利妥昔单抗治疗前CD4+ T细胞429.45个/μl(参考值200 ～ 1 820个/μl, 下同), CD19+ B细胞481.45个/μl(50 ～ 670个/μl), 免疫球蛋白(Ig)M浓度为0.63 g/L(0.4 ～ 2.3 g/L), 治疗后CD4+ T细胞354.54个/μl, CD19...     

银屑病合并天疱疮1例

临床资料 患者男，60岁。2004年8月，患者以“周身水疱1月”为主诉入院。患者曾于1997年12月，因染发过敏诱发银屑病加重，周身潮红，肿胀，脱屑，渗出曾住我院。取皮损组织病理诊断“落叶型天疱疮”，给以甲泼尼龙40mg/d，银屑灵40mg/d，环磷酰胺0．2qod，病情控制，治疗1个月后激素减为泼尼松45mg/d出院。半年后当泼尼松减量为15mg/d，病情反复，再次入院，泼尼松30mg/d，控制病情。2004年4月，     

重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗反向银屑病一例北大核心CSCD

患者男,22岁,腋窝、肛周、腹股沟红斑糜烂伴瘙痒18年。患者18年前无明显诱因肛周出现红斑,自予土霉素、痱子粉外用,疗效不佳,偶有渗出糜烂。7年前双侧腋窝、腹股沟出现类似皮损,甲增厚、变黄,外院诊断为家族性慢性天疱疮。患者曾口服甲泼尼龙片、阿维A、羟氯喹等,并外用锌氧油、硅油乳膏、复方联苯苄唑乳膏、氧化锌扑粉等,疗效不佳,皮疹迁延反复。2年前患者全身出现泛发性红斑及小脓疱,外院皮损组织病理诊断为脓疱性银屑病,予静脉输注甲泼尼龙（40 mg/d,连用3 d）及口服阿维A（40 mg/d）,后甲泼尼龙减量至32 mg/d口服,阿维A 30 mg每日1次,外用卡泊三醇软膏、地奈德乳膏、硅油乳膏,四肢及躯干皮疹消退,但腋窝、腹股沟处仍反复发作红斑糜烂伴渗出。     

大疱性表皮松解坏死型药疹1例

1 病历摘要 患者，女，75岁。因“全身红斑水疱7天”收住我院。7天前患者面、颈、胸部出现红斑，起疹前半月内因“肺间质纤维化、肺部感染”使用头孢哌酮钠＋舒巴坦（商品名舒普深）、左氧氟沙星（商品名左克）等药物抗感染治疗。根据病史、症状、体征诊断为药疹，予以甲泼尼龙40mg／d治疗，2天后，患者红斑面积迅速扩大，很快融合成片，发展至全身，皮疹上出现大小不等的松弛性水疱，口腔黏膜破溃，将甲泼尼龙加量至80mg／d，并同时使用丙种球蛋白400mg／（kg·d^-1），连用5天。3天后病情仍未能控制，不断有新疱生成，皮损面积达90％以上，遂将甲泼尼龙加量至120mg／d，病情尚得到控制，无新疱生成，渗液较少，5天后甲泼尼龙减量至80mg／d，之后减到60mg／d，皮疹未出现反复。病程中同时予能量合剂为患者补充能量，奥美拉唑钠保护胃黏膜，     

儿童重症急性痘疮样苔藓状糠疹1例

患儿男,10岁.因全身红斑、血疱及溃疡伴瘙痒1个月入院.1个月前患儿全身出现暗红斑,微痒,随后其上出现黄豆至甲盖大血疱,破溃后结黑痂,在外院以银屑病和玫瑰糠疹治疗无效,于2007年8月7日在我院行皮损组织病理检查,诊断为急性痘疮样苔藓状糠疹.予以静脉滴注甲泼尼龙28 mg/d,13 d后减至24 mg/d时全身大部分皮损消退,患者自动出院并自行停用糖皮质激素.3 d后皮损复发,在外院予甲泼尼龙40 mg/d,静脉滴注8 d后因疗效不明显而停用.停用2d后皮损尤断加重,并出现发热,体温39.2℃,于2007年9月2日来我院复诊.发病以来无腹痛及腹泻,无关节肿痛及黏膜损害.     

颜面播散性粟粒性狼疮一例

正临床资料患者,女,52岁。主因面部皮损2年,加重1个月,于2013年9月4日就诊。2年前,无明显诱因患者双颧部出现10余个粟米大小红色丘疹,无自觉症状,皮损增多、渐累及面颊部,外用自购药膏略有好转。1个月前,皮损明显增多,于外院按"湿疹"给予复方甘草酸苷胶囊、甲泼尼龙片16 mg/d等治疗15d,来诊时仍口服甲泼尼龙片12 mg/d,效欠佳。系统     

血管内大B细胞淋巴瘤一例

患者女,60岁。反复双下肢结节、溃疡、坏死1年,加重6个月。患者1年前,出现左下肢结节、溃疡、坏死,皮肤瘢痕、硬化,皮损沿血管走行,伴有间断发热。2012年8月16日皮损组织病理检查提示皮肤血管炎,给予甲泼尼龙80 mg/d治疗15 d,皮损好转,但糖皮质激素减量后病情出现反复。既往有慢性肾功能不全病史7年,贫血病史2年及甲状腺结节病史1年……     

麦考酚酯治疗寻常型天疱疮有效

12例寻常型天疱疮(PV)先用硫唑嘌呤和泼尼龙联合治疗后复发,改用麦考酚酯治疗有效。现报道如下,经组织病理和直接免疫荧光确诊的12例PV患者用泼尼龙(2mg/kg/d)和硫唑嘌呤(1.5mg～2mg/kg/d)后,早期症状有所改善。但皮质类固醇减量后均很快复发,遂改用泼尼龙加麦考酚酯治疗。方法:所有病例     

发疹性丘疹型汗孔角化症一例

临床资料患者,女,60岁。主因双下肢皮损2周,无明显自觉症状,于2010年8月就诊。2周前患者双大腿下段、小腿外侧出现散在分布针尖至粟米大红色丘疹,略隆起于皮肤,表面少许脱屑。发疹前1个月曾患急性荨麻疹,接受甲泼尼龙40mg/d治疗后缓解,     

脐带间质干细胞和脐血干细胞治疗难治性天疱疮一例北大核心CSCD

患者男,59岁,2008年2月出现口腔溃疡、头皮及躯干近心端大小不等的红斑、水疱,继而糜烂、渗液、结痂伴疼痛.在外院行皮损病检示：表皮内水疱,伴棘层松解,基底细胞呈墓碑样排列.直接免疫荧光（DIF）：表皮棘细胞间IgG、C3网状沉积,诊断为寻常型天疱疮,给予甲泼尼龙200 mg/d治疗后病情缓解,其间曾不规则使用环磷酰胺（CTX）治疗（剂量不详）.2010年3月因糖皮质激素减至25 mg/d后皮损再发,随后在当地医院住院治疗,皮损未能控制且皮损处疼痛难忍.于2010年7月23日入我科治疗.     

糖皮质激素治疗进展期白癜风疗效分析

目的:评价糖皮质激素治疗进展期白癜风的疗效及不良反应。方法:甲泼尼龙组进展期白癜风185例(VIDA评分4分,皮损面积1%),予甲泼尼龙片0.48 mg/kg·d口服3日,后0.24 mg/kg·d口服27日,第2个月减为0.12 mg/kg·d,第3个月减为0.12 mg/kg·d;复方倍他米松注射液组107例(VIDA评分3分或4分,皮损面积1%),成人予复方倍他米松注射液1.0 m L,儿童予0.015 m L/kg肌肉注射,1次/月,连用3次。结果:治疗3个月后,甲泼尼龙组和复方倍他米松注射液组有效率分别为93.0%和82.3%(P0.05)。甲泼尼龙组不良反应发生率为82.7%,显著高于复方倍他米松注射液组62.6%(P0.05)。结论:系统使用甲泼尼龙治疗进展期白癜风疗效优于复方倍他米松肌肉注射,但不良反应发生率相应增高。     

皮肌炎并发皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

正1临床资料患者女,46岁。四肢乏力、左上眼睑红斑结节两年累及下颌、颈部半年,发热1周。患者两年前无明显诱因出现四肢乏力,左上眼睑红斑、结节,查肌酶学异常,肌电图示肌源性损伤,诊断为:皮肌炎。给醋酸泼尼松片30mg/d,硫唑嘌呤片50mg/d等治疗,乏力及皮损均有所缓解。半年前无明显诱因,患者左上睑红斑、结节加重,并累及下颌、颈前部,1周前出现发热,给予甲泼尼龙针40 mg/d,环磷酰胺针0.4g/w治疗,     

伴外周血白细胞升高的急性荨麻疹治疗研究

目的探索治疗伴外周血白细胞升高的急性荨麻疹的药物疗效。方法将116例患者随机分配为3组,A组(n=40)甲泼尼龙注射液80mg静脉滴注1次/d,B组(n=40)甲泼尼龙注射液40mg静脉滴注1次/d,C组(n=36)复方甘草酸苷注射液60ml/d静脉滴注1次/d,3组均联合阿奇霉素注射液500mg静脉滴注1次/d。结果 A组总有效率为82.50%,B组总有效率为95.00%,C组总有效率为91.67%。结论阿奇霉素联合中等剂量的糖皮质激素治疗伴外周血白细胞升高的急性荨麻疹,临床症状改善快,疗效肯定。     

脓疱型银屑病1例

<正>1临床资料患者女,23岁。全身反复红斑脓疱伴瘙痒1年,加重1周。1年前患者腹部出现红疹,伴轻度瘙痒,7个月前于当地医院在右大腿及腹部皮损处取材活检示:角层下脓疱病。予甲泼尼龙针剂和雷公藤各40mg口服,20余天后皮疹基本消退。后因未规律用药致皮疹复发和加重,伴疼痛、瘙痒及低热。4个月前患者再次就诊,予甲泼尼龙和阿奇霉素等治疗11d,皮疹泛发至胸背部、双上肢、双大腿。本科予氨苯砜50mg(2次/d)治疗,多数     

以红皮病为临床表现的嗜酸性粒细胞增多性皮炎一例

［摘 要］ 患者男，68岁，全身红斑、脱屑、瘙痒9年，泛发性红皮反复发作4年。入院前多次查外周血嗜酸性粒细胞计数均>1.5*109/L，骨穿提示嗜酸性粒细胞增多症，住院期间未发现明显内脏损害。诊断：红皮型嗜酸性粒细胞增多性皮炎。治疗上予热毒宁20ml/d，甲强龙40mg/d 静滴，环孢素软胶囊75mg/d口服，病情控制后激素逐渐减量，至今维持环孢素软胶囊75mg/d，甲泼尼龙片12mg/d，同时口服中药，回访半年皮疹未发，控制良好。     

儿童获得性大疱性表皮松解症二例北大核心CSCD

例1 男,7岁,因全身红斑水疱5年、加重1周就诊。患儿5年前无明显诱因口周、颈部、股部出现红斑、水疱,后水疱逐渐蔓延至全身,于当地医院诊断为线状IgA大疱性皮病,病理检查示表皮下水疱,疱液及真皮可见大量中性粒细胞、淋巴细胞浸润,直接免疫荧光示IgG、C3基底膜带线性沉积,IgA、IgM均阴性,予甲泼尼龙（16 mg/d）、环孢素（50 mg每日2次）口服,病情控制,药物逐渐减量,1年后病情复发加重,     

124例大疱性类天疱疮治疗回顾

目的总结20年间治疗124例大疱性类天疱疮的经验。方法1985年3月至2005年4月在我院确诊为大疱性类天疱疮的患者124例，按体表受累面积分为轻症组33例、中症组46例、重症组45例。分别给予泼尼松初始剂量20～30mg／d，40mg／d和60mg／d，其后1周内病情控制不理想者剂量增加50％，对于超过100mg/d仍不能控制者予以静脉滴注甲泼尼龙250或500mg／d连续3天治疗。同时，对于大多数中、重症患者在开始治疗8周内即联合应用一种免疫抑制剂，病情控制后进入维持治疗期后逐渐减少糖皮质激素用量，并密切监测不良反应。结果91例患者已治愈或基本治愈，12例在随访期内死亡，17例仍在维持治疗，4例失访。结论总结出临床上治疗大疱性类天疱疮可供参考的经验。     

红皮病性大疱性类天疱疮1例

 患者女,78岁。因“躯干、四肢红斑、鳞屑伴瘙痒5年,加重3年余”入院,入院后1周大腿及腹部出现紧张性水疱。住院第6天、第9天血清抗BP180抗体均阳性,IgE>2 500 U/mL。皮损组织病理可见表皮下水疱,真皮浅层大量淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光示:基底膜带IgG和C3线状沉积,IgA阴性。诊断：红皮病性大疱性类天疱疮。给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注1天1次,治疗1周,病情好转出院。1年后随访,患者泼尼松片减量至15 mg口服1天1次,躯干四肢可见轻度红斑,无水疱、糜烂和瘙痒