Dieulafoy病一例报道并文献复习

消化道出血是临床常见病,但不明原因消化道出血(obscure gastrointestinal bleeding,OGIB)的处理尤为棘手.OGIB指常规内镜(胃镜、全肠镜)和常规钡餐检查不能明确病因的持续或反复发作的消化道出血.约占消化道出血的5%左右.Dieulafoy病是OGIB的重要原因之一,加强对本病的认识和提高对本病的重视,有助于本病的治疗,减少误诊和漏诊的可能性.     

播散型组织胞浆菌病1例报告并文献复习

提高对播散型组织胞浆菌病（PDH）的认识。方法：结合1例PDH患者的临床资料及文献复习,对本病病原学、流行病学、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗等方面进行分析。结果：患者以不规则发热、消瘦、全身淋巴结肿大为主要临床表现,组织病理学检查镜下找到组织胞浆菌孢子。氟康唑治疗有效。结论：PDH是由组织胞浆菌引起的累及全身单核巨噬细胞系统的深部真菌病,临床表现多样,确诊有赖于病原菌的检查。     

肺奴卡菌感染一例并文献复习

奴卡菌感染并不常见,多发生在免疫功能障碍或合并其他进行性疾病的患者,如长期应用糖皮质类激素、免疫抑制剂、广谱抗生素和2糖尿病等免疫功能低下的患者.肺部是奴卡菌感染最常见部位[1],现将本院呼吸科诊断的一例肺囊肿合并奴卡菌感染患者病历报道并结合文献复习如下.     

奴卡氏菌病并文献复习总结

奴卡氏菌病为少见病 ,自１９８０年我国首次报道了奴卡氏菌病以来 ,仍陆续有文献报道［１，２］。最近 ,我科发现奴卡氏菌病１例 ,随着器官移植、肿瘤化疗的广泛开展 ,免疫抑制剂、糖皮质激素应用的增加及获得性免疫缺陷综合症(ＡＩＤＳ)病例增多 ,奴卡氏菌病发病率可能有上升趋势。现将本病例结合奴卡氏菌病的有关文献复习 ,以提高对本病的认识。１临床资料患者女性 ,２６岁 ,农民 ,因发热、咳嗽５个月 ,气急半个月于２０００年６月３０日入院 (住院号３０６５４４)。患者于５个月前无明显诱因下出现发热 (Ｔ≥３９℃ ) ,无寒战 ,伴咳嗽 ,…     

脑芽生菌病1例报道并文献复习

患者,男,30岁,因"进行性头痛伴呕吐1个月"入院,头痛为持续性全头胀痛,呕吐呈喷射性.病前有食生虾史,无结核病史及接触鸽粪史.入院时神经系统检查:神清语利,12对颅神经无异常,四肢肌张力正常,肌力5级,腱反射对称( ),病理征未引出,脑膜刺激征(-).     

1例大动脉炎合并播散性奴卡菌感染的护理

奴卡菌感染是一种罕见且严重的机会性感染,常发生于免疫受损的患者。大动脉炎(TAK)是一种需长期使用免疫抑制和激素治疗的系统性血管炎性疾病,属于典型的免疫抑制群体。大动脉炎合并奴卡菌感染临床较少见,患者临床表现缺乏特异性,诊断主要依靠感染部位病原菌的分离和鉴定,而护理方面却因临床表现的不确定性尚无统一的护理措施,因此给护理人员带来了极大的挑战。本文重点回顾性分析了1例长期使用激素和免疫抑制剂的大动脉炎患者合并播散性奴卡菌感染的护理体会。主要的护理要点包括密切观察患者病情变化,重点护理患者出现的嗅觉异常,及通过与营养科协作加强饮食护理,同时辅以健康宣教等心理护理,随访1年,患者恢复良好。本护理经验为今后临床上成功护理风湿性疾病并发奴卡菌感染患者提供了一定的参考依据。     

播散性放线菌病1例报道及文献复习

目的通过病例报道及文献复习探讨放线菌病的临床特点,提高临床医师对该病的认识。方法报告上海交通大学附属第一人民医院收治的播散性放线菌病1例并复习相关文献。结果患者临床表现为发热、头痛、恶心、呕吐伴行走不稳,影像学检查示脑、肺、前列腺多发病灶,多种多次病原学检查阴性。抗感染治疗效果不佳,开颅活检病理示肉芽组织形成伴革兰阳性放射状丝状杆菌,遂诊断为放线菌病。结论放线菌感染罹患率低,而播散性放线菌病临床上更为少见,易误诊为肿瘤或结核,需引起临床医师的重视,以早期诊断、及时治疗,改善预后。     

Fabry病1例报道并文献复习

目的　探讨Fabry病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法　报道 1例罕见的Fabry病肾损害 ,结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫组化及治疗和预后进行探讨。结果　光镜下肾小球、肾小管、肾间质及血管等多种细胞内均见多少不等的泡沫状微小空泡 ,其中以肾小球脏层上皮细胞和远曲小管、集合管上皮细胞最明显。锇酸固定环氧树脂包埋、半薄切片天青美蓝染色中 ,微小空泡呈嗜蓝色、深浅不一的颗粒状物 ;电镜下为致密不规则的嗜锇性髓鞘样包涵小体 ,圆形 ,明暗相间 ,板层状 ,外有单位膜包绕 ,大小为 0 3～ 10 μm。结论　Fabry病是X染色体连锁遗传的α 半乳糖苷酶缺乏性疾病 ,嗜锇性髓鞘样包涵小体是其特征性结构 ,确诊需依靠电镜及测定血清α 半乳糖苷酶水平。     

脸盲症一例报道并文献复习

正脸盲症,也称面孔失认症(prosopagnosia,PA),指患者知觉功能完好,但出现视觉学习和面孔识别障碍[1],包括先天遗传性和后天获得性。获得性脸盲症是指大脑后天损伤(如脑血管病、脑外伤或脑外科手术后等)引起的面孔失认。该症较罕见,文献报道仅百余例。现将我院收治1例脸盲症患者报告如下。1病例资料患者,男性,62岁。患者于2012年10月无明显诱因出现头痛,并有恶心未吐,渐出现左侧肢体活     

2例奴卡菌感染并文献复习

<正>奴卡菌病是一种由奴卡菌属引起的化脓性感染或肉芽肿性疾病,可以急性起病,也可以呈亚急性或慢性(3周以上)经过,以慢性多见,并有形成窦道的倾向,易经血循环播散至其他器官[1]。奴卡菌病既往较少见,近年来,随着低免疫力人群的增多,奴卡菌病的发病率呈上升趋势。奴卡菌感染影像学和临床表现缺乏特异性,易与结核分枝杆菌和曲霉菌等引起的感染混淆。奴卡菌病的诊断主     

奴卡菌感染2例并文献复习

正奴卡菌病是奴卡菌属引起的局限或播散性化脓性疾病,可呈急性、亚急性或慢性经过。此病既往罕见。但近年来,随着免疫功能低下、淋巴瘤、艾滋病、接受细胞毒药物化疗或长期大量使用免疫抑制剂等患者的增多,该病发病率较前增加。现就我院2例奴卡菌感染病例报告如下。例1:女,45岁,主因"咳嗽、咳痰4个半月,加重伴发热1天"于2015年9月22入院。患者4个半月     

阴部乳房外Paget 病一例报道并文献复习

目的 提高对阴部乳房外Paget 病诊断和治疗的认识.方法 回顾分析收治的1 例男性中年阴部乳房外Paget 病患者的临床资料,结合文献复习进行讨论阴部乳房外Paget 的诊断和治疗特点.结果 手术距病灶边缘2 cm 处深达深筋膜层将整个病灶切除,术中快速冰冻手术切缘无病变组织,术后腹部转移皮瓣成活,伤口愈合良好.目前密切随访3 个月,腹股沟淋巴结无肿大,超声及胸部X 线片提示无远处转移,患者无不适症状,可正常性生活.结论 阴部乳房外Paget 病发病率低,对难治性阴囊湿疹样病变要及时切取全层皮肤送病理检查以明确诊断,治疗首选根治性切除,术中行快速病理检查以决定手术切除范围非常重要,切缘必须经病理检查无病变组织才能防止术后复发,术后密切随访,预后很大程度上取决于病变浸润深度.     

木村病一例并文献复习

患者男，57岁，主因双上眼睑肿胀伴淋巴结肿大3年来北京大学第三医院就诊。患者3年前无诱因出现双上眼睑肿胀，有不适感，无发红、肿胀及疼痛等。数月后发现颌下多发淋巴结肿大，质地稍硬，无粘连，最大为2．5cm×0．8cm，轻度发痒感，无触压痛，不伴发热、咳嗽、关节肿痛等症状，无药物和食物过敏史，无哮喘、热带病和职业病史，在当地医院化验嗜酸粒细胞明显增高（最高达0．48）。     

奴卡菌菌血症合并肺部感染一例并文献复习

奴卡菌是主要存在土壤中的需氧型革兰阳性菌,引起人类致病的主要是星型奴卡菌。奴卡菌病是免疫能力受损患者易感疾病,患病年龄大多在20~50岁,男性多于女性（3：1）,地区之间也存在很大差异。奴卡菌易感人群有：血液系统疾病患者、器官移植患者、人类免疫缺陷患者（HⅣ）、长期使用糖皮质激素或细胞毒性药物的患者[2-3]。近年来,慢性阻塞性肺病（c0PD）患者感染奴卡菌的发病率逐渐增加,COPD的危险因素不亚于HIV或移植患割弘”。COPD患者感染奴卡菌的危险因素有．COPD合并其他疾病（如肿瘤）,基础免疫较低;长期使用糖皮质激素,导致免疫力低下;抗菌药物使用疗程不够。本文笔者将从临床药师的角度,对1例COPD继发奴卡菌菌血症患者的主要治疗方案进行分析。     

Landau-Kleffner综合征一例报道并文献复习

目的：探讨Landau Kleffner综合征（LKS）的临床特征。方法：回顾分析1例LKS患者的临床资料,并复习相关文献。结果：患儿,女,4岁10月,慢性病程,病程1年余,病程初期表现为反复局灶运动性抽搐发作,后期出现语言功能倒退,同时伴行为异常及性格改变。最终诊断为LKS。文献检索国内外目前报道均较少,大多为病例报道及综述。目前具体发病机制不详,考虑与基因及免疫因素相关,激素治疗效果尚可,但目前仍无权威的诊疗指南及专家共识。结论：LKS在临床上诊断并不困难,但需排除其他疾病,激素对于失语及ESES有效。     

SAPHO综合征一例报道并文献复习

SAPHO(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis,osteitis)综合征被定义为由滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎组成的综合征.鉴于SAPHO综合征的临床特点和特征性表现,有学者提出诊断标准如下:①无菌性滑膜炎、骨肥厚或骨炎伴有特征性的脓疱病或痤疮.     

Kallmann综合征一例报道并文献复习

Kallmann综合征（Kallmann syndrome．KS）是由Kallmann在1944年报道9例家族性综合症而得此名,并认为该病系遗传性疾病。KS系原发性下丘脑促性腺激素释放激素（GnRH）合成释放不足,致性腺发育不良、性器官幼稚,伴嗅觉障碍。早期及时治疗,患者常能恢复性腺功能、甚至生育能力。国外报道男性发病率约1／1万、女性约1／5万。国内文献报道较少．多因性器官及第二性征发育不全或不发育,性功能障碍、不育而就诊。现报道1例KS的临床资料及MRI表现,结合国内文献的141例进行复习、总结。     

Frasier综合征一例报道并文献复习

目的 探讨Frasier综合征(FS)患儿的临床病理特点,以加深对FS的认识.方法 分析1例典型FS患儿的临床病理特点,并对FS相关文献进行复习.结果 患儿,女,染色体核型46,XY,有正常女性外生殖器,超声检查示有子宫但未见子宫内膜和卵巢;1岁2个月发现蛋白尿及肾功能不全,起病4个月进展至终末肾(ESRD).肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化(FSGS).Wilms tumor-1(WT1)检测到IVS9 1228+4C>T突变.结论 FS为WT1突变所致的一组临床综合征,主要表现为进展性肾病综合征和男性假两性畸形,病理类型为FSGS.因此,对于女性激素耐药肾病综合征患儿,肾脏病理为FSGS时,应行染色体检查及WT1突变检测,以排除FS.     

软组织肌上皮瘤一例报道并文献复习

肌上皮瘤是由单一的肌上皮构成的少见肿瘤,多见于涎腺,包括腮腺、颌下腺及腭、唇、颊、龈、磨牙后腺、口腔底部小涎腺以及乳腺。近年来国外陆续有皮肤和软组织的肌上皮肿瘤报道,而国内亦有原发于皮肤和肺的肌上皮瘤个案报道。近期本院病理科诊断一例原发于小腿腓肠肌内的肌上皮     

SAPHO综合征一例报道并文献复习

目的引起国内临床医生对SAPHO综合征的重视，提高诊治水平。方法报道1例SAPHO综合征并对国外SAPHO综合征的文献进行复习。结果本例患者为19岁男孩，既有面部及胸背部痤疮和双侧腋窝脓疱病皮肤改变，又有双侧锁骨内段骨炎、骨肥大、胸锁关节和胸骨柄体关节炎的影像学表现。结论SAPHO综合征少见，若皮肤痤疮和（或）脓庖病伴有骨关节炎性改变时应考虑到本病。