原发性胆汁性肝硬化合并原发性干燥综合征1例报告并文献复习

<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种原因未明的慢性肝内胆管进行性、非化脓性炎性疾病,其最终可以演变成肝纤维化、肝硬化、肝衰竭等,发病主要以女性多见,男女比例约为1∶8[1]。当患者具有胆汁淤积的生化学表现、血清学抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性、肝脏组织学支持如非化脓性破坏性胆管炎、小叶间胆管破     

原发性胆汁性肝硬化7例临床报告并文献复习

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病,在我国少见.目前,有相当多的医生对此病的认识不足,尤其是在基层医院,从而使一些病人得不到及时的诊断和治疗.本文收集了1995年1月～2003年1月在我院住院被确诊的7例PBC患者的临床表现予以报道,并结合文献复习.     

原发性骨髓纤维化继发门脉高压症六例分析并文献复习

目的 探讨原发性骨髓纤维化(PMF)继发门脉高压症患者的临床特点.方法 对北京大学第三医院确诊的6例PMF继发门脉高压症患者进行临床分析,并进行文献复习.结果 6例患者中,男、女各3例,年龄(52.8±11.7)岁,临床起病至确诊的中位时间为24个月.门脉高压症相关症状主要包括腹胀、腹部包块、呕血和黑便,体征主要包括脾大(均为中重度肿大)、肝大(以轻中度肿大多见)、移动性浊音阳性和腹壁静脉曲张,而黄疸、肝掌和蜘蛛痣少见.大多数患者的肝功能指标正常.门、脾静脉宽度为(16.0±3.2)、(11.0±3.4)mm,2例合并门静脉或脾静脉血栓.1例患者进行了肝穿刺,显示有髓外造血.5例患者接受了门脉高压症相关药物治疗,脾切除术和食管曲张静脉套扎治疗各1例.结论 PMF继发门脉高压症临床罕见,极易误诊.脾大显著、轻中度肝大、肝功能较好、肝掌和蜘蛛痣等体征少见、肝穿刺显示髓外造血等是其与肝硬化的鉴别要点.     

原发性胆汁性肝硬化并结节病1例

原发性胆汁性肝硬化并结节病在临床相当罕见. 本文报道1例中年女性患者, 因皮肤巩膜黄染1年余, 进行性加重6 mo入院. 入院后给予保肝退黄降酶等治疗, 经查体、血尿便常规以及免疫全套等检查, 确诊为原发性胆汁性肝硬化, 并且经淋巴结活检诊断为淋巴结结节病.     

原发性胆汁性胆管炎合并骨髓纤维化1例报告

正1病例资料患者女性,74岁,因"间断呕血、厌食、乏力、腹胀7年,加重伴双下肢浮肿1个月"于2018年4月18日入本院。患者7年前无明显诱因反复出现厌食、腹胀、乏力、呕血等,行相关检查明确诊断为"肝硬化",先后行3次食管静脉曲张套扎治疗,最近1次呕血为2014年9月。3年前患者因厌食、乏力、腹胀症状加重,     

Gilbert综合征误诊为原发性胆汁性胆管炎1例并文献复习

Gilbert综合征是一种常染色体显性遗传疾病,是由UGT1A1基因突变引起的肝脏胆红素代谢障碍,从而导致间接胆红素水平升高。Gilbert综合征最常见的基因型是UGT1A1基因启动子上的纯合多态性A(TA)7TAA,即TA插入UGT1A1*28的启动子上。Gilbert综合征的诊断一般为排除诊断,目前可进行分子遗传学检测。现报道1例首诊原发性胆汁性胆管炎,最终确诊为Gilbert综合征患者的临床资料并回顾相关文献进行分析。     

AMA阴性的原发性胆汁性胆管炎1例报道并文献复习

本文分析了1例AMA阴性的原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)男性患者的诊治经过,并总结了AMA阴性的PBC的临床特征。     

原发性胆汁性胆管炎合并急性甲型肝炎1例报告并文献复习

现有研究表明^（[1]）,HAV可通过触发自身免疫性机制导致多种自身免疫性疾病,包括自身免疫性肝病。目前,甲型肝炎所致原发性胆汁性胆管炎（PBC）的报道尚少见,现报道1例经病理证实的PBC合并急性甲型肝炎并作相关文献回顾。1病例资料患者男性,58岁,因＂乏力、厌食、腹胀、尿黄2周,目黄、面黄7 d＂于2016年12月12日收入吉林大学第一医院。病程中诉口干。既往史：否认自身免疫性疾病史及家族史。查体：     

多发性肌炎并原发性胆汁性肝硬化1例

患者,男,59岁,因"乏力6mo余"于2011-07入院,患者乏力、转氨酶升高,CT提示肝脾增大,肝裂增宽,以"慢性肝病"给予常规保肝药治疗,但肝功无明显好转且乏力症状进行性加重.进一步测定血CK明显升高,AMA-M2:(+++),肌电图提示肌源性损害(提示广泛、活动期),并行腓肠肌活检发现炎性细胞浸润,最后患者诊断为多发性肌炎并原发性胆汁性肝硬化.给予激素、免疫抑制剂及熊去氧胆酸等治疗后,症状明显改善,肝功恢复正常.本病例报道旨在唤起消化科医生对全科知识掌握的重视,从而减少误诊误治.     

多发性骨髓瘤合并JAK2阳性原发性骨髓纤维化1例报告并文献复习

<正>多发性骨髓瘤(MM)是以浆细胞及其前体在骨髓中异常增殖为特征的恶性肿瘤,起源于B细胞生发中心,并具有分化为浆细胞的能力^[1]。原发性骨髓纤维化 (PMF) 是一种Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN),起源于可分化的多能骨髓造血干细胞^[2]。临床上MM合并骨髓纤维化(MF)的病人并不少见,但多数为继发性MF(SMF),其发生率为 20.5%^[3]。     

原发性胆汁性肝硬化肝移植术后合并多发性肌炎一例并文献复习

目的探讨原发性胆汁性肝硬化合并多发性肌炎的临床特点、鉴别诊断及其治疗。方法报道本院原发性胆汁性肝硬化、肝移植术后合并多发性肌炎一例并复习相关文献。结果患者为49岁女性,确诊原发性胆汁性肝硬化7年,肝移植术后1年出现肌无力、心悸,血清肌酶升高,肌电图、肌活检符合多发性肌炎表现。在排除其他免疫性疾病、药物性肌炎、肿瘤相关肌炎和移植物抗宿主反应后,临床诊断为多发性肌炎。加强免疫抑制治疗后病情好转。结论原发性胆汁性肝硬化肝移植后有可能合并多发性肌炎,但临床上应注意鉴别诊断．除外可能引起多发性肌炎的其他因素;治疗上应加强免疫抑制。     

原发性胆汁性肝硬化并空肠间质瘤1例报道

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以胆汁淤积为特点的慢性自身免疫性肝病,常于疾病早期即可出现严重的门静脉高压。胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumour,GIST)因缺乏典型的症状,往往在其他疾病的诊疗过程中发现,首选手术治疗,门静脉高压通常增加了手术难度。本文报道了1例PBC合并空肠间质瘤的诊疗过程,供临床医师参考。     

骨髓纤维化转化为急性单核细胞白血病1例并文献复习

<正>1病例资料患者,男,76岁,已婚。既往有面神经麻痹病史20余年。2013年1月因"反复面色苍白、乏力3年余,加重2天"入院。患者3年余前出现面色苍白,伴乏力,伴纳差、活动后胸闷,至我院就诊,查血常规:白细胞17.8×109/L,血红蛋白49g/L,血小板81×109/L。外周血涂片:幼稚粒细胞2%,有核红细胞16%,可见泪滴型红细胞。全腹部CT:巨脾,脾静脉明显增粗、迂曲伴局部钙化,肝肿大,胆囊结     

弥漫性腹膜平滑肌瘤合并原发性胆汁性胆管炎1例报道并文献复习

弥漫性腹膜平滑肌瘤(leiomyomatosis peritonealis disseminata,LPD)是一种罕见的疾病,通过报道1例绝经前女性诊断为LPD,同时合并原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)的临床资料,复习相关文献,以增加临床对这两种疾病的认识。     

原发性胆汁性肝硬化合并血吸虫性肝硬化1例报道

通过对1例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并血吸虫性肝硬化复杂病例的诊治过程进行分析,旨在拓宽临床医师对难治病例的诊断思路。     

原发性胆汁性肝硬化合并肺出血1例

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cholangitis,PBC)常合并肝外疾病,如风湿、内分泌、肺、胃肠、皮肤病等.肺脏改变包括气体传输和肺功能异常、亚临床肺泡炎、间质性肺病、肝肺综合征、肺动脉高压和胸腔积液等.原发性胆汁性肝硬化合并肺出血临床少见,现分享我院收治的1 例原发性胆汁性肝硬化合并肺出血...     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化1例并文献复习

目的：探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化(APMF)的认识过程、临床特点及诊断进展。方法：对1例APMF的临床资料进行分析，并结合文献复习，为其鉴别诊断和治疗提供新的思路。结果：临床上起病急，以全血细胞减少所致的贫血、出血、感染为主要临床表现；脾脏不大，外周血可见原始细胞，而异形红细胞少见；骨髓粒系、红系、巨核系增生异常，可见病态造血，原始细胞在所有有核细胞中≥20％，伴有显著骨髓纤维化；治疗效果差。结论：APMF是一种少见的伴有骨髓纤维化的全髓增殖症，预后较差。     

原发性胆汁性肝硬化被误诊为骨髓增生异常综合征1例

正原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以血清存在具有高度特异性抗线粒体M2抗体(AMA-M2)及渐进性肝内胆管破坏为特征的慢性胆汁淤积性肝病~[1~3]。我院近期收治1例PBC患者,现报道如下。1病例摘要患者女,42岁,汉族。主因"反复乏力5年,发现贫血3年"于2015年10月17日入院。患者因乏力于2011年7月至2014年7月先后13次在多家医院住院治疗,第一次诊断     

特发性非肝硬化性门脉高压1例并文献复习

<正>特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种血管性疾病,临床表现为门脉高压的一系列症候,但缺乏肝硬化的病理学表现,约占门脉高压症患者的10%。因缺乏相对特异的诊断标准,易误诊。现报道1例我科诊治的以脾功能亢进症为首发症状的、经13年就医路终确诊的INCPH患者,以期提高临床医师对该病的诊治水平。1病例摘要患者女,68岁。主因“发现脾肿大13年,间断腹泻8月”于2020年9月9日入院。患者于13年前因“急性胆囊炎、胆囊结石”于我院普外科行手术治疗,     

原发性胆汁性肝硬化并发原发性肝癌1例报道

我们发现原发性胆汁性肝硬化并发原发性肝癌患者1例,现报道如下。病历摘要患者女性,75岁。因“反复腹胀、尿少6年,再发半月,伴意识障碍8小时”于2011年5月26日入院。2005年患者因腹胀、尿少,行B超检查提示肝硬化,脾脏肿大,腹腔积液;乙型和丙型肝炎病毒标志物、HBVDNA及HCVRNA均阴性,予护肝、利尿治疗,