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1概述外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的5%~15%,呈现明显的异质性,即临床和病理形态的多样性。PTCL-非特指型淋巴瘤(PTCL-U)和间变大细胞淋巴瘤(ALCL)是PTCL最常见亚型。PTCL的发病具有地域和种族的差异。西方国家PTCL仅占NHL的6%~7%,以淋巴结性淋巴瘤发生率较高,包括PTCL-U、ALCL和血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL);而在亚洲国家PTCL常见,占NHL的15%~30%,以结外淋巴瘤多见,如与非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)相关的鼻NK/T细胞淋巴瘤等。以往的诊治指南很少关注PTCL。由于PTCL的…     

成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系的探讨

目的探讨成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染的关系。方法用原位杂交法检测121例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER(EB病毒编码的小RNA)表达情况,统计不同类型成熟T和NK细胞淋巴瘤与EB病毒感染相关性。结果 121例成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER阳性率为63.6%(77/121),其中结外者EBER阳性表达率为75.9%(60/79),阳性细胞多为肿瘤细胞,阳性细胞数>30%;而结内者EBER阳性表达率为40.5%(17/42),阳性细胞多为母化的肿瘤细胞或反应性B淋巴细胞,阳性细胞数<10%。结外成熟T和NK细胞淋巴瘤EBER表达率显著高于结内(P<0.01)。EBER表达与组织学类型有关(P<0.01)。不同类型淋巴瘤EBER阳性表达率不同:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKCL)为98.0%(48/49),EBER阳性细胞数>30%;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)为77.8%(7/9),阳性细胞数<10%,阳性细胞多为反应性B细胞;外周T细胞淋巴瘤非特殊型(PT,NOS)为41.5%(17/41);肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)为33.3%(2/6);间变性大细胞淋巴瘤并ALK阳性(ALCL,ALK+)者为18.2%(2/11)。结论结外成熟T和NK细胞淋巴瘤发生与EB病毒感染密切相关,而结内成熟T和NK细胞淋巴瘤EB病毒感染可能为继发感染。检测肿瘤组织EBER表达有助于成熟T和NK细胞淋巴瘤的诊断和治疗。     

NK／T细胞淋巴瘤的治疗进展

NK／T细胞淋巴瘤属于结外非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种少见特殊类型，占NHL的5％～15％左右。1982年Karcher等报道了口咽部发生T细胞淋巴瘤，同年Ishii等提出了鼻T细胞淋巴瘤为致死性中线肉芽肿的特殊类型。由于该肿瘤常侵犯并破坏血管，故1994年欧美改良淋巴瘤分类将其命名为血管中心性淋巴瘤。1997年WHO提出结外NK／T细胞淋巴瘤的概念，2001年将其作为一种独立的临床病理分型正式列入WHO关于恶性淋巴瘤的新分类，由于NK／T细胞淋巴瘤多原发于鼻腔，因此称鼻NK／T细胞淋巴瘤；原发于鼻以外的NK／T细胞淋巴瘤则称鼻型NK／T细胞淋巴瘤。     

外周T/NK细胞淋巴瘤诊治中存在的问题

利妥昔单抗的问世使成熟B细胞淋巴瘤预后得到极大改善,但是数十年来外周(成熟)T/NK细胞淋巴瘤(PT/NKCLs)的诊治却无明显进展.虽然该组疾病在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中所占比例不足30%,但是随着其发病率的逐年升高以及基础研究取得的进步,PT/NKCLs愈来愈受到关注,已成为近几年国际学术会议探讨和文献报道的重要内容.     

T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗进展

淋巴母细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)中一种少见的亚型,约占NHL的2%,其中80%为T细胞表型.T淋巴母细胞淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)在儿童中发病率较高,约占儿童NHL的1/3,男性多于女性,最常累及纵隔及淋巴结,其临床及生物学特性与急性T淋巴细胞白血病相似,但T-LBL很少累及骨髓.     

非霍奇金淋巴瘤患者化疗前后T淋巴细胞亚群变化及临床意义

目的探讨非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者化疗前后外周血T淋巴细胞亚群及NK细胞的变化及临床意义。方法选取初诊病理确诊为NHL的患者60例作为NHL组,同期健康体检者60名为对照组,采用流式细胞术检测两组对象T细胞亚群及NK细胞的表达情况,比较对照组与NHL组不同病理类型患者化疗前后表达的差异。结果 NHL患者化疗前CD3+、CD4+、NK细胞百分比显著低于对照组(P0.05);CD8+、调节性T细胞(Treg细胞)百分比显著高于对照组(P0.05)。化疗后,NHL患者CD3+、CD4+、NK细胞百分比显著增高(P0.05);CD8+、调节性T细胞(Treg细胞)百分比显著降低(P0.05)。B-NHL组患者CD3+、CD4+、CD8+细胞百分比显著高于Treg组患者(P0.01);NK、Treg细胞百分比显著低于Treg组患者(P0.01)。化疗前,化疗有效和无效患者T淋巴细胞亚群及NK细胞表达情况比较差异无统计学意义(P0.05)。化疗后,化疗有效患者T淋巴细胞和NK细胞表达情况明显改善(P0.05),而化疗无效组患者无明显变化(P0.05);化疗有效患者CD3+、CD4+、Treg细胞百分比显著高于化疗无效患者(P0.05或0.01)。结论细胞免疫功能低下是非霍奇金淋巴瘤发病的一个重要因素,不同病理类型患者外周血T细胞亚群及NK细胞表达情况以及化疗效果不同,检测患者T细胞亚群及NK细胞表达情况有助于判断治疗效果和预测预后。     

304例原发性结外淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨原发性结外型淋巴瘤(PENL)的临床和病理特征。方法:回顾性分析304例PENL的病例资料,从性别、发病年龄、病理类型、起病部位等方面进行总结分析。结果:①304例PENL中位年龄51岁(3~91岁),41~70岁为高发年龄段;男女比为1.2∶1.0,原发于小肠和腮腺的好发于男性,甲状腺、扁桃体和脾则表现为女性明显多于男性。②本组PENL占同期淋巴瘤的53.0%(304/574),以非霍奇金淋巴瘤(NHL)为主,占95.1%;霍奇金淋巴瘤(HL)占4.9%。结外NHL占同期NHL的58.1%(289/497),结外HL占同期HL的19.5%(15/77)。③原发部位广泛,常见于胃肠道(25.0%)、鼻腔(12.2%)、纵膈(9.9%)、扁桃体(9.5%)。④原发于胃肠道、扁桃体、中枢神经系统、骨、乳腺、甲状腺、睾丸、子宫、卵巢、脾、肺、肾等部位的PENL病理类型,以弥漫性大B细胞淋巴瘤常见;原发于鼻腔的PENL病理类型,以结外NK/T细胞淋巴瘤常见。临床分期以Ⅰ期、Ⅱ期为主。结论:PENL发病率较高,发病部位广泛,临床表现多样且无特异性,临床中对各组织器官疾病进行诊断时应警惕淋巴瘤的可能性,尽早行组织病理学检查,避免漏诊和误诊。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤治疗进展

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)好发于结外,在我国原发于鼻腔和副鼻窦淋巴瘤中NK/TCL占40%～70%。NK/TCL主要为青年男性,2/3患者为局部累及,骨髓累及不足10%,常伴有B症状。该病与EB病毒(EBV)感染关系密切,可能为该病发病率地域性差异较大的原因之一。     

环氧合酶-2在不同病理类型非霍奇金淋巴瘤组织中的表达及其临床意义

目的:探讨环氧合酶-2(COX-2)在不同病理类型非霍奇金淋巴瘤(NHL)组织中的表达及其与患者临床特征的关系。方法:采用免疫组织化学EnVision二步法检测96例NHL和20例恶性肿瘤患者切除组织中未累及之淋巴结中COX-2的表达,回顾性分析患者的分期、分组、结外侵犯等临床特征。结果:COX-2在NHL中的阳性表达率为39%(37/96),对照组为15%(3/20),差异有统计学意义(P<0.05)。不同病理类型之间COX-2表达差异有统计学意义(P<0.01),其中鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT淋巴瘤)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤组织中COX-2阳性率分别为83%(10/12)、71%(5/7)和57%(4/7)。有结外侵犯的患者COX-2阳性率显著高于无结外侵犯者(P<0.01),有无B组症状的NHL患者之间COX-2阳性率差异有统计学意义(P<0.05)。结论:NHL中COX-2表达上调,但不同病理类型之间COX-2表达差异较大,高表达COX-2的NHL患者易于出现结外侵犯及B组症状。     

以皮肤病变为首发表现的NK/T细胞淋巴瘤1例

NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),其发病具有明显的地域和解剖特点.高发于亚洲、墨西哥和南美地区,而在欧美地区较少见.     

38例肠道症状为主要表现的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的 分析以肠道症状就诊的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床和内镜特点,以提高对该疾病的认识.方法 总结回顾本院38例以肠道症状就诊的T/NK细胞NHL病例临床资料,分析其临床和内镜特点.结果 肠道主要首发症状为单纯腹痛或腹胀/腹部不适(11例)、腹痛伴有便血(12例)、腹痛伴有腹泻(11例)、腹痛伴腹部包块(2例)、黑便(2例).有B症状者30例,IPI评分为高危和高中危的患者33例.约一半患者LDH、ESR、CRP增高.31例患者行手术,主要原因为穿孔(19例).病变累及大肠12例,小肠15例,回盲部7例,小肠和大肠均受累4例.病变类型中多发弥漫溃疡为12例,局限性溃疡10例,肿块/占位11例,黏膜病变4例,其他病变1例.病理类型以周围T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)多见.对于原发肠道T/NK细胞性NHL,病变累及大肠10例,回盲部3例,小肠8例,多部位受累3例;病变类型以多发弥漫溃疡型为主(9例).结论 T/NK细胞淋巴瘤在小肠和大肠均常见,病变类型以多发弥漫溃疡和占位为主.临床工作中对以腹痛为主要表现,伴有B症状、LDH、ESR、CRP增高,病情进展快的患者,应警惕T/NK-NHL的可能,争取早期确诊.     

乙肝表面抗原阳性的非霍奇金淋巴瘤患者的临床分析

目的:分析乙型肝炎病毒(HBV)表面抗原阳性的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床特点。方法:将117例NHL患者,根据乙肝表面抗原表达情况分为表面抗原阳性组及表面抗原阴性组。比较2组在病理类型、化疗反应率、Ki-67、乳酸脱氢酶等方面的差异。结果:117例患者中,乙肝阳性率为31.6%(37/117);其中男性阳性率为36.0%(27/75),女性阳性率为23.8%(10/42),均较正常人(7.2%)高(均P0.01)。B细胞与NK/T细胞乙肝阳性率分别为33.7%和24.0%(P0.01)。2个疗程化疗后表面抗原阳性组与表面抗原阴性组的完全缓解率分别为13.5%和18.8%(P=0.025),部分缓解率分别为40.5%和52.5%(P=0.000)。根据患者Ki-67表达情况分为80%,50%~80%,50%三个层次,表面抗原阳性组与阴性组三个层次所占比例分别为25.0%和29.5%,25.0%和34.1%,50.0%和36.4%(P值分别为0.029、0.012、0.102);阳性组与阴性组乳酸脱氢酶升高的比例分别为43.2%和40.0%(P=0.021)。结论:NHL患者HBV感染率比正常人明显要高,表面抗原阴性者疗效较好。B细胞淋巴瘤比T细胞淋巴瘤HBV阳性率高,HBV表面抗原阳性患者乳酸脱氢酶升高的概率更大。     

肠道自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤误诊为克罗恩病1例

正结外自然杀伤细胞/T细胞淋巴瘤(ENKL)是一种高度侵袭性的恶性肿瘤,主要累及鼻腔和鼻咽,也可累及胃肠道。原发于胃肠道的ENKL病因尚未明确,可能与EB病毒(EBV)感染密切相关,也可能与遗传变异、合并免疫缺陷性疾病等相关,部分免疫抑制剂可以明显升高ENKL的发生率。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

<正>血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学特征,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5%,占非霍奇金淋巴瘤的2%。AITL在欧洲更常见,占PTCL和NKTCL患者的28.7%,在亚洲的发病率为18%,且呈逐年上升趋势。AITL的发病源于CD4+     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

正血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)的一种少见分型,具有独特的临床病理和生物学特征,约占所有T细胞和NK细胞淋巴瘤的18.5%,占非霍奇金淋巴瘤的2%。AITL在欧洲更常见,占PTCL和NKTCL患者的28.7%,在亚洲的发病率为18%,且呈逐年上升趋势。AITL的发病源于CD4+     

非霍奇金淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征的临床特点及诊治方法(附13例分析)

目的 总结非霍奇金淋巴瘤（NHL）相关性嗜血细胞综合征（HLH）的临床特点及诊治方法。方法 回顾性分析13例NHL相关性HLH患者的临床资料。结果 13例NHL相关性HLH患者中,原发病为NK/T细胞淋巴瘤3例,T细胞淋巴瘤6例,B细胞淋巴瘤4例。13例患者均出现持续性不规则高热,10例患者伴有脾肿大,10例患者出现双下肢水肿,仅1例患者伴有肝肿大,1例伴有皮疹。13例患者血清铁蛋白水平异常升高。12例患者进行了可溶性CD25(sCD25)水平及NK细胞活性检测,1例未进行检测。12例患者均出现sCD25水平异常升高,仅6例患者检测到NK细胞活性减低。5例患者仅接受甲强龙或泼尼松治疗,4例患者接受EP方案（依托泊苷+甲强龙）治疗,3例接受R-DEP方案（芦可替尼+阿霉素脂质体+依托泊苷+甲强龙）治疗,1例NK/T细胞淋巴瘤相关性HLH患者初始在EP联合芦可替尼的基础上接受了西达本胺及tislelizumab治疗,嗜血症状得到控制后随即进入NK/T细胞淋巴瘤的治疗,最后成功进行了造血干细胞移植。截止至2021年9月1日,11例患者死亡,1例治疗后存活至今,另1例目前正在接受抗嗜血治疗中。...     

精准医疗时代外周T细胞淋巴瘤的分子生物学标志认识及其治疗进展

正外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphomas,PTCLs)是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞或NK/T细胞的高度异质性的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,占新诊断非霍奇金淋巴瘤患者的10%~15%,患者中位年龄50~60岁。2016年WHO分类系统将PTCLs划分为超过20个亚型,其中常见的亚型有:外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCLnot otherwise specified,PTCL-NOS)、NK/T细胞     

异基因造血干细胞移植治疗高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤6例

高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤(HGL)一般包括T、B或自然杀伤(NK)细胞来源的淋巴母细胞性淋巴瘤(LBL)和B细胞来源的Burkitt淋巴瘤(BL),也包括获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关的非霍奇金淋巴瘤(NHL)。此类淋巴瘤常发生于年轻人,疾病进展快,恶性程度高,预后差,容易复发,     

外周T细胞淋巴瘤临床分析

2001年颁布的WHO淋巴肿瘤新分类中认为外周T细胞淋巴瘤-非特指型（PTCL-U）是来源于胸腺后T淋巴细胞的一大类恶性肿瘤。这是一类排除性疾病，它包括除特指的外周T细胞以外的所有不能分型的外周T细胞淋巴瘤，即诊断前需除外T／NK细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。本病有明显的区域分布，在欧美国家发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）7％，而在我国及亚洲国家发病率较高，约占T细胞NHL的50％，占NHL的15％。目前，对PTCL-U的临床表现、病理形态、免疫学及细胞遗传学的研究有限，认识不足，近年来受到国内外学者的关注。现将我院2001年7月至2004年6月的23例PTCL—U进行回顾性分析，探讨其临床表现、诊断、治疗及预后。     

多种血液肿瘤中NK细胞受体表达差异的临床意义

目的：检测几种血液肿瘤患者中自然杀伤（NK）细胞受体变化，以探究NK细胞功能状态。方法：收集多发性骨髓瘤（MM）患者38例，其中IgG-k型18例、IgG-λ型10例、IgA-k型4例、IgA-λ型6例；非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者27例，其中弥漫性大B细胞淋巴瘤18例、边缘区淋巴瘤3例、滤泡性淋巴瘤1例、套细胞淋巴瘤2例、免疫母性T细胞淋巴瘤1例、外周T细胞淋巴瘤2例；慢性髓系细胞白血病（CML）患者10例；30例健康志愿者为正常对照组。通过流式细胞术测定外周血中NK细胞占有核细胞比例，用实时荧光定量聚合酶链反应（RT-qPCR)方法检测NK细胞表面抑制性受体（PD-1）及活化性受体（CD69、NKG2D）的基因表达水平。结果：与正常对照组比较，MM、NHL患者外周血NK细胞占有核细胞比例比较，差异无统计学意义（P均＞0.05）；而CML患者NK细胞占有核细胞数显著减少（P＜0.05）；MM、NHL及CML患者的NK细胞表面活化性受体（CD69、NKG2D）水平较正常对照组明显降低，NK细胞表面抑制性受体（PD-1）表达显著高于正常对照组（P均＜0.05）；MM、NHL及CML患者间受体(PD-1、CD69、NKG2D)表达比较，差异无统计学意义（P均＞0.05）。结论：MM、NHL及CML患者外周血NK细胞表面活化性受体（CD69、NKG2D）水平明显降低，抑制性受体（如PD-1）表达明显增高，提示NK细胞功能耗竭。